风湿病及结缔组织病

932138血清抗EVA抗体在儿童风湿性疾病中的意义/陈燕…//实用儿科临床杂志一1993,8(2)一82一83 对56例结缔组织病患儿常规进行抗核抗体(ANA)及抗DNA抗体测定,随机取样进行抗ENA抗体分析.结果:抗ENA抗体仅特异性存在儿童系统性红斑狼疮(SLE)及混合结缔组织病(MCTD)病人血清中,SLE阳性例数24/31例,MCTD为2/2例,余均阴性.在抗ENA抗体阳性的SLE病例中,抗Sm、RNP屯ssA、SSB抗体阳性率分别为87.5%,62.5%,65%和65%。血清抗ENA抗体的滴度,与ANA滴度不一致,而与荧光抗核抗体(FANA)的图型有关。出现狼疮脑炎的患儿,FANA滴度与…     

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儿童混合性结缔组织病(MCTD)在小儿风湿免疫疾病中非常少见,1972年Sharp[1]首先报道了一组25例伴有系统性硬化症、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎的多种结缔组织病的重叠综合征,同时伴有高滴度可提取抗核糖核蛋白抗体,即抗U1RNP抗体阳性为特征的一组综合征,并命名为MCTD。近30年来陆续有儿童及青少年起病的MCTD报道,至2006年,儿童起病的MCTD至少有240多例,有统计儿童MCTD占所有MCTD的23%,而在所有儿童和青少年的风湿免疫疾病中,MCTD仅占0.6%,仍是一种少见病[2]。随着新发病例增多及对原有患者治疗随访期限的不断延长,人们…     

儿童混合性结缔组织病诊治新进展

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,该病的临床特征有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,并伴有血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度U1RNP抗体。该病病因及发病机制尚不明确,是一种免疫功能紊乱的疾病,B细胞过度活化产生的自身抗体、Th1/Th2细胞的平衡偏离导致的Th1/Th2细胞因子网络的改变在MCTD的发病机制中可能存在着一定的作用[1]。儿童MCTD的临床表现多种多样,症状多不典型,极易…     

儿童起病的混合性结缔组织病1例报告并文献复习

目的探讨儿童起病的混合性结缔组织病(MCTD)的临床特点及治疗方法,提高对该病的认识水平。方法以1例首发为雷诺现象的MCTD为例,对儿童起病MCTD的诊断和治疗进行分析概述。结果MCTD具多种结缔组织病临床特点重叠表现,儿童以雷诺现象起病者较成人少见,其首发症状变化多样,缺乏特异性表现,雷诺现象可持续在MCTD整个病程中,并与疾病演变相关,高滴度抗核糖核蛋白(抗U1RNP)抗体阳性是诊断MCTD必备条件之一。MCTD的预后个体差异很大,根据病程、受累脏器程度及进展速度选择个体化治疗方案。结论应重视儿童起病MCTD的早期诊断,及时治疗,减少误诊,加强随访。     

以假性肠梗阻为首发表现的儿童隐匿型狼疮1例报道并文献复习

目的分析以假性肠梗阻(IPO)为首发表现的儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法回顾性分析我院1例以IPO为首发表现的儿童SLE的临床特点及诊治经过,并检索国内外相关文献进行复习、总结。结果该例患儿临床主要表现为反复发作的呕吐、腹痛,逐渐加重,X线腹平片显示不完全性肠梗阻,同时有浆膜炎、血液系统及肾脏受累表现,ANA、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体均阳性,补体C3、C4下降。经糖皮质激素治疗后病情很快缓解。结论 IPO是SLE的一种少见的、临床上缺乏足够认识的合并症,而以IPO首发的SLE更为少见,极易误诊。应尽量做到早期诊断,合理治疗,以避免不必要的手术及不良预后。     

严重脱发和骨髓抑制:是系统性红斑狼疮加重吗？

1 病历摘要患儿,女,15岁。首次住院情况:因反复发热、脱发、皮疹和关节疼痛于2003年10月住院。实验室检查:外周血 WBC减少,伴明显淋巴细胞减少;尿沉渣镜下血尿和轻微蛋白尿;血清抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性,抗核糖体RNP(rRNP)抗体弱阳性,补体(C)3和C 4 明显减低。肾组织活检病理:系膜细胞及基质中度弥漫性增生,节段性加重,伴内皮细胞局灶节段性增生,内皮下及     

