右侧额叶转移性沙砾体型肺乳头状腺癌

目的报告1例临床罕见的右侧额叶转移性沙砾体型肺乳头状腺癌患者,结合文献探讨其临床病理学特点、诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,56岁,临床表现为额枕部间歇性头痛。MRI显示右侧额叶占位性病变,考虑脑膜瘤可能。术中可见右侧额叶肿瘤呈灰红色、质地较韧、边界清楚、血供丰富。组织学形态观察,肿瘤组织呈乳头状结构,胞质嗜酸性,胞核呈圆形或卵圆形,可见小的红核仁,肿瘤组织和肿瘤间质中可见大量沙砾体形成;免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫性表达细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原、CK19、甲状腺转录因子-1和Napsin A蛋白,灶性表达P53,Ki-67抗原标记指数为5%~10%;不表达胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、甲状腺球蛋白、Galectin-3蛋白、孕激素受体、波形蛋白等标志物。结合胸部18F-FDG-PET CT显像,最终病理诊断为(右侧额叶)转移性沙砾体型肺乳头状腺癌。术后辅以放射治疗和药物化疗,随访12个月,肿瘤无复发。结论中枢神经系统转移性沙砾体型肺乳头状腺癌临床罕见,应详细了解病史,并注意与乳头状型脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、乳头状型室管膜瘤、乳头状型胶质神经元肿瘤和转移性甲状腺乳头状癌等相鉴别,以免误诊或漏诊。     

脉络丛癌

目的介绍脉络丛癌的临床病理和免疫组织化学特征。方法对1例脉络丛癌患者的临床表现、组织形态学和免疫组织化学染色结果进行分析，并结合文献对其诊断与鉴别诊断要点进行探讨。结果脉络丛癌在组织病理学上主要呈现由柱状上皮围绕毛细血管、纤维组织所形成的乳头样结构；肿瘤细胞呈异型性，可见核分裂象。免疫组织化学检测细胞角蛋白表达阳性，胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白以及波形蛋白呈灶性阳性反应，上皮细胞膜抗原、突触素、神经元特异性烯醇化酶以及神经微丝等均呈阴性反应；Ki-67标记指数〉20％；过碘酸雪夫染色阴性。结论脉络丛癌的诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学标记物检测结果，须与乳头型室管膜瘤、转移癌及乳头型脑膜瘤相鉴别。     

松果体区乳头状肿瘤

正2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版将松果体区乳头状肿瘤定义为位于松果体区的神经上皮肿瘤,由乳头状区域和实性区域组成,肿瘤细胞呈上皮样,表达细胞角蛋白(CK)特别是CK18。松果体区乳头状肿瘤发生于儿童和成人(中位年龄35岁)者主要呈T1WI高信号,占位效应明显,边界清晰,易复发,脊髓播散罕见。组织学形态可见乳头状区域中肿瘤细胞呈上皮样(图1),胞核呈圆形或卵圆形,胞质略透明、空泡状、偶呈嗜酸性;实性区域肿瘤细胞弥漫排列,乳头状结构不明显;可见核分裂象和坏死。免疫组化染色,肿瘤细胞胞质表达CK、CAM5.2、CK8/18(图2a)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100蛋白(S-100)和CD56(图2b),不表达广谱神经微丝蛋白。     

伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的 观察伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤的组织病理学特征。方法与结果女性患者,58岁。头部MRI显示右侧颞叶和基底节区不规则长T1、长T2信号,边界清楚,周围脑组织水肿不明显;脑桥和右侧侧脑室受压、中线结构向左侧偏移;增强扫描病灶呈多发团块状和斑片状明显强化。组织学观察肿瘤细胞呈多形性,由单核细胞或多核瘤巨细胞、泡沫样肿瘤细胞和梭形细胞混合构成,可见嗜酸性小体和核内包涵体;部分区域肿瘤细胞密集,细胞异型性明显,核质比增高。肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、神经元核抗原和P53蛋白表达阳性;突触素、嗜铬素A、神经微丝蛋白、CD34和异柠檬酸脱氢酶1表达阴性;Ki-67抗原标记指数约为8.20%。结论 伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤临床罕见,影像学表现对诊断有一定提示意义,明确诊断仍依赖特征性的组织形态学特征和免疫学表型。     

异位脉络丛癌(附1例报告及文献复习)

