环孢素A对慢性再生障碍性贫血患者血清γ干扰素及一氧化氮、一氧化氮合酶的影响

目的观察环孢素A对慢性再生障碍性贫血患者血清γ干扰素、一氧化氮合酶及一氧化氮的影响。方法选择慢性再生障碍性贫血患者60例为研究对象,根据入院时间随机分为两组,对照组给予益血生治疗;观察组在对照组基础上给予环孢素A,比较两组患者治疗前后血清γ干扰素、一氧化氮合酶及一氧化氮的变化。结果与治疗前比较,对照组治疗后血清γ干扰素(27.4±3.3 ng/L)、一氧化氮合酶(30.8±4.0 kU/L)和一氧化氮(28.1±2.7μmol/L)无明显变化;观察组上述指标(21.7±2.5 ng/L、22.3±3.6 kU/L和9.5±1.8μmol/L)明显低于治疗前和对照组(P<0.05)。结论环孢素A通过抑制骨髓衰竭而降低血清一氧化氮水平,继而减轻一氧化氮介导的氧自由基损伤,对慢性再生障碍性贫血患者血管壁有一定保护作用。     

生血合剂对免疫介导再生障碍性贫血小鼠作用的实验研究

为了探讨生血合剂治疗再生障碍性贫血的疗效机理，本文在成功复制免疫介导再生障碍性贫血小鼠模型的基础上，观察了生血合剂对动物模型的作用。结果表明：生血合剂能降低再障小鼠的死亡率，延长死亡时间；增加外周血象、骨髓有核细胞，与康力龙对照组大致相似（Ｐ＞０．０％）；增加Ｔｈ、降低Ｔｓ百分值和ＩＦＮ－γ含量的作用明显优于康力龙对照组（Ｐ＜０．０５）；病理所见能增加骨髓造血灶，减轻脾萎缩；电镜显示能减轻骨髓造血细胞和基质细胞的线粒体肿胀变性、血窦的舒张、渗出、出血和结构破坏。提示生血合剂除了有类似康力龙促进骨髓造血细胞增殖作用外，尚能调整免疫功能、降低Ｔｓ、减少ＩＦＮ－γ等造血负调控因子释放，改善骨髓微环境，从而使造血功能恢复、外周血象升高     

补肾活髓通络颗粒对非重型再生障碍性贫血患者骨髓基质细胞FGF-6 mRNA表达的影响

目的观察补肾活髓通络颗粒治疗非重型再生障碍性贫血(NSAA)的疗效,及其对骨髓基质细胞成纤维细胞生长因子-6(FGF-6)mRNA表达的影响。方法将61例NSAA患者随机分成观察组30例和对照组31例,分别给予补肾活髓通络颗粒和再造生血片治疗,6个月为一疗程,以30例健康人作为正常对照组。观察NSSA患者治疗前后主要症状积分、疗效判定及外周血象的变化,采用原位杂交技术检测治疗前后骨髓基质细胞中FGF-6 mRNA的表达变化。结果观察组总有效率为76.67%,对照组为63.93%,两组比较有统计学差异(P<0.01)。观察组主要症状积分及外周血象明显改善,临床疗效高于对照组(P均<0.05)。NSAA患者的FGF-6 mRNA表达水平低于正常对照组(P<0.05),治疗后观察组和对照组FGF-6 mRNA表达水平提高(P<0.05或<0.01),但观察组高于对照组(P<0.05)。结论补肾活髓通络颗粒能明显改善NSAA患者的中医临床症状和外周血象,调节骨髓基质细胞中FGF-6mRNA的表达水平,通过影响骨髓基质细胞的增殖和分化,促进骨髓微循环改善及骨髓造血功能恢复。     

环孢菌素A联合康力龙治疗慢性再生障碍性贫血35例临床观察

65例慢性再生障碍性贫血(CAA)患者随机分为治疗组35例和对照组30例,治疗组采用环孢菌素A(CsA)联合康力龙治疗,对照组单用康力龙治疗.结果CsA联合康力龙治疗组总有效率(71.4%)明显高于单用康力龙对照组(46.7%),且不良反应轻微.认为CsA联合康力龙治疗CAA有较好的疗效和安全性.     

