狼疮性肾炎患儿肾血管损害与心肌素浓度变化

目的研究狼疮性肾炎(LN)患儿不同血管损害程度时心肌素浓度的变化。方法选取经皮穿刺活检组织常规免疫荧光、光镜及电镜检查确诊的LN患儿49例,30名健康体检儿童为正常对照组。依据ISN/RPS 2003 LN病理分型标准进行病理分型;依据Katafuchi评价方法对肾小球与肾小管间质损害进行半定量积分,同时对血管损害进行评价;采用双抗体夹心法检测血清心肌素含量。结果 LN患儿的肾小球损害积分、肾间质损害积分均随病理分型的加重而增高,差异有统计学意义(P0.05);肾小球损害与肾间质损害呈正相关(r=0.96,P0.01);血管损害程度与肾小球损害程度、肾间质损害程度有关,与临床检验指标无关。按肾血管损害程度分组,血管损害轻度组、中度组、重度组及正常对照儿童之间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=378.61,P0.001),中度组、重度组明显低于正常对照与轻度损害组,差异均有显著统计学意义(P0.01);正常对照与轻度损害组之间差异无统计学意义(P0.05)。按病理类型分组,正常对照与各病理类型分组间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=626.793,P0.01),Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ、Ⅳ+Ⅴ型患儿外周血心肌素依次降低,组间差异均有统计学意义(P均0.05)。结论 LN患儿血清中心肌素的浓度可在一定程度上反映其肾脏血管损害情况,提高心肌素的浓度可能有助于血管损害的修复。     

血清miR-17-92基因簇对视网膜母细胞瘤诊断价值的研究

目的分析血清mi R-17-92基因簇对视网膜母细胞瘤(RB)的诊断价值。方法采用实时定量PCR法检测20例RB患儿、20名健康对照者的血清mi R-17-92基因簇表达水平,分析其在不同分期RB患儿的表达差异及综合治疗前后的变化,并采用ROC曲线判断其对RB的诊断价值。结果 RB患儿血清中mi R-17-92基因簇成员mi R-17-3P、mi R-17-5P、mi R-18a和mi R-20a的相对表达量均高于健康对照组,以mi R-18a升高更为显著,差异均有统计学意义(P0.05);两组mi R-19a、mi R-19b-1和mi R-92a-1相对表达量的差异无统计学意义(P0.05)。mi R-17-5P、mi R-17-3P、mi R-18a和mi R-20a表达量在早中期和晚期RB患儿之间的差异均无统计学意义(P0.05),但综合治疗后表达量显著降低(P0.05)。mi R-17-3P、mi R-17-5P、mi R-18a和mi R-20a对RB诊断价值的曲线下面积(AUC)分别为0.770、0.755、0.828和0.665,以mi R-18a的AUC最大,并具有较好的灵敏度(90%)和特异度(65%)。结论 mi R-17-92基因簇的mi R-17-3P、mi R-17-5P、mi R-18a和mi R-20a在RB患儿血清中高表达,mi R-18a有可能作为RB诊断的新指标。     

不同病理类型儿童狼疮性肾炎肾小球细胞凋亡的变化

目的检测不同病理类型狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)患儿肾组织细胞凋亡与增殖,分析LN患儿肾组织细胞凋亡与增殖的关系。方法用原位末端标记法(TUNEL)检测21例Ⅳ型、6例Ⅴ型LN患儿肾组织及9例对照肾组织中的细胞凋亡,用免疫组织化学法检测其细胞增殖(PCNA,增殖细胞核抗原),同时用免疫组织化学及图像分析法检测细胞凋亡相关基因蛋白PDCD5、Caspase-3的表达。结果1.Ⅳ型LN患儿肾小球凋亡细胞数(0.93±0.28)、增殖细胞数(9.97±1.90)及P/A值(11.15±2.49)均明显高于Ⅴ型LN患儿相应指标(0.66±0.11),(4.82±1.46)和(7.25±1.71),P<0.05,P<0.01和P<0.01。2.Ⅳ型和Ⅴ型LN患儿肾组织PDCD5、Caspase-3表达:PDCD5在Ⅳ型LN患儿肾小球的表达强度(0.08±0.02)与V型LN患儿肾小球的表达强度(0.07±0.03)无差异,P均>0.05;Caspase-3在Ⅳ型LN患儿肾小球的表达强度(0.25±0.05)明显高于Ⅴ型LN患儿肾小球的表达强度(0.16±0.03),P<0.01。结论Ⅳ型LN患儿相对于细胞增殖的程度而上调的细胞凋亡远不如Ⅴ型LN患儿;Caspase-3参与LN患儿肾小球细胞凋亡,而PDCD5未起主要作用或其促凋亡作用被抑制。     