目的介绍脉络丛乳头状癌的病理和免疫组化特征。方法对一例脉络丛乳头状癌患者的临床表现、组织形态学和免疫组化染色进行分析,并结合文献对本病的诊断、鉴别要点进行了探讨。结果脉络丛乳头状癌的组织学形态特点:由柱状上皮围绕毛细血管、纤维组织所形成的乳头样结构。瘤细胞有异型,可见核分裂相。免疫组化示细胞角蛋白(CK)阳性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100及波形蛋白(Vimentin)灶性阳性,上皮膜抗原(EMA)、突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经微丝(NF)及均为阴性。Ki67:>20%。PAS染色阴性。结论脉络丛乳头状癌的诊断主要依靠其组织学形态和免疫组化标记;常需与室管膜瘤、转移癌及乳头瘤型脑膜瘤鉴别。     

颅内转移性恶性黑色素瘤：一例报告并文献复习

目的探讨颅内转移性恶性黑色素瘤临床组织病理学及免疫组织化学特征。方法应用组织病理学及免疫组织化学检测方法对1例颅内多发转移性恶性黑色素瘤患者的两次手术标本进行观察,通过复习文献分析其组织病理学和免疫组织化学特征,提出诊断与鉴别诊断要点。结果男性患者,48岁。因颅内多发占位性病变、肿瘤卒中而行右侧额颞叶肿瘤切除术。两次手术标本组织病理学表现不一：首次右侧额叶病灶表现为异型性上皮样肿瘤细胞围绕毛细血管和纤维组织呈乳头状排列;再次手术标本为右侧颞叶,病灶表现为梭形细胞呈片巢状或束状排列,胞质丰富、淡染或透亮,胞核异型性明显、核仁呈明显嗜酸性。左侧腹股沟淋巴结活检提示肿瘤转移,且肿瘤组织局部可见大量黑色素颗粒。免疫组织化学染色肿瘤细胞弥漫表达S一100蛋白、人黑色素细胞瘤抗原45、Melan—A和波形蛋白,部分表达上皮膜抗原,而细胞角蛋白、高分子角蛋白、低分子角蛋白、胶质纤维酸性蛋白、突触素、神经微丝蛋白等表达阴性。结论颅内转移性恶性黑色素瘤的组织学表现复杂多样,临床病史和影像学资料对诊断具有重要参考价值,但明确诊断仍需依靠免疫组织化学检测结果。需注意与转移癌、脑膜肿瘤、淋巴瘤及其他含黑色素的颅内肿瘤相鉴别。     

颅内转移性恶性黑色素瘤:一例报告并文献复习

目的探讨颅内转移性恶性黑色素瘤临床组织病理学及免疫组织化学特征。方法应用组织病理学及免疫组织化学检测方法对1例颅内多发转移性恶性黑色素瘤患者的两次手术标本进行观察,通过复习文献分析其组织病理学和免疫组织化学特征,提出诊断与鉴别诊断要点。结果男性患者,48岁。因颅内多发占位性病变、肿瘤卒中而行右侧额颞叶肿瘤切除术。两次手术标本组织病理学表现不一:首次右侧额叶病灶表现为异型性上皮样肿瘤细胞围绕毛细血管和纤维组织呈乳头状排列;再次手术标本为右侧颞叶,病灶表现为梭形细胞呈片巢状或束状排列,胞质丰富、淡染或透亮,胞核异型性明显、核仁呈明显嗜酸性。左侧腹股沟淋巴结活检提示肿瘤转移,且肿瘤组织局部可见大量黑色素颗粒。免疫组织化学染色肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白、人黑色素细胞瘤抗原45、Melan-A和波形蛋白,部分表达上皮膜抗原,而细胞角蛋白、高分子角蛋白、低分子角蛋白、胶质纤维酸性蛋白、突触素、神经微丝蛋白等表达阴性。结论颅内转移性恶性黑色素瘤的组织学表现复杂多样,临床病史和影像学资料对诊断具有重要参考价值,但明确诊断仍需依靠免疫组织化学检测结果。需注意与转移癌、脑膜肿瘤、淋巴瘤及其他含黑色素的颅内肿瘤相鉴别。     