再生障碍性贫血:克隆性造血与疾病演变

正再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是由多种病因和发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。目前一线的治疗方法主要为以抗人胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG)和环孢素A为基础的强化免疫抑制治疗(IST)和造血干细胞移植。前者治疗5年总体反应     

血液系统疾病（20052150～20052180）

20052150 再生障碍性贫血实验分组与环孢素A疗效关系研究；20052151 再生障碍性贫血患者造血祖细胞功能对环孢菌素A反应性的研究；20052152 阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓造血细胞对粒细胞集落刺激因子反应的研究；20052153 BuCy为主的低强度预处理方案异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病；20052154急性白血病医院感染及其危险因素的研究……     

叶绿酸铜钠片治疗慢性再生障碍性贫血的临床研究

目的：探讨提高慢性再生障碍性贫血疗效的有效方法。方法：采用不同治疗方案组间对照的方法，比较叶绿酸铜钠片联合康力龙和环孢素（CsA）治疗慢性再生障碍性贫血的疗效。结果：加用叶绿酸铜钠片后，康力龙组及康力龙加CsA组疗效较前明显提高（P〈0．05），起效时间缩短（P〈0．05或0．01），血红蛋白上升30g／L所需时间明显缩短。结论：叶绿酸铜钠片可明显提高慢性再生障碍性贫血的疗效，为临床慢性再生障碍性贫血的治疗提供了一个新的方案。     

滋髓生血胶囊治疗再生障碍性贫血的效果及对caspase-3的影响

目的研究滋髓生血胶囊治疗再生障碍性贫血的效果,和caspase-3酶水平的变化。方法选取我院2014年12月-2017年3月收治的再生障碍性贫血120例患者作为研究对象。随机分为观察组与对照组,每组60例,对照组患者给予环孢素A和十一酸睾酮进行治疗,观察组患者在对照组的基础上口服滋髓生血胶囊口服,3月为一个疗程,治疗2个疗程后,观察两组患者治疗前后临床疗效,血常规、骨髓CD34+变化情况,不良反应的发生情况;以及caspase-3酶水平的变化情况。结果在接受两个疗程的治疗后观察组治疗的总有效率要显著高于对照组(P0.05);观察组患者的WBC显著高于对照组(P0.05);HB显著高于对照组(P0.05);PLT显著高于对照组(P0.05);两组患者骨髓CD34+治疗后组间比较差异不具有统计学意义(P0.05);两组患者不良反应发生率观察组多毛症要显著低于对照组(P0.05);手颤发概率观察组显著低于对照组(P0.05);牙龈增生发生率观察组显著低于对照组(P0.05);面部痤疮发生率观察组显著低于对照组(P0.05);肝功能异常发生率观察组显著低于对照组(P0.05);两组患者caspase-3水平情况比较观察组治疗后显著高于对照组(P0.05)。结论滋髓生血胶囊联合西药治疗再生障碍性贫血要好于单纯的西药治疗效果,能够降低患者不良反应的发生概率,还可以显著提升caspase-3酶的水平,医护人员应在临床中根据患者实际情况合理运用。     

GCS方案治疗重型再生障碍性贫血T细胞亚群的变化研究

近年来研究表明,异常免疫介导的造血抑制是再生障碍性贫血(AA)的主要病理机制[1-2]。免疫异常在AA发病因素中起着至关重要的作用。免疫抑制剂已经成为治疗AA的主要药物。粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、环孢素A(CsA)及康力龙(Slamozolum)(GCS方案)治疗     

减剂量环孢素A在治疗再生障碍性贫血中抗继发性糖尿病的有效性分析

再生障碍性贫血(AA)是一种以骨髓造血细胞减少和外周血全血细胞减少为特征的骨髓造血衰竭征[1].目前认为AA的发病机制主要与T淋巴细胞(简称T细胞)介导的特异性免疫抑制有关[1-2],在治疗方面仍以免疫抑制治疗和造血干细胞移植治疗为主[3].环孢素A(CsA)作为免疫抑制剂,是AA临床治疗的一线用药,但由于CsA的有效...     