肾病综合征患儿肾组织原位血管紧张素转换酶mRNA表达与激素疗效关系的研究

目的　探讨肾病综合征 (NS)患儿肾脏局部肾素 血管紧张素系统 (RAS)、激素耐药、肾脏病理损害程度之间的关系 ,阐述激素耐药的部分机制。方法　 85例原发性NS患儿按激素敏感型NS(SSNS)、激素依赖型NS(SDNS)、激素耐药型NS(SRNS)分成 3组 ,选 6例行肾切除的肾肿瘤患儿的正常肾组织作为对照组。采用原位杂交的方法检测 4组患儿肾脏原位血管紧张素转换酶 (ACE)mRNA的表达水平 ;评分法半定量评估肾脏的病理损害程度。分析NS患儿肾组织ACEmRNA表达水平、激素反应性、肾脏的病理损害程度间的关系。结果　①在肾小球和小管间质区域的ACEmRNA表达水平均为SRNS组 >SSNS组 >对照组 (P <0 0 1)。②SRNS、SDNS、SSNS肾小球病理损害的评分分别为 :6 6 7± 2 4 3,4 6 8± 2 30 ,4 4 2± 2 87(P <0 0 1) ;小管间质病理损害评分分别为 :10 4 8± 3 77,7 2 0± 2 79,4 2 5± 1 4 8(P <0 0 1)。③肾组织ACEmRNA的表达与肾小球和小管间质病理损害程度呈正相关 ,相关系数分别为 0 4 82 ,0 85。结论　SRNS型NS患儿肾组织ACEmRNA表达增强 ,并且与肾脏的病理损害程度密切相关     

肥大细胞microRNA-126表达差异对白介素-4分泌影响观察

目的观察micro RNA(mi R)-126在哮喘患儿外周血中的表达特点,检测其下调对肥大细胞白介素(IL)-4分泌的影响及可能机制。方法以2015年9~12月在南京医科大学附属南京儿童医院哮喘专科门诊就诊的哮喘患儿6例作为观察组,收集同期健康体检儿童作为对照组。应用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测2组外周血mi R-126的表达差异。采用RT-PCR检测小鼠肥大细胞株(P815)中mi R-126的变化。将P815细胞分别转染mi R-126阴性对照序列(阴性对照组)及mi R-126抑制物(mi R-126下调组),应用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测2组细胞上清IL-4水平,应用免疫印迹法(Western Blot)验证2组细胞磷酸化P38水平。结果哮喘组外周血mi R-126水平显著高于对照组(P0.05)。在细胞水平的研究发现,脂多糖(LPS)刺激后P815中mi R-126表达量增加(P0.05)。而mi R-126下调组的IL-4及磷酸化P38水平均低于阴性对照组,差异均有统计学意义(P0.05)。结论 mi R-126在哮喘患儿外周血表达升高。下调mi R-126可能通过减少磷酸化P38蛋白表达抑制肥大细胞IL-4分泌。     

12例狼疮性肾炎合并血栓性微血管病变临床特点及预后分析北大核心CSCD

目的分析狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)合并血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathy,TMA)患儿的临床特征、病理特点、治疗方案及预后,并寻找与非TMA的LN患儿临床及病理方面的差异。方法回顾性收集2010年12月—2021年12月收住南京医科大学附属儿童医院肾脏科的12例合并TMA的LN患儿为TMA组,选择同期住院行肾活检的24例不合并TMA的LN患儿为非TMA组,分析比较两组临床表现、实验室检查和病理结果等情况。结果12例LN合并TMA的患儿中,8例(67%)伴有高血压,3例(25%)发展为慢性肾脏病5期。与非TMA组比较,TMA组肾小管间质损害较重,发病时系统性红斑狼疮疾病活动指数评分更高,胆固醇水平更高(P<0.05)。两组在新月体比例、血红蛋白水平及血小板计数间差异无统计学意义(P>0.05)。结论LN合并TMA患儿高血压比例高,肾小管间质损害较严重,系统性红斑狼疮疾病活动指数评分较高,有较高水平的胆固醇。     

