抗amphiphysin抗体相关自身免疫性癫痫1例报告

癫痫发作是神经科常见的临床症状,是由中枢神经系统过度、同步化异常放电引起的症状,见于多种疾病的发病过程中,如脑炎、脑血管病和颅脑肿瘤等。在美国,每年约有1.5万成年人出现无明显诱发因素的首次癫痫发作[1]。对于成年人癫痫发作,最重要的是尽可能寻找引起癫痫发作的病因,而引起癫痫发作的病因很多,越来越多的证据表明自身免疫机制也参与了癫痫的发生,因此,有学者将一系列自身抗体介导的癫痫命名为自身免疫性癫痫(autoimmune epilepsy,AE),认为AE是自身免疫性脑炎的一种类型[2],但后来的学者认为自身免疫性脑炎的癫痫样发作不等同于AE[3],AE与自身免疫性脑炎是两组独立的疾病实体[3-4],2017年国际抗癫痫联盟发布的最新癫痫分类将癫痫病因划分为6大类,正式将“免疫性”作为癫痫的病因之一[4]。广义上说,AE包括所有自身抗体及免疫反应所致的癫痫,如桥本脑病、狼疮脑病、抗心磷脂抗体等内科疾病所致的癫痫,也包括部分与免疫相关的特殊癫痫,如婴儿痉挛症、抗谷氨酸受体抗体脑炎等。狭义上说,AE仅指在发病机制上全部或主要有针对神经胞膜、突触或者胞质成分的抗原抗体反应所致的癫痫[5]。因此,AE是癫痫在病因学层次的诊断。本文报道1例抗突触囊泡蛋白(amphiphysin)抗体相关AE,并进行文献复习,以期加强大家对该病的认识。     

伴杏仁核肥大颞叶癫痫的临床研究进展

杏仁核肥大(AE)可能是颞叶癫痫的一种亚型,其发病机制尚不明确。与海马硬化(HS)相比,AE发病年龄偏大,临床主要表现为复杂部分性发作(CPS),脑电图异常放电多局限于AE侧,磁共振检查表现为一侧或双侧AE,SPECT及PET检查常显示肥大杏仁核的低灌注及低代谢,常规抗癫痫药物(AEDs)治疗有效,其术后最常见的病理特点为局灶性皮质发育不良(FCD)。因此,本文对伴AE颞叶癫痫的研究进展进行综述,以提高神经内科医师对伴AE颞叶癫痫的认识。     

癫痫患者脑脊液和血清中苯巴比妥浓度与癫痫发作频率相关性研究

尽管新型抗癫痫药物(AEDs)不断研发和应用,但癫痫耐药仍然是影响其疗效的主要因素之一.癫痫耐药的确切机制目前尚不清楚,可能存在一个非特异性的机制,降低大脑对AEDs的摄取,如P-糖蛋白(P-gp)过表达,可降低靶点中相关AEDs浓度,影响临床治疗效果[1].目前,国内对癫痫患者脑脊液(CSF)和血清中苯巴比妥(PB)浓度、以及二者比值与癫痫发作频率的关系研究较少.2010年12月～2012年12月,我们通过测定癫痫患者CSF和血清中PB浓度,并与发作频率变化分析,现报道如下.     

卡马西平治疗新诊断部分性发作癫痫患者的预后

癫痫是神经科常见疾病,其中约2/3为部分性发作患者.多数癫痫患者预后良好,但仍有30％～40％的患者经适当抗癫痫药物(AEDs)治疗后仍有发作,成为耐药性癫痫[1-3].既往有关癫痫患者预后的研究,观察对象大多是所有发作类型癫痫患者,很少有针对部分性发作癫痫患者的研究;有研究发现部分性较全面性发作癫痫患者预后差,易发展为耐药性癫痫[4-6].卡马西平是公认治疗部分性发作癫痫的首选药物,新诊断部分性发作癫痫患者初次给予卡马西平治疗效果如何?对卡马西平初次治疗效果差的患者再次给予其他AEDs治疗,其预后如何?     

