骶骨外脊柱少见部位脊索瘤的临床病理特征分析

目的 探讨发生于脊柱少见部位的脊索瘤的临床特点及诊断和治疗方法。方法 收集2001年12月至2013年10月发生于颈、胸、腰椎的6例脊索瘤患者的临床资料,包括临床表现、影像学和病理学特点以及接受外科治疗的情况。结果 6例脊索瘤的发生部位：腰椎3例,颈椎2例,胸椎1例。6例均接受手术治疗,术后随访时间平均38.7个月（12~45个月）。术后复发2例,均为囊内切除边界。1例全身多发转移,术后5个月死亡。病理组织学检查均表现为脊索瘤经典型形态：肿瘤细胞片状分布或呈条索状和散在分布于丰富的黏液性间质中,肿瘤细胞主要由含空泡的液滴样细胞和嗜酸性星形细胞构成。结论 颈、胸、腰椎脊索瘤罕见,临床症状多不典型,容易漏诊或误诊,需结合影像学和病理学表现诊断,囊内切除后复发率高。     

颅底脊索瘤的诊断及治疗现状

脊索瘤(chordoma)是一种少见的,起源于错置或残留的胚胎脊索组织的肿瘤.其发生部位常见于骶尾部(50%)、颅底斜坡区(35%)及椎体(15%).其中颅底脊索瘤的位置深在,侵犯周围骨质、神经和大血管等重要结构,治疗困难.本文就该肿瘤诊断及治疗现状作一综述.     

副脊索瘤一例报告并文献综述

目的介绍一种罕见软组织肿瘤-副脊索瘤的临床、病理特点及治疗原则。方法我院收治一位60岁女性患者，右足跖骨间软组织肿瘤。临床经X线、CT、MRI等检查，确定肿瘤位于右足第2、3列跖骨之间累及跖骨。穿刺活检报告提示软组织低度恶性肿瘤，组织学诊断考虑副脊索瘤可能。遂行肿瘤广泛切除，同时切除右足第2、3列跖骨、趾骨。结果术后大标本病理检查，HE染色肿瘤分叶状富含黏液，细胞呈梭形及星形，细胞核轻度异型性。免疫组化结果：Vim（＋＋），SMA（＋＋），Actin（＋），S-100（＋），Ki-67（＋），Collagen—Ⅱ（＋），Syn（-），CK（-），34βE12（-）。最终病理论断副脊索瘤。结论副脊索瘤是一种罕见的软组织肿瘤，其临床表现及影像学无明显特异性，需要病理常规染色及免疫组化染色与脊索瘤和黏液样软骨肉瘤鉴别。其治疗方法主要以手术治疗为主，手术需要外科边界达到广泛切除，术后仍可能局部复发，少数出现转移。     

脊索瘤针吸细胞学诊断探讨

 8例脊索瘤（1例骶尾部，2例颈部，5例颅底部）治疗前经针吸细胞学诊断。所有病例都有共同的细胞学表现：有两种细胞成份：一种是有丰富泡沫状或空泡状胞浆的圆形、卵圆形或多边形液滴状细胞，另一种是无胞浆空泡的小圆形、短梭形或星形细胞；多数细胞核圆形或卵圆形无明显异型，核染色质轻度增多、分布均匀，核浆比例不高；细胞单个散在或排列为松散的细胞群；涂片背景中有多少不等的粘液状物。本资料分析表明针吸细胞学结合临床及X线所见可以诊断脊索瘤。     

hTERT反义寡核苷酸对脊索瘤细胞周期及增殖的影响

目的：探讨hTERT反义寡核苷酸（ASODN）抑制CM-319细胞端粒酶活性对脊索瘤细胞的细胞周期及增殖的影响。方法：用脂质体介导hTERT正义寡核苷酸（SODN）和反义寡核苷酸（ASODN）转染CM-319脊索瘤细胞株72小时后,MTT法检测细胞活性,流式细胞仪检测细胞周期及细胞凋亡率变化。结果：hTERT的ASODN转染细胞的端粒酶活性及细胞生长都明显受到抑制。流式细胞仪检测显示：ASODN组细胞出现早期凋亡峰,细胞阻滞于S期,而hTERT的SODN则无此作用。ASODN组细胞凋亡率为16.01%,而hTERT的SODN组为2.3%。结论：端粒酶hTERT为靶点的反义寡核苷酸可明显抑制脊索瘤细胞的增殖,且具有促凋亡作用。     