过敏性紫癜患儿肾组织内皮素-1的表达

目的研究内皮素-1(ET-1)在过敏性紫癜(HSP)患儿肾组织中的分布、表达变化及其与肾脏病理损害的关系,探讨ET-1在紫癜性肾炎(HSPN)发病及病理进展中的作用。方法分别以免疫组织化学及原位杂交方法检测51例不同病理分级HSP患儿急性期组与恢复期组肾组织ET-1蛋白及mRNA表达,10例正常肾组织为对照组。结果1.正常肾组织及HSP患儿肾组织中均有ET-1表达。正常肾脏肾小球、系膜ET-1仅微弱表达;远端肾小管表达多于近端,间质无表达;HSP患儿肾组织ET-1表达信号明显增多,肾小管表达比对照组增多,主要见于血管内皮细胞、上皮细胞和系膜细胞(P均<0.05);蛋白及mRNA的表达呈显著正相关(r=0.764 P<0.05);2.急性期组与恢复期组不同病理分级HSPN患儿肾组织ET-1表达均存在明显差异,Ⅰ-Ⅳ级病理损害者ET-1表达水平随病理加重而表达增加,病理表现为Ⅴ-Ⅵ级者,ET-1表达与上述各组比较有所降低,但仍较对照组增多,差异有统计学意义(P<0.05);3.与急性期组相比,恢复期组ET-1表达明显减低,但仍高于对照组(P<0.05);4.尿常规检查正常组与异常组,ET-1表达无明显差异(P>0.05)。结论肾组织能通过自分泌方式产生ET-1;ET-1表达水平与肾脏病理损伤程度有一定关系,在HSPN发病及病理进展中发挥一定作用;临床上应积极行肾组织活检确立HSPN的诊断。     

肾病综合征患儿肾脏ACE m RNA表达与病理损害相关性的研究

目的:探讨肾病综合征(NS)患儿肾脏局部肾素 血管紧张素系统(RAS)表达与肾脏病理损害的关系,阐明儿童NS肾脏损害慢性病理进展的部分机制。方法：采用原位杂交的方法检测85例原发性NS患儿肾脏原位血管紧张素转换酶(ACE)mRNA的表达水平,评分法半定量评估肾脏的病理损害。结果：①对照组、NS患儿组肾小球内ACE mRNA表达阳性细胞百分率分别为：(3.97±1.43) %和(22.61±12.30) %,(P<0.01);小管间质区域分别为：(19.15±5.96) %和(58.42±17.61) %,(P<0.01)。②NS患儿5种病理类型间(MCD,FSGS,MN,MPGN,MsPGN),肾小管间质区域的ACE mRNA表达水平各组间差异无显著性意义(P>0.05),肾小球内仅MCD组与其它各组间差异有显著性意义(P<0.01)。③按照肾脏病理损害的程度分成轻、中、重度3组,其ACE mRNA表达阳性细胞百分率分别为：(30.50±6.52) %,(45.20±11.06) %和(54.77±11.86) %,(P<0.01)。结论：在儿童NS肾脏的慢性病理进展中,肾脏局部RAS紊乱可能是重要原因之一。     

肾小球内纤维蛋白原沉积在儿童过敏性紫癜性肾炎中的意义#br#

目的探讨过敏性紫癜性肾炎(HSPN)肾小球内纤维蛋白原(Fib)沉积的意义。方法回顾分析行肾活检的82例HSPN患儿的临床和病理资料。HSPN患儿按肾脏免疫病理是否有肾小球内Fib沉积及沉积强度分组,比较各组患儿的临床和病理特征。结果 82例患儿中63例有肾小球内Fib沉积,发生率为76.83%,其中Fib+23例(28.05%),Fib++37例(45.12%),Fib+++3例(3.66%),肾小管未发现有沉积。超敏C反应蛋白(hs-CRP)、D二聚体(DD)、CD 19~+CD 23~+淋巴细胞亚群及尿微量白蛋白与肌酐比值(UMA/Cr)在无沉积组、轻度沉积组及重度沉积组间比较,差异有统计学意义(P0.01)。重度沉积组的hs-CRP和CD19~+CD 23~+水平高于轻度沉积组和无沉积组,差异有统计学意义(P0.05);重度和轻度沉积组的DD水平高于无沉积组,差异有统计学意义(P0.05);重度沉积组的UMA/Cr高于无沉积组,差异有统计学意义(P0.05)。肾小球Fib沉积与Ig A沉积呈正相关(r=0.64,P0.001);三组患儿肾小球Ig G沉积比例差异有统计学意义(P0.05),重度沉积组的Ig G沉积比例较高。结论有肾小球Fib沉积的患儿,尤其Fib沉积严重者免疫功能紊乱,炎症反应及高凝状态更严重,肾功能损害也可能更严重。     

