21羟化酶缺陷的药物治疗进展

使用氢化可的松治疗21羟化酶缺陷的先天性肾上腺皮质增生症（CAH）已经50余年，但雄激素过多所致的多毛症、生长发育异常、不育症、医源性Cushing综合征等并发症则较常见。本文介绍了一些新的临床试验方案和一些有前途的前临床研究：减少氢化可的松的剂量，调整服药时间及选择新的剂型，使用抗雄激素药物和芳香化酶抑制剂、促黄体生成素释放激素类似物、生长激素、促肾上腺皮质激素释放激素拮抗剂、基因治疗。这些疗法均有望提高CAH病人的生活质量，但仍需作进一步观察。     

EHRHa治疗伴CAH的真性性早熟症

作者报道4例(男3例,女1例,年龄6～8岁)先天性肾上腺增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)的真性性早熟患儿用黄体生成素释放激素类似物(luteinizing hormone-releasing hormone analog,LHRHa)治疗的经过。患儿的CAH、21羟化酶缺乏症确诊于3～6岁,都接受了标准剂量的氢化可的松和氟氢可的松治疗。2年内患儿CAH得到有效控制,但患儿阴毛继续增多,生长率仍高于正常,骨龄仍提前,男孩出现睾丸增大,女孩乳腺发育,血清性激素高于同龄儿童,基础的和     

胰岛素受体研究概况

早在19世纪初期就有人从药物学观点假定受体是细胞内接受药物的一种结构。到20世纪30年代进一步为受体下了定义,认为是“细胞膜上可以与药物相互作用的特异性部位。”在神经药物学中,研究神经介质受体的工作很多。激素研究中也引用了受体这个名词。激素大致可归纳成两大类,一类是类固醇激素,如雌、雄激素和可的松等。另一类是多肽和蛋白质激素,如胰岛素、垂体促性腺激素、释放激素     

妊娠高血压患者的血浆促皮质素释放激素升高

妊娠高血压约占孕妇5%,是胎儿及母体发病与死亡率的一个主要原因。但其病因及启动机制尚未明,人类胎盘产生多种激素与下丘脑释放激素及垂体激素相似。妊娠高血压妇女的促皮质素释放激素(CRH)较正常妊娠者高。本文旨在了解妊娠高血压妇女的血浆CRH、ACTH,β-内啡肽与氢化可的松等浓度及其相互关系。病人和方法妊娠高血压妇女14例,年龄20～39岁,孕期32～39周。正常妊娠妇女20名,年龄相同,孕期30～39周作对照。14例收缩压为145～200mmHg,舒张压为90～120mmHg。其中9例同时有蛋白尿,0.5～3g/L。12例在孕期经治疗或产后2周血压恢复正常。结果病例组平均CRH为4257±840ng/L,明显高于对照组的1083±227ng/L(P<0.001)。而ACTH病例组为65.0±6.0ng/L,只稍高于对照组的50.7±2.5ng/L(P<0.025)。β-内啡肽、氢化可的松及人胎盘催乳素则两组差异不大。对照组的     

临沂地区先天性肾上腺皮质增生症新生儿的筛查与治疗

目的 总结临沂地区先天性肾上腺皮质增生症(CAH)新生儿筛查的方法与治疗经验.方法 对2009年9月～2012年5月临沂地区出生的满72 h活产新生儿采集足跟末梢血,测定滤纸片血斑中17-羟孕酮(17-OHP),对可疑病例召回复查17-OHP,并进行确诊分型.对确诊患儿行糖皮质激素治疗.结果 共筛查出CAH患儿14例.其中2例放弃治疗,另12例坚持口服醋酸氢化可的松治疗.随访12例患儿生长发育良好.结论 新生儿筛查可早期发现CAH.糖皮质激素维持治疗CAH时药量要个体化,需定期复查.     

前列腺癌患者内分泌治疗与心血管疾病之间关系的研究进展

雄激素能刺激前列腺肿瘤细胞的生长和分裂。前列腺癌的内分泌治疗主要是降低血液中的雄激素水平或在细胞水平拮抗雄激素的作用。随着内分泌治疗药物广泛而持久的应用，对其心血管毒副作用的研究也不断深入。但目前仍缺乏来自前瞻性设计临床试验的可靠安全的数据支撑。此外，现已发表的关于前列腺癌患者内分泌治疗和心血管疾病之间关系的研究结论相互矛盾。因此，现总结临床常见的新旧内分泌治疗药物如促性腺激素释放激素激动剂或拮抗剂、雄激素受体抑制剂、CYP17抑制剂等与心血管疾病之间的关系。     

