感音性耳聋的药物治疗进展

耳聋是影响健康的主要疾病之一,感音神经性耳聋的病因复杂,包括:噪声暴露、衰老、病毒和细菌感染、耳毒性药物、缺血、自身免疫、基因、内分泌疾病等.各种不同病因导致的感音神性聋的分子和细胞病理机制还不清楚.耳聋可能与多种分子、生化、生理改变(如DNA损伤、线粒体功能下降、细胞内液改变、血管功能下降、细胞膜弹性下降等)有关.研究表明,活性氧物质(reactive oxy-gen species,ROS)和谷氨酸兴奋毒性是感音神性耳聋发病机制之一.感音神经性耳聋是可以预防和治疗的.本文对治疗和可能预防感音性耳聋疾病的药物进行综述.     

先天性内耳畸形的临床表现及处理

先天性感音神经性聋包括遗传和非遗传内耳或听觉神经系统畸形（损害）而导致的感音神经性聋,也可伴发其他器官或系统畸形,先天性聋中大部分是遗传性的,约半数是严重耳聋。可分为单纯性耳聋及耳聋伴有内耳畸形。先天性感音神经性聋的病因中,CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%[1],其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。而先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊。为提高对本病的认识,我们收集确诊的Mondini畸形及大前庭水管综合征各1例临床资料报道如下。     

SOX10基因与综合征型耳聋的研究进展北大核心CSCD

SOX10参与神经嵴细胞的发育过程,在调控神经嵴细胞生存和保持多向分化潜能等方面起重要作用,研究表明SOX10基因在人体多个组织与器官中表达。感音神经性耳聋是由于螺旋器、听神经和各级听觉中枢的病变导致声音的感受和神经冲动传导发生障碍引起的耳聋。研究发现SOX10基因与先天性感音神经性耳聋关系密切,尤以综合征型聋为主,该基因影响内耳感觉上皮祖细胞分化及调控相关耳聋基因的表达,针对SOX10基因及蛋白与综合征型耳聋的研究有利于揭示耳聋的分子病因。     

噪声性耳聋相关易感基因的研究进展

噪声性耳聋(Noise-induced hearing loss,NIHL))是由于遗传与工业、军事和娱乐等环境因素相互作用所导致的一种获得性进行性感音神经性听力损伤,对于其遗传因素方面的研究,对NIHL的易感候选基因筛选主要是通过对噪声转导途径的关键酶基因等进行筛选研究,主要包括钙粘蛋白基因、氧化应激类基因、钾离子循环有关基因、热应激蛋白70、对氧磷酶200基因等其他基因。本文对目前发现的噪声性耳聋相关易感基因的研究进行了综述。     

钴的神经毒性及耳毒性

钴是参与维生素B12合成和许多生命活动中必不可少的微量元素,然而一旦机体细胞内的钴离子含量因职业暴露或因饮食摄取钴过量或因钴合金人工假体内源性释放超过安全标准,则可导致严重的金属沉着疾病,这种金属沉着病的症状主要包括感音神经性耳聋、神经性耳鸣、视觉缺陷、认知缺陷、心肌病、心衰、甲状腺疾病、皮肤感觉异常等,在上述病症中,感音神经性耳聋和视神经萎缩是最明显的钴中毒症状。钴中毒引起的细胞损害机制主要涉及细胞的氧化应激和缺氧性损害以及线粒体损害引起的细胞凋亡。因此,钴中毒引起的细胞损害模型尤其适用于听觉系统和视觉系统以及神经系统中因细胞内氧化/抗氧化失衡和细胞缺氧以及线粒体凋亡通路等方面的医学实验研究。     

双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿低频振幅功能磁共振研究

目的研究应用静息态功能磁共振低频振幅方法分析双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿脑功能磁共振改变。方法采集16例双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿及20例正常听力儿童的静息态磁共振血氧水平依赖(blood oxygenation level dependent,BOLD)数据,对BOLD数据进行后处理,获得低频振幅(amplitude of low-frequency fluctuation,ALFF)图像,比较两组间ALFF信号得出两组间的差异性脑区。结果双侧先天性重度感音神经性耳聋组较正常听力儿童对照组ALFF增加且差异具有统计学意义(P<0.05)脑区包括左、右额中上回。双侧先天性重度感音神经性耳聋组较正常听力儿童对照组ALFF减低且差异具有统计学意义(P<0.05)脑区包括右后扣带回、右中央旁回。结论双侧先天性重度感音神经性耳聋患儿相关脑区的脑功能活动水平与正Gguiling,YANG Ming,LIU Yuting,WU Han,GUAN Hongmei(Department of Radiology,Children's Hospital Affiliated to Nanjing Medical University,Jiangsu Nanjing 210008常听力儿童不同提示耳聋患儿存在脑代偿性功能及相关脑区功能会发生改变及重组。     