肾小球内纤维蛋白原沉积在儿童过敏性紫癜性肾炎中的意义

目的探讨过敏性紫癜性肾炎(HSPN)肾小球内纤维蛋白原(Fib)沉积的意义。方法回顾分析行肾活检的82例HSPN患儿的临床和病理资料。HSPN患儿按肾脏免疫病理是否有肾小球内Fib沉积及沉积强度分组,比较各组患儿的临床和病理特征。结果 82例患儿中63例有肾小球内Fib沉积,发生率为76.83%,其中Fib+23例(28.05%),Fib++37例(45.12%),Fib+++3例(3.66%),肾小管未发现有沉积。超敏C反应蛋白(hs-CRP)、D二聚体(DD)、CD 19~+CD 23~+淋巴细胞亚群及尿微量白蛋白与肌酐比值(UMA/Cr)在无沉积组、轻度沉积组及重度沉积组间比较,差异有统计学意义(P0.01)。重度沉积组的hs-CRP和CD19~+CD 23~+水平高于轻度沉积组和无沉积组,差异有统计学意义(P0.05);重度和轻度沉积组的DD水平高于无沉积组,差异有统计学意义(P0.05);重度沉积组的UMA/Cr高于无沉积组,差异有统计学意义(P0.05)。肾小球Fib沉积与Ig A沉积呈正相关(r=0.64,P0.001);三组患儿肾小球Ig G沉积比例差异有统计学意义(P0.05),重度沉积组的Ig G沉积比例较高。结论有肾小球Fib沉积的患儿,尤其Fib沉积严重者免疫功能紊乱,炎症反应及高凝状态更严重,肾功能损害也可能更严重。     

狼疮性肾炎患儿血浆miR-145及miR-183表达水平及其诊断价值

目的 探讨狼疮性肾炎（LN）患儿血浆miR-145及miR-183表达水平及其诊断价值。方法 选取2016年1月至2019年5月收治的LN患儿92例为LN组，其中Ⅱ型17例、Ⅲ型15例、Ⅳ型36例、Ⅴ型18例、Ⅵ型6例，另选取健康体检正常儿童40例作为健康对照组。采用系统性红斑狼疮病情活动指数（SLEDAI）评分将92例LN患儿分为LN稳定组（n=34，SLEDAI评分<10分）和LN活动组（n=58，SLEDAI评分≥10分）。实时荧光定量PCR法检测各组血浆miR-145及miR-183表达水平；ROC曲线分析血浆miR-145、miR-183及抗双链DNA（dsDNA）抗体水平对LN的诊断价值；Pearson相关分析LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平与各实验室指标的相关性。结果 LN组、LN活动组和LN稳定组抗dsDNA抗体、C反应蛋白（CRP）、血肌酐（Scr）及血尿素氮（BUN）水平均明显高于健康对照组（P < 0.05），且LN活动组SLEDAI评分、抗dsDNA抗体、Scr及BUN水平均明显高于LN稳定组（P < 0.05）。LN组、LN活动组和LN稳定组补体C3、补体C4及血清白蛋白（ALB）水平均明显低于健康对照组（P < 0.05），且LN活动组ALB水平明显低于LN稳定组（P < 0.05）。LN组、LN活动组和LN稳定组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于健康对照组（P < 0.01），且LN活动组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于LN稳定组（P < 0.01）。不同分型LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于健康对照组（P < 0.01），且Ⅴ~Ⅵ型组和Ⅳ型组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于Ⅱ~Ⅲ型组（P < 0.01）。血浆miR-145、miR-183及抗dsDNA抗体水平诊断LN的最佳截断值分别为1.05、0.62、186.30 IU/mL，三项联合诊断LN的曲线下面积（0.896，95% CI：0.835~0.955）最大，其灵敏度（90.5%）和特异度（84.2%）较好，优于各单项诊断价值（P < 0.05）。LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平与SLEDAI评分、抗dsDNA抗体、Scr及BUN水平均呈负相关（P < 0.05），与补体C3、补体C4及ALB水平均呈正相关（P < 0.05）。结论 LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平明显降低，且与LN活动度及病理分型相关，联合抗dsDNA抗体检测对LN诊断具有较高的价值。     