儿童系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻8例临床研究

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)并假性肠梗阻(IPO)的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2010年1月至2018年12月收治的16岁以下8例SLE并IPO患儿的临床资料,总结其发病特点、诊治方案和预后。结果共8例纳入研究,其中男2例,女6例,发病年龄(13.6±1.7)岁(11~15岁)。8例患儿均表现为腹胀、恶心、呕吐、腹痛,其中1例并腹泻。所有患儿立位腹部平片可见气液平面,肠管积气,其中6例提示小肠积气,2例提示结肠积气。所有患儿抗核抗体滴度增高,抗RNP抗体阳性4例,3例抗SSA/Ro52抗体阳性;所有IPO均发生于SLE活动期,4例为SLE首发症状,其中1例因考虑急腹症于当地医院行剖腹探查术。4例IPO同时伴肾盂积水、输尿管扩张。所有IPO治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺,均反应良好,无死亡病例。结论IPO是SLE的一个少见但严重的并发症,及早诊断,联合糖皮质激素和环磷酰胺治疗对于改善预后非常重要。早期识别,正确诊断可减少不必要的手术。     

抗核小体抗体在儿童系统性红斑狼疮中的诊断意义

目的 了解儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)临床特点,探讨抗核小体抗体(anti-nucleosome antibodies,AnuA)与SLE临床特点的关系.方法 回顾性分析2011年4月至2017年4月在江西省儿童医院住院确诊的SLE患儿病历资料.结果 58例SLE患儿中,29例AnuA阳性与29例AnuA阴性SLE患儿比较,两组间水肿、贫血、肾功能、狼疮性肾炎的病理活动性指数、慢性指数、抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率和补体C4下降程度等指标差异均有统计学意义.AnuA阳性SLE患儿肾脏损害程度更重,且病理损害活动度更高,抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率更高,补体C4下降程度和贫血程度更重.结论 AnuA对SLE的诊断具有一定指导意义,并可作为SLE患儿进行肾活检的参考指标之一.     

狼疮抗凝集物检测在系统性红斑狼疮、原发性血小板减少症中的临床应用

目的通过对系统性红斑性狼疮(SLE)310例和原发性血小板减少症(ITP)249例狼疮抗凝集物(LAC)和抗心磷脂抗体亚型(aCL-IgG、IgM、IgA)的测定,研究其与SLE临床表现的关系及LAC在ITP转归中的意义。方法采用脑磷脂-白陶土法(KCCT)及校正试验检测患儿血浆LAC;采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定息儿血清aCL-IgG,IgM、IgA。结果SLE 组中,66.1%显示体内存在高含量LAC,其中45.9%并狼疮肾炎;46.8?L抗体升高,其中90.2%为IgG和(或)IgM,分别有46.9%和11.7%是狼疮并中枢神经系统及血液系统病变。ITP组105例LAC阳性患儿中36.2%经抗核抗体(ANA)检测确诊为SLE,7.6%在2个月-2.4年后发展为SLE。结论LAC和aCL抗体亚型的水平与SLE临床表现密切相关,LAC在狼疮并肾脏病变中为优势病理性自身抗体;aCL抗体亚型的水平则与狼疮性血栓性血管炎性病变有相关关系。对单纯患有ITP的患儿应进行LAC动态观察,可及早确定疾病的转归。     

儿童系统性红斑狼疮并狼疮性肺炎1例报告

临床资料:患儿,女,9岁11个月。确诊系统性红斑狼疮(SLE)并狼疮性肾炎(弥漫增生型)2个月余,咳嗽、气急7d于2006-04入院。患儿2个月余前纳减、恶心伴眼睑水肿,存在双颊红斑,心包积液、胸腔积液及大量腹水,大量蛋白尿,指趾端血管病变,血象三系减少,脑电图异常,C3减低,抗核抗体1∶100核均质型(+),抗ds-DNA(+),肾穿病理提示弥漫增生型狼疮性肾炎,确诊患有系统性红斑狼疮并狼疮性肾炎(IV型),同时合并存在心功能不全、肾功能不全,予骁悉、强的松龙口服,甲基强的松龙冲击治疗3次,并抗对症治疗后患儿病情平稳,复查SLE活动指标在正常范围,好转出…     

