垂体柄阻断综合征的临床及MR表现

分析垂体柄阻断综合征(PSIS)的MRI表现,以提高诊断水平.方法:回顾性分析4例PSIS患者的临床和MRI检查资料.结果:4例患者实验室检查示单或多种垂体激素缺乏,具备相应临床症状.MRI检查显示2例患者垂体柄未显示,1例中断,1例纤细,3例前后叶体积缩小,均见垂体后叶异位,其中3例表现为高信号.结论:PSIS表现为部分性或完全性垂体前叶功能减退,MRI特点为垂体体积缩小,垂体柄变细或缺如,垂体后叶异位.     

1例垂体柄阻断综合征并发垂体危象患儿的护理

正垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是指垂体柄缺如或明显变细,合并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体,使垂体前叶发育不良所致的临床系列,症候群~([1])。在垂体柄阻断综合征引起全垂体功能减退症的基础上,各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑卒中、手术外伤、麻醉及使     

低场MRI诊断垂体柄阻断综合征

目的 探讨低场MRI对垂体柄阻断综合征(PSIS)的诊断价值.方法 回顾性分析经临床确诊的PSIS患者9例,观察其MRI表现特征. 结果 9例患者在MRI上均表现为垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶萎缩或发育不良.实验室检查生长激素缺乏. 结论 PSIS具有特征性MR表现,结合实验室检查可做出准确诊断.     

垂体柄阻断综合征MR检查方法及其表现

垂体柄阻断综合征（PSIS）指各种原因导致垂体柄异常变细或缺如，下丘脑与垂体前、后叶联系中断，致使下丘脑分泌的激素无法通过垂体柄输送至垂体后叶，且无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而出现的一系列临床症候群。鞍区高分辨率MRI可清晰显示垂体结构，是诊断PSIS的可靠影像学方法。本文对PSIS的MR检查方法及其表现进行综述。     

垂体柄中断综合征临床特点分析

目的分析、总结垂体柄中断综合征（PSIS）的临床特点及内分泌功能收变,提高对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析我院7例PSIS患者的临床表现、内分泌实验室检查和影像学特点。结果7例患者中男5例,女2例,就诊年龄5—29岁,2例有难产史,起病时身高118—152cm,6例表现为生长发育迟缓,1例表现为口干、多饮、多尿及低比重尿。实验室检查结果提示：5例患者有生长激素缺乏、低促性腺激素性腺功能减退和垂体一肾上腺皮质轴功能减退,其中3例合并继发性甲状腺功能减退;1例患者仅表现为中枢性尿崩症;1例患者目前垂体前后叶内分泌功能均正常。磁共振检查显示所有患者垂体前叶体积变小,垂体柄显示不清,垂体正常后叶高信号消失,6例患者可见异位的垂体后叶。1例伴有ChiariI畸形及C1-4锥体水平脊髓空洞。结论PSIS发病率低,诊断主要依靠磁共振检查,可出现垂体前叶及后叶功能障碍,病情早期,垂体柄阻断不完全时,亦可无垂体功能障碍。     

MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值

目的 :探讨垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)的MRI特点及其临床意义。方法:40例PSIS患者行MRI扫描及激素水平检测。所有患者均行液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列T1WI及快速SE序列T2WI、FLAIR T1WI脂肪抑制序列及增强序列(冠状位T1WI动态增强及延迟期轴位、冠状位及矢状位T1WI)扫描,分析垂体柄、垂体前叶形态和垂体后叶信号变化。结果:40例患者的基础生长激素(growth hormone,GH)水平为0.01~1.44μg/L,GH激发试验峰值为0.024~1.750μg/L,均为完全GH缺乏。其中,38例为多垂体激素缺乏,2例为单一性GH缺乏。患者垂体前叶高度为1.2~3.5 mm,平均为(2.6±1.3)mm,均有不同程度的缩小。33例患者在正中矢状面及冠状面上垂体柄均未见明确显示,7例表现为不连续的细线状。所有患者的垂体后叶均未见正常高信号,35例表现为垂体后叶高信号异位在第三脑室漏斗隐窝、垂体柄及下丘脑;5例表现为垂体后叶高信号消失,也未见异位的高信号。结论:PSIS患者在MRI上有特征性表现,结合临床激素水平可明确诊断。     