人感染猪链球菌致极重度感音神经性耳聋一例

目的探讨人感染猪链球菌致感音神经性耳聋的临床特点。方法复习文献回顾性分析人感染猪链球菌致感音神经性耳聋1例。结果人感染猪链球菌致感音神经性耳聋1例临床主要表现为在感染早期即出现不可逆的双侧极重度感音神经性耳聋,治疗困难,预后差。结论人感染猪链球菌所致感音神经性耳聋发生率高,多为双耳急性起病,进展迅速,多出现于急性感染的早中期,多为重度~极重度耳聋,一般无前庭神经及其他脑神经受损症状,治疗困难,预后差,绝大多数遗留永久性听力损害。     

融合基因神经营养因子4-活性依赖性神经营养因子9与感音神经性聋

随着生活压力的增大、人口老龄化的加剧及噪声环境的影响,耳聋的发病率呈逐年上升趋势,其中感音神经性聋占中重度聋的绝大多数。该疾病多发是由于内耳毛细胞、螺旋神经节的变性或缺失导致,一直以来缺乏有效的治疗手段。神经营养因子（neurotrophic factors,NTFs）是一类对神经系统发育、成熟和功能等具有重要作用的大分子物质。随着各类神经营养因子的深入研究,部分因子保护和修复毛细胞的作用已得到证实。联合应用多种因子将为感音神经性聋的治疗提供新的方法和依据。     

348 Ca^2＋—ATP酶对耳蜗Ca^2＋平衡的调节作用

钙离子（C ^2＋）做为第二信使几乎参与了细胞所有的生理活动。在耳蜗水平,钙与机械－电转换、内耳声感受的频率选择性、基底膜振动非对称性等有密切关系。毛细胞及内淋巴液的Ca^2＋浓度变化与感音神经性耳聋有着密切的联系,而在Ca^2 -ATP酶（又称钙泵）在耳蜗Ca^2 稳态的调控中起了重要作用。Ca^2 －ATP酶的作用及其机理已成为感音神经性耳聋发病机制和防治研究的关键之一。     

急性双耳感音神经性聋19例病因及临床特点分析

目的 探讨急性双耳感音神经性聋的病因及其相应的临床特点,为临床诊疗提供借鉴.方法 回顾性分析2000年11月至2013年12月期间共19例以急性双耳感音神经性聋为主要首发症状患者的临床资料,分别对其临床特征、全身系统检查、实验室检查、听力学及影像学特征进行整理分析,归纳病因,并追踪临床诊疗及预后.结果 19例患者中非耳科系统疾病15例,占78.9％.大部分病例呈现多系统、多器官受累:3例为中枢神经系统疾病,包括真菌性脑膜炎、结核性脑膜炎以及病毒性脑炎各1例,耳聋为双侧进行性加重,伴有发热、头痛、头晕,恶心、呕吐及精神状态的改变等,言语识别率下降,言语识别阈不成比例地明显差于纯音听阈;5例为免疫系统疾病,包括抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎、复发性多软骨炎、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮,耳聋累及双侧、进展快,同时存在自身免疫性疾病的特点;5例为血液内分泌系统疾病,包括糖尿病、白血病和甲状腺功能低下,听力下降多为双侧对称性、进展性;4例为耳科系统疾病,包括大前庭水管综合征和突发性聋;另有2例为药物性聋.在经过针对病因治疗后,19例患者中,痊愈1例,显效3例,有效7例,无效(亦包括死亡及放弃治疗的病例)8例,总有效率为57.9％.结论 急性双耳感音神经性聋多与全身系统性疾病相关,临床诊治上应详细分析病史、临床表现,并完善实验室检查、听力学及影像学等检查以明确诊断,针对病因积极治疗.