免疫相关性血/全血细胞减少症诊断和治疗

免疫相关性血/全血细胞减少症（IRH/IRP）是一种自身抗体介导的骨髓造血功能衰竭性疾病，常常被误诊为“不典型或难治性再生障碍性贫血”或“骨髓增生异常综合症-难治性贫血”，造血细胞自身抗原耐受丧失到自身抗体产生并攻击自体骨髓造血的发病过程，是免疫细胞“瀑布链”异常激活所致。识别其异常体液免疫功能亢进的发病本质是IRH/IRP精准诊治的关键。     

自身免疫性溶血性贫血的诊断及治疗

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种较常见的血液病,是溶血性贫血的一种主要类型,贫血、黄疸、代偿性脾肿大为其主要临床表现。其诊断主要依靠一系列实验室检查,AIHA的实验室检查常循此顺序进行:确定是否贫血→是否溶血性贫血→是否AIHA→是原发性还是继发性。主要检查包括一般检查和特殊检查两类。1一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。(1)血象:多为网织红细胞计数升高的单纯贫血,也可见血小板、白细胞数下降(再生障碍性贫血危象时网织红细胞可显著减低)。(2)骨髓:多呈增生性贫血骨髓象;再…     

重视全贫血像血液病的鉴别

临床上表现为全贫血像的血液病较多 ,包括 :再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征 ,巨幼细胞贫血、低增生型白血病和恶性组织细胞增生症等。后两种血液病根据相应细胞学检查比较容易确诊。其余几种血液病如果表现“不典型” ,在诊断上有一定的困难 ,应仔细加以鉴别。下面谈谈个人在这方面的体会。“不典型”再生障碍性贫血再生障碍性贫血 (aplasticanemia ,AA)是一种骨髓衰竭性疾病。其主要表现是骨髓造血衰竭和全血细胞减少。AA的诊断依据是 :至少 1个部位的骨髓增生减低或重度减低。骨髓活检病理显示造血细胞…     

难治性贫血的诊断与治疗

难治性贫血(RA)是临床较常见的造血干细胞疾病。它是以现有疗法,特别是抗贫血药物,如铁剂或各种生血素等治疗均难以奏效和治愈的一组贫血综合征。患者除以贫血为主要表现外,伴或不伴有白(粒)细胞和/或血小板减少,周围血细胞形态可有异常。骨髓呈病态造血,红系、粒系、单核系及巨核细胞系均可见程度不阿的质与量的异常改变。本类型贫血,多     

肾移植术后并发难治性纯红细胞再生障碍性贫血1例并文献复习

正纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种骨髓红系选择性增生障碍所致的一组少见的综合征,表现为进行性加重的正细胞贫血,伴网织红细胞(Ret)显著减少或缺如,骨髓中有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少或缺如~([1])。微小病毒B19是一种人类常见的无包膜单链DNA病毒,与多种疾病的发生有关。B19病毒感染的临床表现     

骨髓细胞学对老年人贫血病因诊断的临床价值

目的　总结老年贫血骨髓像的特点 ,明确老年贫血的病因。方法　 1 2 0 0例贫血患者分为老年组 (≥ 60岁 )和对照组 (<60岁 ) ,每组各 60 0例。行骨髓穿刺术进行骨髓细胞学检查 ,同时做外周血细胞形态学检查。结果　 (1 )红细胞减少时其减少幅度老年贫血组与对照组比较无明显差异 (P>0 .0 5) ,红细胞在正常范围时老年贫血组明显低于对照组 (P<0 .0 1 )。 (2 )老年贫血患者 ,轻度贫血时血红蛋白量减少程度明显小于对照组 (P<0 .0 1 ) ,在中度与重度贫血时两组比较无明显差异 (P>0 .0 5)。 (3)老年人贫血伴有外周血细胞形态改变者占 65.0 % ,对照组占 59.3% (P<0 .0 1 )。结论　 (1 )老年人贫血骨髓增生以减低为多见。 (2 )贫血病因以巨幼细胞贫血和缺铁性贫血为主。 (3)病因为急、慢性白血病时 ,常为少见类型的低增生性白血病。 (4)临床表现虽为贫血 ,但真正的病因可能是恶性肿瘤。 (5)骨髓细胞学是老年人贫血有意义的检查项目 ,能够对 96.3%的老年人贫血的病因作出诊断和鉴别诊断     

