雷公藤甲素对实验性肺动脉高压肺脏基质金属蛋白酶MMP2和MMP9的影响

目的：雷公藤甲素能缓解实验性大鼠肺动脉高压,该实验观察雷公藤甲素对肺动脉高压血管重构模型的影响并探讨与基质金属蛋白酶的关系。方法：60只SD大鼠随机分为6组：①正常对照组;②模型组;③连续治疗组;④连续治疗组的安慰剂对照组;⑤延迟治疗组;⑥延迟治疗组的安慰剂对照组。术后5周通过心导管术测得血液动力学指标,并用弹力纤维染色观察肺小动脉的病理学变化。用免疫组织化学染色显示MMP2 和MMP9在肺血管上的阳性分布和半定量,荧光定量PCR（FS-PCR）行肺组织MMP2和MMP9的定量。结果:平均肺动脉压(m PAP） 为38.10±1.20 vs 16.70±1.16 mmHg和心室重量变化［RV/(LV+S)%］为（62.45±5.28）% vs （22.76±3.01）%及血管阻塞积分(VOS） 1.736±0.080 vs 0.000±0.000,②组较①组明显增高(P<0.01);MMP2和MMP9的表达量在肺血管壁(MMP2为 1.48±0.35 vs 0.00±0.00; MMP9 1.95±0.22 vs 0.00±0.00)和肺组织(MMP2 0.85±0.67 vs 5.50±0.67. MMP9 0.85±0.67 vs 4.95±0.69)均显示②组较①组明显增高（P<0.05）;雷公藤甲素连续治疗组和延迟治疗组各指标均较模型组和各自的安慰剂组减低,且连续治疗效果更好（mPAP 20.80±1.03 vs 26.20±1.03 mmHg,P<0.05）。结论: 雷公藤甲素能延缓大鼠左肺切除加野百合碱注射诱导的肺动脉高压和右心室肥厚,并能抑制新生内膜形成,可能与抑制MMPs的活性增高有关。［中国当代儿科杂志,2007,9（5）：479-483］     

关注儿童肺血管疾病的研究

由于循环系统在个体生存和生长发育中的重要地位，以及肺脏是人体惟一具备体循环和肺循环两套系统的器官，肺血管疾病一直以来都是血管疾病研究的热点领域之一。随着儿科各亚专业临床技术的发展，儿童肺血管疾病获得了越来越多的关注。该文从儿童与成人肺血管疾病谱的差异、儿童肺高压的研究方向、儿童肺栓塞的疾病规律和早产后慢性肺疾病中的血管异常这四个方面对儿童肺血管疾病目前的研究进展和关注焦点进行综述，以期能够展示儿童肺血管疾病研究的重要性，在未来能够聚合多学科和多专业的交叉融合，以开展更为系统的研究。     

结缔组织生长因子对血管平滑肌细胞增殖、迁移和细胞外基质沉积影响的研究进展

先天性心脏病常因继发肺动脉高压而失去手术根治机会.肺血管重建是肺动脉高压的病理学特征,围绕血管重建中肺血管平滑肌细胞增殖、迁移和细胞外基质沉积是心血管领域的研究重点.近年发现结缔组织生长因子可与血管平滑肌细胞表面的一些受体结合并通过相应的信号传导通路激活相关基因表达,引起血管平滑肌细胞增殖、迁移和细胞外基质异常沉积等生物学行为改变,血管重建可能是肺动脉高压发病的分子病理机制之一.     

一氧化氮在新生儿呼吸系统疾病中应用

新生儿低氧血症是由多种原因引起,肺动脉高压在低氧血症中起重要作用。肺血管阻力增加,心脏排出量减少,受损的组织释放氧,其结果是多系统器官功能障碍。肺血管阻力增加部分原因是受损的血管内皮减少了内源性一氧化氮(NitricOxide,NO)合成,最终导致局部血管收缩,NO吸入(inhaledNitricOxide,iNO)代替缺乏的内源性NO〔1〕,目前已应用于成人呼吸窘迫综合征,新生儿持续肺动脉高压(PPHN),早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)和儿童急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。一、INO选择性扩张肺血管的作用机理1980年Furchgott和Zawadgki(2)发现血管内皮细胞产…     

儿童重症相关肺动脉高压诊治研究进展

本文综述了2015年美国心脏病学会和2016年欧洲儿童肺血管疾病协作网制定的儿童肺动脉高压诊治指南,强调了对肺动脉高压危象的早期识别及规范治疗,同时介绍了常用肺动脉高压治疗药物的使用方法和注意事项,以指导儿童肺动脉高压的诊治.     