小剂量氢化可的松治疗慢性疲劳综合征

慢性疲劳综合征(ＣＦＳ)的转归不良。研究患者的下丘脑垂体肾上腺轴(ＨＰＡ),提示有中枢性肾上腺皮质功能轻度低下,血中氢化可的松的含量下降。作者研究补充小剂量的氢化可的松能否改善ＣＦＳ的疲劳症状。方法　1995年11月～1997年2月在伦敦和剑桥临床确诊的慢性疲劳综合征患者。32例作随机交叉试验,患者分两组,分别接受小剂量氢化可的松(每天5ｍｇ或10ｍｇ口服)或安慰剂,4周后交叉使用药物。所有患者均作体检及有关生化检验。基础内分泌测定包括胰岛素激发试验,促皮质激素释放试验、尿游离氢氧皮质酮和肾上腺抗体(包括21羟化酶)测定。由精…     

用氢化可的松治疗的先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿每日唾液可的松分布的概况

用可的松替代治疗CAH患者应尽可能按照天然可的松24小时分泌节律。唾液可的松浓度可反映游离的、有生物活性的激素浓度。唾液标本收集容易、非创伤性及测定技术无特殊要求。为显示用激素治疗的患者可的松实际浓度,作者测定唾液可的松浓度以研究是否有助于选择服用糖皮质激素的最佳时间和剂量。 材料与方法 14例用可的松治疗的CAH(21-羟化酶缺乏)患儿,3例单纯型,11例失盐型,年     

单纯促皮质素缺乏的两例闭经妇女使用氢化可的松后排卵、月经周期恢复

单纯促皮质素缺乏(ICD)是不完全性垂体前叶机能减退的一种形式。大多数病例的病因学仍不清楚,但在一些研究中认为是自身免疫性垂体炎。ICD的临床症状与那些完全性垂体前叶机能减退如席汉氏综合征相似。闭经常常见于ICD妇女,它的发生机理不清楚,因为患本病的病人其促性腺机能并未受损。本文报道2例该病患者,她们是在产后使用氢化可的松后恢复排卵。作者指出皮质醇的存在是人类正常生殖腺机能的生理需要。 本文报道的2例患者未查到其他内分泌异常。     

雄激素与骨密度

据巴士顿Massachusetts总医院的调查,患促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏和并发性腺机能低下(睾丸不发育)的男性,应用雄激素能产生骨质密度增加。 Finkelstein报告,GnRH缺乏(产生于下丘脑切除者)可引起明显的骨组织不发育或骨组织丢失,以及男性早期骨质疏松症。GnRH刺激紧位于下丘脑下方的垂体前叶,释放促性腺激素,后者调节性腺的功能,促使睾丸产生雄激素睾酮。 Finkelstein等曾评价雄激素对21例患有因GnRH缺乏而引起性腺机能低下的男性患者骨密     

衰老与肾上腺老化的激素变化进展

下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴是体内平衡的基础,作为压力反应的调节器〔1〕。促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)通过垂体门脉系统运输到垂体的腺垂体部位,刺激腺垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH),参与下游信号肾上腺分泌糖皮质激素(GC)、盐皮质激素(MR)、雌激素和雄激素等激素水平调控,结合于相应的靶器官上的受体而发挥作用。     

应用氢化可的松注射液直接稀释红霉素的抑菌效果观察

在临床工作中，常规稀释输液用乳糖酸红霉素有2种溶媒—注射用葡萄糖液、注射用水。但在用红霉素加氢化可的松静脉输液时，为加快配药速度，临床护士常用氢化可的松液直接稀释红霉素，此种方法是否会降低红霉素的抑菌效果，目前尚无报道。现针对氢化可的松液或葡萄糖液直接稀释红霉素进行了溶解速度及抑菌效果实验的比较，结果报告如下。     

糖皮质激素抗缺氧无血清诱导的大鼠骨髓间充质干细胞的凋亡作用

目的在体外缺氧无血清条件下模拟心肌缺氧微环境，研究糖皮质激素（氢化可的松）对骨髓间充质干细胞（BMMSCs）的抗凋亡作用。方法分离培养BMMSCs，用氢化可的松预处理30min后，缺氧无血清同时氢化可的松处理6h，应用膜联蛋白V／PI双染流式细胞术观察细胞凋亡，并利用Western印迹方法检测caspase-3、ERK1／2和Akt的磷酸化水平变化。结果缺氧无血清条件引起明显的细胞凋亡，氢化可的松处理组细胞凋亡率较缺氧无血清组显著降低（P〈0．05）。氢化可的松处理组ERKI／2和Akt磷酸化水平较缺氧无血清升高。结论在缺氧无血清环境中，氢化可的松有利于增强BMMSCs的抗凋亡能力，提高BMMSCs存活率，为临床提高BMMSCs的治疗缺血性心肌病的疗效提供理论依据。     