慢性病贫血的诊断和治疗

慢性病贫血（ACD）的发病是由于铁代谢障碍，红细胞生成素（EPO）分泌减少和细胞因子导致的骨髓对贫血的代偿不足引起，其诊断依据是：（1）正常细胞性贫血或小细胞低色素性贫血；（2）血清铁低，总铁结合力正常或降低，铁蛋白增多；（3）骨髓铁染色显示幼红细胞内铁颗粒减少，巨噬细胞内铁颗粒增多；（4）排除基础性疾病合并的症状性贫血，ACD的鉴别诊断应排除系统疾病症状性贫血及缺铁性贫血。ACD的治疗除治疗基础疾病外，可用EPO治疗。     

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再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一组不同病因引起的机体造血功能衰竭综合征,以骨髓造血红髓容量减少和外周血全血细胞减少为特征.患者临床表现为贫血、出血和感染,但发病缓急、病情轻重又不全相同.临床上,全血细胞减少的患者应考虑AA的可能,进一步行骨髓穿刺和骨髓活检常可确诊.     

骨髓穿刺与骨髓活检在结直肠癌贫血诊断中的临床意义

目的:探讨骨髓穿刺和骨髓活检在结直肠癌贫血中的诊断价值。方法:对257例结直肠癌患者行骨髓穿刺和骨髓活检,检测癌细胞浸润,分析其贫血状况。结果:结直肠癌贫血发生率为47.86%(123/257例)。右半结肠癌和直肠癌以缺铁性贫血为主(P0.05)。左半结肠癌以多因素贫血和巨幼细胞性贫血为主,差异有统计学意义(P0.05)。结直肠癌伴贫血患者中肿瘤骨髓侵润占8.13%,以低/未分化患者肿瘤骨髓侵润发生率较高(P0.05),骨髓穿刺与骨髓活检诊断符合率为70%,所有骨髓侵润患者均有不同程度的骨髓纤维组织增生。结论:骨髓穿刺和骨髓活检在结肠癌贫血的诊断中有重要临床意义。     

骨髓检验在诊断再生障碍性贫血的作用

再生障碍性贫血（AA）的骨髓细胞学表现粒、红、巨三系减少，主要以淋巴细胞、浆细胞、网状纤维细胞增多为主，诊断一般不难。本文对我院1997年1月～2007年10月骨髓细胞学检查诊断再障贫血的73例骨髓象作回顾性分析，发现骨髓细胞学诊断意见与骨髓活检及临床最终诊断有差异，现把结果报告如下     

再生障碍性贫血中医辨证分型的骨髓活检病理观察

再生障碍性贫血中医辨证分型的骨髓活检病理观察江苏省中医院（２１００２９）甘欣锦李晓惠朱云华再生障碍性贫血（以下简称再障）是一种骨髓造血功能衰竭引起的以全血细胞减少为特征的造血系统疾病，隶属于祖国医学“虚劳”“血证”范畴。我们通过１０例观察，提示其骨...     

溶血性贫血的诊断思维及检查程序

溶血性贫血是由于多种原因引起的红细胞寿命缩短,红细胞的破坏远远超过了骨髓的代偿功能所致的一种贫血。按临床经过可分为急性及慢性溶血性贫血。按溶血的部位分为血管内及血管外溶血性贫血。按病因及发病原理分为遗传性及获得性溶血性贫血,前者包括膜的缺陷、酶的缺陷及血红蛋白的异常引起     

骨髓小粒细胞分类计数对再生障碍性贫血的诊断意义

我们在骨髓细胞学检查中,发现再生障碍性贫血(简称再障)患者骨髓小粒中的细胞成分与其他贫血有明显不同。为了探讨骨髓小粒细胞分类计数对再障的诊断意义,我们对确诊的部分病例进行了骨髓小粒细胞分类计数。结果如下。材料:观察再障45例,增生性贫血26例,原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)12例,共83例。取材部位为髂前(或髂后)上棘。另观察了10例外科手术切除的肋骨骨髓液     

