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抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA—associated systemic vasculitis,AASV)是一组抗中性粒细胞胞浆抗体阳性并累及中、小血管的自身免疫性疾病。在我国ANCA相关性小血管炎的突出特点是病人血清ANCA多识别髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO),其中多数为显微镜下型多动脉炎(microscopic polyangiitis,MPA),即使临床诊断为Wegener肉芽肿(WG)的病人,其ANCA识别MPO者也达半数以上。 相似文献
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<正>显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA重要的诊断依据。MPA还可同时存在其他自身抗体,包括抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体,抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳 相似文献
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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO),与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,根据2012年欧洲风湿病年会(EULAR)颁布的最新分类方法[1]可分为显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),其预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。本文回顾了25例ANCA相关性血管炎患者的临床资料,探讨该病的临床特征,旨在提高对该病的认识,及时诊断,尽早治疗,现报道如下。 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据 总被引:1,自引:0,他引:1
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis.WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80%以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。 相似文献
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ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。 相似文献
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ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80%左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。 相似文献
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原发性小血管炎 总被引:4,自引:0,他引:4
系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性,继发性是指继发于其他疾病例如感染、系统性红斑狼疮等,原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类,即大血管炎、中等血管炎和小血管炎,在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,后者是其特异性的血清学诊断工具,因而称之为ANCA相关小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV),是本文论述的重点,它包括韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis。MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎。 相似文献
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<正>ANCA相关性血管炎(Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis, AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累积小动脉,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病变常累及肾脏、呼吸系统、神经系统、皮肤、关节等,以肾脏受累最为多见,肝脏受累少有报道,现我院收治1例ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例,结合相关文献进行讨论。 相似文献
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抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展,甚至可使病情逆转。 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、显微镜下多动脉炎(MPA)。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。 相似文献
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提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平 总被引:1,自引:0,他引:1
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要. 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是诊断原发性系统性血管炎的标志抗体。系统性红斑狼疮(SLE)血管损害的机理至今未明,许多研究表明ANCA与SLE血管炎病变有明显相关性本研究应用微循环显微仪测定SLE患者的甲皱微循环,并同时测定ANCA,以探讨ANCA对SLE患者甲皱微循环的影响,从而进一步探讨ANCA对SLE血管炎病变的影响。 相似文献
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微型多血管炎一例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
微型多血管炎(MPA)是指累及小血管的寡免疫复合物坏死性血管炎,常累及肾脏、肺和皮肤。累及肾脏时临床常表现为急进性肾炎。P—ANCA/MPO—ANCA常为阳性。我院收治一例,报道如下。 相似文献
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎,主要累及中、小动静脉,是一种少见病、疑难病,病变可累及多个系统,临床表现隐匿复杂,易误诊、漏诊. 相似文献
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ANCA相关性小血管炎14例临床分析 总被引:2,自引:0,他引:2
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,主要包括显微镜下多血管炎(MPA),Wegener肉芽肿(WG)和变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),通常与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关[1].我院2004年10月至2005年9月共收治14例,提示该病在广西地区并不少见,为提高对该病的认识,现将其临床及病理特点分析报告如下. 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎。我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测,对ANCA相关小血管炎认识相对较迟。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大 相似文献
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蒋锦林 《中国煤炭工业医学杂志》2008,11(1):79-80
显微镜下多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)是一种侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉的以累及小血管为多的系统性坏死性血管炎。既往显微镜下多血管炎未引起重视,多归属于结节性多动脉炎,随着临床研究进展,发现其临床表现多变,常累及多个脏器,以肺毛细血管炎、坏死性肾小球肾炎多见,若临床医生对该病的认识不足将延误诊断与治疗,预后极差。现将我科诊治的1例以上腹痛伴发热、肾衰、呼衰、心电图改变为主要临床表现的MPA报告如下。 相似文献