新生儿声带麻痹临床分析

声带麻痹(paralysis of vocal cord)或称喉麻痹,是一种临床表现,而非独立的疾病,为支配喉的运动神经功能障碍引起声带运动缺乏所致。儿童声带麻痹通常出现于2岁之前,占儿童呼吸道异常的第2位,占所有喉先天性疾病的10%。     

拔管后声带麻痹的神经病理学

拔管后喉喘呜在儿科急救室是常见的,发生率为6%～16%。典型的病因包括声门下水肿、喉痉挛及因镇静剂过量或神经损伤所致的咽张力低下。在儿科文献中很少有拔管后声带麻痹性喉喘鸣的记载。作者观察,声带麻痹与气管插管二者是有联系的。可能的机理包括插管时或内管气囊充气产生的喉损伤、内管位置不当,引起喉返神经压迫性损伤。此外,声带麻痹也可由中枢神经系统(CNS)疾病及外周喉返神经受损所致。有人报告100例声带麻痹病例,病因为 CNS疾病的占18%。该文着重探讨神经性声带麻痹及其病理生理学。诊断采用纤维支气管镜检查,用连续心电图描记及脉冲血氧仪监护。先检查声门上结构,接着检查呼吸时声带外观及活动度。当观察到吸气和呼气时声带均固定于正中或旁正中位置,或有吸气时声带内收、呼气时声带被动的位子旁正中位置这种矛盾运动时,可诊断双侧声带麻痹;若整个呼吸过程中只一侧声带固定不动,则诊断为单侧声带麻痹。作者采用超小型内窥镜电视录相协助诊断。结果 1987～1989年18个月期间作者诊断9例拔管后声带麻痹。患者年龄:17天至5(1)/(2)岁。7例双侧外展肌声带麻痹,2例左侧声带麻痹后,2例系胸部外科手术后,7例因神经系疾病颅内高压行气管插管后,没有使用气囊套管。导管大小均与患儿年龄相适应。插管顺利。自拔管至喘鸣发作时间除1例外均为即刻到第     

672例儿童声嘶的病因分析及对策

目的探讨儿童声嘶的常见病因及预防措施。方法回顾性分析672例声嘶患儿临床资料，对声嘶原因及诊治结果进行分析。结果本组672例中，慢性喉炎303例，占45．08％；声带小结188例，占27．97％；喉软骨软化症89例，占13．24％；声带瘫痪11例，占1．63％；喉乳头状瘤38例，占5．6％；喉异物12例，占1．78％，先天性喉室带发音困难6例，占0．89％；先天性喉蹼8例，占1．19％；会厌囊肿4例，占0．59％；声带肿块3例，占0．44％；声带息肉6例，占0．89％；喉真菌感染1例，占0．14％；喉结核3例，占0．45％。全组依据不同病因采取相应治疗，疗效满意，好转及治愈率为92．26％。结论儿童声嘶病因复杂，应采取针对性治疗措施，慢性喉炎、声带小结与喉软骨软化症是引起儿童声嘶的主要病因。     

歪嘴哭面容、声带麻痹合并先天性心脏病

患儿,女,生后2 h,因口周青紫入院。出生胎龄35周,剖宫产娩出,出生体重2 400 g。查体发现哭时口角向左侧歪斜、小耳廓、高腭弓,纤维喉镜示双侧声带麻痹,超声心动图示室间隔缺损,单核苷酸多态性检查示22q11.21微缺失,该患儿确诊为歪嘴哭综合征伴22q11.21微缺失。随访至8个月,患儿仍存在歪嘴哭面容,并且存在生长发育迟缓。     

急性运动轴索神经病

儿童和青年中急性周围神经系统疾病导致的麻痹见于脊髓灰质炎和格林－巴利综合征（ＧＢＳ）。近年来研究发现，部分ＧＢＳ患者为急性运动轴索神经病（又名中国麻痹综合征），与经典的ＧＢＳ在流行病学、临床表现、电生理和病理方面都有明显的不同。     

先天性主动脉弓梗阻性病变合并喉气道疾病的围术期诊疗经验

目的 探讨主动脉弓梗阻性病变患儿合并喉气道疾病的筛查及治疗经验.方法 回顾性分析我院2012年1月至2014年3月间95例主动脉弓梗阻病例合并气道疾病的诊疗过程,患儿年龄中位数为60(8～720)d,体重中位数为4(3～11)kg.结果 95例患儿中,94例患儿完成一期根治术,术前筛查喉气道并发症阳性率为83.15％,所有病例电话随访至术后1～24个月,其中18例完成电子支气管镜检查随访.2例术后近期死亡,其余病例生存质量良好.结论 主动脉弓梗阻性病变术前即存在较高的喉气道疾病发生率,以左侧声带麻痹和左侧支气管软化狭窄为主,可导致病程延长,但长期预后良好,对于因此反复左肺不张及充气过度病例因尽早手术干预,建议加强术前主动脉缩窄患儿喉气道疾病筛查,充分利用支气管镜评估及处理肺部并发症,可有效缩短患儿临床病程.     