儿童肺血管疾病的影像学诊断

肺血管疾病是一组累及包括各级肺动、 静脉及肺毛细血管在内的肺循环疾病， 其致病因素各异， 病理改变多样。儿童与成人肺血管疾病从致病因素、 发病机制、 病理生理学， 临床表现及预后等方面均存在较大差异。儿童肺血管性疾病包括以下几大类别： （1）先天性肺血管病变，包括各级别的肺动、 静脉畸形、 肺毛细血管发育异常、 气管支气管畸形伴肺血管畸形、 血管淋巴异常等； （2）肺血管栓塞性病变， 包括炎症性栓塞， 肿瘤性栓塞； （3）肺血管炎性病变； （4）肺动脉高压性病变； （5） 肺部血管源性肿瘤。儿童常见肺血管疾病常用的影像学检查方法有胸部X线平片、 超声心动图、 胸部CT增强扫描、 肺血管造影检查、 核医学肺通气/灌注显像等。该文对上述儿童常见肺血管疾病影像学检查方法的选择及影像学诊断要点进行概述。     

先天性心血管畸形的肺血管重构:一个历久弥新的话题

左向右分流型先天性心脏病最严重的并发症是肺动脉高压,肺动脉高压的实质是肺血管重构,因此,预防和逆转肺血管重构是提高患儿生存和生活质量的重要环节之一。本文从学科交叉的角度综述了肿瘤学和肿瘤药学领域的进展对肺血管重构衍化出的新研究视点,包括:从肿瘤学的DNA损伤应答机制调控研究中提炼出来的全新的"ATM通路表达的折点假说",提出了肺血管重构的关键环节——肺血管平滑肌细胞增殖的类肿瘤化可能是导致梗阻性肺动脉高压发生的基础病理;从肿瘤药学的化疗药物在较低的非细胞毒浓度下具有较强的抗血管生成特性的理论拓展出的肺靶向给药系统逆转肺血管重构研究。这些新的研究方向将为肺血管重构的治疗拓宽新的研究领域。     

儿童风湿性疾病的肺部表现

儿童风湿性疾病的肺部表现可分为感染性、药源性和慢性炎症性肺病变。临床上 ,属于系统性红斑狼疮的肺损害较常见 ,可表现为胸膜炎、急性狼疮性肺炎等 ;幼年特发性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎以及混合结缔组织病等也可出现类似急性免疫性肺炎、纤维化、间质性肺炎、肺动脉高压等表现 ;风湿热、韦格纳肉芽肿、过敏性紫癜和川崎病可分别引起风湿性肺炎、呼吸道坏死性肉芽肿 ,甚至弥漫性肺泡炎、致死性肺出血     

儿童风湿性疾病的肺部表现

儿童风湿性疾病的肺部表现可分为感染性、药源性和慢性炎症性肺病变。临床上，属于系统性红斑狼疮的肺损害较常见，可表现为胸膜炎、急性狼疮性肺炎等；幼年特发性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎以及混合结缔组织病等也可出现类似急性免疫性肺炎、纤维化、间质性肺炎、肺动脉高压等表现；风湿热、韦格纳肉芽肿、过敏性紫癜和川崎病可分别引起风湿性肺炎、呼吸道坏死性肉芽肿，甚至弥漫性肺泡炎、致死性肺出血。     

支气管肺发育不良的研究进展

支气管肺发育不良(BPD)是早产儿最常见的严重呼吸系统疾病。随着产前糖皮质激素的应用、呼吸支持的改善、肺表面活性物质(PS)的应用,经典型BPD发病率有所降低,新型BPD发生率有所增多,其发病机制主要是在基因易感性的基础上,宫内和出生后的多重打击引起促炎、抗炎因子的级联反应,对发育不成熟的肺引起损伤,以及损伤后血管化失调和肺组织异常修复。在治疗上无满意的治疗策略,目前常采用的方法包括保持适当的血氧含量,允许性高碳酸血症,早期使用无创呼吸支持,使用气管内插管-PS使用-尽早拔管改用无创呼吸支持模式,常用药物为咖啡因、类固醇、外源性PS等,但具体效果仍存在争议。