系统性红斑狼疮合并甲型H1N1流感重症型死亡1例

患者女,27岁.以"双手遇冷变白变紫7年,流涕5天,喘憋1天"为主诉于2009年10月20日入院治疗.查体:体温、血压均正常.双手皮肤发紫,皮温低,面部红斑,咽稍充血,双侧扁桃体不大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音.三尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区可闻及舒张期3级隆隆样杂音.双踝关节肿胀无压痛.入院诊断:系统性红斑狼疮;肺动脉高压;阑尾切除术后.入院后给予对症、扩血管、激素、抗风湿等药物治疗,患者症状逐渐好转.于2009年11月18日患者出现咳嗽、咯少量白痰,2009年11月19日出现咳嗽、咯痰加重,胸部正位片示:双下肺纹理粗重,余未见异常(图1A).     

抗SSA抗体不同成分的临床意义

风湿病的诊断主要依靠自身抗体的检测 ,临床多采用免疫印迹法检测抗ENA(可被盐水提取的可溶性核抗原 )抗体 ,其中SSA抗原有两种成分 ,分子量分别为 5 2KD和 6 0KD ,所以结果可出现 3种情况 :①单纯抗 5 2KD阳性 ;②抗 5 2KD和 6 0KD同时阳性 (双阳性 ) ;③单纯抗 6 0KD阳性。这 3种情况在不同的疾病中阳性率不同。 1999年 9月～ 2 0 0 1年 9月我们对 2 97例风湿病患者的临床资料进行分析 ,旨在探讨抗SSA抗体不同成分的临床意义。1　资料与方法1.1　一般资料　 2 97例风湿病患者中男 2 9例 ,女 2 6 8例 ;平均年龄 (5 8.4± 15 .3)岁…     

晚发系统性红斑狼疮35例临床及免疫学特点分析

目的探讨晚发系统性红斑狼疮患者的临床表现和相关实验室检查特点。方法回顾性分析35例晚发系统性红斑狼疮患者的临床表现、实验室指标和治疗情况,并和同期收治的35例初发系统性红斑狼疮患者进行比较。结果晚发系统性红斑狼疮占同期系统性红斑狼疮患者的4.3%。晚发组面部皮疹、口腔溃疡、雷诺现象的发生率较初发组少见(P<0.05),肾功能异常和继发干燥综合征的比例高于初发组(P<0.05)。晚发组抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体和抗RNP抗体的阳性率低于初发组(P<0.05)。晚发组确诊时的疾病活动指数(SLEDAI)低于初发组(P<0.05)。此外,晚发组联合使用免疫抑制剂的比例低于初发组(P<0.05)。结论晚发系统性红斑狼疮患者较少出现狼疮的典型临床表现和特异性自身抗体,疾病活动程度较低,治疗上较少需要联用免疫抑制剂。     

艾滋病并发卡氏肺囊虫肺炎的CT表现一例

患者男,36岁,3周前因乏力、盗汗、胸闷、气短、咳嗽,偶有少量白色泡沫痰、低热持续数月,近来加重来我院呼吸科门诊就诊.查体：体温38.5℃,颈部可触及多个肿大淋巴结,听诊肺部闻及湿啰音,心脏听诊无特殊.门诊诊断为肺部感染,收入呼吸科病房.经头孢曲松等抗生素及卡铂芬净等抗真菌药治疗1周后症状加重,最高体温达39.5℃.转入我院呼吸科ICU继续治疗.住院期间行血液HIV抗体检测为阳性,经我市疾控中心复查确诊为HIV阳性.行纤维支气管镜下肺泡灌洗液银染色提示卡氏肺囊虫存在,遂诊断为艾滋病（AIDS）合并卡氏肺囊虫肺炎.门诊胸部X线平片显示：双肺大片模糊影,密度较高,呈弥漫性分布.胸部CT检查：双肺见弥漫性分布的磨玻璃样阴影,呈地图样改变,两侧基本对称,胸膜下可见弓形间隙（月弓征）,纵隔窗无明显异常所见（图1,2）.抗炎治疗1周后复查胸部CT：双肺内弥漫性分布的磨玻璃样阴影依然存在,且无消退趋势;双肺下叶病灶范围明显增大,局部存在小片肺实变,并可见小叶间隔明显增厚表现;纵隔窗依然无异常所见（图3,4）.     