狼疮性肾炎患儿外周血单个核细胞miR-151a-3p的表达及其与疾病活动度和血管损害的相关性

目的探讨狼疮性肾炎(LN)患儿外周血单个核细胞(PBMC)miR-151a-3p的表达及其与疾病活动度和血管损害的相关性。方法选取2016年1月至2019年3月海南省妇女儿童医学中心收治的LN患儿87例,其中Ⅱ型16例、Ⅲ型14例、Ⅳ型34例、Ⅴ型17例、Ⅵ型6例;另选取健康体检儿童40例作为健康对照组。采用系统性红斑狼疮病情活动指数(SLEDAI)评分将87例LN患儿分为LN稳定组(31例)、LN活动组(56例);根据不同中膜比例分为轻度组25例,中度组34例,重度组28例。采用实时荧光定量PCR(qPCR)法检测PBMC中miR-151a-3p表达水平,Pearson相关分析PBMC中miR-151a-3p表达水平与SLEDAI评分及肾间质损害评分的相关性。结果LN组、LN活动组和LN稳定组miR-151a-3p(0.47±0.06、0.30±0.04、0.75±0.12比1.62±0.35)表达水平均明显低于健康对照组(均P<0.01),且LN活动组miR-151a-3p表达水平明显低于LN稳定组(P<0.01)。LN活动组SLEDAI评分[(14.35±4.60)分比(8.25±2.24)分]及肾间质损害评分[(52.70±6.30)分比(34.80±4.10)分]均明显高于LN稳定组(均P<0.01)。Ⅴ~Ⅵ型组和Ⅳ型组miR-151a-3p(0.18±0.02、0.41±0.05比0.83±0.16)表达水平均明显低于Ⅱ~Ⅲ型组(均P<0.01)。Ⅴ~Ⅵ型组和Ⅳ型组SLEDAI评分[(16.50±5.28)分、(12.36±3.74)分比(6.40±1.70)分]及肾间质损害评分[(62.70±7.40)分、(47.20±5.80)分比(25.80±3.50)分]均明显高于Ⅱ~Ⅲ型组(均P<0.01)。重度组、中度组和轻度组患儿miR-151a-3p(0.20±0.02、0.39±0.04、0.86±0.18比1.62±0.35)表达水平均明显低于健康对照组(均P<0.01),且随着血管损害程度加重,miR-151a-3p表达水平降低。重度组和中度组SLEDAI评分[(15.20±5.10)分、(12.85±3.90)分比(6.70±1.82)分]及肾间质损害评分[(57.30±6.80)分、(51.60±6.30)分比(27.20±3.60)分]均明显高于轻度组(均P<0.01)。LN患儿miR-151a-3p表达水平与SLEDAI评分及肾间质损害评分均呈负相关(r=-0.682、-0.627,均P<0.001)。结论LN患儿PBMC中miR-151a-3p表达水平明显降低,且其水平降低与疾病活动度及血管损害程度密切相关,可能参与了LN的发生发展。     

儿童IgA肾病高尿酸血症与临床及牛津分型的关系

目的探讨儿童原发性IgA肾病血尿酸水平与临床、牛津病理分型之间的关系。方法回顾性分析213例原发性IgA肾病患儿的临床资料,根据患儿血尿酸水平分为血尿酸增高组(51例)及血尿酸正常组(162例),分析两组患儿临床指标和牛津病理分型的差异。结果血尿酸增高组患儿24 h尿蛋白定量、血肌酐水平、肾小球滤过率(eGFR)明显高于血尿酸正常组,差异有统计学意义(P均0.05)。牛津病理分型显示,血尿酸增高组系膜细胞增生(M1)程度及肾小管萎缩/间质纤维化(T1-2)程度较血尿酸正常组严重,差异有统计学意义(P0.01)。结论合并高尿酸血症的IgA肾病患儿临床指标、病理表现较血尿酸正常组严重,血尿酸增高可能是致儿童IgA肾病预后不良的重要因素之一。     