肾上腺机能不全的诊断

肾上腺皮质机能不全的临床诊断并不困难,病人有恶心、呕吐、腹泻、虚脱、低血压及色素沉着等症状。患者多为年轻人,紧急抢救可立即输注生理盐水、氢化可的松、氟氢可的松等。急性实验室检查显示典型低钠血症、高钾血症、中度尿毒症,如同时有低血糖,则更有力地支持临床诊断,最后可通过低皮质醇血症和进行短时促皮质素(Shorttetracosactrin)试验确定。 典型病人血基础皮质醇值<100nmol/1,给予Tetracosactrin后并不升高,如同时血浆ACTH     

单一性低促性腺激素型性腺功能减退症的分子遗传学

促性腺激素低下和性腺发育障碍伴或不伴嗅觉异常是单一性低促性腺激素型性腺功能减退症(IHH)的主要临床特征.近些年,随着基因组学和分子生物学的发展,发现了一些导致下丘脑-垂体-性腺轴功能减退新的基因缺陷,如GnRH、GnRHR、GPR54、PROK2、PROKR2、TAC和TACR基因等,影响下丘脑促性腺激素释放激素(G...     

血清氢化可的松浓度可预示心肌梗塞的预后

在急性心肌梗塞(AMI)时血清氢化可的松浓度可见升高,但心绞痛则否。作者分别在各个不同的时间检查了 MI 时血中相应的氢化可的松、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶—肌脑型肌酸激酶(CK-MB)的血清浓度.给 AMI 后6小时内入院的70例患者取血,每4小时取1次,共36小时;然后在第48、60、72小时再各取血1次,将这些标本离心后存放于-70℃低温中。入院时血清氢化可的松浓度最高968(340)μmol/L[均值     

男性特发性低促性腺激素性性功能减退症

男性特发性低促性腺激素性性功能减退症是由于基因异常引起下丘脑分泌促性腺激素释放激素（GnRH）功能障碍导致睾丸功能低下的遗传性疾病，主要临床表现为第二性征发育不全，性功能低下和不育。诊断主要根据临床表现和血卵泡刺激素、黄体生成素和睾酮水平均明显降低，且除外体质性青春发育延迟和后天获得性低促性腺激素性性腺功能减退症。目前尚无根治措施，仅限于替代治疗。雄激素替代治疗可以促进第二性征的发育和维持性功能，使用促性腺激素或GnRH脉冲治疗可诱导精子生成，使部分患者实现生育愿望。早期诊断和恰当的治疗策略是治疗成功的关键。     

药物去势加缓退瘤治疗转移性前列腺癌

目的 观察药物去势加雄激素阻断剂－缓退瘤（Flutamide)之全雄激素阻断疗法治疗转移性前列腺癌疗效。方法 回顾性分析14例药物去势加缓退瘤治疗转移性前列腺癌的临床资料。结果 所有病人在用促黄体生成素释放激素（LHRH）类似物一个月后血睾酮均降至去势水平。12例有治疗效果。3例出现肝功能异常，5例出现食欲减退，14例出现性欲减退和阳瘘，2例出现血象异常，5例出现潮热、盗汗。结论 药物去势加雄激素阻断剂之全雄激素阻断疗法，治疗初发的转移性前列腺癌疗效肯定，去势稳定。     

内分泌系统疾病

20050616库欣综合征低钾血症与氢化可的松的关系探讨/骆新民…//海军医学杂志。-2004,25(2).-121～123 此征是糖皮质激素过多所引起的临床症侯群。68例库欣综合征者中增生型48例,腺瘤型20例,发生低钾血症均较高,分别为30.43％及33.33％。增生型中低钾血症者其4 h尿游离氢化可的松(UFC)、血清氢化可的松(F,     

甲状腺激素调节鼠垂体胰岛素样因子-Ⅰ受体

丘脑下部通过生长激素释放激素(GHRH)和生长激素抑制因子(SS)调节垂体生长激素(GH)分泌。T_3、氢化可的松和胰岛素样因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)可调节GH的基因表达。作者曾报道IGF-Ⅰ抑制T_3诱导的GH分泌和GH mRNA表达,并采用放射自显影术首次证实鼠脑和垂体有(~(125)I)IGF-Ⅰ结合位点存在。本文认为甲状腺激素可调节垂体前叶IGF-Ⅰ受体。