三例不同类型的自身免疫相关性癫痫的临床分析

自身免疫性癫痫(Autoimmune epilepsy,AE)有广义和狭义之分。广义的AE,一般涵盖了诸多种因系统性免疫疾病造成的特殊癫痫,其中以桥本脑病、白塞脑病、狼疮脑病和抗心磷脂抗体综合征为常见病型,除此之外,也包含了一部分特殊免疫相关癫痫脑病的范畴;狭义AE,也常被称为神经元抗体特异性AE,是一种单指在发病机制上主要或全部由于机体的抗原抗体反应导致的癫痫,包括了神经元胞膜、突触或胞质/胞核成分的抗原抗体反应等范畴[1]。     

抗痫药物对妊娠及胎儿的影响

随着对癫痫诊治水平的提高,癫痫患者社会适应能力增强.患癫痫的妇女可以结婚、生育,然而她们非常担心孕期服用抗痫药物(AEDs)是否会导致胎儿畸形、是否会将癫痫病遗传给子女及妊娠是否会导致痫性发作加重.事实上,以上担心是有根据的,因为癫痫妇女孕期服用AEDs其婴儿畸变率比未用AEDs治疗者或未患癫痫者高得多[1].用代乳品.     

电压门控钠离子通道与药物抗性癫痫

癫痫患者中约三分之一无法以现有抗癫痫药物(anti-epilep-tic drugs,AEDs)有效控制发作,称为药物抗性癫痫(drug-resist-ance epilepsy,DRE).药物抗性癫痫的主要形成机制之一是AEDs的作用靶点发生结构或功能改变,AEDs无法结合预定靶点抑制神经元过度放电,无法控制癫痫发作.电压门控性钠离子通道(voltage-gated sodium channel,VGSC)主要在可兴奋性细胞中表达,其结构和功能异常可引起神经元的膜兴奋性改变,参与癫痫的发病机制.     

抗癫痫药物的致癫痫作用

近年来越来越多的文献报道抗癫痫药(AEDs)可导致癫痫恶化,甚至诱发出现新的癫痫类型[1,2]。与癫痫自然病程的恶化不同,AEDs致癫痫恶化常出现于用药后不久,或在药物加量期,药物减量或换药后症状缓解或消失。有关AEDs致痫作用的内在机制目前尚不明确。现主要对AEDs导致不同     

自身免疫性脑炎癫痫相关临床特征的研究进展

自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalopathies,AE)指一类由自身免疫机制介导的脑炎,其主要临床表现为情绪、性格改变,记忆力下降,精神行为异常及癫痫发作。其中癫痫发作是AE常见的症状之一,对于某些类型的AE有特征性表现,文章针对AE相关癲痫的临床表现、脑电图特征及抗癫痫治疗等方面,总结了近年来自身免疫性脑炎相关癫痫的主要研究进展。     

重视抗癫癎药物的不良反应

癫痫治疗的疗程偏长．无疑引起不良反应(adverse effects，AE)的机会增多。Matheson等于1985年即提出抗癫痫药物(AEDs)的选择除针对癫痫发作类型外，在很多情况下要依据其AE来决定的观点。一些治疗的失败，完全是由于未能重视药物AE的结果。因此，在选择AEDs时重视其对具体     

抗谷氨酸脱羧酶65抗体相关癫痫发作的研究进展

癫痫发作是一系列免疫介导的神经系统疾病谱的一部分,随着神经免疫学的发展和抗神经元抗体检测技术的提高,自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)相关抗体介导的癫痫发作比以往认为的更加普遍,抗谷氨酸脱羧酶(Glutamic acid decarboxylase,GAD)65抗体也是成人不明原因的...     

自身免疫性癫痫

<正>随着自身免疫性中枢神经系统疾病(central nervous system,CNS)研究的快速发展,癫痫与免疫的关系也渐成热点,目前已证实免疫炎症反应与癫痫密切相关[1],但自身免疫性癫痫(autoimmune epilepsy,AE)尚无标准的定义、诊断及治疗的管理指南。本文从AE的流行病学、发病机制、临床特点、诊断、治疗及预后做一综述,旨在提高神经科医生对于AE的     

难治性癫痫发病机制研究进展

难治性癫痫(refractory epilepsy,RE)约占癫痫患者总数的1/3 [1].虽然迄今对RE定义尚未达成共识,但一般基于治疗学指标认为,凡是序贯或联合应用至少3种抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs),给予足够或可耐受的剂量,观察足够长的疗程,发作次数并未减少或有所增加者即为RE [2].RE的发生涉及3个方面,即发作本身(包括病因、发作持续时间及发作类型等)、发作个体特征(包括年龄、遗传学因素、脑结构或网络结构变化等)以及药物作用(包括药物靶点及脑摄取改变).近年来随着遗传学研究的进步,对RE发病机制的认识逐渐深入,药物转运蛋白,离子通道及药物代谢酶正成为研究和认识RE发病机制、开发新型抗癫痫药的线索和突破点.本文拟就药物转运蛋白及其抑制剂、离子通道及药物代谢酶等方面进行综述.     