儿童系统性红斑狼疮细胞膜DNA抗体间接免疫荧光检测研究

目的 间接免疫荧光法检测抗细胞膜DNA抗体(抗mDNA抗体),探讨抗mDNA抗体对儿童系统性红斑狼疮(SLE)的诊断价值.并与儿童SLE诊断的金指标抗dsDNA抗体和抗Sm抗体进行比较.方法 选取44例SLE患儿,30例非SLE自身免疫性疾病患儿作为对照组(包括幼年类风湿关节炎9例、幼年脊柱关节病13例、幼年皮肌炎4例、幼年干燥综合征2例、幼年血管炎2例).分别以早幼粒白血病细胞系HL60细胞和马疫锥虫为底物,用间接免疫荧光法检测抗mDNA抗体及抗dsDNA抗体;联合应用免疫双扩散法和免疫印迹法检测抗Sm抗体.结果 44例SLE患儿中34例抗mDNA抗体阳性,30例疾病对照组中抗mDNA抗体阳性者6例.抗mDNA抗体对儿童SLE诊断的敏感度和特异度分别为77.27%和80.00%,阳性预测值和阴性预测值分别为85.00%和70.59%.抗mDNA抗体、抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对儿童SLE诊断的ROC曲线下面积分别为0.786、0.716和0.557,以抗mDNA抗体最高.在抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE患者中抗mDNA抗体的阳性率分别为68.00%(17/25)、79.49%(31/39).结论 抗mDNA抗体是一种诊断儿童SLE新的自身抗体,具有较高的敏感度和特异度,有助于抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE的诊断,检测方便,技术成熟,有一定的临床应用价值.     

儿童系统性红斑狼疮伴间质性肺疾病的临床特征及危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)伴间质性肺疾病(ILD)的临床特征及危险因素。方法采用回顾性分析。选择2016年2月至2018年11月苏州大学附属儿童医院风湿免疫科确诊为SLE的住院患儿111例为研究对象,根据肺部高分辨率CT表现分为SLE-ILD组(18例)及SLE-非ILD组(93例)。采用t检验和Wilcoxon秩和检验分析2组一般情况、临床表现、实验室检查结果,采用多变量Logistic回归分析SLE-ILD的危险因素。结果SLE-ILD的发病率为16.2%(18/111例)。SLE-ILD组与SLE-非ILD组在病程[14.00(12.00~24.25)月比1.00(1.00~2.00)月]、浆膜炎[55.6%(10/18例)比8.6%(8/93例)]、活动后气促[83.3%(15/18例)比25.8%(24/93例)]、神经系统损害[27.8%(5/18例)比6.5%(6/93例)]、心血管系统损害[38.9%(7/18例)比9.7%(9/93例)]、红细胞沉降率增快[66.7%(12/18例)比31.2%(29/93例)]、补体C3下降[88.9%(16/18例)比62.4%(58/93例)]、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[88.9%(16/18例)比18.3%(17/93例)]、抗Sm抗体阳性[61.1%(11/18例)比15.1%(14/93例)]、抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)阳性[66.7%(12/18例)比16.1%(15/93例)]方面比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析示:浆膜炎(OR=30.535,95%CI:2.167~430.336,P=0.011)、活动后气促(OR=55.115,95%CI:1.177~2579.852,P=0.041)、ANCA阳性(OR=65.090,95%CI:4.488~944.071,P=0.002)及抗RNP抗体阳性(OR=10.007,95%CI:1.362~73.500,P=0.024)是SLE-ILD的危险因素。结论SLE患儿病程越长,ILD发病率越高;浆膜炎、活动后气促、ANCA阳性及抗RNP抗体阳性可能是SLE-ILD的危险因素。     

系统性红斑狼疮患儿血清抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体亚型与抗心磷脂抗体对比性分析

目的　通过分析伴有继发性抗磷脂综合征和无抗磷脂综合征的儿童系统性红斑狼疮 (SLE)血清的抗 β2 糖蛋白I( β2 GPⅠ )抗体亚型 ,对其抗心磷脂 (aCL)抗体亚型及抗磷脂综合征的临床症状进行评价。方法　对 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 9月北京儿童医院收治的SLE患儿 110例 ,采用酶联免疫吸附技术进行抗 β2 GPⅠ抗体和抗aCL抗体的测定 ,用酶标记特异性抗体进行各亚型的分析。采用脑磷脂 白陶土法进行狼疮抗凝集物的测定。同时对 6例伴有继发性抗磷脂综合征的SLE患儿进行了动态监测。结果　 110例SLE患儿中有 2 2 7%( 2 5 / 110 )抗β2 GPⅠ抗体升高 ,其中伴有继发性抗磷脂综合征的SLE组中占 5 7 1% ( 2 4 / 4 2 ) ;无继发性抗磷脂综合征的SLE组中仅占 1 5 % ( 1/ 6 8) ,两组差异具有非常显著性意义。 110例SLE患儿中有 5 1 8% ( 5 7/ 110 )抗aCL抗体升高 ,其中 ,在伴有继发性抗磷脂综合征患儿中占 6 6 7% ( 2 8/ 4 2 ) ;无继发性抗aCL抗体的SLE者中占 4 2 7% ( 2 9/ 6 8) ,两组相比 ,差异具有显著性意义。在类风湿性关节炎对照组中 ,有 32 1%的患儿抗aCL抗体呈阳性但均为低阳性。SLE患儿组与正常对照组、类风湿性关节炎对照组相比 ,差异均具有显著性意义。 6例在动态观察中抗体亚型和水平随疾病     

