第9例 早产儿腹胀、呕吐、皮肤黄染

1病史摘要患儿,女,生后22h,因“早产生后22h伴气促、腹胀、皮肤黄染半天,呕吐1次”于2008年11月29日入上海交通大学附属儿童医院（我院）。母亲G2P1,孕36＋2周,产前曾予地塞米松10mg静脉注射,因“胎儿宫内窘迫”于2008年11月28日在当地医院行剖宫产手术,患儿出生体重2565g,羊水混浊,Apgar评分10min为10分,生后出现呼吸急促,无明显青紫,已开奶,胎粪已排,     

儿童指突状树突细胞肉瘤1例

1病例资料 患儿,男,23月龄,因＂双侧颈部淋巴结进行性肿大近1个月＂于2010年7月30日入复旦大学附属儿科医院（我院）。患儿于7月初发现颈部有2个小肿块,直径0.5～1.5cm,无红、肿、热、痛,未予特殊处理;     

第10例 反复左下腹痛伴低热1个月

1病史摘要 患儿,女,6岁。因“反复左下腹痛伴低热1个月”于2006年10月入上海交通大学医学院附属瑞金医院（我院）。     

儿童外周肺实质脂肪瘤1例

1临床资料 患儿,男,13个月。因＂咳嗽10 d,咳嗽加重伴发热3d＂于2010年12月30日入首都儿科研究所附属儿童医院（我院）呼吸科。患儿入院前10 d无明显诱因阵发性咳嗽,咳少量痰,无发热,于外院就诊,予阿奇霉素静脉滴注5 d,     

经皮支架植入治疗心脏术后肺动脉分支狭窄1例

1临床资料 患儿,女,5岁,因“法洛四联症合并肺动脉闭锁Ⅱ期根治术后双侧肺动脉分支狭窄”于2009年7月6日入复旦大学附属儿科医院（我院）。     

B型血友病并发2次颅内出血1例

患儿，男，9月余。因“烦躁37d，间断抽搐36d，加重3d”于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院（我院）儿科。     

特发性血管加压素不适当分泌综合征1例

1病例资料患儿,男,3岁,因＂咳嗽发热4d,腹泻3d,抽搐1次＂主诉于2005年3月10日入住首都医科大学附属北京儿童医院（我院）。入我院前4d,患儿受凉后咳嗽,有痰,不喘,伴发热,自行服用阿莫西林、感冒颗粒和双黄连口服液。入我院前3d出现稀水样便4～6次,伴呕吐胃内容物,咳嗽加重,伴多睡,精神萎靡。至当地医院就诊,胸部X线片示双肺内带点片状阴影;胸部B超示左侧少量胸腔积液,诊     

急性淋巴细胞白血病侵袭性真菌感染及右肾消失1例

1临床资料 患儿,男,3岁9个月,因“间断发热半个月余,伴面部出血点”,于2008年10月10日入首都医科大学附属北京儿童医院（我院）。     

胆道闭锁患儿外周血T细胞ITGAL基因启动子区甲基化状态及其mRNA表达

目的研究胆道闭锁（BA）患儿外周血T细胞ITGAL基因启动子区DNA甲基化状态及其对mRNA表达的影响。方法选取2010年4~8月于复旦大学附属儿科医院（我院）初诊、并经外科手术病理学检查证实为BA的患儿为研究对象,分为BA组和甲基化结果验证组;选取我院同期行斜疝手术、日龄≤120 d和肝功能、肾功能正常的患儿为对照组。分离BA组和对照组CD4＋和CD8＋T细胞,提取DNA和RNA,行ITGAL基因启动子区DNA甲基化水平和mRNA表达水平检测。甲基化结果验证组分离细胞后,予5-氮杂胞苷干预和培养后,行甲基化水平和mRNA表达水平检测,验证研究结果。结果 BA组和对照组各20例进入研究,两组年龄和性别均匹配。①BA组和对照组CD4＋和CD8＋T细胞ITGAL基因启动子序列-250~250 bp均未发生甲基化。BA组CD4＋T细胞-1450~-950 bp的CG二核苷酸平均甲基化水平显著高于CD8＋T细胞（0.94vs0.75,P=0.02）,也显著高于对照组CD4＋T细胞（0.94vs0.66,P〈0.001）。②BA组外周血CD4＋T细胞ITGALmRNA表达显著低于CD8＋T细胞（0.021±0.002vs0.032±0.004,P=0.013）,也显著低于对照组（0.021±0.002vs0.031±0.003,P=0.007）。BA组CD8＋T细胞ITGALmRNA表达与对照组差异无统计学意义（0.032±0.004vs0.034±0.006,P=0.266）。③甲基化验证组纳入5例BA患儿。验证结果显示,5-氮杂胞苷干预后CD4＋和CD8＋T细胞ITGAL启动子区平均甲基化水平均显著低于未予5-氮杂胞苷干预的水平;ITGALmRNA的表达均显著高于未予5-氮杂胞苷干预的水平。结论 BA患儿外周血CD4＋T细胞ITGAL启动子区发生高甲基化,并对mRNA表达产生影响。     

