脑桥被盖部梗死致外斜性双侧核间性眼肌麻痹一例并文献复习

外斜性双侧核间性眼肌麻痹(WEBINO)是一种罕见的眼运动障碍综合征,主要以双眼内收不能、双侧外展性眼球震颤、会聚功能障碍及第一眼位外斜视为特点。作者报道1例脑桥背盖部梗死致WEBINO综合征伴眩晕的患者,并结合相关文献,探讨脑桥梗死所致WEBINO综合征的临床特点及发病机制,以提高临床医师对WEBINO综合征的早期识别及干预。     

前核间性眼肌麻痹伴旋转性眼震一例

前核间性眼肌麻痹在临床上较少见,易被忽视,前核间性眼肌麻痹伴旋转性眼震更是少见,现报道如下.     

双侧对称性桥臂梗死一例并文献复习

桥臂主要由小脑前下动脉供血,部分由小脑上动脉供血,桥臂区侧支循环丰富,孤立梗死较少见。作者回顾性分析1例影像学表现为孤立的双侧对称性桥臂梗死患者的临床资料,并结合相关文献,探讨双侧对称性桥臂梗死的临床特点及发病机制。目前双侧对称性桥臂梗死机制尚不十分明确,临床表现主要为眩晕及小脑性共济失调,可伴构音障碍、耳鸣和双耳听力障碍及周围性面瘫等。多种疾病可导致类似影像学改变,根据病史、临床特征、不同序列影像学特点,及时行头部血管成像有助于鉴别诊断。治疗上同缺血性卒中,有适应证者,血管内治疗可能使患者受益。     

小儿危重型手足口病合并脑干脑炎63例分析

脑干脑炎( brainstem encephalitis,BE)属病毒性炎,在儿科不常见.主要累及脑干,也可波及小脑及半球.大体改变主要为脑干体积增大、质地变软,切面显示组织结构模糊、部分有软化灶,半球轻度水肿[1].镜下可见血管周围淋巴细胞增多、水肿及脱髓鞘,神经细胞不同程度变性.临床表现多数表现为眼肌麻痹、共济失调及反射消失,故本病属于眼肌麻痹-共济失调-反射消失综合征(SOAA)[2].前驱表现有倦怠、肌肉酸痛、低热等,1周～3周后出现头痛、嗜睡,由上而下的脑神经麻痹,小脑性共济失调、腱反射消失,病情进行性加重 2 周,3个月～18个月完全恢复;或慢性经过、缓解复发交替、以延髓麻痹及锥体束征为主,无小脑及精神症状[3].63例手足口病(HFMD)患儿除1例出现神经源性肺水肿,肺出血,经机械通气后抢救无效死亡,其余均治愈.取得良好治疗效果,现报道如下.     

丁苯酞序贯治疗急性脑梗死延髓背外侧综合征1例报道

<正>延髓背外侧综合征是急性脑梗死中比较常见的临床症状,病变位于延髓上段的背外侧区,由小脑后下动脉或椎动脉血栓形成所致。具体表现:①眩晕、恶心、呕吐及水平眼震;②病灶侧真性球麻痹,吞咽困难、构音障碍、声嘶,病灶侧软腭低垂及咽反射消失;③病灶侧共济失调;④病灶侧Horner综合征;⑤交叉性偏身感觉障碍,病灶侧面部痛温觉缺失,病灶对侧偏身痛温觉减退或丧失。其中真性球麻痹危害最大,可引起反复唾液呛咳及食物反流,导致吸入性肺炎、营养丢失、脱水等并发症     

磁共振弥散张量成像诊断脑桥出血致肥大性下橄榄核变性一例

正肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)多继发于脑干、小脑部位病变,为齿状核-红核-橄榄核环路上神经突触变性,是一种少见特殊类型的神经元变性,临床主要表现为腭肌阵挛、眼肌震颤、共济失调、复视及肢体阵挛等。既往文献报道,脑桥出血继发HOD,多单纯依靠头颅MRI诊断,而本研究采用头颅MRI结合弥散张量成像(DTI)观察和诊断脑桥出血后继发双侧HOD,更能直观     

