全身型幼年特发性关节炎患儿输注托珠单抗不良反应的预防与护理

[目的]探讨全身型幼年特发性关节炎患儿输注托珠单抗不良反应的预防与护理。[方法]回顾性分析87例全身型幼年特发性关节炎患儿静脉输注托珠单抗的过程,观察其输注过程的不良反应,并采取相应的护理措施。[结果]面部潮红、胸闷不适、烦躁7例,皮疹伴面部潮红4例,冷汗、寒战1例,腹痛、面色潮红伴皮疹1例,经及时观察与处理,患儿均症状缓解,完成治疗。[结论]密切观察和采取有效的预防和护理措施,可保证全身型幼年特发性关节炎患儿完成托珠单抗的输注。     

丙种球蛋白非敏感型川崎病合并严重关节炎及关节腔积液两例

川崎病是一种血管炎性疾病,主要发生于儿童,全球各地均有病例, 其病因及发病机制尚未明确,并发症多样。部分患者在应用丙种球蛋白和阿司匹林初始治疗后,仍持续发热,该类型川崎病被定义为丙种球蛋白非敏感型川崎病。该文报道了2例丙种球蛋白非敏感型川崎病合并严重关节炎的患儿,2例MRI均显示合并关节腔积液。 在接受静脉滴注第2剂丙种球蛋白后,2例患儿发热和关节疼痛症状仍未缓解。最后,主诊医师给予他们口服小剂量泼尼松,2例患儿的体温均降至正常,关节症状均缓解。川崎病相关的严重关节炎发病机制不明确,应受到重视,目前尚无丙种球蛋白非敏感型川崎病合并严重关节炎的相关治疗指南,小剂量泼尼松或有望成为其首选的治疗方案。     

托珠单抗治疗儿童难治性全身型幼年特发性关节炎的护理

对5例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿应用托珠单抗进行治疗。用药前评估、用药的护理、药物的储存、药物配制、注射方法、不良反应的观察和预防、心理护理及出院后的健康指导是顺利完成整个用药疗程的保障。1例患儿在输液过程中出现躯干部少量皮疹伴瘙痒,1例出现足趾末端感染,经对症处理均消退,其余患儿无不良反应发生。应用托珠单抗治疗儿童难治性全身型幼年特发性关节炎安全、有效,给予正确的护理后能减少不良反应的发生并确保疗效。     

可溶性受体 CD163在难治性幼年特发性关节炎（全身型）中的意义及临床分析

目的：探讨可溶性受体CD163在难治性幼年特发性关节炎（全身型）的早期水平变化及其临床意义。方法收集我院2010年1月至2012年1月确诊为活动期难治性幼年特发性关节炎全身型的患儿33例,将其作为观察组,缓解期30例患儿为观察2组,另选择同期来我院进行体检的健康儿童40例,作为对照组,采用流式细胞术法测定两组T细胞亚群水平,采用ELISA方法测定血清中CD163水平。观察两组患儿CD163的表达水平及与疾病活动性指标的相关性。结果活动期难治性幼年特发性关节炎全身型患儿CD163与免疫T细胞的表达水平均高于对照组,差异有显著性（均P＜0.05）。可溶性受体CD163的表达水平与CRP、FER、ESR、WBC、IgE均呈现显著的正相关（ P＜0.05）。结论 CD163是诊断难治性幼年特发性关节炎全身型较有价值的指标,可为病情活动期进展提供依据。     

