什么是听神经病

自耳声发射 (ｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｓｉｏｎ ,ＯＡＥ)用于临床以来 ,以诱发性耳声发射 (ｅｖｏｋｅｄｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｓｉｏｎ,ＥＯＡＥ )正常、听性脑干反应 (ａｕｄｉｔｏｒｙｂｒａｉｎｓｔｅｍｒｅｓｐｏｎｓｅ ,ＡＢＲ)严重异常为特征的一组听功能障碍症状 ,引起人们的关注。这组症候群除ＥＯＡＥ正常、ＡＢＲ异常外 ,还有镫骨肌声反射和对ＥＯＡＥ的传出抑制异常 ,言语识别率不成比例地明显差于纯音听力 ,以及听力图多为低频损失较重等[1] 。ＥＯＡＥ正常反映耳蜗外毛细胞功能正常 ,ＡＢＲ从波Ⅰ就开始严重…     

自发性耳声发射的研究进展

耳声发射 (ｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｓｉｏｎ ,ＯＡＥ)是由耳蜗外毛细胞的主动活动产生的、可在外耳道被检测到的声能信号。根据诱发方式的不同 ,将记录到的ＯＡＥ分为诱发性耳声发射 (ｅ ｖｏｋｅｄｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｓｉｏｎｓ ,ＥＯＡＥ)和自发性耳声发射 (ｓｐｏｎｔａ ｎｅｏｕｓｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｓｉｏｎ ,ＳＯＡＥ)两大类[1] 。ＳＯＡＥ是在安静、无外界声刺激的情况下 ,在外耳道检测到的类似纯音的、低强度的窄带声信号[1～ 4 ] 。这种在不施加任何声刺激的情况下 ,耳蜗能够自行发出具有一定特征…     

对侧刺激声影响畸变产物耳声发射的临床意义

研究不同种类对侧刺激声对不同患者畸变产物耳声发射 (ｄｉｓｔｏｒｔｉｏｎｐｒｏｄｕｃｔｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｓｉｏｎ ,ＤＰＯＡＥ)的抑制作用 ,探讨其临床应用价值。一、材料和方法1.研究对象 :2 0例 ( 40耳 )健康人 ,2 5例 ( 2 7耳 )梅尼埃病患者 ,符合上海会议诊断标准[1] ,2 0例 ( 2 8耳 )低频感音神经性聋患者以及 5例 ( 5耳 )蜗后性聋患者 (其中听神经瘤 3耳、脑干病变 2耳 ) ,以上受试者均排除外耳及中耳疾患 ,均能引出明确的ＤＰＯＡＥ。均行纯音测听、声导抗测试以及听性脑干反应 (ａｕｄｉｔｏｒｙｂｒａｉｎｓｔｅ…     

听神经病

听神经病 (ａｕｄｉｔｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ,ＡＮ)是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤 ,其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Ｗｏｒｔｈｉｎｇｔｏｎ等[1 ] 1980年报道了 4例患者 ,他们都有可测得纯音听阈 ,但引不出听性脑干反应 (ａｕｄｉｔｏｒｙｂｒａｉｎｓｔｅｍｒｅｓｐｏｎｓｅ,ＡＢＲ)。此后 ,又有学者报道相似病例[2 ,3 ] ,其中Ｋｒａｕｓ等[3 ] 最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈 ,后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年Ｂｅｒｌｉｎ等[4] 首…     

认识和诊治变应性鼻炎的指导性文件

20 0 1年世界卫生组织 (ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ,ＷＨＯ)召集不同国家 30多位耳鼻咽喉科、变态反应科和呼吸内科相关专家组成小组 ,召开工作会议 ,通过讨论 ,依据会议内容由会议主席ＢｏｕｓｑｕｅｔＪ、副主席ＶａｎＣａｕｗｅｎｂｅｒｇｅＰ ,ＫｈａｌｔａｅｒＮ总结成文“ａｌｌｅｒｇｉｃｒｈｉｎｉｔｉｓａｎｄｉｔｓｉｍｐａｃｔｏｎａｓｔｈｍａ”(变应性鼻炎及其对哮喘的影响 ,缩写为ＡＲＩＡ) ,发表于变态反应和临床免疫学杂志 (ＪＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＩｍｍｕｎｏｌ) 2 0 0 1年 11月增刊中[1] 。作为…     

患高脂血症的中老年人听性脑干反应特征

为探讨血脂增高对听阈的影响，对１６例原发性高脂血症无明显听力减退的中老年人分别采用短声重复率２０次／ｓ与４０次／ｓ两种给声方式作了听性脑干反应（ＡＢＲ）测定，并以１２例血脂正常的中老年人和１０例健康年轻人作对照。结果短声重复率增加４０次／ｓ时，高脂血症组的ＡＢＲ波潜伏期和波间期延长，并有显著性差异。表明患高脂血症的中老年人听功能早期有潜在性减退，增加短声重复率能提高ＡＢＲ阳性检出率。     