再生障碍性贫血骨髓基质功能变化及其临床意义

骨髓基质细胞与骨髓造血功能密切相关。正常情况下基质细胞功能随造血的需求而发生生理性变化。目前研究发现仅少数再生障碍性贫血患者可同时伴有骨髓基质细胞功能异常，但单一基质细胞功能缺陷似不可能导致骨髓衰竭，但可加重病情，影响临床疗效。     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗进入三药时代北大核心CSCD

再生障碍性贫血(aplastic anemia)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,标准的免疫抑制治疗(IST)方案是抗胸腺细胞球蛋白(ATG)+环孢素(CsA),限制其疗效最主要的因素是患者残存造血干/祖细胞过少。促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)艾曲泊帕刺激残存造血干/祖细胞增殖,与ATG及CsA组成三药方案,明显改善IST疗效,而不良反应未有明显增加。     

慢性再生障碍性贫血患者骨髓组织CD105表达及意义

目的探讨慢性再生障碍性贫血（CAA）患者骨髓造血微环境障碍的发病机制。方法用原位杂交技术检测28例CAA（CAA组）患者治疗前后骨髓CD105表达,并与13例健康人骨髓（对照组）比较。结果治疗前CAA组CD105水平明显低于对照组（P〈0.01）,治疗后明显升高,但仍明显低于对照组（P〈0.01）。结论 CAA患者骨髓造血微环境障碍的发病机制可能与骨髓中CD105水平低表达有关;CD105表达水平升高可作为CAA治疗有效的标志。     

再生障碍性贫血患者治疗前后血管内皮生长因子的表达及意义

目的探讨血管内皮生长因子（VEGF）表达在再生障碍性贫血（AA）发生、发展中的作用。方法采用原位杂交技术检测26例再生障碍性贫血患者治疗前后相同部位骨髓涂片标本（观察组）中VEGF表达水平,并与13例正常人（对照组）比较。结果 VEGF表达观察组明显低于对照组,治疗后明显高于治疗前,P均〈0.05。结论 VEGF在AA中呈低表达,其可通过损伤造血微环境及影响生理性造血促进AA的发生、发展。     

标准免疫抑制治疗联合重组人血小板生成素及艾曲波帕治疗重型再生障碍性贫血2例报告及文献复习

目的:探讨兔抗胸腺细胞球蛋白(rATG)联合环孢素(CsA)的标准免疫抑制治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)及艾曲波帕对重型再生障碍性贫血(SAA)及极重型再生障碍性贫血(VSAA)治疗疗效分析。方法:报道2例SAA/VSAA患者的诊断及治疗过程,并进行文献复习。结果:2例再生障碍性贫血患者中,1例SAA,1例VSAA。初始给予rATG联合CsA、rhTPO及艾曲波帕治疗,均取得了较好的临床疗效。结论:针对SAA/VSAA患者,在rATG联合CsA的标准免疫抑制治疗基础上,早期联用两种作用信号途径不同的血小板受体激动剂rhTPO及艾曲波帕促进骨髓造血,可尽快改善骨髓衰竭征象,降低死亡率。     

抗胸腺细胞球蛋白联合脐带间充质干细胞治疗重型再生障碍性贫血1例

目的:探索脐带间充质干细胞(UC-MSCs)与抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合治疗重型再生障碍性贫血患者的可行性、安全性和作用机制。方法:采用UC-MSCs联合ATG治疗1例重型再生障碍性贫血Ⅰ型,观察血常规、网织红细胞、骨髓细胞学变化,采用流式细胞仪检测干扰素(IFN)-γ、调节T细胞(Treg)变化。结果:UC-MSCs输注后2周,患者血细胞计数、网织红细胞计数开始上升,骨髓增生活跃,粒系和红系增生,输血间隔时间延长至每11～12d1次,IFN-γ水平下降,Treg细胞水平上升;无呼吸道感染及肝肾功能异常。结论:UC-MSCs与ATG联合治疗有利于促进再生障碍性贫血患者骨髓造血能力的恢复,无不良反应发生。     

