ATP7B蛋白在肝豆状核变性中的分子机制研究进展

肝豆状核变性（HLD）是一种铜代谢缺陷病，其发病与铜转运相关的P型ATP酶（ATP7B蛋白）功能改变密切相关。ATP7B蛋白通过一系列相互独立的分子生物学机制作用于铜的转运。ATP7B蛋白的突变会打乱铜平衡，导致铜过量并沉积于肝、脑和眼角膜，引起相应的器官脏器损伤。近几年，有关肝豆状核变性的分子学研究取得了很大进展，作者将就ATP7B蛋白在肝豆状核变性过程中的分子机制进行综述。     

血清中血兰蛋白测定——微量法与常量法的比较

血兰蛋白(Ceruloplasmin)即血浆铜兰蛋白,为一种含铜的α_2一球蛋白。分子量160,000,等电点4.4含7%糖及8个原子铜,血浆中95%的铜与血兰蛋白结合,有人认为血兰蛋白是铜在血液中被运输的主要方式,其血浆含量为0.03g%,它具有胺氧化酶的怍用,其它生理功用尚未搞清。1969年,De Salvia 报导矽肺患者血浆     

小儿原发性肾病综合征微量元素测定的临床意义

[目的]探讨原发性肾病综合征（PNS ）患儿血清及24 h尿微量元素测定的临床意义。[方法]用原子吸收分光光度法检测正常儿童（对照组）及PNS患儿（PNS组）血清及24 h尿中微量元素的含量,并常规检查PNS患儿血浆蛋白及24 h尿蛋白定量,分析血清微量元素与24 h尿蛋白、血浆蛋白水平的相关性。[结果]PNS组血清锌、铜、铁、钙、镁降低,24 h尿锌、铜、钙、铁、镁升高,与对照组比较差异有显著性（ P ＜0．05）,而血清及尿铅正常,与对照组比较差异无显著性（ P ＞0．05）;PNS组血清锌、钙与血浆总蛋白及白蛋白呈显著正相关（P ＜0．01）,与24h尿蛋白呈显著负相关（P ＜0．01）,血清铁与血清总蛋白及白蛋白呈显著负相关（ P ＜0．01）,血清铜、镁与总蛋白、白蛋白及24 h尿蛋白无显著相关性（ P ＞0．05）。[结论]PNS患儿血、尿微量元素有明显变化,且这种变化与血浆蛋白及24 h尿蛋白有关,微量元素的检测可能对PNS患儿的诊断及治疗具有一定的指导意义。     

血清铜蓝蛋白与胎膜早破关系的探讨--附150例分析

血清铜蓝蛋白与胎膜早破关系的探讨——附１５０例分析上海铁道大学附属铁路医院妇产科（２０００７２）张苗章石开泗瞿真袁世栋１胎膜早破是产科常见的并发症，对母儿有不利影响，其病因尚未完全认识。铜是人体所必需的微量元素，多以铜蓝蛋白形式存在。为了了解测定血清...     

四硫钼酸盐对大鼠颈动脉内膜剥脱术后血管细胞黏附分子表达的抑制

目的：观察铜鳌合剂四硫钼酸胺对大鼠颈动脉内膜剥脱术后内膜增生和血管壁血管细胞黏附分子表达的影响。 方法：实验于2005—03／2006-01在解放军第四军医大学心血管内科实验室完成。①选用清洁级SD雄性大鼠30只，随机数字表法分为3组：血浆铜蓝蛋白（50&;#177;5）％水平组、血浆铜蓝蛋白（20&;#177;5）％水平组、未服药组，10只／组。以未服药组右侧颈总动脉作为空白对照。②以血浆铜蓝蛋白水平作为铜水平的代表，基础水平的平均值是（3．8&;#177;1．1）单位。血浆铜蓝蛋白（50&;#177;5）％水平组术前1周给予2g／L的四硫钼酸胺10mg／kg强饲，使血浆铜蓝蛋白水平在术前降低到基础水平的（50&;#177;5）％。血浆铜蓝蛋白（20&;#177;5）％水平组术前2周给予2g／L的四硫钼酸胺10mg／kg强饲，使血浆铜蓝蛋白水平在术前降低到基础水平的（20&;#177;5）％。两组均给药至术后14d。未服药组仅给予等量蒸馏水强饲。③各组均建立颈总动脉内膜剥脱模型，于术后14d深麻取材，左侧颈总动脉液氮冻存或用40g／L甲醛固定。④光镜下观察血管损伤后内膜增殖的形态学变化。Western Blot法检测血管细胞黏附分子蛋白的表达水平。 结果：实验选用清洁级SD雄性大鼠30只，全部进入结果分析。①铜缺乏对血管损伤后内膜增殖的形态学影响：血管球囊损伤术后14d，未服药组血管内膜呈弥漫性增厚，而血浆铜蓝蛋白（50&;#177;5）％水平组、血浆铜蓝蛋白（20&;#177;5）％水平组血管内膜增生程度均显著缩小。②铜缺乏对血管细胞黏附分子蛋白表达的影响：术后14d，未服药组损伤颈动脉组织的血管细胞黏附分子蛋白表达显著增高，血浆铜蓝蛋白（50&;#177;5）％水平组、血浆铜蓝蛋白（20&;#177;5）％水平组损伤颈动脉组织的血管细胞黏附分子表达均被显著抑制（P〈0．01）。 结论：四硫钼酸盐诱导的适度铜缺乏能够显著抑制血管细胞黏附分子的表达，这可能是四硫钼酸盐抑制血管球囊损伤术后再狭窄的原因之一。     

