实验性血管炎动物模型研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是累及多脏器的自身免疫性疾病,可致肾脏、肺、皮肤及其他脏器组织损害[1]。     

利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎治疗中的应用

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)常累及多个系统,典型的病理改变为寡免疫复合物坏死性血管炎,免疫抑制剂治疗有效,但易复发,长期预后差。利妥昔单抗(RTX)能特异性地清除B淋巴细胞,临床研究显示RTX能有效治疗和预防AAV复发。本文就RTX治疗AAV的作用机制和临床研究进展作一简述。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾脏损害机制的研究进展

原发性血管炎是目前病因尚未明确的一类累及多器官系统的免疫性疾病,以血管壁纤维素样坏死及血管管腔闭塞为基本病理特征.1994年,美国Chapel Hill会议按受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.而原发性小血管炎中韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic ployangiitis,MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)这三者与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)关联密切,故称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),AAV为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,且常累及肾脏,一旦肾脏受累则进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭.     

重症抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺栓塞1例

正抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(anti-neutrophilic cytoplasmic antibody associated with vasculitis,AAV)是一类自身免疫相关性疾病,病理表现主要为小血管(小动脉、小静脉、毛细血管)壁炎症和纤维素样坏死。该类疾病在我国并不少见,但由于其临床表现多种多样,临床上较易误诊、漏诊甚至误治。由于鲜见文献报道AAV合并肺栓塞,现将我科收治的1例漏诊重症抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilic cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎合并肺栓塞报道如下。     

利福平诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody ANCA）是一组以中性粒细胞、单核细胞胞质为靶抗原的抗体谱,可作为某些原发性小血管炎的标志抗体.     

高龄老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎性肾衰竭患者1例报道

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一类以ANCA为特征的自身免疫性疾病,以小血管壁炎症纤维素样坏死为病理基础。AAV可广泛累及多系统的大小血管,其中文献报道肾脏累及率高达80%左右,是其损害的主要靶器官之一,且多进展迅速~([1])。近年来,国内关于AAV性肾损害的临床研究选取患者的年龄范围跨度较     

利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一种免疫复合物坏死性血管炎,会累及全身多个脏器,活动期病情十分凶险,具有很高的病死率。本研究的目的是探讨利妥昔单抗（RTX）在AAV的诱导缓解和维持治疗中的作用。搜索从2000年1月至2021年6月间发表的有关AAV治疗方面的随机对照试验（RCT）,病例对照研究,队列研究,描...     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并发血管壁环形强化征象脑梗死一例

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是累及全身多系统自身免疫性疾病,其中肾和肺为其最常累及的器官,累及中枢神经系统者较为少见[1].现将我科收治的1例胞质型ANCA相关性血管炎并发脑梗死报道如下. 1临床资料 患者男性,79岁,主因"突发言语不清8 h"于2021年2月4日急诊以"脑血管病"收入大连医科大学附属...     

肺小血管炎的研究进展

肺小血管炎(SVVL)是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患.因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS).主要包括:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[1],常可累及多个系统.肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一,据报道肺脏受累占75%,仅次于肾脏,且是造成死亡的主要原因.其临床表现复杂多变,缺乏特异性,常常被误诊为其它疾病,延误治疗.而经积极治疗,其生存率明显上升.因此有必要提高对SVVL的认识.     

抗溶酶体相关膜蛋白2抗体在抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾损害中的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是继发性肾损害的重要病因之一,发病率及致死率均较高,且病情易反复,治疗困难,其发病机制目前并不清楚。深入研究AAV致病原因及发病机制是提高疗效的重要方法,而抗溶酶体相关膜蛋白2(LAMP-2)抗体作为新发现的ANCA抗体,与AAV的关系成为目前研究的焦点之一。虽然目前研究结果并不一致,但随着细菌感染、Ⅰ型菌毛蛋白H(FimH)与LAMP-2分子模拟、动物实验及人体实验观察的深入,抗LAMP-2抗体将可能进一步揭示AAV肾损害发病机制,并可能成为AAV诊断、监测病情活动的新的标志物,为免疫抑制剂个体化治疗提供依据。本文就抗LAMP-2抗体与AAV肾损害的研究进展做一综述。     

肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例

正肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎中的一种[1],其病变主要累及小血管,包括毛细血管、微静脉、微动脉、中/小静脉、中/小动脉等。GPA并发大动脉病变在临床     

老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害

原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.     