非清髓造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血

目的:探讨非清髓性造血干细胞移植(NST)治疗再生障碍性贫血(再障)的方法及疗效。方法:采用非清髓预处理方案进行造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血2例。1例为同胞间HLA配型6个位点完全相合的异基因外周血造血干细胞移植,另1例为同胞间HLA配型6个位点完全相合的脐血移植。预处理方案主要由抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环磷酰胺组成。用环孢素A和霉酚酸酯(MMF)预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果:2例患者均获造血重建(分别为 5及 9d),2例均未发生GVHD。1例患者在治疗期间未出现感染表现,另1例患者出现CMV感染,给予更昔洛韦病情得以完全控制。2例分别无病生存8及17个月。结论:非清髓造血干细胞移植简便安全,并发症少,疗效好,为治疗再生障碍性贫血有效方法。     

从“调和营卫”论治疗慢性再生障碍性贫血自汗患者的临床观察

目的:观察"调和营卫"法论治慢性再生障碍性贫血自汗患者的临床疗效、安全性。方法:将85例慢性再生障碍性贫血患者分为对照组40例和桂枝汤组45例,治疗6个月后观察2组临床疗效。结果:治疗6个月后,桂枝汤组临床疗效好于对照组(88.9%vs 80%,P0.05)。血常规、自汗、恶风症状改善方面,桂枝汤组疗效均明显优于对照组(93.3%vs 52.5%,P0.01)。结论:桂枝汤治疗再生障碍性贫血疗效显著,且能明显改善自汗、恶风中医临床症状,升高外周血象。     

再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血(AA) 是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统“重症”之一,深入探索其发病机 制进而开展靶向治疗,具有重要的临床价值和学术意义。传统观念认为AA 为物理、化学或生物因素引起的造血组 织“种子、虫子、土壤”异常、造血功能衰竭“综合征”。但部分骨髓移植植入失败患者其造血功能仍然能够自行恢复, 同时临床中还发现大量患者经抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白(ATG/ALG) 联合环孢素A 治疗后获得了良 好的疗效,说明了免疫机制异常在该病的发病中起到了重要的作用,因此,近年来AA 已被国内外公认为一种涉及免 疫机制异常所导致的自身免疫性疾病。文章就近年对该病发病机制的相关研究进行概述,以期为更好地阐述及完 善再生障碍性贫血的病因提供帮助。     

低剂量环孢素联合左旋咪唑治疗非重型再生障碍性贫血的临床分析

目的探究低剂量环孢素联合左旋咪唑治疗非重型再生障碍性贫血的疗效。方法选取我院2015年2月~2016年2月收治的非重型再生障碍性贫血患者100例作为研究对象,将其采用抽签法随机分为A、B两组,各50例。A组患者采用低剂量环孢素联合左旋咪唑来治疗;B组患者仅使用左旋咪唑治疗。观察两组患者的治疗情况。结果 A组中,治疗显效、有效的患者分别为30例、18例,治疗的总有效率为96.0%(48/50),B组中,治疗显效、有效的患者分别为31例、16例,治疗的总有效率为94.0%(47/50),A、B两组比较,差异有统计学意义(x~2=0.2105;P0.05)。同时,B组中,出现不良反应的患者有12例,占24.0%,而在A组中,出现了不良反应患者3例,占6.0%,两组比较,差异有统计学意义(x~2=6.3529;P0.05),A组的治疗安全性明显更高。结论低剂量环孢素联合左旋咪唑治疗非重型再生障碍性贫血的疗效较好,有效改善了患者的病情,让患者能够更快更好的康复,并且患者出现不良反应的情况也较少,治疗的可行性和安全性较高,值得在临床推广应用。