组织蛋白酶D和基质金属蛋白酶-13在脊索瘤中的表达及其与脊索瘤复发的关系

目的探讨组织蛋白酶D（Cath-D）和基质金属蛋白酶-13（MMP-13）在脊索瘤组织中的表达与脊索瘤高复发的关系。方法应用免疫组织化学方法检测45例脊索瘤标本，其中复发瘤组织25例，非复发瘤组织20例。结果Cath-D和MMP-13在脊索瘤中呈较高阳性率表达（88．9％，84．4％）。复发组阳性率更高（96％，88％），显著高于非复发组（P〈0．05），在浸润边缘呈强阳性表达。结论Cath-D和MMP-13参与了脊索瘤的浸润，是脊索瘤高复发率的原因之一。     

眼眶神经鞘瘤8例临床病理分析

目的：探讨眼眶神经鞘瘤的临床病理特征,诊断及鉴别诊断要点。方法对2010年1月-2012年12月间8例神经鞘瘤进行临床病理学观察及免疫组化染色。结果8例神经鞘瘤,男5例,女3例,年龄21～63岁,平均35岁。右眼5例,左眼3例;肿瘤位于眼眶底2例,眼眶上方6例。以眼球突出为主诉,病程1～10年。肿瘤直径1 cm～5 cm,平均3 cm,呈灰白淡黄色。组织学上：经典型神经鞘瘤6例：5例Antoni A型,1例Antoni B型。陈旧性神经鞘瘤2例,1例具有经典型神经鞘瘤的组织学结构,但其内有较多瘤细胞肥大,异型性明显。1例细胞排列杂乱,以细纹状细胞为主,其内有较多散在大的深染异型性细胞。免疫组化：S-100（＋）、Vimentin （＋）、Ki67（-）。结论陈旧性神经鞘瘤较少见,组织学特点复杂,并有较多异型性细胞,需结合临床并做免疫组化可确诊。     

脊索瘤(附13例报告)

本文报告13例罕见的脊索瘤,计骶尾部发生8例,蝶枕2例,胸,腰椎及鼻咽部各1例。男(6例)、女(7例)性发生率相似,年龄18～75岁,平均48岁。此瘤生长缓慢,恶性度低,早期无明显临床表现,随后出现局部疼痛、肿块及其它症状。X片见溶骨性变,有时伴有点状钙化。肉眼观,呈球形或不规则形肿块,质地硬或软,肿瘤可巨大(如例10,肿瘤50×50×40cm,重约30斤)。切面示分叶状结构,呈灰白或粉红色,半透明、胶冻状。镜下,瘤由圆形或多边形细胞组成,常呈腺泡状或索状排列。典型瘤细胞可含有许多粘液空泡(特称之为囊泡状细胞)。有时瘤问或间质内含有大量粘液样物质,甚至形成粘液湖,瘤细胞呈岛状散在其间。此外,对脊索瘤与软骨瘤,软骨肉瘤,转移性粘液癌,软组织脂肪肉瘤和脊索样瘤等作了简要的讨论。     

黑色素性神经鞘瘤的组织发生、鉴别诊断与预后

目的：探讨黑色素性神经鞘瘤组织发生、鉴别诊断及预后。方法：3例患者年龄,分别4、17、28岁,黑色素性神经鞘瘤用组织学（HE）、免疫组化（ABC法）和电镜技术进行检测。结果：肿瘤直径为2、4、8cm。组织学：由黑色素性梭形细胞和黑色素性多边形细胞组成。梭形细胞呈束状、交织状、小区呈栅状排列,多边形细胞呈疏松片或网状。退色素后可见核呈卵圆形,核仁明显,核分裂相可见,部分细胞有异型。2例有小区浸润。免疫组化：S-100蛋白、HMB45、Vim、Leu-7、NSE等阳性。电镜观察见肿瘤胞质内大量Ⅱ-Ⅳ期黑色素小体及细胞膜外少量基膜。结论：①黑色素性神经鞘瘤好发于青年人,多数为良性或潜在恶性,少数为恶性,需要随访。②黑色素性神经鞘瘤来自神经嵴具有双向分化潜能的细胞。     