眼肌麻痹与临床

眼肌麻痹按眼球运动功能的障碍可分为周围型、核型、核间型及核上型四种。如果眼肌麻痹仅限于外眼肌而瞳孔括约功能正常,称眼外肌麻痹;只有瞳孔功能丧失,而眼球功能正常,称眼内肌麻痹;如眼内肌与眼外肌均麻痹,则称全眼肌麻痹。本文重点介绍临床上较常见的后天性肌麻痹,结合临床作一概括性总结。     

小脑上动脉内侧支梗死

小脑上动脉(superior cerebellar artery,SCA)梗死的临床表现多种多样,如基底动脉尖综合征、四肢瘫合并深昏迷、小脑前庭束表现、小脑上动脉外侧支(lateral branch of SCA,LSCA)综合征以及经典的SCA综合征。SCA内侧支(medial branch of SCA,MSCA)供应小脑蚓部前端和小脑半球前端背内侧部分,关于孤立性MSCA梗死的报道很少,其临床表现是明显的步态共济失调和小脑性构音困难。     

眼部带状疱疹合并脑膜脑炎(附一例报告)

近年来带状疱疹并脑炎及脑膜炎已有报道,但眼部带状疱疹(三叉神经眼支)并发眼肌麻痹、脑膜脑炎及晚发同侧小脑性共济失调尚未见报道。病例摘要:男,70岁。因右眼痛一周,并右额部疱疹3天于1987年12月5日入院。     

获得性肝脑变性的研究新进展

获得性肝脑变性(AHCD)是一种由慢性肝病引起脑功能障碍的临床病理综合征.其发病机制复杂,典型临床表现为构音障碍、共济失调、震颤、舞蹈徐动症和精神状态改变等,病理改变为AlzheimerII型星形细胞增生和二乙基溴乙酰胺缺失.AHCD的磁共振成像(MRI)具有特异性,表现为两侧豆状核等部位出现T1加权成像(TlWI)高信号.     

双侧大脑脚梗塞致闭锁综合征1例

闭锁综合征是有四肢瘫痪和核上性球麻痹,但无意识障碍,能用眼球运动和瞬目表达意识的病症。以前报道的有关病例多为两侧桥脑腹侧病变,而两侧大脑脚或包括两旁部位病变的报道则极为少见。作者介绍了1例因双侧大脑脚梗塞而导致的闭锁综合征诊治经过。     

抗痫药物中毒:原因及其意义

抗痫药已广泛用于癫痫和非癫痫病人的治疗,但对药物导致中毒的原因则知之甚少。为了明确中毒的可能因素。作者对1979～1985年服用苯妥英钠(PHT)、卡马西平(CBZ)、乙琥胺(ESM)、苯巴比妥(PB)、扑痫酮(PRM)和丙戊酸(VPA)有中毒的病人作了回顾性研究。中毒标准至少出现下列表现之一者作为中毒的标准:①意识水平降低或精神错乱;②眼球运动(复视、振动幻视、原发性注视性眼震、斜视),前庭(眩晕、指误)或小脑功能障碍(构音障碍、躯干或肢体的共济失调);③抗痫药血浓度降至治疗范围     

家族性皮层下缺血性卒中、痴呆和脑白质病变

本文报道一家族中数名成员中年期患发作性局灶性脑机能障碍,部分出现严重运动障碍伴假性球麻痹或皮层性痴呆。该家族共14名成员经头部 CT 和 MRI 检查,3例还作了血管造影。例Ⅱ-6.男,42岁,1967年突发右侧轻偏瘫伴构音障碍,1周内恢复。1976年和1978年出现两次右偏瘫。第3次右偏瘫时 CT 扫描示双侧脑白质和左侧内囊低密度区,但脑血管造影正常。1978年出现进行性智力衰退。1991年神经病学检查示右侧痉挛性偏瘫,双侧 Babinski 征,构音     

相同的Parkin基因突变的表型扩展和临床异质性

Parkin基因（PG）突变引起青少年的常染色体隐性遗传的帕金森综合征（AR-JP）,AR-JP的特征为同质性,包括早发（40岁以前）的静止性震颤、强直、运动过缓、足肌张力障碍,每日症状波动,左旋多巴有效。作者曾报道了PG突变的AR—JP患者表现为不典型的帕金森综合征,并有小脑和锥体束损害。在此,本文再报道帕金森综合征伴小脑性共济失调患者,他们也同时具有纯合子的外显子3和4的缺失突变,不同于以前的报道。     

