高、中位无肛畸形保留内括约肌的肛门成形术后随访观察

目的：观察保留内括约肌的肛门成形术后排便功能。方法：无肛畸形患儿２６例，高位１５例，中位１１例，全部行保留内括约肌的肛门成形术，随访平均６．２８年。通过临床评分、肛管直肠测压、肌电图、钡灌肠等客观评分标准进行综合评定肛门排便功能。结果：术后肛门功能临床和综合评定优者分别由过去的２３．１％、２６．９％提高到７３．３％和６６．７％（Ｐ＜０．０１和Ｐ＜０．０５），而术后肛门功能差者由过去的２３．１％、２３．１％分别下降到６．７％和０。结论：多数无肛畸形包括有直肠泌尿生殖道瘘的无肛畸形，在直肠远端有内括约肌，手术尽量保留和利用，以便获较好的排便功能。     

肛门失禁的括约肌重建：—实践与选择

目的 总结肛门失禁（主要为儿童）行括约肌重建的临床经验并针对性提出括约肌重建的方法。方法 回顾１９９２￣１９９７年对３１例完全性肛门失禁的治疗,其中２５例为先天性肛门闭锁术后,２例为会阴损伤术后,４例为盆腔和会阴术后。对此组病例采取不同的括约肌重建术,包括神经压榨股薄肌转移肛门外括约肌重建２５次,臀大肌转移５次,Ｐｕｒｉ－Ｎｉｘｏｎ提肛肌成形术１次,肛门内括约肌成形６次。结果 对２５例进行平均２５     

正常小儿近端食管功能的测压研究

目的：探讨正常小儿近端食管测压的特点，方法：应用计算机消化道测压系统，对６０例正常小儿进行了食管测压，年龄３～１２岁。结果；咽部静息压为０．６７±０．１９ｋＰａ。吞咽收缩压力为１．９９±０．５７ｋＰａ，收缩时间０．５秒，近端食管括约肌（ＵＥＳ）压力随小儿状态不同有很大差异，ＵＥＳ静息压为２．６６～１０．６４ｋＰａ，ＵＥＳ收缩压为７．９８～１５．９６ｋＰａ，近端食管括约肌长度（ＵＥＳＬ）为１．５０±     

先天性巨结肠术后直肠肛管向量测压的研究

目的：应用直肠肛管向量测压技术评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能。方法：利用直肛管向量测压技术，对42例先天性巨结肠患儿术后及21例正常儿进行肛门括约肌功能的评估。结果：根据临床症状将患儿分为污便组、便秘组和排便功能良好组。巨结肠患儿术后肛管静息压力及向量容积均显著低于正常儿（P＜0．01），污便组的静息压力及向量容积明显低于排便功能良好组，对称指数无明显变化，14．3％恢复了直肠肛门抑制反射。结论：先天性巨结肠患儿术后肛管最大压力及向量容积下降。直肠肛管向量测压技术是评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能较客观全面的方法。     

医源性便失禁

便失禁系指粪便通过直肠肛门失去自主控制力,使粪便和气体不时的流出,污染衣裤。由于引起失禁的原因和程度不同,治疗方法和效果亦有很大差异。正常排便是一种复杂的神经反射以及排便控制器官与盆腔肌肉的协调运动。当神经反射的某一环节或某一控制器官发生了病变,均会产生排便的异常。一、便失禁的原因便失禁有两大类。１．先天性便失禁（１）解剖发育畸形引起：多见于先天性肛门直肠畸形,如高位肛门直肠闭锁,盲端居提肛肌以上,内外括约肌发育不良,且伴有感觉、运动及反射的异常。（２）神经元性便失禁：如先天性腰骶部脊膜膨出,脊…     

白血病患儿脑脊液热应激蛋白水平测定及临床意义探讨

为了探讨热应激蛋白（ＨＳＰｓ）与白血病化疗及分类的关系，应用Ｗｅｓｔｅｒｎ斑点印迹方法，检测了５４例白血病患儿７１份脑脊流ＨＳＰ９０、７０、６０、２７水平。结果（１）化疗后骨髓缓解期ＨＳＰ９０、７０、６０、２７均明显高于危象期（Ｐ〈０．０１和Ｐ〈０．０５）；（２）与非肿瘤组对比危象期ＨＳＰ７０、６０明显降低（Ｐ〈０．０１），缓解期ＨＳＰ９０、１７明显增高（Ｐ〈０．０１）；（３）从双份标本结果发现，     