吸气性喉喘鸣婴儿112例电子喉镜检查结果分析

目的 探讨0～1岁婴儿吸气性喉喘鸣的病因及电子喉镜在婴儿喉部疾病诊断中的应用和价值.方法 回顾性分析了2006年6月-2007年7月112例0-1岁吸气性喉喘鸣婴儿电子喉镜检查的结果,其中男76例,女36例.按初诊年龄分为3组:新生儿组(A组)24例,-6月龄组(B组)63例,-12月龄组(C组)25例.结果 ①112例中喉软骨软化症82例(占73.21%);喉部炎症、声带麻痹、声门下占位各3例(各占2.68%);喉乳头状瘤、声门上软组织增生各2例(分别占1.79%);会厌旁占位、咽侧壁占位、舌根部占位、咽后壁脓肿各1例(分别占0.89%);13例(11.61%)息儿喉部结构正常.②三组中,喉软骨软化症所占比例分别为75.00%、85.71%、40.00%,其他喉部病变所占比例分别为20.83%、9.52%、24.00%.③喉软骨软化症在A组和B组中所占比例差异无统计学意义(P>0.05),而在C组中所占比例与前两组相比差异均有统计学意义(P<0.05).结论 喉软骨软化症仍是0-1岁婴儿吸气性喉喘鸣的主要病因,随着月龄增长有自愈的倾向;其他喉部病变也是吸气性喉喘鸣的重要病因,需尽早诊断治疗.电子喉镜检查安全、快速、无创、清晰,对0-1岁婴儿喉部疾病的诊断具有不可替代的价值.     

家族性周期性麻痹8例报告和文献复习

目的报告8例儿童家族性周期性麻痹(FPP)病例,复习相关文献,以提高对其认识。方法回顾性总结8例FPP儿童的家系遗传特性、临床特征、辅助检查结果及治疗,分析其病因和诊断。结果6例为家族性低血钾型周期性麻痹,具有常染色体显性遗传的特征;发作时血清钾1.9~2.8 mmol/L,平均2.4 mmol/L;心电图出现U波等低血钾改变;其中1例血糖减低。另2例属于家族性正常血钾型周期性麻痹,也有常染色体显性遗传特性;发作时血清钾正常;1例血糖降低。8例甲状腺功能、肾功能和肌电图均正常。结论FPP为一组少见遗传性的骨髂肌离子通道病,根据家系遗传学特征、临床表现和相关辅助检查可确诊。     

婴儿心-声综合征

心-声综合征(Cardiovocal Syndrome)是指左侧声带麻痹(表现为慢性声音嘶哑)与原有的心脏病变联合存在的情况。本症由Ortner于1897年首先描述,但在婴儿中尚未见报道。继发于左喉返神经麻痹的声音嘶哑是充血性心衰的一种少见症状本文报     

急性运动轴索神经病

儿童和青年中急性周围神经系统疾病导致的麻痹见于脊髓灰质炎和格林－巴利综合征。近年来研究发现，部分患者为急性运动抽索神经病，与经典的ＧＢＳ在流行病学、临床表现、电生理和病理方面都有明显的不同。     

肠道病毒71型感染手足口病合并急性弛缓性麻痹临床分析

目的探讨肠道病毒71型感染手足口病合并急性弛缓性麻痹的临床特点。方法对10例肠道病毒71型感染手足口病合并急性弛缓性麻痹的患儿进行临床观察,并作病原学、头颅和脊髓磁共振成像、神经电生理及脑脊液检查。结果 10例中8例为2岁以下儿童,瘫痪前期均伴发热和皮疹,单侧肢体瘫痪占70%,1周左右患肢运动功能开始恢复,轻症多于1～3个月完全恢复。磁共振成像及神经电生理检查结果与临床症状具有高度一致性,提供了神经受累的定位证据。所有病例随访4～12周,7例(70%)肌力恢复至Ⅴ级。结论急性弛缓性麻痹是肠道病毒71型感染手足口病的严重并发症,磁共振成像及神经电生理检查对评估病情及预后有重要价值。     