骨髓细胞学检查在贫血病因诊断中的价值

目的探究与分析骨髓细胞学检验在贫血病因诊断中的价值。方法回顾性分析156例贫血患者的临床资料,进行骨髓细胞形态学分析,分析贫血病因及病因的检出情况、骨髓象的特点等。结果 156例贫血患者全部经过骨髓细胞学检查,明确结果的共129例(82.69%),共确诊为11种疾病,分别为缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、原生物感染性贫血、转移癌,其余27例(17.31%)在经检查时骨髓象并未发生特殊的改变,未能明确提供诊断依据。按照病种所占比例由高到低排列如下:缺铁性贫血58例(37.18%)、急性白血病31例(19.87%)、原微生物感染性贫血10例(6.41%)、转移癌10例(6.41%)、巨幼细胞性贫血6例(3.85%)、多发性骨髓瘤6例(3.85%)、再生障碍性贫血5例(3.21%)、溶血性贫血4例(2.56%)、慢性粒细胞白血病3例(1.92%)、慢性淋巴细胞性白血病3例(1.92%)。结论不同病因贫血患者的骨髓象特征之间存在明显差异,通过骨髓象的变化进行分析可作为诊断贫血病因的可靠方法,能够为后续的临床治疗提供可靠的参考依据。     

骨髓活组织检查诊断全血细胞减少性疾病的价值

全血细胞减少指外周血粒细胞、红细胞及血小板三系细胞均减少 ,常见于再生障碍性贫血 (AA)、急性白血病 (AL)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、溶血性贫血 (HA)、骨髓纤维化 (MF)、骨髓转移瘤、恶性组织细胞瘤 (MH)、多发性骨髓瘤 (MM)等疾病。细胞涂片分类计数只能反映血细胞形态、数量和比例的变化 ,尤其是骨髓呈高增生状态或间质纤维细胞增生 ,网状纤维增加时可出现干抽与混血 ,导致诊断困难或误诊。1996年以来 ,我们对 183例全血细胞减少疾病患者分别采用骨髓细胞涂片及骨髓活组织病理切片检查 ,现将结果报告如下。资料与方法 :183例…     

间充质干细胞在再生障碍性贫血治疗中的应用前景

再生障碍性贫血（AA）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染症候群。该病发病机制复杂,患者病情危重,病死率高,生活质量差。造血干细胞移植（HSCT）和免疫抑制治疗是目前该病的两种主要治疗方法,虽然相当一部分患者治疗有效,但仍存在供者选择、排异、费用昂贵、起效缓慢、复发     

重症再生障碍性贫血发病机理及其骨髓移植治疗进展

重症再生障碍性贫血发病机理及其骨髓移植治疗进展楼方定再生障碍性贫血（再障）是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭，其临床特征为外周血全血细胞减少，病程中常表现为贫血、出血和感染。目前认为本病无论在血液学、临床上还是在发病机理上都是属于一种异质性疾病。本文...     

再生障碍性贫血动物模型研究进展

正再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种常见的骨髓造血功能衰竭性疾病,常因暴露于有毒的化学物质、药物过量、射线辐射、病毒感染等损坏骨髓造血细胞及组织,引起外周血三系减少,出现严重的贫血、中性粒细胞减少症和血小板减少症等[1]。AA包括先天性AA以及获得性AA。先天性AA多与FA基因突变有关,而获得性AA则多与造血干细胞(HSC)减少、造血微环境损伤和T淋     

再生障碍性贫血:克隆性造血与疾病演变

正再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是由多种病因和发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。目前一线的治疗方法主要为以抗人胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG)和环孢素A为基础的强化免疫抑制治疗(IST)和造血干细胞移植。前者治疗5年总体反应     

骨髓一步双标本取材法在全血细胞减少中的应用

目的：探讨骨髓一步双标本取材法在全血细胞减少患者中的诊断价值。方法：每1例全血细胞减少患者同时行骨髓穿刺抽吸物涂片及骨髓活检塑胶包埋切片病理检查,分别记录2种方法骨髓增生程度及诊断结果。结果：骨髓活检在骨髓纤维化、再生障碍性贫血、急性白血病化疗疗效及骨髓增生程度判断上优于骨髓涂片,对骨髓增生异常综合征诊断可提供极有价值的形态学信息。结论：一步双标本取材法有助于提高全血细胞减少患者的诊断正确率及减少患者痛苦。