抗JO-1抗体综合征24例临床分析

目的：分析抗Jo—1抗体综合征的临床表现、肺损害特征及以肺部表现为首发症状病例的临床特征，以提高对其认识。方法：回顾性分析24例抗Jo—1抗体阳性的PM／DM患者的临床资料，重点分析肺部表现及4例以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征病例的临床资料。结果：患者多以咳嗽、发热、气短等症状起病，肺部症状可出现于肌肉和皮肤表现之前，导致漏诊或误诊，胸部CT能够较及时发现肺间质病变。结论：抗Jo-1综合征患者常以非特异性肺部症状起病，应注意间质性肺病的诊断与鉴别诊断。     

1例抗Jo-1抗体综合征患者的护理

抗Jo-1抗体是一种抗氨基酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎及皮肌炎的一个重要抗体之一。抗Jo-1抗体综合征属自身免疫性疾病,患者常具有一组特征性临床表现,包括肺间质病变、抗Jo-1抗体阳性、关节炎、雷诺现象、技工手、指趾过度硬化、面部毛细血管扩张、钙化和干燥症等,又称为“抗合成酶综合征,”其中以间质性肺病为首发症状最为常见[1],其发生率可达50%￣100%[2],患者常以非特异性呼吸道症状起病,可掩盖肌肉和皮肤表现。我科于2006年5月收治1例以进行性呼吸困难为首发表现的抗Jo-1抗体综合征患者,现报道如下。1病例介绍患者男性,70岁,因咳…     

血浆置换治疗难治性系统性红斑狼疮1例

患者女,30岁,因反复皮肤红斑、脱发、口腔溃疡8年,双下肢水肿3年,再发1个月入院。患者于2001年3月无明显诱因出现腹胀、视物模糊、头痛,曾于当地医院诊断为结核性腹膜炎,于抗结核治疗1周,逐渐出现皮肤红斑,以面部、四肢为主,伴皮肤瘙痒,     

结节性硬化症二家系多脏器损害的临床及影像学特点分析

目的：探讨结节性硬化症（TSC）二家系多器官损害的临床特点和影像学特征.方法：首先对2个TSC家系先证者及其成员进行详细的病史采集和体格检查,分析2家系8例TSC患者伴有大脑、肾脏、皮肤、肝脏、肺、骨骼等多部位病灶的症状、体征及影像学表现.结果：8例中男5例,女3例,年龄3～72岁.5例有典型的TSC“三联征”表现.7例有典型的面部血管纤维瘤,6例有癫痫发作史,8例颅脑CT均发现室管膜下钙化灶,2例合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,3例合并双肾多发错构瘤,1例CT发现肝脏错构瘤,1例合并肺淋巴管平滑肌瘤病,4例骨骼出现小结节状硬化,椎弓呈象牙样硬化改变.结论：TSC是一种累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏及骨骼多系统器官的错构瘤样病,临床以癫痫、智力低下、面部血管纤维瘤为特点,影像学检查以脑室室管膜下钙化和肾脏错构瘤、骨骼多发硬化性小结节最具定性诊断.     

抗U1核糖核蛋白抗体与系统性红斑狼疮的致病相关性

目的分析抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体与系统性红斑狼疮(SLE)临床表现及实验室指标的关系,探讨其在SLE发病中的意义。方法回顾性分析161例SLE住院患者病历资料,其中抗U1RNP抗体阳性者69例,分析其主要的临床特征及实验室指标,并与92例同期住院的抗U1RNP抗体阴性者进行比较。结果抗U1RNP抗体阳性的患者抗双链DNA抗体、抗核小体抗体、抗Sm抗体、SSA、抗核糖体P蛋白阳性率较高,更易出现C3下降、C4下降,发热、皮疹、光敏感、雷诺现象、关节炎、白细胞减少的阳性率较高,肾损害阳性率较低,差异均有统计学意义(χ2值分别为10.000、26.152、14.268、15.413、5.339、8.285、6.456、4.376、8.829、4.593、4.573、4.035、4.286、6.212,P均<0.05),两组患者在ANA、抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、口腔溃疡、浆膜炎、心包炎、胸膜炎、脱发、神经系统损害、淋巴细胞减少、血小板减少及SLEDAI差异均无统计学意义(P>0.05)。结论抗U1RNP抗体与SLE患者抗双链DNA抗体、抗核小体抗体、抗Sm抗体、SSA、抗核糖体P蛋白高阳性率、C3下降、C4下降及发热、皮疹、光敏感、雷诺现象、关节炎、白细胞减少、肾损害相关,抗U1RNP抗体在SLE的发病中有重要的临床意义。2     

表现特殊的系统性红斑狼疮一例

[病例] 女,34岁.患者于9年前始无诱因每年出现发作性抽搐2次,在当地医院行头颅CT检查未见异常.家族中无癫NFDA1史.诊断为原发性癫NFDA1.给予苯妥英那口服治疗无效.病程中无诱因出现记忆力减退、失眠、躁动不安等精神症状,并逐渐加重出现短暂性昏迷,入住当地医院神经内科治疗,精神症状好转后出面部红斑、脱发伴关节疼痛,查抗核抗体(ANA)(+),ds-DNA、ENA(-),以系统性红斑狼疮(SLE)转入上级医院风湿免疫科.查补体C3 0.63 g/L(正常参考值0.78～1.41 g/L),C4 0.09 g/L(正常参考值0.16～0.41 g/L),ANA 1∶320,ds-DNA(-),核小体阳性.诊断为SLE.按SLE治疗症状缓解,随访半年,除仍有面部红斑外,未再出现抽搐发作.