电子支气管镜在儿童上气道梗阻性疾病中的诊断价值

目的 评价电子支气管镜在儿童上气道梗阻性疾病中的诊断价值及安全性.方法 对91例上气道梗阻患儿行电子支气管镜检查,总结分析病因.结果 (1) 儿童上气道梗阻病因依次为先天性喉气管软化合并感染(45例)、声门下异物(13例)、喉气管占位性病变(9例)、声门区水肿(6例)、气管狭窄(5例)、喉咽腔病变(咽后脓肿3例、肿物2例)、声门区增生(3例)、声门下狭窄(2例)、声带麻痹(2例)、喉蹼(1例);(2) 不同年龄段病因不同:新生儿期依次为声带麻痹、喉气管软化;~6个月依次为先天性喉气管软化、会厌囊肿,其他少见病因如气管狭窄、咽后脓肿、喉蹼等疾病;~1岁依次为喉气管软化、气管狭窄、声门下异物等;~3岁依次为声门下异物、声门区水肿、喉气管软化等;>3岁儿童1例为喉乳头状瘤.(3) 疾病好发的年龄段不同:先天性喉气管软化好发于6个月以下婴儿,气管异物好发于1~3岁幼儿,先天性会厌囊肿多见于3个月以下婴儿.(4) 并发症:16例有一过性血氧饱和度下降,11例出现气管支气管痉挛,术后8例有一过性发热,6例有短期喉鸣加重.结论 电子支气管镜在儿童上气道梗阻性疾病的诊断中起重要作用,可迅速、直观地判断病变部位和性质,避免误诊,有助于指导治疗.

Abstract：

Objective To investigate the diagnostic value and safety of bronchovideoscope in the pediatric upper airway obstruction.Methods Bronchovideoscope was performed in 91 pediatric patients with upper airway obstruction.The etiology was analyzed and summarized.Results (1) Our study showed that the etiology of pediatric upper airway obstruction were as follow in turn:congenital laryngo-trachemalacia (45 cases),subglottic foreign body (13 cases),laryngotracheal occupying lesion (9 cases),vocal area edema (6 cases),tracheal stenosis (5 cases),laryngopharyngeal lesion (3 cases of retropharyngeal abscess,2 cases of tumor),vocal area hyperplasia (3 cases),subglottic stenosis (2 cases),glottic paralysis (2 cases),laryngeal web (1 case).(2) The common etiology of pediatric upper airway obstruction was different with age.Neonatal period:glottic paralysis,laryngomalacia in turn;1~6 month:laryngo-trachemalacia,tracheal stenosis,subglottic foreign body in turn;1~3 year:subglottic foreign body,vocal area edema,laryngo-trachemalacia in turn,>3 year:laryngeal papilloma.(3) Specific disease had predominant age:laryngo-trachemalacia predominated in infants less than 6 month;tracheal foreign body was most common in child aged 1~3 years old;epiglottic cyst was most common in infant less than 3 month.(4) Complication:during procedure,16 patients had transient decrease of saturation of blood oxygen and 11 patients had tracheobronchial spasm.After procedure,8 patients had transient fever and 6 patients had transient aggravation of laryngeal stridor.Conclusion Bronchovideoscope plays an important role in the diagnosis of pediatric upper airway obstruction.It can directly identify position and nature of disease,and then guide treatment.     

新生儿重度喉软化症1例报告

<正>1942年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象,提出喉软化症(laryngomalacia)的命名。本病是一种婴幼儿常见的疾病,偶可见于较大的儿童或迟发性喉软化症患儿,由喉肌组织功能障碍所致,约占喉先天性畸形的50%~75%。但重症病例在新生儿中罕见。我院确诊一例新生儿重度喉软化症,现总结其临床发展过程,为认识该疾病及对其诊断和治疗提供参考。     

急性淋巴细胞白血病合并伴双侧面神经麻痹的格林-巴利综合征1例

急性淋巴细胞白血病合并格林．巴利综合征较少见,迄今国内仅有2例成人报道,仅见1例儿童于造血干细胞移植后合并急性多发性神经根炎,但儿童急性淋巴细胞自血病合并伴双侧面神经麻痹的格林-巴利综合征国内未见报道,现报道如下。     

