软骨肉瘤组织中Fascin蛋白的水平变化及临床意义

目的探讨软骨肉瘤组织中Fascin蛋白的水平变化及临床意义。方法选取2009年1月至2016年1月间南京医科大学第一附属医院收治的92例软骨肉瘤患者为观察组,选取同期67例软骨瘤患者为对照组。采用免疫组化EnlivionTM法分别检测两组患者组织中Fascin蛋白表达,并分析Fascin蛋白水平变化与软骨肉瘤临床病理特征之间的关系。结果软骨肉瘤组织中的Fascin蛋白阳性率为70.7%,软骨瘤组织中为4.5%,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。软骨肉瘤组织中,Fascin蛋白阳性率与患者年龄、性别无显著相关性,差异无统计学意义(P>0.05);在不同病理类型中,间叶型、透明细胞型与普通型组织的Fascin蛋白阳性率表达无明显差异,但去分化型软骨肉瘤Fascin蛋白阳性率91.7%明显高于普通型的78.9%,组间差异有统计学意义(P<0.05);在普通型软骨肉瘤组织学分级中,Ⅰ级阳性表达率为47.6%,Ⅱ级为63.2%,Ⅲ级为88.2%,组间差异有统计学意义(P<0.05);Fascin蛋白在肺转移组中的表达为87.2%,明显高于无肺转移组的48.9%,组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论 Fascin蛋白参与了软骨肉瘤恶变的发生、发展过程,其高表达水平与软骨肉瘤的分化、转移密切有关,可作为临床治疗软骨肉瘤的新方向。     

Sox9 在人普通型与去分化型软骨肉瘤差异表达*

目的:探讨Sox9 在人普通软骨肉瘤,去分化软骨肉瘤和正常软骨中的表达。方法:取12例2003年1 月至2007年1 月在北京大学人民医院经病理切片确诊为软骨肉瘤（普通软骨肉瘤6 例,去分化软骨肉瘤6 例）及正常软骨组织（6 例）的新鲜冰冻标本,利用基因芯片的方法分析后,将Sox9 作为候选基因,而后利用Real-time PCR,Western blot和免疫组化的方法比较其在人普通软骨肉瘤,去分化软骨肉瘤和正常软骨组织中的差异表达。结果:基因芯片结果显示:与正常软骨组织相比,Sox9 在普通软骨肉瘤中上调约1.6 倍,在去分化软骨肉瘤中,其表达水平为正常软骨组织表达水平的0.082 倍;Real-time PCR检测结果显示:Sox9mRNA 在普通软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤中表达水平分别为1.68± 0.119 和0.088 ± 0.017;Western blot分析表明Sox9 蛋白在人普通软骨肉瘤的表达量明显高于正常软骨组织,在去分化软骨肉瘤中的表达量显著低于正常软骨组织。免疫组化实验结果表明与正常软骨组织相比,6 例普通软骨肉瘤均有Sox9 表达,细胞染色呈较强的阳性,而去分化软骨肉瘤未发现较强阳性细胞出现,只有可疑的阳性细胞散在出现。结论:Sox9 在普通软骨肉瘤中的表达水平明显高于正常软骨组织,在去分化软骨肉瘤中的表达水平显著低于正常软骨组织。Sox9 在去分化软骨肉瘤中低水平表达与去分化软骨肉瘤疾病进展快,预后差呈正向相关。      

Runx2 在去分化软骨肉瘤细胞系中的表达及其意义

 目的　检测Runx2基因在去分化软骨肉瘤中与普通软骨肉瘤中的表达差异,进一步明确Runx2在去分化软骨肉瘤发生发展中的意义。方法　培养去分化软骨肉瘤细胞系NDCS-1及普通软骨肉瘤细胞系SW1353,提取细胞mRNA及总蛋白,RT-PCR、Western blotting及细胞免疫学检测Runx2在细胞系中的表达,之后对病理证实的去分化软骨肉瘤进行免疫组织化学染色,检测其在组织中的表达。结果　RT-PCR和Western blotting结果显示与普通软骨肉瘤细胞系SW1353相比,Runx2在去分化软骨肉瘤细胞系NDCS-1中高表达;免疫组织化学结果显示与普通软骨肉瘤成分相比,Runx2 在组织中的高度恶性成分中高表达。结论　Runx2在去分化软骨肉瘤中的高表达参与了去分化软骨肉瘤的发生和发展。     