以肺部磨玻璃影为早期表现的全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征1例

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿免疫性疾病之一, 起病急骤, 全身症状明显, 肺部也可累及, 但以肺部磨玻璃影为早期表现且合并巨噬细胞活化综合征的全身型幼年特发性关节炎并不多见。现回顾性地分析华中科技大学同济医学院附属湖北妇幼保健院2021年12月收治的1例以肺部磨玻璃影为早期表现且合并巨噬细胞活化综合征的全身型幼年特发性关节炎患儿临床资料, 以期提高对风湿性疾病合并肺部病变的认识。患儿因皮疹伴发热10 d入院, 因新冠病毒肺炎疫情防控筛查行胸部CT发现双肺散在磨玻璃样影, 入院后仍反复弛张高热, 伴双下肢活动障碍, 膝关节核磁共振发现膝关节存在滑膜炎表现, 且各项实验室指标提示巨噬细胞活化综合征, 后确诊全身型幼年特发性关节炎。给予甲基强的松龙、环孢素和托珠单抗等治疗, 临床症状缓解且肺部磨玻璃影基本消失。通过对本病例的分析, 提示临床医师在当前新型冠状病毒感染疫情期间, 不可忽视引起肺部磨玻璃影的其他疾病。     

托珠单抗对难治性幼年特发性关节炎全身型患者的疗效分析

目的:探讨采用托珠单抗治疗难治性幼年特发性关节炎全身型患儿的临床效果。方法:选取2017年6月～2018年6月收治的难治性幼年特发性关节炎全身型患儿86例为研究对象,按照随机数字表法分为研究组和传统组,各43例。传统组给予非甾体类抗炎药物和甲氨蝶呤治疗,研究组在传统组治疗基础上给予托珠单抗治疗,比较两组治疗前后炎性因子、白介素、基质金属蛋白酶-3以及免疫球蛋白水平。结果:两组治疗前炎性因子、白介素、基质金属蛋白酶-3以及免疫球蛋白水平比较,差异无统计学意义(P0.05),研究组治疗后炎性因子、白介素-1、白介素-6、基质金属蛋白酶-3以及免疫球蛋白水平均低于传统组,白细胞介素-10水平高于传统组,差异有统计学意义(P0.05)。结论:采用托珠单抗治疗难治性幼年特发性关节炎全身型患儿能够调节患儿机体炎性因子、白介素细胞、基质金属蛋白酶-3以及免疫球蛋白水平,改善患儿的临床症状和体征,疗效确切。     

预见性护理干预措施在小儿全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征护理中的应用价值

目的 探讨预见性护理干预措施在全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征患儿中的干预价值.方法 选取2021年2月至2022年3月期间在本院治疗的32例全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征患儿作为研究对象.采用抽签法将患儿分为对照组和观察组,每组各16例.对照组实施常规护理手段,观察组采取预见性护理干预措施.分析对比两组的护理满意度、并发症发生率以及预后情况.结果 观察组的护理满意度显著高于对照组(P＜0.05).观察组的并发症发生率显著低于对照组(P＜0.05).观察组的救治成功率显著高于对照组(P＜0.05).结论 针对全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征患儿进行预见性护理干预,能提高护理满意度,降低并发症发生率以及改善预后情况.     

幼年性特发性关节炎的膝关节MRI表现

目的幼年性特发性关节炎的早期诊断更易于治疗及改善预后。回顾性研究幼年性特发性关节炎的膝关节MR表现特征以提高对于幼年性特发性关节炎的诊治水平。方法分析42例幼年性特发性关节炎患儿的膝关节磁共振表现。患者中女18例、男24例,平均年龄10.5岁（5-16岁）。结果42例JIA患者的42个膝关节可见不同程度的MR异常改变（100%）,主要影像学表现包括滑膜增生及血管翳形成、关节腔渗出积液、骨髓水肿、半月板形态及信号异常改变、关节软骨破坏、腘窝淋巴结肿大等。结论在幼年性特发性关节炎的膝关节MRI表现中,滑膜增厚、关节腔积液及骨髓水肿较为常见;关节软骨破坏及软骨下骨质侵蚀则较为少见。     

畸胎引产患者的心理护理

幼年特发性关节（JIA）是2001年国际抗风湿病联盟制定的一种新的分类标准的命名，较以前的幼年类风湿性关节炎范围更广，此分类标准将逐步取代现在所应用的幼年类风关的分类标准，并正在逐步为大家接受，其中全身型为最常见的类型。本文仅就2002年6月～2005年12月在江苏省苏州市儿童医院住院的40例符合JIA全身型诊断标准的患儿资料进行回顾分析。     