紧密连接蛋白claudin-2在急性肾损伤患儿肾组织中的表达及意义

目的 研究紧密连接蛋白claudin-2在急性肾损伤（AKI）患儿肾组织中的表达变化,探讨claudin-2与肾脏病理损害及肾功能损害程度的关系。方法 2009年12月至2011年12月确诊为AKI并完善肾活检的24例患儿,依据病情严重程度分为轻症组（n=7）及重症组（n=17）。对照组为12例肾小球轻微病变的孤立性血尿患儿。采用全自动生化分析仪比色法检测血清肌酐水平;采用肾脏病理计量评分法对肾小管间质损害程度进行分析;免疫组织化学方法 检测肾组织claudin-2的表达;Pearson相关分析评估claudin-2与患儿肾脏病理评分及血肌酐水平间的关系。结果 AKI轻症组（190±68 μmol/L）与AKI重症组（477±128 μmol/L）血清肌酐水平均高于对照组（29±7 μmol/L）（均PPPPPr=-0.809、-0.903,均P结论 AKI患儿肾组织claudin-2的表达水平发生变化,且claudin-2的表达水平与肾脏病理损害程度及肾功能损害程度密切相关。     

狼疮性肾炎患儿肾组织细胞凋亡及凋亡相关蛋白PDCD5、Caspase-3的表达

目的探讨狼疮性肾炎(LN)肾脏细胞凋亡与细胞增殖的关系,加强LN发病机制的认识。方法用原位末端标记法(TUNEL)检测31例LN患儿及9例对照的肾组织细胞凋亡,用免疫组化及图像分析的方法检测PCNA(增殖细胞核抗原)及PDCD5、Caspase3的表达。结果(1)LN患儿肾组织中肾小球和肾小管的凋亡细胞、增殖细胞数、增殖细胞数/凋亡细胞数(P/A值)均明显高于对照组(LN组及对照组凋亡细胞、增殖细胞数、P/A值在肾小球分别为0.86±0.26比0.14±0.09,8.45±2.83比0.47±0.25,10.01±2.96比3.37±1.93,均P<0.01;在肾小管分别为1.16±0.42比0.16±0.07,13.73±3.54比1.32±0.15,12.81±3.91比8.94±1.79,均P<0.05)。(2)PDCD5在LN患儿肾小球的表达强度与对照组相比差异无统计学意义(0.09±0.05比0.08±0.02,P>0.05),在肾小管的表达强度明显低于对照组(0.13±0.05比0.21±0.07,P<0.01)。(3)Caspase3在LN患儿肾小球、肾小管的表达强度明显高于对照组(肾小球0.22±0.07比0.05±0.02,肾小管0.08±0.03比0.05±0.01,均P<0.01)。(4)直线相关分析显示:全部观察标本中肾小球凋亡细胞数与Caspase3的表达强度呈正相关(r=0.718,P<0.01),与PDCD5的表达强度无显著相关性(r=0.054,P>0.05);全部观察标本中肾小球、肾小管PDCD5的表达强度均与肾小球、肾小管Caspase3的表达强度无明显相关性(r=0.061,P>0.05,r=0.049,P>0.05)。多元逐步回归分析显示:在α=0.15水平上,全部观察标本中肾小管凋亡细胞数与PDCD5的表达强度呈负相关(回归系数为-3.686,t=-2.875,P=0.007),与Caspase3的表达强度呈正相关(回归系数为4.761,t=1.772,P=0.085)。结论(1)LN患儿肾组织细胞凋亡虽然比对照组增加,但相对细胞增殖来说表现为不足;(2)Caspase3参与了LN患儿肾组织肾小球、肾小管的细胞凋亡;(3)尚不能证实PDCD5参与了LN患儿肾小球细胞凋亡;但可能参与了肾小管的细胞凋亡。     