阻塞性肺气肿,慢性肺心病血清铜蓝蛋白演变及意义

铜蓝蛋白具有广泛的生物学活性,它是一种抗氧化剂,参与体内过氧化物质的灭活性,同时它还具有胺氧化性能,参与成纤维交联反应。近来的研究发现在慢性支气管炎病人血清铜蓝蛋白水平增高,本研究在此基础上进一步探讨慢性阻塞性肺气肿及慢性肺心病病人的血清铜蓝蛋白水平演变,旨在探讨其在慢性阻塞性肺病发生发展中的作用。 1 标准与方法 1.1 诊断标准:肺气肿符合1984年出版的“内科疾病诊断标准”,慢性肺心病符合1977年全国肺心病会议制订的标准。     

白癜风血清铜氧化酶水平的研究

铜在人体内是一种微量元素，它是构成铜依赖性酶的重要成分，对生物体的影响十分广泛。酪氨酸酶是黑色素代谢的重要物资，其活性与铜的含量密切相关。人本血清铜几乎全部与血浆蛋白结合并具有氧化酶活性，故称血清铜氧化酶。测定血清铜氧化酶可间接了解白癜风患者体内铜的情况。我们对71例白癫风患者血清铜氧化酶做了检测，现报告如下：     

C反应蛋白与心血管疾病

组织损伤或感染可导致多种血清成份浓度增加或减低。这种浓度的变化被称为急性相反应。浓度增加的血清成份有Ｃ反应蛋白、血清淀粉样蛋白Ａ、纤维蛋白原、触珠蛋白、铜蓝蛋白、铜、白介素－６、多肽特异性抗原、新喋呤和铁蛋白等。浓度降低的则有运铁蛋白和铁等［１］。其中,最有代表性的急性相反应蛋白首推Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）。ＣＲＰ作为炎症标志物,本身尽管为非特异性的,但对于细菌感染、各种炎症过程及组织坏死与损伤（如外科手术后）及其恢复期的筛检、监测,病情评估与疗效判断,都具有重要的价值,已得到广泛的应用［２］。近年…     

血清铜蓝蛋白测定在糖尿病病情监控中的作用

糖尿病（ＤＭ）患者体内高血糖状态可使葡萄糖等酮糖与多种蛋白质发生非酶化的糖基化作用,最终形成糖基化终末产物（ Ａｄｖａｎｃｅｄ Ｇｌｙｃｏｓｙｌａｔｅ－Ｅｎｄ Ｐｒｏｄ－ｕｃｔ, ＡＧＥ）,进而引起糖、脂肪、蛋白质等代谢紊乱,导致体内自由基产生增加,机体氧化负荷增加［１］。铜蓝蛋白（ＣＥＲ）作为一种具有抗氧化性、能强有力地抑制脂类自身氧化、清除体内自由基的蛋白,近年来有学者纷纷注意它与ＤＭ的关系［２］。本文测定５０例ＤＭ患者及２０例正常对照者血清ＣＥＲ水平,旨在探讨ＣＥＲ与ＤＭ之间的一定关系。１材料…     

急性白血病血清铜蓝蛋白及α1-酸性糖蛋白水平变化及临床意义

血清铜蓝蛋白（CP）和α1-酸性糖蛋白（AAG）是两种急性时相蛋白。本文通过对60例急性白血病患者血清CP、AAG的联合检测，来探讨它们在急性白血病中的临床应用价值。     

一种新的肿瘤相关耐药蛋白—乳腺癌耐药蛋白

乳腺癌耐药蛋白（BCRP）是1998年才发现的一种与多药耐药（MDR）相关的肿瘤耐药蛋白，它与P-gp和多药耐药相关蛋白（MRP）同属ABC转运蛋白超家族成员。本文就BCRP近两年的研究情况作一综述。     

动态监测数种血清蛋白指标在肝移植中的意义

采用肝移植术治疗各种原因引起的晚期肝硬变是一个较为理想的途径。因此,早期、快速、准确的反映移植后供肝功能对于确保及时治疗具有重要的临床意义。本实验旨在通过动态监测肝移植前后患者血清中前白蛋白（ＰＡＢ）、触珠蛋白（ＨＰＴ）、运铁蛋白（ＴＲＦ）、铜蓝蛋白（ＡＡＴ）、ａ１一酸性糖蛋白（ＡＡＧ）、白蛋白（ＡＬＢ）指标的变化,对上述蛋白在移植后肝脏功能恢复过程中的变化规律作一初步评价。１材料与方法１．１病例接受同种异体肝移植患者１０例,均为男性,年龄为２１－６０岁（平均３７．５岁）,原发性疾病为：９例乙型…     