鳃裂-耳-肾综合征

鳃裂 -耳 -肾综合征 (Ｂｒａｎｃｈｉｏ -ｏｔｏ -ｒｅｎａｌｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＢＯＲ)系因第一、二鳃弓发育异常、听力障碍、泌尿系统畸形而得名。ＢＯＲ是一种罕见的常染色体显性遗传疾病 ,发病率为 1:40 0 0 0 ,在深度聋儿中占 2 % [1] 。 1975年Ｍｅｌｎｉｃｋ首次报道一家系表现杯状耳、耳前凹、混合性聋、鳃裂瘘管、双肾收集系统畸形。此后陆续有关于该病的报道。近年随着基因分子生物学的发展 ,定位克隆了ＢＯＲ的致病基因 ,即ＥＹＡ1基因 ,为ＢＯＲ的诊断提供了更直接的方法。1　临床表现和实验室检查1 1　耳异常 :耳部异常包括耳发…     

翼管神经阻断术治疗常年变应性鼻炎

我院自 1991年起采用翼管神经阻断术 (ｖｉｄｉａｎｎｅｒｖｅｂｌｏｋｉｎｇ,ＶＮＢ)治疗常年性变应性鼻炎 (ｐｅｒｅｎｎｉａｌａｌｌｅｒｇｉｃｒｈｉｎｎｉｔｉｓ,ＰＡＲ) ,已作为门诊常规治疗方法。现就 1991年 12月～ 1999年 12月完成随访ＶＮＢ治疗ＰＡＲ 13 86例 (Ａ组 )、安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科脱敏治疗室同期行脱敏治疗ＰＡＲ(至少 2年 ) 5 0 0例 (Ｂ组 ) ,以及经脱敏治疗无效再行ＶＮＢ15 3例 (Ｃ组 )进行疗效分析 ,旨在总结ＶＮＢ治疗ＰＡＲ有效的机理 ,现报告如下一、材料与方法1 Ａ组男 75 4例 ,女 63 2例 ,年龄…     

中枢性低频感音神经性听力减退患者内侧橄榄耳蜗系统功能测试

利用对侧声刺激对耳声发射的抑制效应对８例能够引起明确ＯＡＥｓ反应的低频感音神经性听力减退患者的内侧橄榄耳蜗系统功能进行测试观察。所有病例患侧ＭＯＣ功能均出现障碍２，例单侧听力减退病例镫骨肌声反射，ＡＢＲ，ＥＣｏｃｈＧ均正常，６例双侧听力减退病例声发射及ＡＢＲＩ波后的反应均消失，阈上功能及言语测听均不正常。     

三个半规管阻塞动物模型的建立

目的 旨在建立豚鼠单侧三个半规管阻塞的动物模型。方法 利用２０只豚鼠行单侧三个半规管阻塞,观察手术前后眼震电图、听性脑干反应（ａｕｄｉｔｏｒｙ ｂｒａｉｎｓｔｅｍ ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ,ＡＢＲ）、畸变产物耳声发射（ｄｉｓｔｏｒｔｉｏｎ ｐｒｏｄｕｃｔ ｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃ ｅｍｉｓｓｉｏｎ,ＤＰＯＡＥ）及形态学的变化,非手术耳作对照。结果 豚鼠术后１ｄ出现自发性眼震,正弦摆动刺激单侧眼震反应消失,     

聚DL-天冬氨酸对庆大霉素耳毒性拮抗作用的实验研究

目的　研究聚ＤＬ天冬氨酸（ｐｏｌｙ ＤＬａｓｐａｒｔｉｃ ａｃｉｄ,ＰＡＡ） 对Ｆ３４４ 大鼠庆大霉素（ｇｅｎｔａｍｉｃｉｎ,ＧＭ） 耳毒性的拮抗作用。方法　选用健康Ｆ３４４ 大鼠５０ 只,随机分４ 组：Ⅰ为ＧＭ、Ⅱ为ＰＡＡ＋ ＧＭ、Ⅲ为ＰＡＡ、Ⅳ为生理盐水对照组;通过观测４ 组大鼠不同时期、不同频率听性脑干反应（ａｕｄｉｔｏｒｙ ｂｒａｉｎｓｔｅｍ ｒｅｓｐｏｎｓ,ＡＢＲ）阈值的改变;计数耳蜗毛细胞死亡率,以观察ＰＡＡ对Ｆ３４４ 大鼠ＧＭ 耳蜗毒性的拮抗作用;用双向扩散血清培养基检测法观察ＰＡＡ 对ＧＭ 抗菌活性的影响。结果　Ⅰ组短纯音１０ ｋＨｚ、８ ｋＨｚ ＡＢＲ阈值与其他３ 组差异有显著性（ Ｐ＜ ０．０１） ,给药１８ ｄ 耳蜗毛细胞死亡率与其他３ 组间差异也有显著性（ Ｐ＜０ ．０１）。结论　ＰＡＡ对庆大霉素的耳毒性具有拮抗作用,且不减低其抗菌活性。     