急性链球菌感染后IgA为主型肾小球肾炎1例

1 病例资料 患儿，男性，5岁，因肉眼血尿3周，于2013年2月22日入住复旦大学附属儿科医院（我院），咳嗽，无水肿、皮疹、发热和咽痛等症状，入我院前曾在当地医院查血支原体抗体弱阳性，补体C31．02g·L^-1，抗“0”217kU·L^-1，先后予头孢替安、阿奇霉素、青霉素抗感染、双嘧达莫抗凝等治疗17d。     

特发性血小板减少性紫癜患儿外周血淋巴细胞亚群和血小板抗体及骨髓象的比较

目的研究ITP患儿淋巴细胞亚群、血小板抗体及骨髓象在发病期的变化。方法应用流式细胞术（FCM）检测34例ITP患儿发病期外周血淋巴细胞亚群的水平（CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD19＋、CD4＋/CD8＋、NK）。用ELISA法检测血小板表面血小板相关抗体IgG、IgM、IgA。同时抽取患儿骨髓制作骨髓片。结果ITP患儿发病期组CD4＋/CD8＋的比例显著降低,NK细胞显著降低,CD19＋显著增高,ITP患儿组血小板抗体PAIgG、PAIgM和正常对照组比较显著增高（P〈0.01）,同时CD19＋增高与血小抗体PAIgG、PAIgM增高有明显相关性（P〈0.001）。骨髓象中巨核细胞总数和对照组比较显著增高（P〈0.01）,同时原幼巨核细胞总数、颗粒巨核细胞总数明显增高,而产板型巨核细胞总数明显降低。结论ITP患儿存在细胞免疫和体液免疫紊乱。     

流式细胞术检测过敏性紫癜患儿外周血调节性T细胞的研究

目的了解过敏性紫癜（HSP）患儿外周血调节性T细胞数量的改变及其在过敏性紫癜患儿免疫功能紊乱中的调控作用。方法应用四色流式细胞术,对35例过敏性紫癜患儿和35例正常儿童的CD4^＋CD25^hi调节性T细胞、CD3^＋T淋巴细胞、CD3^＋CD4^＋辅助T细胞、CD3^＋CD8^＋抑制T细胞、CD19^＋B淋巴细胞、CD3^-CD16^＋ 56^＋NK细胞进行测定。结果HSP患儿外周血CD4^＋CD25^hi调节性T细胞、CD3^＋CD4^＋辅助T细胞、CD3-CD16^＋56＋NK细胞的百分率下降均明显低于对照组;CD19^＋B淋细胞的百分率则显著增高;而两组间CD3^＋T淋巴细胞、CD3^＋CD8^＋抑制T细胞的变化差异无统计学意义。结论HSP患儿体内存在细胞及体液免疫功能紊乱,CD4^＋CD25^＋调节性T细胞具有维持自身免疫耐受和调节免疫应答的功能,其数量下降可能是导致过敏性紫癜发病的重要原因之一。     

结核性脑膜炎误诊为病毒性脑膜炎一例报告

病例：患儿，女，13岁。发热，体温38℃左右，不欲进食，呕吐，烦躁，易激怒，消瘦，乏力两个月。到哈市某医院治疗根据患儿临床症状脑膜刺激症，做腰穿脑脊液提示外观清亮，蛋白弱阳性，PPD阴性，诊断为病毒性脑炎，但不排除结核性脑膜炎。患儿到传染病医院诊治，根据腰穿结果，脑脊液提示外观清亮，蛋白＋＋，PPD阴性，脑脊液抗酸染色未查到结核菌，墨汁染色未查到新型隐球菌。因患儿病情重，急诊来我院诊治。     

第12例咽痛发热血肌酐升高

1 病史摘要 14岁,男性, 因＂咽痛、发热1周,SCr升高3 d＂入复旦大学附属中山医院（我院）.入院前1周,出现发热,伴咽痛、腰部酸痛、恶心和呕吐,至私人诊所予利巴韦林及头孢唑啉治疗3 d后症状无好转,转至当地市医院就诊,查BP 160/70 mmHg,SCr 878 μmol·L-1;尿常规：蛋白（＋）;血常规：Hb 128.4 g·L-1,WBC 6.04×109·L-1,N 0.50.予抗感染、降压等治疗后咽痛有好转,SCr未下降、仍有低热,至我院进一步诊治.病程中,患儿无咳嗽、咳痰、气促,无皮疹、关节疼痛和双下肢水肿等症状.     