手足口病合并急性弛缓性麻痹患儿的脊髓磁共振特点及临床随访研究

目的 研究8例手足口病(hand-foot-and-mouth disease,HFMD)并发急性弛缓性麻痹(AFP)患儿的脊髓MRI特点并进行临床随访.方法 观察8例于足口病并发急性弛缓性麻痹患儿临床特点,于起病2周行脊髓和头颅MRI检查,早期进行针对性功能锻炼、药物治疗,并儿随访3个月.结果 8例手足口病并发急性弛缓性麻痹病例中,2例四肢瘫痪,1例双下肢瘫痪,5例单侧下肢瘫痪.大部分患儿表现为轻瘫,以下肢麻痹为主.病程2周行脊髓MRI,示患儿脊髓病变集中于颈2～7和(或)胸12～腰1,表现为脊髓前角T1长T2信号.脊髓前角病变严重程度与临床表现、预后相关.下肢瘫痪恢复较快,四肢瘫痪者,恢复缓慢;并发脑炎者,恢复相对较慢.结论 本组手足口病患儿合并急性弛缓性麻痹病例约占0.83%.AFP病变涉及颈2～7和(或)胸12～腰1脊髓前角区,引起所支配的上肢和(或)下肢肌群的急性弛缓性麻痹.随访结果显示,手足口病伴发AFP可能是可逆性病变,单侧下肢瘫痪恢复快,四肢瘫痪恢复慢.MRI可准确的显示脊髓病,变,对全面评估病情及预后有重要价值.     

脑桥中央髓鞘溶解症1例报告

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种以继发性脱髓鞘为主的疾病,临床上出现四肢瘫痪,假性球麻痹等表现。国内报道不多,儿童罕见。现报告1例小儿肾病综合征合并脑桥中央髓鞘溶解症。患儿男性,15岁(病例号0088479)。因反复浮肿、少尿4个月,乏力10d,不能行走4d入院。患儿于4个月前因感冒后出现浮肿、少尿,在我院化验示尿蛋白( ),胆固醇升高,血浆蛋白降低诊断肾病综合征。先后2次住院治疗,给予泼尼松50mg/d口服,用药后因发胖而于2个月后自行停药,入院前半个月开始服用中药,10多天前出现利尿,最高日尿量达4000～600…     

以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤4例

4例以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤, 2例患儿以进行性视力下降为突出表现, 1例表现为进行性听力下降, 1例患儿在进行性视力下降同时伴有面神经麻痹, 起病至确诊历时40～45 d。4例患儿在诊断明确后予以相应化疗方案后神经受累症状均有明显的改善。以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤疾病早期与其他疾病鉴别困难, 容易误诊, 如及早确诊并进行综合治疗, 预后一般良好。     

儿童交替性偏瘫1例报告

儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia in childhood．AHC)是一种少见的综合征，国内仅报道8例。临床以交替性偏瘫频繁发作为特征，常伴短暂的眼肌麻痹、眼球震颤、不完全瘫痪的肢体有舞蹈徐动动作及植物神经机能障碍。现将我们渗断的1例报告如下。     

新生儿面神经麻痹23例临床分析

新生儿面神经麻痹发生率虽不高 ,但病家紧张 ,且病因不同预后差别极大 ,临床医师必须对其持慎重态度 ,近年来国内这方面报道较少 ,为加强对本病的认识 ,现将我院1 994年 3月～ 2 0 0 0年 3月住院的 2 3例患者分析如下。临床资料一、病例来源及分型为 1 994年 3月～ 2 0 0 0年 3月在新生儿科住院的病儿 ,所有病例入院诊断为新生儿面神经麻痹 ,以哭时口角偏斜伴 1例鼻唇沟变浅作为诊断依据。并分为周围性和中枢性面瘫。周围性面瘫表现为患侧鼻唇沟变浅 ,口角下垂 ,哭时偏向健则 ,伴眼睑不能闭合 ;中枢性面瘫表现为病灶对侧鼻唇沟变浅 ,口角偏…     

肠道病毒感染危重患儿呼吸机治疗77例临床分析

目的 总结肠道病毒感染患儿应用呼吸机治疗的特点、必要性及治疗效果.方法 采用回顾性分析方法,对本院2010年5月至2011年12月收治的77例肠道病毒感染危重患儿的呼吸机治疗特点和疾病转归进行分析.结果 77例患儿均急性起病,从发病到入院时间72 h之内63例,占81.9％,自入院到给予机械通气短至即刻(我院经过急诊绿色通道),其中63例患儿入院后24 h内给予呼吸机人工通气,69例患儿气管插管呼吸机治疗3～7d后,病情均好转,热退,X线胸片示肺部症状减轻,肺部湿啰音消失,咳嗽有力,自主呼吸有力、规整,顺利撤机.7例气管插管时已经出现肺出血,后因顽固性休克、心律失常而放弃治疗,1例患儿由于喉麻痹呼吸机治疗.69例患儿中,11例单侧或双侧肢瘫,有运动障碍,9例随访3个月恢复正常,1例随访1个月后由于合并呼吸系统感染而死亡,1例(喉麻痹上机的患儿)随访2个月后由于罹患其他疾病而失访.结论 肠道病毒感染危重型患儿病情进展快,可迅速累及神经系统,出现急性神经源性肺水肿,应早期判断,及时应用机械通气并配合个体化治疗方案,可显著减少病死率.