骶尾部脊索瘤11例的临床特征与治疗

目的：探讨骶尾部脊索瘤的临床特征与治疗方案。方法：分析１１例脊索瘤的临床表现、Ｘ线与病理组织学资料,总结诊治要点。结果：术后全组五年生存率为４５．５％,根治切除组为５５．６％。结论：手术切除加术后放疗为最佳治疗方法。     

Clinical and Histopathological Analysis of 66 Cases withCardiac Myxoma

Background and Purpose: Cardiac myxoma is a major primary heart tumor which often causes unexpectedsymptoms or sudden death. This present study was designed to investigate its clinical pathological features andbiological behavior. Methods: A retrospective analysis of the clinical pathologic and immunohistochemical featuresof 66 cases with cardiac myxoma was conducted. Results: In 66 patients with cardiac myxoma, 61 cases hadinvolvement of the left atrium, one case in both the right ventricular and left atria. The female: male ratio was2.7:1. Patients had symptoms of blood flow obstruction and systemic alterations with performance of arterialembolization. Tumors were spherical, lobulated or irregular in shape, and soft and brittle. Immunohistochemicalmarkers of vimentin and CD34 in tumor cells were positive. Conclusion: Cardiac myxoma always exists in theleft atrium and is more common in women, with diverse clinical manifestations and pathomorphism. Althoughproliferative activity and the recurrence rate are low, in addition to thorough surgical resection, strengthenedreview is important for young patients.     

呼吸系统原发性淋巴瘤11例临床分析(英文)

目的了解呼吸系统原发性淋巴瘤(PLRS)的临床病理特点及治疗结果。方法分析11例患者的临床表现、影像学改变、病理类型、治疗及生存情况。结果原发于气管2例,原发于肺9例。临床表现主要为咳嗽胸闷、发热、胸片和胸部 CT 扫描表现为肿块或阴影。病理类型为霍奇金(HD)2例;非霍奇金淋巴瘤(NHL)9例,包括低度恶性7例,其中黏膜相关淋巴瘤5例(55.6%),中度恶性2例。10例行手术治疗,8例术后加化疗,2例术后加放疗。治疗后2例 HD 患者的无病生存期超过5年,黏膜相关淋巴瘤和其它类型的 NHL 中位生存期分别为39个月和34个月。结论 PLRS 的临床和影像学表现为非特异性,病理类型以低度恶性黏膜相关淋巴瘤多见,外科手术为治疗首选,预后良好。     

Correlation Between Mammograghic Findings and Clinical/Pathologic Features in Women with Small Invasive Breast Carcinomas

Background: To study the relationship between mammographic findings and clinical/pathologic features inwomen with 1-15mm sized invasive breast cancer. Materials and Methods: We investigated a consecutive seriesof 134 cases diagnosed in Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital in 2007. Mammographicfindings were classified into five groups as follows :1) stellate mass without calcification; 2) non-stellate masswithout calcification; 3) intermediate suspicious calcification with or without associated mass; 4) higher probabilitymalignant calcification with or without associated mass; 5) focal asymmetry/distortion without associatedcalcification. Associations between mammographic and clinical/pathological features (menopause status/familyhistory/histologic grade/lymph node status and ER/PR/HER2 status) was analyzed through logistic regressionand chi square tests. Results: Compared to the stellate mass without calcification group, higher probabilitymalignant calcification patients were associated significantly with a positive lymph node status, always presentingin patients who were non-menopausal and with a family history of carcinoma. Conclusions: Higher probabilitymalignant calcifications with or without associated tumor masses are associated with clinical/pathologic featuresof poor prognosis.     