细胞学检验与临床

胸膜活检联合胸膜刷检术对渗出性胸腔积液的诊断价值,细胞形态相似的血液病鉴别诊断分析,流式细胞术PI染色法检测胃蛋白酶消化时间对细胞凋亡的影响,全身型幼年特发性关节炎患儿血淋巴细胞程序凋亡分子表达的意义。     

误诊为川崎病八例原因剖析

目的探讨其他疾病误诊为川崎病(Kawasaki disease,KD)的原因及防范措施。方法对曾误诊为KD 8例的临床资料进行回顾性分析。结果本组8例均出现发热,其中7例伴皮疹、2例伴腹痛、1例伴四肢关节肿痛、1例伴咳嗽入院。8例均曾误诊为KD,误诊时间7~91(31.5±24.2)d。8例中经血培养及脑脊液高通量基因检测、彩色多普勒超声检查明确诊断布鲁杆菌病合并脑炎和血管炎1例;经淋巴结活组织病理检查确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎1例;根据病史特点、体格检查及实验室检查,排除其他疾病,明确诊断全身型幼年特发性关节炎6例,其中2例经实验室检查明确合并巨噬细胞活化综合征。8例确诊后均给予相应治疗病情好转出院。随访病情稳定。结论对此类疾病认识不足、诊断经验欠缺和未能详细询问病史是导致其他疾病误诊为KD的主要原因。进一步了解和学习与KD相关疾病知识,完善各项检查,详细询问病史,并仔细鉴别诊断,或可减少或避免此类疾病误诊误治。     

中国人群耐药Ph阳性急性淋巴细胞白血病高比例ABL激酶区G∶C→A∶T突变和尿嘧啶-N-糖基化酶异常表达研究

大多数费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ ALL）患者在使用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗后常表现为复发时间短及易出现ABL激酶区突变现象.为进一步研究Ph＋ ALL患者使用TKI治疗后易复发特点,本研究采用直接测序法检测了35例TKI耐药Ph＋ALL患者ABL激酶区突变.结果发现,77.1％（27/35）患者存在ABL激酶区突变,其中T315I突变患者占ABL激酶区突变患者55.6％,特别是首次发现G∶C→A∶T突变Ph＋ ALL患者占总ABL激酶区突变Ph＋ ALL患者77.8％ （21/27）,包括T315I、E255K和E459K.其次,8例具有两种或两种以上ABL激酶区突变Ph＋ ALL患者染色体均为复杂核型,5例染色体由初诊单纯t（9;22）进展为复杂核型的TKI耐药Ph＋ ALL均出现ABL激酶区突变;并且,尿嘧啶-N-糖基化酶2（UNG2）在耐药Ph＋ ALL组中转录水平表达显著低于初诊组,具有统计学差异（P＜0.05）,而细胞核内UNG2缺失能增加G∶C→A∶T突变几率.结论：中国人群TKI耐药Ph＋ ALL具有高比例ABL激酶区G∶C→A∶T突变和高度基因组不稳定性.耐药Ph＋ ALL患者低表达UNG2可能是耐药Ph＋ ALL患者发生高比例ABL激酶区G∶C→A∶T突变的因素之一.     

川崎病患儿血浆脑利钠肽、N末端脑利钠肽的变化及意义

【目的】探讨川崎病（KD）患儿血浆脑利钠肽（BNP）、N末端脑利钠肽（NT-proBNP）的变化及其诊断价值。【方法】KD患儿28例为KD组（其中不完全KD6例）;同期住院的呼吸系统感染患儿28例为对照组。分别测定两组急性期、恢复期血浆BNP、NT-proBNP水平,并检测两组外周血象、C反应蛋白（CRP）、心脏彩超等。【结果】KD组急性期血浆BNP、NT-proBNP值显著高于恢复期（P〈0．05）及对照组（P〈0．01）。不完全KD组血浆BNP、NT-proBNP值与典型KD组比较无统计学差异（P〉0．05）。KD组恢复期血浆BNP值与对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）,但NT-proBNP与对照组比较有统计学差异（P〈0．01）。KD组急性期BNP、NT-proBNP值与CRP、WBC呈显著正相关（P〈0．05）。【结论】BNP、NT-proB-NP可用于协助KD的早期诊断,减少不完全KD的漏诊或延迟诊断。NT-proBNP血浆浓度较BNP高且恒定,更有利于检测。     