特殊形态的乳头状胶质神经元肿瘤

目的 报告一例中枢神经系统特殊形态的乳头状胶质神经元肿瘤患者的细胞学、组织病理学特点,以及超微结构和分子遗传学改变.方法 回顾分析患者临床表现、影像学特点.印片、常规HE染色和电子显微镜观察肿瘤细胞形态、组织学特点和超微结构,荧光原位杂交试验检测分于遗传学改变.结果 临床主要表现为头痛、头晕伴恶心、呕吐,病程短.头部MRl检查显示右侧额颞叶脑实质内巨大囊实性占位性病变伴强化.组织病理学观察可见血管乳头中央和神经节细胞样细胞;肿瘤组织与脑白质分界较清楚,局部神经节细胞样细胞呈实片状排列,神经节细胞样细胞和嗜酸性颗粒小体呈散在分布,部分肿瘤细胞呈假乳头状排列,血管壁增厚伴透明变性;超微结构观察肿瘤细胞胞质丰富,内含较多粗面内质网和核糖体,核仁明显;免疫组织化学检测肿瘤细胞呈弥漫强阳性表达波形蛋白、CD34和巢蛋白,局灶表达AE1/AE3和卜皮膜抗原,部分肿瘤细胞表达神经丝蛋白、CD56、突触素和胶质纤维酸性蛋白,个别细胞P53表达阳性,Ki-67抗原标记指数约为3%.荧光原位杂交试验可见散在多倍体细胞,但无表皮生长因子受体、表皮生长因子受体-1和人类表皮生长因子受体-2/拓扑异构酶Ⅱ的扩增.手术后局部放射治疗1个月,随访20个月未见复发征象.结论 该例患者肿瘤细胞虽具备乳头状胶质神经元肿瘤的特点,但部分呈实片状分布,具有特殊的免疫组织化学表达,建议采用乳头状胶质神经元肿瘤中亚型-实性假乳头亚型命名.患者预后尚有待进一步随访观察.     

脑室内孤立性纤维性肿瘤

研究背景孤立性纤维性肿瘤是纤维母细胞起源的间叶性梭形细胞肿瘤,多发生于胸膜、纵隔、头颈部、四肢和躯干的皮下和深部软组织。发生于中枢神经系统者少见,多附着于脑(脊)膜,完全位于脑室内而与硬膜无关联者罕见。本文报告1例脑室内原发性孤立性纤维性肿瘤患者,分析其影像学和临床病理学特征,并复习相关文献,探讨其诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,50岁。临床表现为进行性加重的持续性头痛2月余。头部CT显示右侧侧脑室三角区内分界清楚的略高密度孤立性结节。MRI显示右侧侧脑室内占位性病变,T1WI呈等信号、T2WI呈高低混杂信号,伴周围脑组织轻度水肿,肿瘤组织内可见黑白相间的"阴阳征",增强扫描呈明显不均匀强化。MRA显示肿瘤富血管,表现为持续性强化。手术全切除肿瘤。术中可见肿瘤完全位于侧脑室内,灰红色,团状块,质地中等,无包膜,与脉络丛相连,血供丰富。组织学形态显示,肿瘤组织由梭形细胞、胶原基质和丰富的血管构成,部分区域呈细胞丰富区和稀疏区交替分布构象,伴灶性间质黏液变性。部分区域肿瘤细胞排列密集、围绕不同管径的"树枝"状或"鹿角"样血管呈血管周细胞瘤样生长,细胞异型性不明显,核分裂象少见,肿瘤组织内未见出血坏死灶。免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫性表达波形蛋白、CD34和Bcl-2,灶性表达CD99,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白和结蛋白。网织纤维染色显示肿瘤组织内网状纤维丰富,部分区域网状纤维包绕肿瘤细胞。荧光原位杂交检测显示SYT基因断裂呈阴性,不存在t(X;18)(p11;q11)易位。病理诊断为(右侧侧脑室内)原发性孤立性纤维性肿瘤。结论脑室内孤立性纤维性肿瘤临床罕见,由于缺乏特征性影像学表现和组织学形态复杂多样,给术前明确诊断带来一定困难。由于孤立性纤维性肿瘤与血管周细胞瘤在组织学形态和免疫表型存在延续和重叠,故考虑二者属同一肿瘤谱系,建议联合应用"孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤"的诊断术语。由于该肿瘤发病部位少见,临床应提高警惕,注意与其他具有相似组织病理学构象的疾病相鉴别。     

室管膜下瘤：一例报告并文献复习

目的报告1例室管膜下瘤患者的临床和病理学特征，并复习相关文献。方法与结果男性患者，54岁。突发意识障碍，全身抽搐，短暂失忆。MHI检查显示左侧侧脑室内占位性病变，增强扫描部分区域明显强化，脑室扩张、积水。手术中可见肿瘤组织呈灰白色，边界清楚，血运中等，质地柔软，分块切除。光学显微镜观察，肿瘤细胞成团、成簇分布于致密胶质纤维基质中，并可见许多微囊腔结构形成，微囊腔中有少许嗜酸性蛋白蓄积物；肿瘤细胞大小均匀一致，无明显异型性；胞核呈圆形或卵圆形，未见核分裂象。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和巢蛋白表达阳性，但不表达神经元核抗原，Ki-67抗原标记指数〈1％。结论室管膜下瘤是发生于脑室系统、生长缓慢的少见良性肿瘤，以成年男性高发，手术完全切除肿瘤预后良好。