脑肿瘤患者癫痫发作的药物治疗

癫痫发作是脑肿瘤的常见症状之一[1-2],目前我国临床上对于这类癫痫患者如何使用抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)还没有明确的用药标准[3],而对于没有癫痫发作病史的脑肿瘤患者临床上也往往预防性地使用AEDs,特别是腩胶质瘤患者,由于手术不能够完全治愈肿瘤,AEDs的使用时间就会更长[4].为了能够有效地控制脑肿瘤患者的癫痫发作,以及正确合理地使用AEDs,笔者对近年来国际上有关脑肿瘤患者AEDs应用的最新研究进展综述如下.     

脑肿瘤患者癫痫发作的药物治疗

癫痫发作是脑肿瘤的常见症状之一[1-2],目前我国临床上对于这类癫痫患者如何使用抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)还没有明确的用药标准[3],而对于没有癫痫发作病史的脑肿瘤患者临床上也往往预防性地使用AEDs,特别是腩胶质瘤患者,由于手术不能够完全治愈肿瘤,AEDs的使用时间就会更长[4].为了能够有效地控制脑肿瘤患者的癫痫发作,以及正确合理地使用AEDs,笔者对近年来国际上有关脑肿瘤患者AEDs应用的最新研究进展综述如下.     

抗癫(癎)药物治疗停药的研究进展

癫(癎)是非终身性疾病,60%~70%的患者经过抗癫(癎)药物(AEDs)的治疗可以达到2年发作完全控制,继而面临停药的问题~[1].减药并最终停药的益处不言而喻,如减少AEDs不良反应,降低致畸风险,赋予成功停药者更大的社会生活自由度[2].Baker[3]在研究中发现,停药不会伴随心理问题的出现.相反有证据表明成功停药可以提高患者自信心,减少患病的羞耻感.但是癫(癎)的停药远比开始给药困难,尤其是成年患者[4].诸多因素与AEDs停药的预后密切相关,必须综合考虑[5].现将相关研究的进展综述如下.     

脑肿瘤患者癫痫发作的药物治疗

癫痫发作是脑肿瘤的常见症状之一[1-2],目前我国临床上对于这类癫痫患者如何使用抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)还没有明确的用药标准[3],而对于没有癫痫发作病史的脑肿瘤患者临床上也往往预防性地使用AEDs,特别是腩胶质瘤患者,由于手术不能够完全治愈肿瘤,AEDs的使用时间就会更长[4].为了能够有效地控制脑肿瘤患者的癫痫发作,以及正确合理地使用AEDs,笔者对近年来国际上有关脑肿瘤患者AEDs应用的最新研究进展综述如下.     

脑肿瘤患者癫痫发作的药物治疗

癫痫发作是脑肿瘤的常见症状之一[1-2],目前我国临床上对于这类癫痫患者如何使用抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)还没有明确的用药标准[3],而对于没有癫痫发作病史的脑肿瘤患者临床上也往往预防性地使用AEDs,特别是腩胶质瘤患者,由于手术不能够完全治愈肿瘤,AEDs的使用时间就会更长[4].为了能够有效地控制脑肿瘤患者的癫痫发作,以及正确合理地使用AEDs,笔者对近年来国际上有关脑肿瘤患者AEDs应用的最新研究进展综述如下.     

脑肿瘤患者癫痫发作的药物治疗

癫痫发作是脑肿瘤的常见症状之一[1-2],目前我国临床上对于这类癫痫患者如何使用抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)还没有明确的用药标准[3],而对于没有癫痫发作病史的脑肿瘤患者临床上也往往预防性地使用AEDs,特别是腩胶质瘤患者,由于手术不能够完全治愈肿瘤,AEDs的使用时间就会更长[4].为了能够有效地控制脑肿瘤患者的癫痫发作,以及正确合理地使用AEDs,笔者对近年来国际上有关脑肿瘤患者AEDs应用的最新研究进展综述如下.     

脑肿瘤患者癫痫发作的药物治疗

癫痫发作是脑肿瘤的常见症状之一[1-2],目前我国临床上对于这类癫痫患者如何使用抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)还没有明确的用药标准[3],而对于没有癫痫发作病史的脑肿瘤患者临床上也往往预防性地使用AEDs,特别是腩胶质瘤患者,由于手术不能够完全治愈肿瘤,AEDs的使用时间就会更长[4].为了能够有效地控制脑肿瘤患者的癫痫发作,以及正确合理地使用AEDs,笔者对近年来国际上有关脑肿瘤患者AEDs应用的最新研究进展综述如下.