超声心动图对儿童川崎病早期诊断的作用探讨

目的探讨超声心动图（ECHO）在儿童川崎病（KD）早期诊断中的作用。方法回顾分析我院2000年1月至2005年11月417例儿童川崎病超声心动图表现,与167例发热待查患儿对比,评价超声心动图诊断儿童川崎病的敏感性、特异性、诊断优势比（DOR）。结果川崎病患儿冠状动脉扩张（41.00％）、管壁及管周异常回声（65.20％）、冠状动脉流速增加（77.93％）和室壁节段性运动异常（70.26％）均比发热待查患儿显著增高（P〈0.005）;川崎病二尖瓣反流（19.9％）和心包积液（4.8％）发病率也比发热待查高（P〈0.05）;但主动脉根部扩张两组没有差异（P〉0.05）。超声心动图诊断儿童川崎病的敏感性、特异性、诊断优势比（95％CI）分别是：（1）冠状动脉瘤：4％、100％、16.0（0.02-9830.33）;（2）冠状动脉扩张：41％、98％、39.0（3.00-560.05）;（3）管壁及管周异常回声：65％、94％、30.0（6.00-120.36）;（4）节段性室壁运动异常：70％、88％、17.0（5.00-53.84）;（5）冠状动脉峰值流速增加：78％、73％、9.0（4.00-24.01）;（6）二尖瓣反流：20％、92％、3.0（0.70-10.65）;（7）主动脉根部扩张：4％、93％、0.6（0.11-3.40）;（8）心包积液：5％、99％、4.0（0.15-116.42）。早期超声检查组302例（病程〈10d）与延迟检查组115例（病程≥10d）比较,静脉注射丙种球蛋白较早,冠状动脉瘤的发生率明显减低（P〈0.005）。结论冠状动脉瘤是儿童川崎病特征性表现;管壁及管周异常回声、节段性室壁运动异常、冠状动脉峰值流速增加和冠状动脉扩张可作为超声心动图早期诊断儿童川崎病的主要依据,超声心动图早期诊断川崎病对减少冠状动脉瘤的发生有重要临床意义。     

川崎病患儿血浆IL-12p40水平测定及意义

目的观察川崎病(KD)患儿血浆白细胞介素(IL)12亚基p40水平的变化,探讨血浆IL-12p40水平与KD患儿冠状动脉损伤(CAIs)及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗敏感性的关系。方法 62例KD患儿根据冠状动脉损伤情况分为CAIs组与非CAIs组,根据IVIG治疗效果分为IVIG敏感组与IVIG不敏感组。采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)测定KD患儿IVIG治疗前后及33例健康儿童血浆IL-12p40水平,同时采用速率散射比浊法和溴甲酚绿法分别测定KD患儿急性期血浆C反应蛋白(CRP)、白蛋白(Alb)水平。结果 KD患儿急性期IL-12p40水平(pg/ml)(M=689.5,P5=263.5,P95=2261.4)高于正常对照组(M=632.2,P5=226.7,P95=1829.3),经检验差异有统计学意义(Z=2.821,P0.01),CAIs组血浆IL-12p40水平(pg/ml)(M=716.2,P5=282.4,P95=2464.1)高于非CAIs组(M=664.1,P5=246.4,P95=1997.3),差异有统计学意义(Z=2.565,P0.01)。KD患儿急性期血浆IL-12p40水平与CRP水平(mg/L)呈显著正相关(r=0.472,P0.01),与白蛋白水平(g/L)呈显著负相关(r=-0.421,P0.01)。IVIG治疗前IVIG敏感组与不敏感组之间血浆IL-12p40水平差异无统计学意义(Z=1.523,P0.05),但IVIG治疗后敏感组血浆IL-12p40水平明显下降,与治疗前比较差异有统计学意义(Z=2.637,P0.01),而IVIG不敏感组治疗前后血浆IL-12p40水平差异无统计学意义(Z=1.685,P0.05)。结论 IL-12可能参与了KD的免疫损伤过程,血浆IL-12p40水平变化在一定程度上可反应疾病的严重程度,并对预测是否并发冠状动脉病变及IVIG治疗效果评价有一定价值。     