肛门直肠畸形术后排便障碍患儿的肛提肌MRI评价及治疗北大核心CSCD

目的探讨肛门直肠畸形术后排便障碍患儿肛提肌的形态学变化及肛提肌成形术治疗排便障碍的早期临床结果。方法回顾性分析2006年11月至2011年2月间肛门直肠畸形术后大便失禁患儿32例的临床资料。男21例,女11例;年龄4～13岁,均同时合并排便困难,无肛门狭窄及直肠扩张,全部病例行盆腔MRI检查,于轴位、矢状位和冠状位对肛提肌进行观察,同时行肛肠测压和结肠传输试验。3（J例排泄分数〈8（）％,传输指数〉50％。临床评分良11例,差21例。全部患儿利用转移的臀大肌瓣行肛提肌成形,术后随访6个月～1年,26例行肛肠测压,21例行结肠传输实验及全部病例行肛门功能临床评价。结果盆底肌MRI显示肛提肌变薄、不完整及下塌。术后6个月～1年,24例排便功能改善,15例结肠传输试验排泄分数〉80％。临床评分9例为优,15例为良,8例为差。结论肛提肌发育不良可能是肛门直肠畸形术后排便障碍的重要原因之一,利用转移的臀大肌瓣行肛提肌成形术可改善患儿的排便功能。     

肺表面活性物质缓解哮喘的实验研究

目的 探讨肺表面活性物质（ＰＳ）；与哮喘的关系，方法：（１）测定肺灌洗液总磷脂，饱和磷脂及总蛋白含量；（２）观测ＰＳ表面活性；（３）哮喘发作后给予ＰＳ对肺功能的影响，结果：（１）哮喘对灌洗液中总磷脂，饱和磷脂无改变；蛋白质显著增加（Ｐ〈０．０１）；（２）灌洗液中ＰＳ活性明显降低，表现为最小表面张力增加，恢复系数减小和稳定降低；（３）哮喘时动脉血氧分压，肺顺应性，潮气量等指标明显低于对照组（Ｐ〈０．     

Gluteus maximus flap transplantation for anrectal dysfunction after anorectal malformation operation

目的 评价臀大肌瓣转移肛提肌加强术治疗肛门直肠畸形术后排便功能障碍的恢复情况.方法 选择28例先天性肛门闭锁术后排便功能障碍的患儿,年龄4～14岁,男19例,女9例,单纯肛提肌功能不良的18例,肛提肌和肛门外括约肌功能均不良的10例,全部行臀大肌瓣转移肛提肌加强术,术前均行盆底肌MRI、钡灌肠及臀大肌肌电图检查,手术前后均行结肠传输试验、肛门直肠测压和排便功能评分.术后对患儿进行6～48个月的随访,平均24个月.结果 28例手术患儿中26例获得随访,术前臀大肌肌电图均显示臀大肌功能良好,钡灌肠显示直肠无扩张,结肠传输试验表现为出口梗阻,盆底肌MRI见28例患儿肛提肌发育薄弱或不对称,排便功能评分结果示28例患儿均差.肛管静息压手术前后分别为(16.77±4.25) mmHg和(18.67±4.48)mmHg、肛管最大收缩压在手术前后分别为(61.05±14.37) mmHg和(72.12±16.76)mmHg,差异均无统计学意义(P＞0.05),术后单纯肛提肌功能不良的排便功能评分达优6例,良10例,肛提肌和肛门外括约肌功能均不良的排便功能评分优0例,良2例,差8例.优良率占69.23％.结论 对于肛提肌功能不全所导致的排便功能障碍,行臀大肌瓣转移肛提肌加强术可改善排便功能,部分括约肌功能不良的患儿术后可能失禁不能改善或者加重,需要进一步的手术或训练治疗.     

小儿单纯性肥胖脂蛋白脂酶基因的多态性研究

检测分析肥胖儿童脂蛋白脂酶（ＬＰＩ）基因多态及其与脂代谢的关系。结果表明：肥胖组较对照组ＬＰＬ ＰｖｕⅡ酶切点＋／＋基因型频率显著升高（Ｐ〈０．０５）；肥胖组ＰｖｕⅡ＋／＋基因型者较－／－基因型者高密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬ－ｃ）水平显著降低（Ｐ〈０．０５）；ＨｉｎｄⅡ＋／＋基因型者较－／－和＋／－基因型者血ＴＧ、ＴＣ水平显著升高（Ｐ〈０．０５）；有Ｓｅｒ＾４４７－Ｓｔｏｐ突变产无此突变者血低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－ｃ）水平显著降低（Ｐ〈０．０５）、ＨＤＬ－ｃ水平显著升高（Ｐ〈０．０５）。提示肥胖儿童脂代谢异常有遗传倾向，ＬＰＬ基因ＰｖｕⅡ＋／＋、ＨｉｎｄⅡ＋／＋、无Ｓｅｒ＾４４７－Ｓｔｏｐ突变基因型肥胖儿童较其它基因型者成人后患冠心病的危险性更大。     