微小RNA-17-5p在小儿肾病综合征发病中的作用及其机制研究

目的 分析微小RNA-17-5p（miR-17-5p）在小儿肾病综合征（NS）发病中的意义及其通过激活素A（ActA）/Smads通路对肾足细胞凋亡的影响。方法 选取2018年3月至2019年3月收治的55例NS患儿为NS组,另选取50例同期体检的健康儿童为正常对照组,比较两组外周血miR-17-5p表达情况。培养人肾足细胞株,分别转染含miR-17-5p反义寡核苷酸重组质粒（抑制组）、含无意义随机序列的对照载体（阴性对照组）,未处理的人肾足细胞为空白组。比较各组细胞凋亡情况,以及转染后细胞miR-17-5p、ActA mRNA、Smads mRNA和相关蛋白表达情况。结果 NS组外周血miR-17-5p水平高于正常对照组（P < 0.001）。与空白组和阴性对照组比较,抑制组细胞凋亡率、miR-17-5p相对表达量更低,ActA、Smad2、Smad3三者的mRNA及蛋白相对表达量更高（P < 0.001）。结论 miR-17-5p在小儿NS外周血的含量升高,低表达miR-17-5p能抑制人肾足细胞的凋亡,其机制可能与上调ActA、Smad2、Smad3三者的mRNA及蛋白表达有关。     

小儿狼疮性肾炎88例临床分析

目的探讨小儿狼疮性肾炎（ＬＮ）的临床特点。方法对８８例小儿ＬＮ和２００例成人ＬＮ进行了比较分析。结果小儿组男性比例较高，初发症状以发热、消瘦、乏力、水肿、肺部感染等多见；肾脏受累率两组差异不大，但儿童组受累的严重程度较成人重，且从发病至出现肾脏损害的平均时间较短；小儿贫血、血小板减少较多见，狼疮细胞阳性率高；感染为小儿ＬＮ死亡的主要原因。结论小儿ＬＮ的早期诊治很重要     

原发性肾病综合征患儿外周血GRα、GRβ的表达及临床意义

目的探讨糖皮质激素受体α(GRα)和β(GRβ)在原发性肾病综合征(PNS)中的作用及其介导耐药的可能机制。方法选择15例糖皮质激素(GC)敏感型PNS(SSNS)患儿和15例GC耐药型PNS(SRNS)患儿,以及10例健康对照儿童,应用逆转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测各组外周血单个核细胞(PBMC)中GRα和GRβ mRNA的表达,并分析其与24 h尿蛋白定量(24 hUTP)及肾脏病理积分的关系。结果 PNS患儿PBMC中GRα和GRβ均有表达,并以GRα为主;三组间GRα mRNA的表达无差异(P>0.05);而SRNS组GRβ mRNA、GRα/GRβ水平均高于SSNS和对照组(P均<0.05)。GRβ mRNA的表达与24 hUTP和病理积分呈正相关(P<0.05),即GRβ mRNA的表达越高,病理积分越高,病理损伤越大。结论 GRβ mRNA可以作为监测PNS患儿病情以及预后的指标。针对SRNS患儿PBMC中GRβ升高,增加激素受体敏感性,有望为SRNS的治疗提供新的思路。     

40例儿童狼疮性肾炎临床与病理分析

目的 探讨儿童狼疮性肾炎（LN）的临床与病理特点。方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月住院治疗的40例LN患儿的临床和病理资料。结果 40例LN患儿中,男4例,女36例,发病年龄2.6~14.3岁,平均10.6±2.6岁,其中学龄儿童35例（88%）。发病至确诊时间范围约3 d~1年左右。40例患儿均存在蛋白尿,其中肾病范围蛋白尿12例（30%）,孤立性蛋白尿9例（22%）;伴不同程度血尿患儿26例（65%）。临床分型以急性肾炎型为主（19例,47%）。39例行肾穿刺活检,其中3例未分型,余36例中,Ⅳ型LN 18例（50%）,Ⅱ型LN 8例（22%）;抗核抗体在所有病理分型患儿中的阳性率均为100%,抗dsDNA阳性率为61%,89%的患儿血补体C3及C4均有不同程度下降。在疾病治疗6个月时LN缓解率高达95%;Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型LN患儿肾脏急性活动指数较其他型明显偏高,慢性指数及肾小管间质损害在不同病理分型患儿间无明显差异。结论 患儿LN的临床表现具有多样性,临床分型以急性肾炎型最多,病理分型以Ⅳ型最为常见,肾脏急性活动指数在Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型中偏高,经过6个月的正规治疗,大部分患儿可达到临床缓解,坚持长期规范化治疗有助于改善预后。