p27蛋白在软骨肉瘤中表达的意义

目的：新近发现的Ｐ２７例蛋白在细胞增殖和分化调控中起非常重要作用。本研究目的是探讨Ｐ２７表达的软骨肉瘤的意义。方法：用特异而敏感的免疫组化Ｓ－Ｐ法测定软骨肉瘤石蜡切片中Ｐ２７表达。结果：Ｐ２７在软骨肉瘤表达为７２．２％（２６／３０），而在良性软骨肿瘤和正常软骨中基本不见表达。Ｐ２７表达与软骨肉瘤组织病理学分级呈显著正相关（ｒ＝０．８９５，Ｐ〈０．０５），组织学分级高分化差的软骨肉瘤，Ｐ２７表达愈强     

软骨肉瘤中p16蛋白表达的临床意义

目的：探讨p１６蛋白表达在软骨肉瘤诊断、分级和预后中的临床意义。方法：分析p１６蛋白表达与良、恶性软骨肿瘤和软骨肉瘤病理分级间以及与软骨肉瘤不同临床病理因素间的关系。结果：⑴p１６表达与软骨肉瘤组织学分级显著相关（Ｐ〈０．０５）,且在软骨肉瘤不同组织学分级间p１６蛋白表达差异有显著性（Ｐ〈０．０５）。⑵p１６表达在软骨肉瘤体积、复发方面差异有显著性（Ｐ〈０．０５）。结论：⑴p１６在软骨肉瘤形成和发展中     

p16蛋白和p27蛋白在恶性骨肿瘤中的表达及其与预后的关系

目的 探讨p16和p27蛋白在恶性骨肿瘤组织中的表达及其与肿瘤的发生、发展及预后的关系.方法 应用免疫组织化学S-P法,检测48例软骨肉瘤、68例骨肉瘤,20例软骨瘤做对照;对p16蛋白在软骨肉瘤及p27蛋白在骨肉瘤不同病理分级、临床分期、预后分组中的表达进行对比分析和相关研究.结果 软骨肉瘤组织中p16蛋白高表达( )率与软骨瘤相比,差异有统计学意义(P＜0.01).软骨肉瘤复发组p16蛋白的高表达率与未复发组相比,差异有统计学意义(P＜0.05).p16蛋白高表达率与瘤组织分化程度呈正相关(P＜0.01),在软骨肉瘤不同组织学分级间p16蛋白高表达率相比差异均有统计学意义(P＜0.05).骨肉瘤组织中p27蛋白高表达( )率与软骨瘤相比,差异有统计学意义(P＜0.01).骨肉瘤低生存组p27蛋白高表达率与高生存组相比,差异有统计学意义(P<0.01).p27表达与瘤组织分化程度呈正相关(P＜0.01),与临床分期呈负相关(P＜0.01).结论 p16蛋白减少或缺失是软骨肉瘤发生、发展及不良预后的重要指标,p27蛋白减少或缺失是骨肉瘤的发生、发展及不良预后的重要指标,对临床具有重要的指导意义.     