儿童陈旧性肛门直肠损伤15例分析

目的 探讨儿童陈旧性肛门直肠损伤的特点及外科治疗方法。方法 对15例陈旧性肛门直肠损伤的临床资料进行同顾性分析。结果 肛门排便功能障碍是陈旧性肛门直肠损伤的主要临床表现手术方式：会阴部肛门成形术5例,去神经带血管股薄肌移植肛门外括约肌成形术4例,掌长肌游离移值4例,后矢状入路肛门外括约肌成形术2例,腹骶会阴直肠拖出成形1例,臀大肌移植术1例。本组病例术后除1例污粪外,余均获得良好的排便控制能力。结论 直肠肛门损伤再次手术处理要遵循个性化原则,根据损伤程度不同选择恰当的手术方式可有效地改善排便功能障碍。     

急性白血病患儿血清肿瘤坏死因子a的活性变化及临床意义

用放射免疫方法测定了２０例正常儿童及４０例急性白血病（ＡＬ）患儿化疗前后血清肿瘤坏死因子（ＴＮＦ－ａ）浓度。结果：在ＡＬ诊断时，ＴＮＦ－ａ水平显著升高；当患儿获得部分缓解至完全缓解时，ＴＮＦ－ａ水平呈梯形降低，其最低值仍高于健康儿童（Ｐ〈０．０１￣０．０５）；２２例急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿ＴＮＦ－ａ水平在任何阶段都比１８例急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）患儿低（Ｐ〈０．０１）；ＴＮＦ－ａ水     

肾病儿童血清免疫球蛋白水平与感染及其对激素治疗反应

对１０２例肾病儿童血清免疫球蛋白（Ｉｇ）水平、并发感染情况及对激素治疗反应进行回顾性分析，其中５６例有Ｉｇ水平低下，Ｉｇ水平降低组重复感染率高于Ｉｇ正常组（Ｐ〈０．０５），Ｉｇ水平显著降低组重复感染率又高于Ｉｇ水平轻度降低组（Ｐ〈０．０１），但总感率各组间无显著性差异（Ｐ〉０．０５）；激素治疗２周、４周及８周内缓解率，Ｉｇ水平降低组与Ｉｇ水平正常组比较无显著性差异（Ｐ〉０．０５）。结果提示儿童肾病     

新生儿期一期肛门成形术治疗中位肛门直肠畸形疗效评价CSCD

目的总结中位肛门直肠畸形患儿行新生儿期一期肛门成形术与分期肛门成形术的远期排便功能及肛门直肠测压结果,评估新生儿期一期肛门成形术治疗中位肛门直肠畸形的临床疗效。方法回顾性收集2006年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的132例中位肛门直肠畸形患儿临床资料,手术方式均为改良后矢状入路肛门成形术(mini-Peña),按照手术时期分为两组,A组为新生儿期接受一期肛门成形术的患儿,共22例;B组为接受传统三期肛门成形术的患儿,共110例。两组最远随访至术后15年。评估两组临床情况以及远期排便功能、并发症情况。术后排便功能评估采用Rintala评分,结果分为优、良、中、差四个等级。肛门直肠测压包括肛门静息压、肛门长度、内括约肌静息压及长度、外括约肌静息压及长度、直肠肛门抑制反射(rectoanal inhibitory reflex,RAIR)等。结果两组患儿性别比例、出生体重差异均无统计学意义(P>0.05)。单次肛门成形术后住院时间比较,A组长于B组[(17.1±3.9)d比(10.4±3.4)d,P<0.05];总住院时间及总手术时间比较,A组均明显短于B组,分别为(19.6±5.5)d比(37.5±10.7)d、(128.9±29.0)min比(287.9±61.2)min,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组肛门长度以及内、外括约肌长度差异均无统计学意义(P>0.05);A组肛门静息压、内括约肌静息压及外括约肌静息压均高于B组,分别为(53.8±15.5)mmHg比(36.7±10.4)mmHg、(53.5±15.1)mmHg比(34.6±8.7)mmHg、(45.7±16.9)mmHg比(33.9±11.8)mmHg,差异均有统计学意义(P<0.05)。A组肛门直肠抑制反射引出率明显高于B组(66.7%比0%,P<0.05),其他肛门直肠测压数据差异无统计学意义(P>0.05)。两组Rintala评分优良率差异无统计学意义(83.3%比88.0%,P>0.05)。两组术后便秘、污粪的发生率以及术后并发症的发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05),分别为25.0%比28.0%、16.7%比16.0%、33.3%比50.7%。结论中位肛门直肠畸形行新生儿期一期肛门成形术可以获得良好的肛门控便能力。早期一期肛门成形术可避免造瘘以及造瘘关闭手术的创伤。     