丙基硫氧嘧啶致ANCA阳性相关小血管炎7例临床分析

丙基硫氧嘧啶（PTU）是硫脲类抗甲状腺药,为临床最常用的抗甲状腺药物之一.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是一种以中性粒细胞和单核细胞为靶抗原的自身抗体,是可用于小血管炎检测的特异性血清学诊断标记.我院近8年发现7例PTU所致的ANCA阳性小血管炎报道如下：     

显微镜下多血管炎误诊为慢性胃炎1例报道

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis,AAV)中的一种,属血管炎性疾病,起病隐匿,常累及多个脏器。其首次发病易被误诊,从而影响治疗和预后。本文将1例MPA误诊为慢性胃炎病例进行报道。     

警惕以咯血为首发症状的显微镜下多血管炎

目的探讨以咯血为首发症状的显微镜下多血管炎(MPA)的临床和影像学特征。方法对2005年1月至12月我院收治的3例显微镜下多血管炎患者进行回顾性分析。结果3例均为女性,平均年龄73.6岁,咯血量小,与症状不成比例,有呼吸困难并伴有肺部多发片状影或两肺弥漫性网格状改变,周边有多发淡片渗出影,常伴有肾功能的损害。3例经抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性确诊,1例行肾活检证实。结论以咯血为首发症状伴有肾功能的损害,核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)和髓过氧化物酶(MPO)阳性,排除继发性小血管炎,可诊断显微镜下多血管炎。     

炎性肠病活动性的分子标志物

炎性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)包括两个重要的肠病:溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和克罗恩病(Crohn's disease,CD).IBD活动性的评估结果可指导临床制定治疗方案。现在临床上多采用复合指标进行评估,如:CD活动性指标、IBD研究国际分类法等。胃肠病学者希望能找到一个IBD活动性的分子标志物,有足够的特异性和灵敏度并易于监测。 1 抗体的检测 1.1 抗中性粒细胞胞质IgG抗体抗中性粒细胞胞质IgG抗体(antineutropil cytoplasmic IgG antibody,ANCA)是粒细胞特有的,最早见于血管炎,尤Wegener肉芽肿病多见,免疫荧光染色呈弥漫性胞质染色,后发现UC患者核旁ANCA染色带     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是指以微小动脉、毛细血管、小静脉等小血管管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。目前发现的原发性小血管炎主要有以下几类：韦格纳肉芽肿病（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、节段坏死性新月体性肾炎（NCGN）。而抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）则是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。     

肉芽肿性多血管炎1例报告并文献复习

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以全身多器官、多系统的小血管受累为主的自身免疫性疾病,病理表现以坏死性肉芽肿血管炎为特征,病变累及小动脉、静脉及毛细血管为主,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)~([1])。上呼吸道、支气管内膜及肾脏病理活检是诊断GPA的金     

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎诊断和治疗中的问题与对策

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS),是西方国家常见的自身免疫性疾病.我国发病率不详,但是随着ANCA检测的推广和应用,发现我国也不少见[1].然而我国临床医生对此类疾病认识不足,常导致误诊、漏诊,部分患者确诊后在治疗上也存在较大随意性.本文拟对诊断和治疗中经常遇到的一些问题进行探讨.     

利福平诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cyto-plasmic antibody ANCA)是一组以中性粒细胞、单核细胞胞质为靶抗原的抗体谱,可作为某些原发性小血管炎的标志抗体^[1]。近年来发现某些药物如丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪可诱发小血管炎^[1-2],但利福平诱发ANCA阳性小血管炎尚未见报道,现将我院近两年诊断的2例抗结核药物利福平引起的ANCA阳性小血管炎报告如下,并复习有关文献以提高对药物相关的继发性小血管炎的认识。