系统性红斑狼疮26例血液学异常分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病,易合并多种血液学异常。本文对26例SLE患儿的血液学资料作一简要分析,总结报告如下:资料和方法26例SLE患儿均为我院2000年1月~2005年10月收治的病人,其中男1例,女25例,发病年龄8~14岁,平均年龄12.2岁。全部病例均符合美国风湿病协会1982年修订的诊断标准[1],经抗核抗体谱(ANA,抗dsDNA,抗Sm抗体,抗RNA抗体)检测确诊。实验血液学分析项目包括:白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)、红细胞平均…     

儿童系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合征及脑血栓1 例报告并文献复习

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并抗磷脂综合征(APS)及脑血栓的临床特点。方法回顾1例SLE合并APS及脑血栓患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,12岁。病初反复发热、神志不清、面颊部皮疹,有贫血及血小板减少,抗核抗体(ANA)及抗心磷脂抗体(aCL)阳性,磁共振成像示脑部多发梗死灶。明确诊断为SLE合并APS及脑血栓。使用甲基泼尼松龙、环磷酰胺、华法林、美罗培南、阿昔洛韦等治疗,同时给予丙种球蛋白静滴。结论SLE合并APS及脑血栓患儿病情较重,早期正确诊断、合理治疗可有效改善预后。     

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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的累及多器官的慢性自身免疫性疾病。在SLE患儿体内发现一系列自身抗体,主要针对细胞核内的不同成分,包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体、抗Ro抗体、抗La抗体、抗核糖核蛋白抗体等(目前已在SLE患者体内发现超过100种自身抗体),最终造成皮肤黏膜、关节、肾脏、肺、心脏、中枢神经系统及血液等多系统的功能损害。其发病和多种因素相关,包括个体基因背景、     

新生儿红斑狼疮综合征伴U_1RNP(nRNP)抗体

新生儿红斑狼疮综合征(NLES)为罕见疾病,常以狼疮性皮损或/和孤立先天性心脏阻滞为特点,其母约40%有SLE或干燥(Sjoren)综合征表现,但在患婴出生时却多无症状。迄今报道,几乎所有母婴皆为抗-La(SS-B)或/和抗-Ro(SS-A)抗体阳性。作者报道2例,均为初孕顺产第一胎男婴,黑、白人各一,母亲产前均有SLE史但产时无症状。例1,8周,面、头皮、颈、臂和躯干现环形红斑5天,面部为主,稍水肿,无脱屑,皮损多呈靶形。例2,3(1/2)周,早产,出生时面部有红色脱屑皮损,伴毛细血管扩张和滤泡栓,硬腭浅表溃疡,活检符合红斑狼疮诊断。两例皮损均不够典型。凝胶双向扩散法检查母、婴血清抗-U_1RNP抗体均为阳性,并经酶联免疫     

混合性结缔组织病并肺动脉高压1例并文献复习

目的探讨混合性结缔组织病(MCTD)并肺动脉高压(PAH)的诊断与治疗,以提高对此病的认识。方法对MCTD并PAH 1例患儿的临床表现、既往史、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿以间断晕厥为主要表现,超声显示重度PAH,抗核糖核酸蛋白抗体(U1-RNP)阳性,予免疫抑制及降低PAH治疗,病情明显好转。结论儿童MCTD并PAH起病隐匿,危害严重,诊断困难,应早期诊断,及时治疗,可改善预后。     

儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.     

抗核小体抗体检测在儿童系统性红斑狼疮诊断价值中的研究

儿童系统性红斑狼疮（SLE）是儿科常见的自身免疫性疾病,患儿体内产生多种自身抗体,导致多系统、多器官损伤。目前儿童SLE诊断的血清学指标以抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗dsDNA抗体）和抗Sm抗体为主,但这些抗体的敏感度和特异度差异较大,临床上常可以见到抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的SLE患儿。最近研究发现,在抗dsDNA抗体阴性的成人SLE患者中可以检出抗核小体抗体（AnuA）,对成人SLE诊断和疾病监测有重要意义。本研究旨在探讨AnuA检测对儿童SLE的诊断价值,并与成人SLE患者进行比较。[第一段]