靶向逆转KB细胞多药抗性时c-myc基因表达的改变

哺乳动物细胞接触某种治疗药物后可获得对其它非相关药物的广泛耐药性 ,这种现象称为多药耐药性 (ｍｕｌｔｉｄｒｕｇｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ,ＭＤＲ)。近期研究发现ｃ ｍｙｃ与多药耐药基因ＭＤＲ1密切相关[1] 。ＭＤＲ特性的出现与ＭＤＲ1基因的过度表达及其基因产物Ｐ糖蛋白有关。本研究通过监测人口咽腔表皮样癌细胞株 (ｈｕｍａｎｏｒａｌｃａｖｉｔｙｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｃａｒｃｉｎｏｍａＫＢｃｅｌｌｌｉｎｅ ,ＫＢ细胞 )在逆转ＭＤＲ表型前后ｃ ｍｙｃ表达的改变 ,以了解ｃ ｍｙｃ基因是否影响了细胞内ＭＤＲ1基因调控水平以及细胞…     

电刺激大鼠嗅粘膜对嗅球酪氨酸羟化酶的影响

电刺激嗅粘膜诱发嗅性诱发电位(ｏｌｆａｃｔｏｒｙｅｖｏｋｅｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｓ,ＯＥＰ)作为一项客观而灵敏的电生理检测技术 ,具有广阔的科研前景。本实验以电刺激大鼠嗅粘膜 ,成功记录到大鼠ＯＥＰ ,并通过免疫组化的方法观察了电刺激对嗅球神经元中酪氨酸羟化酶 (ｔｙｒｏｓｉｎｅｈｙｄｒｏｘｙｌａｓｅ ,ＴＨ)表达的影响。一、材料和方法1.材料 :①实验动物 :6～ 8周龄健康大鼠 2 4只 ,雌雄不限 ,体重 180～ 2 2 0ｇ ;②实验仪器 :诱发电位仪 (ＭＥＢ -5 30 4Ｋ型 ,日本光电株式会社 ) ,ＴＤ -2 0 0 0真彩色病理显微图像分析系统…     

相位谱结合功率谱分析在听性脑干反应阈值客观自？…

目的：建立能够进行听性脑干反应（ＡＢＲ）阈值客观自动化测试的方法。方法：采用Ｆｒｉｄｍａｎ相位谱分析法，即同步度（ＳＭ）测试法，并结合功率谱分析法，对接近阈值强度的４０ｄＢ ｎＨＬ短声诱发的ＡＢＲ进行频域的有效成分分析。根据实验所得有效成分及相关理论公式ＳＭ↑－＋３６ｓｍ，计算出相位谱分析定量ＡＢＲ阈值的参考标准。结果：由２１正常耳实验所得ＡＢＲ有效傅里叶成分为５００￣６８０Ｈｚ，则定量ＡＢＲ阈值     

椎基底动脉短暂缺血性眩晕发病时间与高刺激率听性脑干…

本研究采用高刺激率ＡＢＲ测试６７例不同发病时间的椎基底动脉短暂缺血性眩晕病人以ＡＢＲ５１－１１次／ｓ各波潜伏期与波间期差作为分析参数来探讨ＶＢＴＩＶ发病后不同时间与高刺激率ＡＢＲ波潜伏期的相关性。结果显示；ＶＢＴＩＶ发病后不同时间与高刺激率ＡＢＲ５１－１１次ｓ／Ｖ波，Ⅰ－Ⅴ间期，Ⅲ－Ⅴ间期呈显著性负相关，其测试时间越早，脑缺血程度越重，波潜伏期延长越明显，证实高刺激率ＡＢＲ测试可用于ＶＢＴＩＶ的动     

沙土鼠在听力学研究中的应用

听力学是二战后由Ｄａｖｉｓ将其发展成专门研究听觉生理、病理和听觉障碍诊断、处理的一门独立学科。近年来,人们发现沙土鼠耳蜗结构与豚鼠十分类似,但高频听力比豚鼠敏锐,尤其在高频听力具有优势,其高频听力可达到４０～５０ｋＨｚ;沙土鼠的耳声发射更易引出;沙土鼠对电刺激诱发更敏感,如电刺激诱发的耳声发射（ｅｌｅｃｔｒｉｃａｌｌｙ　ｅｖｏｋｅｄ　ｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃ　ｅ－ｍｉｓｓｉｏｎ,ＥＥＯＡＥ）、电刺激诱发的听性脑干反应（ＥＡＢＲ）等都更易引出,更稳定。另外,沙土鼠饲养成本较豚鼠更低廉,且抵抗力较豚鼠…     