右美托咪定滴鼻和七氟烷吸入对患儿麻醉前镇静和 苏醒后躁动的影响

目的 探究在麻醉准备室中右美托咪定滴鼻和七氟烷面罩吸入对患儿开静脉及入手术室诱导时的镇静程度和苏醒后躁动的影响。方法 选择择期手术患儿60例,随机分为D组和S组,每组30例。D组于麻醉准备室予右美托咪定2 μg/kg滴鼻,S组患儿于麻醉准备室予8%七氟烷面罩吸入。两组患儿均于麻醉准备室开放静脉,入手术室后以相同麻醉方式诱导,术中吸2%~3%七氟醚维持。记录患儿开放静脉和麻醉诱导时的镇静评分、麻醉过程中HR、MAP变化、拔管时间和躁动评分。结果 两组患儿于麻醉开放静脉时镇静评分相比,差异无统计学意义（P＞0.05）;与S组比较,D组诱导时的镇静程度更好、麻醉恢复期躁动发生率更低（P＜0.05）,但两组患者麻醉拔管时间相比,差异无统计学意义（P＞0.05）。麻醉过程中,D 组的HR、MAP均低于S组,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 麻醉准备室中右美托咪定滴鼻及七氟烷面罩吸入均能有效缓解患儿术前焦虑恐惧,有利于静脉通路的顺利开放。其中右美托咪定滴鼻的患儿入手术室诱导时镇静效果更好、术中血流动力学更平稳,苏醒期躁动的发生率更低,有利麻醉管理。     

尿道上裂伴重复尿道一例

尿道上裂伴重复尿道为罕见的尿道发育畸形,我们1990年2月收治一例,报道如下:患者男性,6岁,自幼从阴茎根部背侧的尿道外口定时排尿,患儿于1990年2月26日入我院.检查:阴茎短小,长约1.5cm,向背侧弯曲,在阴茎背侧根部,耻骨联合下方,见一尿     

肘内外侧小切口联合入路治疗Ⅲ型肱骨踝上骨折的临床疗效

目的：探究与分析肘内侧联合入路交叉克氏针固定治疗儿童芋型肱骨踝上骨折的临床疗效。方法选取我院自2012年6月~2014年6月收治的儿童芋型肱骨踝上骨折40例,将其作为临床研究对象,对该组患儿行肘内侧联合入路交叉克氏针固定治疗,观察其临床效果。结果该组患儿共40例,平均住院时间为7.5d,平均随访时间为9.8个月,骨折部位于4~6w之间愈合,未出现肘内翻畸形、肘外翻畸形或缺血肌痉挛情况。对该组患儿的骨折部位综合伸屈功能根据Flynn标准进行评价,结果为优20例,占50.00%,良17例,占42.50%,一般3例,占7.50%,优良率为92.50%。结论此种治疗方法不仅可达到良好的固定效果,且患儿的关节功能恢复情况较好,不易出现并发症,安全性较高,值得推广。     

先天性高位肛门闭锁合并直肠尿道瘘一例

病例：患儿男,第1胎第1产,胎齡37＋5周,胎膜早破6h自然分娩,出生体重3800g,Apger评分1min 9分。因其面先露,生后颜面瘀斑明显。因患儿生后即将胎粪解于产床上,     

使用免疫球蛋白、糖皮质激素和肝素能否使脓毒性休克患儿受益

1病例患儿,女,11个月3d,因＂呕吐、腹泻、咳嗽2d,昏迷1d,抽搐2次＂入四川大学华西第二医院（我院）。入院2d前患儿出现呕吐、腹泻和咳嗽,呕吐频繁,呈非喷射性,为胃内容物;大便呈黄色水样便,有黏液,无脓血,每日7～8次,量多;不伴发热、呕血、便血;     

反复呼吸道感染患儿肺炎支原体PCR检测及免疫功能研究

本文对152例反复呼吸道感染患儿肺炎支原体PCR及免疫功能进行检测。结果咽拭子肺炎支原体PCR阳性25例，阳性率16．5％。血清IgG、IgA明显降低。CD3＋、CD4＋细胞、CD8＋细胞和CD4＋／CD8＋值均较对照组降低，而可溶性白细胞介素－2受体（SIL－2R）水平明显升高。资料表明反复呼吸道感染患儿存在着免疫功能紊乱。