结缔组织病相关间质性肺疾病的临床研究进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的慢性炎症性自身免疫病,其共同病理变化为淋巴细胞致敏产生免疫损伤,导致血管壁、间质的纤维素样坏死性炎症及随后引起多脏器的胶原纤维增生。由于肺间质、肺血管、支气管及胸膜均富含疏松结缔组织和血液供应,CTD常累及肺和胸膜,引起间质性肺疾病（ILD）、肺血管炎和胸膜炎等。     

结缔组织病相关间质性肺病与自身抗体的相关性研究进展

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的重要并发症之一,结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的发病率和病死率较高,并且早期确诊有一定困难,CTD-ILD与自身抗体相关性的研究对其预防、早期确诊、指导治疗及预后极为重要.为了便于临床能正确诊断和及时治疗CTD-ILD,现将常见于CTD的自身抗体及CTD患者发生ILD的临床特点进行综述.     

不容忽视的结缔组织病并发肺间质病变

肺间质病变（ILD）是与多种结缔组织病（CTD）相关的一类疾病。CTD-ILD病理类型复杂,影像学表现各异,临床治疗困难,是引起CTD患者死亡的重要原因。本文综述了常见结缔组织病并发间质性肺病的组织病理、影像学、临床特点以及相关的治疗进展。     

311例间质性肺疾病患者临床特点分析

目的分析总结311例间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者临床资料,探讨间质性肺疾病临床特点。方法回顾性分析2012年7月至2014年6月收住新疆医科大学附属中医医院呼吸科间质性肺疾病患者311例,收集患者一般资料、临床诊断信息。结果 311例间质性肺疾病患者年龄在21岁至94岁,男女比例约为2∶1。311例间质性肺疾病病例中特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)所占比例最多,共116例(37.3%),其次为结缔组织病(connective tissue diseases,CTD),共77例(24.8%)。间质性肺病中年轻女性CTD更多见,年长吸烟男性IPF更多见。结论目前IPF仍是ILD中最主要病种,中年女性应注意CTD的发生,与职业相关的间质性肺疾病仍存在,ILD诊断是难点,简单无创的诊断方法是我们应该努力的方向。     

结缔组织病相关性间质性肺疾病的诊治进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的自身免疫病,合并间质性肺疾病（ILD）较为常见,导致肺功能障碍、低氧血症,严重影响患者的生活质量和预后。不同CTD显示出异质性的ILD类型。CTD-ILD常见的影像学和组织病理学类型是非特异性间质性肺炎、机化性肺炎和普通型间质性肺炎。大部分CTD-ILD表现为缓慢进展的肺损伤,少数患者短期内急剧进展且预后不良。CTD-ILD目前主要应用糖皮质激素和／或免疫抑制剂治疗,生物制剂显示出临床疗效,尚需随机临床试验证实。部分ILD患者具有自身免疫病的特征,不足以诊断为某种特定的CTD,应予以密切随访。     

305例结缔组织病相关间质性肺病临床特点分析

目的分析结缔组织病相关间质性肺病(Connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD)临床特征。方法回顾性分析305例西京医院临床免疫科CTD-ILD的临床特征及类风湿关节炎间质性肺病(Rheumatoid arthritis associated interstitial lung disease,RA-ILD)和干燥综合征间质性肺病(Sjogren's syndrome associated interstitial lung disease,p SS-ILD)患者胸部高分辨CT特点。结果 CTD患者ILD的发病率为11.78%,其中多发性肌炎相关ILD的发病率最高(53.13%),其次为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(40.74%)、混合结缔组织病(35.14%)和硬皮病(29.73%)。p SS-ILD和RA-ILD在CTD-ILD中所占比例最大,分别为24.92%和23.61%,两者约占所有CTD-ILD的一半。结论 CTD患者ILD的发病率高,RA-ILD和p SS-ILD是CTD-ILD的主要疾病,加强对CTD-ILD的早期筛查和早期治疗非常重要。     

结缔组织病相关间质性肺病的诊治策略

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组全身性自身免疫性疾病,病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,因此 CTD 大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官,包括：呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质,且部分患者呼吸道表现为首发症状。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)在 CTD 中十分常见,发生率在数个 CTD 病种中超过50%。与之相对应,15%~30%初诊为特发型间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)的患者最终被确认符合 CTD-ILD 诊断。ILD 是导致 CTD 患者死亡的重要原因之一。CTD 包括包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、系统性硬化(SSc)和混合性 CTD (MCTD)等。本文就 CTD-ILD 的诊治策略作一简要综述。     

超声在结缔组织病相关肺间质病变中的应用

肺是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的重要靶器官,可出现肺动脉高压(pulmonary hypertension,PAH)、肺泡出血、肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)等多种表现,其中ILD是一类以炎症和不同程度纤维化为主要表现的弥漫性肺损伤。目前有多种方式来评估ILD的类型、范围及严重程度。     

71例具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点

正间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组异质性的涉及200余种疾病的呼吸系统疑难病症。ILD病因和病情复杂,目前国际呼吸学界推行多学科(呼吸、影像、病理)参与的联合诊断模式。结缔组织疾病相关肺间质疾病(connective tissue disease related interstitial lung disease,CTDILD)是其中的重要组成部分,患病率由于检测方法的不同而差异较大,为3%～70%[1-2]。许多特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程,但不符合既定的结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的标准。2015年"欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病相关性间     

肿瘤坏死因子拮抗剂治疗结缔组织病相关肺间质病变的现状

肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的疾病,可以是原发的,也可继发于多种疾病或药物,其中结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是继发性ILD最常见和最重要的病因.可以引起ILD的CTD包括系统性硬化病、肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合性结缔组织病等.结缔组织病发生ILD的概率及病理类型与原发病相关,其中最常合并ILD的是系统性硬化病,其次为皮肌炎,而RA合并ILD的概率约为5%[1-4].