心脏黏液瘤的临床病理学特征——47例分析

背景与目的:心脏黏液瘤是心脏肿瘤中最常见的一种,形态结构多样,而生物学行为及组织发生尚存争议。本研究探讨心脏黏液瘤的临床特征、组织形态及免疫表型特点。方法:复习47例心脏黏液瘤临床资料及组织切片,对部分病例作特殊染色及10种抗体的免疫组化染色并观察其结果。结果:47例心脏黏液瘤中女性患者较多,占32例,年龄最小者3岁。肿瘤体积0.7cm×0.7cm×0.4cm～12cm×8cm×7cm,42例有蒂,5例无蒂;43例位于左心房,3例位于右心房,1例位左心室近心尖部。瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形,排列呈小团及索状,其间有大量黏液。4例可见瘤细胞围绕小血管排列,4例表面有一层增生纤维组织形成的假包膜,2例间质呈血管瘤样改变;7例间质有大片陈旧性出血、含铁血黄素及铁盐沉积、纤维化;1例有灶状腺样结构,1例有骨化及脂肪化生,1例富于细胞。12例作免疫组化,Vimentin及CD34肿瘤表面被覆细胞及实质内细胞为阳性;腺样分化区CK及EMA阳性;富于细胞的1例PCNA及Ki67阳性。随访21例,随访1～15年,未见复发。结论:心脏黏液瘤有腺样化生、陈旧性出血、纤维化、骨化及脂肪化生等多种继发性改变,富细胞者是否存在潜在恶性,尚待进一步研究。心脏黏液瘤可能起源于多潜能原始间叶细胞。     

以乳腺局限性增厚为特征的早期乳腺癌19例临床分析

目的：探讨乳腺局限体增厚在早期乳腺癌中的意义。方法：乳腺Ｘ射照相术显示腺体结构异常、硝粒样钙化者,手术切检确诊。结果：１９例乳腺癌临床分期ＴOＮoＭo,病理分期７ 例为ＴｉｓＮｏＭｏ。随访１～５年１１例,５～１０年５例,１０～１３年,无瘤生存率皆为１００％。结论：乳腺局限性增厚为早期乳腺癌重要体征之一。中年以上妇女乳腺局限 性腺体增厚庆详细检查,数月不见好转甚至有坟大趋势时应及时手术切除检查以明确诊断     

Chordoma and chondrosarcoma: similar, but quite different, skull base tumors

BACKGROUND: Chordoma and chondrosarcoma of the skull base are frequently amalgamated because of similar anatomic location, clinical presentation, and radiologic findings. The chondroid chordoma variant has been reported to carry a better prognosis. The objective of the current study was to investigate the distinctions between these 3 entities. METHODS: The data concerning 109 patients with chordoma, chondroid chordoma, and chondrosarcoma who were treated by a single surgeon with maximum surgical resection and frequently by adjunct proton beam radiotherapy between 1990 and 2006 were analyzed retrospectively. Pathologic distinction was established by cytokeratin and epithelial membrane antigen staining. Clinical, radiologic, pathologic, and cytogenetic studies were analyzed in relation to disease recurrence and death. RESULTS: The average follow-up was 48+/-37.5 months (range, 1-191 months). There were no reliable distinguishing clinical or radiologic features noted between the groups. Chondrosarcoma patients had a significantly better outcome compared with chordoma patients with regard to survival and recurrence-free survival (P=.028 and P<.001, respectively), whereas patients with chondroid chordoma had a poor outcome similar to chordoma patients with regard to survival and recurrence-free survival (P=.337 and P=.906, respectively). CONCLUSIONS: Chordoma and chondrosarcoma differ with regard to their origin and histology, and differ markedly with regard to outcome. Chondroid chordomas behave in a manner that is clinically similar to chordomas, with the same prognosis. Both chordoma types demonstrate an aggressive clinical course and poor outcome after disease recurrence. The optimal treatment for all groups of patients involves radical surgical resection followed by high-dose radiotherapy in patients with chordomas. Radiotherapy may not be necessary in patients with low-grade chondrosarcoma.     

乳腺X线摄影检出的恶性微钙化在MR上的影像表现

目的:探讨乳腺X线摄影检出的恶性微钙化病变在MR上的影像表现。方法:回顾性分析乳腺X线摄影上表现为微钙化且手术病理证实为乳腺癌的80例患者资料,均行乳腺MR检查及X线引导下金属丝定位。分析其X线、MR表现及两者的关系。统计学采用卡方检验或Fisher's 精确检验。结果:共83个病灶,导管内癌45个,浸润性癌38个。X线表现:67个为单纯钙化,16个钙化伴局部密度增高;细小多形性（49个）及簇状分布（35个）是最常见的钙化形态及分布方式。MR表现:非肿块样强化57个,肿块样强化16个,未见异常强化10个。92.9%（26/28）的段样分布钙化MR上表现为段样分布强化。段样分布钙化灶在MR上以段样分布强化更常见（P=0.000）。81.3%（13/16）的肿块样强化见于簇状分布钙化。肿块样强化更多见于簇状分布的钙化灶（P=0.000）。MR上假阴性钙化灶多见于簇状分布钙化灶,但没有显著差异（P=0.061）。结论:恶性微钙化在MR上的强化类型以非肿块样强化常见,少部分表现为肿块样强化。其强化表现与钙化在X线上的分布方式有关。     