偏侧共济失调-感觉减退与原发性丘脑小量出血

所谓偏侧共济失调-感觉减退(HH)是指由于丘脑外侧小的梗塞所致的小脑性偏侧共济失调和同侧感觉异常。作者介绍了3例由原发性丘脑小量出血(PIH)所致的HH。 例1,男,68岁,突然不能控制左侧肢体。症状出现6h后神经系统检查,左手轮替障碍,辨距不良和意向性震颤且睁闭眼无差别。左侧肢体震动觉及位置觉减     

椎-基底动脉闭塞突发双侧听力障碍

椎-基底动脉闭塞病(VBOD)常引起意识障碍、双侧锥体束、小脑、颅神经和脑干损害的体征,并迅速进入昏迷状态。认识 VBOD 的早期症状,特别是突发双侧听力障碍(SBHI),有助于正确诊断和及时处理。作者报道7例 VBOD 引起的 SBHI。作者治疗 VBOD503例,其中 SBHI7例(1.4%)。男性4例,女性3例;年龄为46～71岁,中位值61岁。病人接受听觉诱发电位(BAEPs)和头颅 CT 扫描检查,部分病人做了全脑血管造影和听力测验。主要临床表现:双耳鸣6例,眩晕和呕吐4例,头晕2例,其他包括构音障碍、面瘫、共济失调、半     

甲磺氮脲引致Wernicke脑病

Wernicke-Korsakoff综合征是由于硫胺素缺乏所致的神经系统疾病。作者报告1例使用降糖剂甲磺氮(艹卓)脲(tolazamide,tolinase)所致的Wernicke脑病。病人43岁,有间断性过度饮酒史,因糖尿病酮症酸中毒住院,先用胰岛素、以后用多种维生素和甲磺氮(艹卓)脲,很容易地控制住糖尿病,但病人于住院后3天内出现进行性吞咽困难和构音障碍而到神经科求治。检查:意识清,定向力好,严重构音障碍和球麻痹,常以字表意,轻度共济失调型呼吸,瞳孔圆,但右大于左,对光反应好。眼外肌各方向运动不受限,     

急性椎-基底动脉系统脑梗死致Ondine′s curse综合征一例

Ondine′s curse综合征指随意呼吸保留而自主呼吸丧失导致的通气不足,患者清醒时呼吸及血氧饱和度无明显异常且多夜间出现,易延误诊断及治疗,发生不良后果。急性椎-基底动脉闭塞性脑梗死患者的常见症状为构音障碍、饮水呛咳等,其导致的Ondine′s curse综合征较为少见。作者报道1例首发呼吸暂停为日间的急性椎-基底动脉系统脑梗死致Ondine′s curse综合征患者,并结合相关文献探讨其发病机制及临床特点,以助于临床医生对Ondine′s curse综合征的早期诊断及干预。     

急性小脑出血15例报告

本文报告经头颅ＣＴ证实的急性自发性小脑出血１５例如下。临床资料一般资料男９例,女６例,年龄３５～６２岁,平均５８．２岁,既往均有高血压病史,２例有脑梗死病史。临床表现１５例均为急性起病,就诊时血压在１６０／９０ｍｍＨｇ（２１．３／１２ｋＰａ）以上。均以眩晕为首发症状,伴呕吐１２例,头痛６例,吐词不清５例,逐渐出现意识障碍２例。主要体征有小脑共济失调、颈项强直、眼球震颤、瞳孔缩小、注视麻痹、克氏征阳性等。ＣＴ扫描１０例于发病当天和５例于发病第二天行头颅ＣＴ检查。其中小脑半球出血１０例,蚓部出血５例…     

韦尼克脑病的临床诊疗及预防

<正>1881年卡尔·韦尼克(Carl Wernicke)首次报道了韦尼克脑病(Wernicke′s encephalopathy,WE),其表现为急性精神异常或意识变化、眼肌麻痹、共济失调三大类症状~([1-2])。随后在1887年,由俄罗斯神经精神病学家谢尔盖·科尔萨科夫(Sergei Korsakoff)描述了一种严重而持续存在的工作记忆障碍综合征,即