头颈鳞状细胞癌患者CYFRA 21-1的检测及其临床意义

为明确ＣＹＦＲＡ 2 1 1(ＣＹＦＲＡ)在头颈鳞状细胞癌 (以下简称鳞癌 )中的临床应用价值 ,我们运用电化学发光免疫分析技术 (ｅｌｅｃｔｒｏｃｈｅｍｉｌｕｍｉｎｅｓｃｅｎｔｉｍｍｕｎｏａｓｓａｙ ,ＥＣＬＩＡ)检测头颈鳞癌患者ＣＹＦＲＡ的血清水平 ,并分析其临床意义。一、材料与方法1 临床资料 :分析 2 0 0 0年 8月～ 2 0 0 1年 3月 2 2例头颈部良性肿瘤 (乳头状瘤、血管瘤、纤维瘤和黑色素瘤 )患者 ,其中男 14例 ,女 8例 ,平均 ( ｘ±ｓ,以下同 )年龄 (38 32± 15 76 )岁 ;30例头颈鳞癌 (喉癌、鼻咽癌、口腔癌和上颌窦癌 )患者 ,其…     

缺氧缺血性脑病新生儿瞬态诱发耳声发射测试

目的了解应用瞬态诱发性耳声发射（ｔｒａｎｓｉｅｎｔｅｖｏｋｅｄｏｔｏａｃｏｕｓｔｉｃｅｍｉｓｉｏｎｓ,ＴＥＯＡＥ）对正常新生儿高危新生儿行听力筛查的可行性。方法采用ＳＦ－Ⅰ型耳声发射接受器与ＣｏｍｐａｃｔＡｕｄｉｔｏｒｙＴＩＰ－３００电反应测听仪联合记录,对２０名正常新生儿及３６名缺氧缺血性脑病（ｈｙｐｏｘｉａ－ｉｓｃｈｅｍｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ,ＨＩＥ）新生儿进行ＴＥＯＡＥ和ＡＢＲ测试。结果ＨＩＥ患儿ＴＥＯＡＥ多表现为阈值升高或波缺失,ＴＥＡＯＥ能否出现与ＡＢＲ之Ｖ波阈值密切相关,重度ＨＩＥ的ＴＥＯＡＥ出波率较轻度者明显减低。结论ＴＥＯＡＥ可早期发现缺氧等高危因素所致听力损伤,因此有可能成为早期监测新生儿及高危儿听力的一种方法。     

喉鳞状细胞癌标本中真核细胞起始因子4E和碱性成纤维细胞生长因子的检测

真核细胞起始因子 (ｅｕｋａｒｙｏｔｉｃｉｎｉｔｉａｔｉｏｎｆａｃｔｏｒ 4Ｅ ,ｅＩＦ4Ｅ)参与从“ｍＲＮＡ池”中选择某一“弱ｍＲＮＡ”形成复合体[1] 。大多数哺乳动物中碱性成纤维细胞生长因子 (ｂａｓｉｃｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ,ｂＦＧＦ)ｍＲＮＡ具有较为典型的“弱ｍＲＮＡ”结构。本实验探讨ｂＦＧＦｍＲＮＡ转录和其蛋白质表达与喉鳞状细胞癌临床病理特征的关系以及喉鳞状细胞癌中ｅＩＦ4Ｅ对ｂＦＧＦ的作用和影响。一、材料与方法选用在本科接受手术治疗的 2 0例喉癌病例。标本取自肿瘤组织、切缘 (距…     

小鼠耳蜗胆碱乙酰化酶免疫反应的定位和分布

大量研究表明,在哺乳动物中,乙酰胆碱(ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅ,ＡＣｈ)是耳蜗传出神经系统的主要递质,但大部分研究只涉及内侧系统。在一些涉及外侧系统的研究中大部分也仅用乙酰胆碱酯酶(ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｓｔｅｒａｓｅ,ＡＣｈＥ)观察耳蜗传出神经纤维的分布[1]。目前认为ＡＣｈＥ不是可靠的胆碱能神经标记物,而ＡＣｈ合成酶———胆碱乙酰化酶(ｃｈｏｌｉｎｅａｃｅｔｙｌｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅ,ＣｈＡＴ)被认为是胆碱能神经最特异标记物[1,2]。本研究用免疫荧光法观察ＣｈＡＴ免疫反应在耳蜗中的分布,以确定ＡＣｈ是否为…