呼吸系统原发性淋巴瘤11例临床分析

目的了解呼吸系统原发性淋巴瘤(PLRS)的临床病理特点及治疗结果。方法分析11例患者的临床表现、影像学改变、病理类型、治疗及生存情况。结果原发于气管2例,原发于肺9例。临床表现主要为咳嗽胸闷、发热、胸片和胸部cT扫描表现为肿块或阴影。病理类型为霍奇金(HD)2例;非霍奇金淋巴瘤(NHL)9例,包括低度恶性7例,其中黏膜相关淋巴瘤5例(55．6％),中度恶性2例。10例行手术治疗,8例术后加化疗,2例术后加放疗。治疗后2例HD患者的无病生存期超过5年,黏膜相关淋巴瘤和其它类型的NHL中位生存期分别为39个月和34个月。结论PLRS的临床和影像学表现为非特异性,病理类型以低度恶性黏膜相关淋巴瘤多见,外科手术为治疗首选,预后良好。     

心脏粘液瘤14例临床病理分析

本文对14例心脏粘液瘤作了临床病理分析,其中男性9例,女性5例。发病年龄9～47岁,平均33岁。14例均经手术治疗。其中,1例为四心腔多发性心脏粘液瘤。本文着重讨论了对心脏粘液瘤病理学研究的临床意义。我们认为此病一旦确诊,应立即手术治疗。     

心脏黏液瘤患者心功能分级和栓塞发生情况及其与凝血功能的相关性分析

目的:分析心脏黏液瘤患者心功能分级和栓塞发生情况及其与凝血功能的相关性。方法:采用回顾性研究，收集本院83例心脏黏液瘤患者的临床资料，记录患者主要临床症状，比较不同心功能分级的患者肿瘤最大径、血小板计数（PLT）、左心室射血分数（LVEF）、凝血酶原时间（PT）及纤维蛋白原（Fib）的差异，并比较发生下肢血管或脑栓塞患者与无栓塞患者肿瘤最大径、PLT、LVEF、PT及Fib的差异。结果:83例患者中，发生胸闷/胸痛18例（21.69%），心悸/气促72例（86.75%），下肢水肿13例（15.66%），全身乏力17例（20.48%）；心脏听诊可闻及收缩期杂音22例（26.51%），闻及舒张期杂音29例（34.94%），双期杂音7例（8.43%）；心功能分级以Ⅱ级为主，其中Ⅰ级11例（13.25%），Ⅱ级60例（72.29%），Ⅲ级8例（9.64%），Ⅳ级4例（4.82%）。超声心动图检查提示左心室黏液瘤9例（10.84%），右心房黏液瘤7例（8.43%），左心房黏液瘤71例（85.54%），心包积液10例（12.05%）。心电图检查提示窦性心律不齐5例（6.02%），ST-T段改变19例（22.89%），窦性心动过速7例（8.43%），左心房肥大2例（2.41%），右心房肥大1例（1.20%），心房颤动2例（2.41%）。随着心功能分级的升高，患者PT、Fib及PLT随之增高（P＜0.05），而不同心功能分级患者肿瘤最大径和LVEF比较，并无明显差异（P＞0.05）。83例患者中，9例（10.84%）出现下肢血管或脑栓塞，此类患者PT、Fib及PLT较无栓塞者明显升高（P＜0.05），而肿瘤最大径和LVEF与无栓塞者比较，并无明显差异（P＞0.05）。结论:心脏黏液瘤患者心功能分级以Ⅱ级为主，部分患者可出现下肢血管或脑栓塞，且患者心功能分级与栓塞的发生与凝血功能关系密切。