61例不完全性川崎病与微小病毒B19感染

目的 探讨不完全性川崎病与微小病毒B19(HPVB19)感染相关性.方法 应用巢式PCR法对166例典型川崎病(KD)(观察组)及61例不完全性川崎病(对照组)进行B19-DNA检测.对观察组与对照组HPVB19-DNA检测阳性的与阴性的两组中应用心脏彩超检测冠状动脉内径值进行比较.结果 观察组(典型川崎病)B19-DNA阳性检出率为27.4%(45/166),对照组(不完全性川崎病)B19-DNA阳性检出率检为47.5%(29/61),两组比较有显著差别(P＜0.01).观察组(典型川崎病)与对照组(不完全性川崎病)HPVB19-DNA检测阳性的两组中,心脏彩超冠状动脉内径值比较有显著差异(P＜0.01).结论 微小病毒B19 与不完全性川崎病(KD) 相关,并且微小病毒B19感染造成冠状动脉病变比较严重.     

川崎病合并冠状动脉瘤的超声心动图研究

目的探讨川崎病合并冠状动脉瘤(CAA)的并发症及超声心动图在其诊断、随访中的价值。方法回顾性分析超声心动图定期随访的38例川崎病合并CAA患者的临床资料及并发症。结果 38例患者共检出79处CAA。其中17例24处(30%)瘤腔内并发血栓;5例(13%)发生冠脉狭窄,1例因侧支循环形成无明显症状;5例(13%)发生心肌梗死,4例死亡;2例(5%)因巨大CAA破裂猝死;7例(18%)CAA瘤壁钙化。本组共7例死亡,占18%,死亡时间均为90年代初,3例因急性期为不完全川崎病未识别故而未做系统治疗。结论川崎病合并CAA的并发症主要包括血栓形成、冠脉狭窄、心肌梗死、巨大CAA破裂及心源性猝死等。超声心动图对其诊治及预后评估有重要价值。     

Notch-1在木村病中的表达及意义

目的探讨Notch-1在木村病的表达,指导木村病患者的优化治疗。方法通过免疫组化SP方法评估Notch-1蛋白在40例木村病患者组织和15例慢性淋巴结炎组织中的表达,分析Notch-1与木村病临床病理资料及预后的关系。结果 40例木村病患者中,男性患者占92.5%(37/40),7.5%(3/40)为女性患者,发病平均年龄为38岁。肿块的直径范围为1.0⁶.5 cm。Notch-1在复发的11例木村病患者中,63.6%(7/11)高度表达,36.4%(4/11)低度或中度表达。Notch-1表达、嗜酸粒细胞计数、肿块最大直径与复发有统计学差异(P<0.05),年龄、性别、肿块部位、肿块个数与复发无相关性(P>0.05)。结论 Notch-1高表达可能为木村病复发患者的一个有效观察指标,可为预后提供评估途径及指导患者个体优化治疗。     

38例川崎病患儿冠状动脉病变超声诊断与分析

目的:探讨川崎病患儿冠状动脉病变的发病情况及随访结果。方法:对38例临床诊断为川崎病的患儿进行彩色多普勒超声检查,分析二维超声心动图冠状动脉病变的分布及严重程度。结果:38例患儿均出现冠状动脉病变,以左侧冠状动脉病变多见。结论:彩色多普勒超声能清晰显示双侧冠状动脉,有助于早期诊断。