垂体柄阻断综合征的临床特征分析

目的:探讨垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)的临床特征。方法:回顾性分析2009年10月至2019年3月复旦大学附属中山医院内分泌科收治的17例PSIS患者的一般特征、实验室检查和影像学数据。结果:17例患者中,女性3例(17.65%),男性14例(82.35%),发病年龄为(8.12±3.31)岁,病程为(18.59±6.87)年。性腺功能减退17例(100.00%)、生长激素缺乏16例(94.12%)、肾上腺皮质功能减退14例(82.35%)、甲状腺功能减退17例(100.00%)、高泌乳素血症5例(29.41%)、中枢性尿崩症1例(5.88%)。所有患者均合并至少3种垂体前叶激素异常,既往使用性激素、生长激素、糖皮质激素、甲状腺激素替代治疗患者分别为10例、7例、3例、7例。结论:对生长发育障碍及性腺发育异常患者常规行垂体影像学检查可减少误诊、漏诊。PSIS患者应定期随访,评估垂体前叶、后叶功能,有助于及时诊断、治疗。     

垂体柄阻断综合征合并身高过高、血液系统异常一例报告

目的：报道1例罕见的垂体柄阻断综合征合并身高过高、血液系统异常的病例。方法：对此例患者进行临床资料分析和相关文献回顾。结果：垂体柄阻断综合征（PSIS）是一种较为罕见的先天性疾病,核心表现为不同程度的垂体前叶功能低下合并影像学垂体发育异常。少部分病例已找到明确的单基因突变,系垂体胚胎发育过程中部分转录因子的时空表达异常导致了疾病发生,而其余大部分患者的病因和发病机制并不明确。此例患者为男性,31岁,以第二性征不发育为主诉就诊,出生时为足月小样儿,既往有癫痫病史,未接受过正规内分泌治疗。临床表现和激素测定结果支持垂体前叶功能减退;骨龄明显落后于生物年龄;MRI所示垂体柄不可见,垂体后叶异位至下丘脑,垂体大小基本正常。故临床诊断垂体柄阻断综合征明确。此患者在儿童时期身高矮于同龄儿,生长速度慢,但至今身高仍未停止生长,就诊时已达190cm,远超过预期遗传身高,可以用骨骺延迟闭合或生长激素部分缺乏解释,但文献中鲜有报道。同时合并有白细胞、血小板减少,不伴有贫血,在补充糖皮质激素和甲状腺激素后有所好转。虽然在希恩综合征和严重甲减的病例中有类似报道,但在PSIS中罕见,原因不详。结论：垂体柄阻断综合征尚属罕见疾病,临床表现多样,除垂体功能减退外,还可合并各种异常,其发生机制可能继发于垂体激素低下,也可能是先天缺陷同时影响了其他系统。特报道罕见病例1例,以加深对此疾病的认识,以期对疾病病因和发病机制的研究有所提示。     

垂体柄阻断综合征误诊原因分析

垂体柄是垂体血液循环的必经通路及下丘脑与垂体之间相互联系的枢纽,垂体柄阻断综合征(pitu-itaty stalk transaction syndrome,PSTS)指垂体柄缺如并出现神经垂体(垂体后叶)异位于正中隆突,下丘脑     

垂体柄中断综合征17例临床特点分析

目的： 探讨垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）的临床特征。方法： 回顾性分析2009年10月至2019年3月复旦大学附属中山医院内分泌科收治的17例PSIS患者的一般特征、实验室检查和影像学数据。结果： 17例患者中,女性3例（17.65%）,男性14例（82.35%）,发病年龄为（8.12±3.31）岁,病程为（18.59±6.87）年。性腺功能减退17例（100.00%）、生长激素缺乏16例（94.12%）、肾上腺皮质功能减退14例（82.35%）、甲状腺功能减退17例（100.00%）、高泌乳素血症5例（29.41%）、中枢性尿崩症1例（5.88%）。所有患者均合并至少3种垂体前叶激素异常,既往使用性激素、生长激素、糖皮质激素、甲状腺激素替代治疗患者分别为10例、7例、3例、7例。结论： 对生长发育障碍及性腺发育异常患者常规行垂体影像学检查可减少误诊、漏诊。PSIS患者应定期随访,评估垂体前叶、后叶功能,有助于及时诊断、治疗。