铜兰蛋白测定在急性炎症时的变化分析

流行性出血热好发于秋冬季的传染性疾病，而大叶性肺炎是一种常见病。在实验室检查除C-反应蛋白（CPR）和白细胞计数（WBC）外，我们还使用了铜兰蛋白（CP）这一指标，试图总结CP用于这两种急性炎症的诊断，现报道如下。     

矽宁治疗矽肺血清铜蓝蛋白及IgG的变化初探

矽肺是我国目前危害最为严重的职业病之一。胶原、ＩｇＧ及铜蓝蛋白（Ｃｐ）等生化指标的测定在矽肺治疗及研究中具有十分重要的意义［１，２］。矽宁（盐酸替洛欧）对实验性矽肺具有明显抑制矽肺纤维化病变进展的作用［３］。国家“八五”攻关项目《新药矽宁治疗矽肺临床试用研究》的Ⅱ期临床治疗规定，血清铜蓝蛋白及ＩｇＧ是判断疗效指标的生化观察项目。现就南昌试治组承担的３０例血清Ｃｐ、ＩｇＧ测定结果报告如下。１材料与方法１．１一般资料　　　治疗组１８例．平均年龄５９．９岁；对照组１２例，平均年龄５７．４岁。确诊为矽肺…     

浆膜腔积液中四种急性时相蛋白含量的测定

浆膜腔积液中四种急性时相蛋白含量的测定同济医科大学附属协和医院检验科（武汉４３００２２）佟素香，余振东临床上经病因学和实验室常规检验确诊了６０例浆膜腔积液。本文报告积液标本中的Ｃ－反应蛋白（ＣＲＰ）、铜蓝蛋白（ＣＰ）、α－抗胰蛋白酶（α１－ＡＴ）及触...     

凋亡抑制蛋白Livin的研究进展

肿瘤的发生是细胞增殖与凋亡失衡所致，肿瘤细胞凋亡调控失调导致的细胞凋亡抵抗是肿瘤发生的主要原因之一。在凋亡的调节因素中，凋亡抑制蛋白家族（inhibitor of apoptosis proteins，lAPs）是新发现的一类在结构上具有同源性的细胞凋亡抑制蛋白，它不仅抑制天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶（Caspases）的活性使细胞凋亡受阻，     

江西籍肝豆状核变性第八外显子突变的研究

肝豆状核变性又称Wilson＇s病（Wilson＇s disease，WD），是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病，该基因定位于13q14．3，它含有21个外显子及20个内含子，其基因表达产物为参与铜转运的三磷酸腺苷酶（ATP）7B，故该基因又称为ATP7B基因，ATP7B酶分为三个区，第一区为金属离子结合区，第二区为磷酸化区，第三区为跨膜区。基因突变方式多种，但以点突变为主。因基因突变导致ATP7B酶发生改变，从而不能有效地运输铜而形成铜蓝蛋白，因此使铜在组织器官存积，发生脑、肝、肾等多脏器受损。     

铜元素与生育的关系

铜元素与生育的关系施文艳（江苏职工医科大学，南京２１００２９）铜是人体必需的微量元素之一。随着现代科学的发展，人们越来越关注铜与生育的关系，国内外的研究均表明，高浓度铜具有抗生育的作用。１铜的生理作用及代谢铜是细胞色素氧化酶、超氧化物歧化酶，过氧化氢...     

妇科疾病血清铜兰蛋白检测及临床意义

血清中铜兰蛋白（ceruloplasmin,CER）是由肝脏合成的α-糖蛋白,具有氧化酶活性,分子量约为13KD,是肝豆状核病变的特异性指标。近年来报道CER作为急性时相蛋白在感染、心肌梗死、类风湿关节炎等炎性疾病中明显增高,除此之外,国内外人士发现血清CER与恶性肿瘤的发生、发展及预后,复发明显相关,本研究探讨了血清CER在妇科疾病中的水平变化及鉴别良恶性肿瘤的意义。     

妇科疾病血清铜兰蛋白检测及临床意义

血清中铜兰蛋白（ceruloplasmin,CER）是由肝脏合成的α-糖蛋白,具有氧化酶活性,分子量约为13KD,是肝豆状核病变的特异性指标。近年来报道CER作为急性时相蛋白在感染、心肌梗死、类风湿关节炎等炎性疾病中明显增高,除此之外,国内外人士发现血清CER与恶性肿瘤的发生、发展及预后,复发明显相关,本研究探讨了血清CER在妇科疾病中的水平变化及鉴别良恶性肿瘤的意义。