15例骨和软组织内间叶性软骨肉瘤临床病理分析

目的 探讨原发间叶性软骨肉瘤的临床特点、诊断和鉴别诊断依据。方法 复习本院15例骨及软组织原发问叶性软骨肉瘤的临床资料和病理学特征（包括对HE染色、免疫组化染色切片的观察分析），对14例行密切随访。结果 10年内15例间叶性软骨肉瘤占同期软骨肉瘤总数的9．4％，占小细胞恶性肿瘤的0．3％，占全部骨肿瘤的7．4％。患者年龄14～70岁，平均42岁。86％的患者存11-40岁之间，无明显性别差异。其中骨内发病13例，软组织内原发肿瘤2例。2例有外伤史。诊断初期多中心性发病者5例，患者多主诉局部疼痛伴肿胀。影像学特征与普通型软骨肉瘤相似，表现为伴有点状钙化的大片溶骨性破坏。组织学表现通常具有双相性，表现为间变的未分化间叶性小细胞与分化较好的分叶状肿瘤性软骨及软骨样基质并存。两种组织之间界限较清晰，移行区可见肿瘤细胞成软骨现象。免疫组织化学显示小细胞区CD99阳性，CollagenII在小细胞区和软骨区均阳性，部分病例CgA、Ki-67、P53有阳性表达，Syn在少数病例有阳性表达。本组患者最长在确诊后7年内死亡，最短在9个月内死亡，其中2例70岁以上的患者均在2年内死于肿瘤转移。结论 间叶性软骨肉瘤少见且预后差。虽然具有典型组织学特征，其诊断和鉴别诊断仍很困难。特别是在穿刺标本中，未穿到软骨性成分时与其他小细胞恶性肿瘤鉴别困难，未穿到小细胞成分时与其他类型软骨肉瘤鉴别困难。诊断中除仔细观察HE和免疫组化染色切片外，还需密切结合临床资料和影像学特征。     

去分化软骨肉瘤的诊断及治疗进展*

去分化软骨肉瘤（DDCS）约占所有软骨肉瘤的10% ,预后极差,5 年生存率不到10% 。好发于股骨、肱骨和骨盆。DDCS是软骨肉瘤中的一个独特类型。典型的特点是分化良好的软骨样成分和高度恶性的间充质细胞来源的肉瘤成分并存、毗邻。DDCS的诊断非常复杂,需要详细的影像学和病理学检查及准确的活检。DDCS去分化成分可以是骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤,甚至是任何级别的未分化肉瘤成分。约1/3 的X 光片,1/3 的MR,一多半的CT扫描,DDCS表现为典型的“双态”征。最近利用微阵列- 比较基因组杂交技术,发现反复发生的5q14.2~q21.3,6q16~q25.3,9p24.2~q12和9p21.3。染色体缺失更多见于高度恶性的软骨肉瘤（3 级和DDCS）,该差异具有统计学意义。9 号染色体的缺失是DDCS最常见的染色体缺失。早期研究发现DDCS的去分化成分有p53和p53杂合性的丢失现象,进一步研究发现同时伴随Rb基因杂合性的丢失。DDCS的两种成分可出现p16INK 4,FHIT和E-cadherin（上皮型钙黏附蛋白）甲基化的异常。手术切除包括合适足够的外科切缘或根治性的切除,是目前DDCS最主要的治疗手段。化疗效果目前仍然不确定。最近针对软骨肉瘤（包括DDCS）发现了一些新的药物靶标,有些已经进入临床Ⅱ期试验阶段,其中包括Apomab、Perifosine （哌立福新）、Dasatinib（达沙替尼）和多烯紫杉醇联合吉西他滨的联合化疗。同时几个Ⅰ期药物临床试验报告针对DDCS新的有效药物,如组蛋白去乙酰酶抑制剂和血管内皮生长因子反义寡合甘酸。DDCS患者预后极差,预后主要由DDCS中的去分化成分决定。因此,早期诊断、早手术对改善患者的预后非常关键。      

p16表达和DNA倍体在软骨肉瘤中的临床意义

目的 探讨p16表达对软骨肉瘤诊断，分级和预后的临床意义。方法 应用免疫组化（S－P法）检测p16在软骨肉瘤石蜡切片中的表达，再用流式细胞仪检测软骨肉瘤DNA倍体。分析p16蛋白表达与良、恶性软骨肿瘤和软骨肉瘤病理分级间以及与软骨肉瘤不同临床病理因素的关系。结果 （1）p16表达与软骨肉瘤组织学分级显著相关（P＜0.05)。（4）p16表达在软骨肉瘤体积、复发差异有显著性（P＜0.05)。结论 p16蛋白表达对软骨肉瘤组织学分级，恶性进展和预后判断有指导意义。     