胎儿Oddi括约肌的结构演变及临床意义

为研究正常胎儿Ｏｄｄｉ括约肌结构发育和功能的关系，取４例新鲜胎儿尸体标本，其中男１８例，女３０例，胎龄２０～４０周，分别用于组织学及电子显微镜图像立体定量分析研究。发现胚胎２０周胰胆管即在十二指肠壁内合流，存在“Ｕ”型“Ｖ”型和“Ｙ”型三种合流方式；胆总管未端肌（即Ｏｄｄｉ括约肌一部分）随胎龄增加逐渐增厚（Ｐ＜０．０５）；胚胎２０周Ｏｄｄｉ括约肌肌细胞内即有线粒体，随胎龄增大、线粒体体积增大、数量增多（Ｐ ＜０．０１），与同胎龄胆总管中下段平滑肌细胞内线粒体相比，后者体积小、数量少（Ｐ＜０．０１或Ｐ＜０．０５）。结果表明：胚胎２０周胰胆管合流已完成，Ｏｄｄｉ括约肌具有独特的括约功能，随生长发育逐渐完善；胆总管中下段平滑肌也具有运动功能，但远不及Ｏｄｄｉ括约肌功能强。     

硝酸甘油对婴幼儿心力衰竭的血流动力学影响

为评估硝酸甘油婴幼儿心力衰竭的血流动力学作用，我们应用超声心动图测定２４例心衰患儿静滴硝酸甘油前后的血流动力学参数。结果表明：硝酸甘油不仅使患儿肺国血管嵌楔压和左室舒张末压均值分别下降１４．１％和１１．５％（Ｐ〈０．０５），还使患儿肺动脉收缩压、舒张压及平均压均值分别下降１８．６％、１７．９％及２０．１％（Ｐ〈０．０５），提示硝酸甘油可减轻心衰患儿的左室前负荷和右室后负荷。     

儿童顽固性癫痫超氧化物歧化酶活性测定的意义

为探讨氧自由基在儿童顽固性癫痫（ＲＥ）发病中的作用,采用黄嘌呤氧化酶方法测定３０例ＲＥ患儿和２０例正常儿童（对照组）红细胞超氧化物歧化酶（Ｅ－ＳＯＤ）的活性。结果：ＲＥ组Ｅ－ＳＯＤ活性明显低于对照组（Ｐ〈０．０１）,８岁以下组明显低于８岁及以上组（Ｐ〈０．０１）,患儿Ｅ－ＳＯＤ活性无性别差异（Ｐ〉０．０５）。说明ＲＥ患儿体内存在氧自由基代谢紊乱,异常增生的氧自由基可能参与ＲＥ的病理生理过程,给予Ｒ     

呼吸道合胞病毒肺炎血清肿瘤坏死因子检测及其临床意义

用ＥＬＩＳＡ法检测５０例ＲＳＶ肺炎患儿和４７例健康儿童血清ＴＮＦ－α水平，结果：ＲＳＶ肺炎患儿血清ＴＮＦ－α水平显著高于健康儿童（Ｐ〈０．０５）；重症组高于轻、中症组（Ｐ〈０．０１）；其水平与年龄、病程、住院天数及实验室指标无相关性。提示ＴＮＦ－α可能作为重要的致炎症介质参与ＲＳＶ感染的炎症反应，其血清水平与病情密切相关，对于判断疾病严重程度和指导治疗有重要意义。     

保留或重建回盲瓣在婴幼儿短肠综合征中的作用

报道婴幼儿短肠综合征（ＳＢＳ）１８例。１６例得到远期随访。分为３组：散留回盲瓣组（５例）、重建回盲瓣组（５例）与切除回盲瓣组（６例）。结果表明无回盲增组的ＴＰＮ治疗时间比保留或重建回盲瓣组的时间长（Ｐ＜０．０１）；口服炭末排出时间与钡剂进入结肠的时间于保留或重建回盲瓣组均比无回盲瓣组长（Ｐ＜０．０１）。３组的身高、体重与血红蛋白测定均低于正常值，组间无明显差异（Ｐ＞０．０５）。对保留或重建回盲瓣在婴幼儿ＳＢＳ的作用予以探讨。     

测磷脂酰甘油预测新生儿肺透明膜病前瞻性研究

本文对３２例早产儿测羊水、咽部吸出物磷脂酰甘油（ＰＧ）；其中１０例死亡早产儿测定气管冲洗液ＰＧ及肺组织病理检查。预测新生儿肺透明膜病（ＨＭＤ）及临床价值的研究。结果咽吸出物临床符合率为９６．８８％，羊水为８７．５％（Ｐ〉０．０５），咽吸出物假阴性率３．７％，羊水为１４．８１％（Ｐ〈０．０５）；均无假阳性率。说明咽吸出物和羊水ＰＧ在预测亲生儿ＨＭＤ同样具有临床意义。