肾间叶性软骨肉瘤1例报告并文献复习北大核心CSCD

0引言 间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,可发生于骨和骨外软组织,其中肾间叶性软骨肉瘤则更是极其罕见的一种,它具有明显的未分化的肿瘤细胞和分化良好的软骨成分。临床上比较少见,需病理组织学及免疫组织化学明确诊断[1]。本文通过分析1例肾间叶性软骨肉瘤患者的临床病理特征,并对相关文献进行复习,以提高对肾间叶性软骨肉瘤的认识。1病例资料1.1临床资料患者45岁,女,绝经2年。     

Chondrosarcoma of the first metatarsal

Chondrosarcoma of the first metatarsal was observed in an 84-year-old man. Chondrosarcoma of the small bones of the foot is comparatively rare. These tumors generally arise de novo rather than from a preexisting benign cartilage lesion. Pedal chondrosarcoma presents as a painful enlarging mass. Radiographs show lytic destruction of bone with or without calcification. The histological grade, location of the tumor, and adequacy of surgical excision are the major determinants of long-term survival.     

Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit: an unusual site for a rare tumour

RAZAK A.R.A., GURNEY L., KIRKHAM N., LEE D., NEOH C. & VERRILL M. (2010) European Journal of Cancer Care
Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit: an unusual site for a rare tumour Mesenchymal chondrosarcoma is a rare tumour with orbital involvement being an exceptional occurrence. We present a case of a 22‐year old man with such disease, together with details of his management. A brief literature review of this uncommon tumour was also enclosed.     

Bronchopneumonia disguising lung metastases of a painless central chondrosarcoma of pubis

Chondrosarcoma is a generally locally malignant chondroid-forming bone tumor with a low potential for distant metastases. A small and completely painless central chondrosarcoma of pubis metastasizing to the lungs in a 63-year-old woman with bronchopneumonia is reported. Here we emphasize the mimicry and low growth of the chondrosarcoma and the easiness with which the diagnosis in completely asymptomatic patients can be missed. Although painless chondrosarcoma metastasizing to lung is rather rare, this tumor should be always included in the differential diagnosis of malignancies in this age category.     

CLEAR CELL CHONDROSARCOMA OF BONE (A REPORT OF THREE CASES WITH IMMUNOHISTOCHEMICAL AND AFFINITY HISTOCHEMICAL OBSERVATIONS)

Clear cell chondrosarcoma, a subtype and separate entity from the traditional chondrosarcoma, is characterized by its special histologic features, site of predilection, slow growth and better prognosis. Three cases are presented with elucidation of clinicopathologic correlation and detection by the ABC immunohistochemical method using several antibodies. The observation of positive reaction to S-100 pretein (S-100), vimentin(Vim), alpha 1-antichymotrypsin (AACT) and lysozyme (Lyso) by the tumor cells of clear cell chondrosarcoma, similar to traditional chondrosarcoma and chondroblastoma, proves that this tumor has its origin from the cartilaginous tissue. It was found for the first time that the clear cell chondrosarcoma was positive for wheat germ agglutinin (WGA) and concanavalin A (Con A). The authors believe that clear cell chondrosarcoma may result from the anaplastic changes of chondroblastoma cells Into another subtype of that tumor. The osteoclast-like multinucleated giant cells (MGC), retaining     

眶内间叶性软骨肉瘤1例

间叶软骨肉瘤是起源于原始问叶组织的恶性肿瘤。多发生于手、足等短骨及躯干骨，发生于眶内的极为罕见。本文报道一例经病理证实的眶内间叶软骨肉瘤。     

The use of the saddle prosthesis for reconstruction of the hip joint after tumor resection of the pelvis.

Reconstruction of the hip joint by a saddle prosthesis after excision of a malignant pelvic tumor is a relatively new method, which thus far has been mainly used for revision of infected hip arthroplasties. One patient with a metastatic cystosarcoma phyllodes and one patient with a chondrosarcoma of the pelvis were treated by local resection and reconstruction with a saddle prosthesis. Although the patient with the metastatic cystosarcoma phyllodes died 9 months after surgery due to metastatic disease, both patients had early recovery, with no difference in leg length and obtained early painless complete weight bearing with satisfactory functional result. These two case reports clearly illustrate the usefulness of the saddle prostheses in limb saving surgery for malignant tumors of the pelvis.