自身造血干细胞移植治疗难治性青少年慢性关节炎

虽然大多数青少年慢性关节炎（ＪＣＡ）的预后良好，但一小部分有全身性关节炎或多关节关节炎者，对联用非类固醇抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）和免疫抑制剂无效。这些患儿有可能得益于抑制自身反应性Ｔ细胞免疫疗法及借助于灌注幼稚的Ｔ细胞前体细胞而重获正常免疫能力的疗法。作者报道４例６～ １１岁ＪＣＡ患儿接受自身造血于细胞移植（ＡＨＳＣＴ）的随访结果。 病例与方法３例为全身性ＪＣＡ，１例为多关节ＪＣＡ。ＡＨＳＣＴ前１个月抽取骨髓，用ＣＤ２和ＣＤ３抗体去除其中的 Ｔ细胞，悬液（含 ＣＤ３４细胞 ０．５ × １０６／ｋｇ～ ６．…     

散发型高IgM综合征CD40配体基因突变检测

目的揭示１例散发型高ＩｇＭ综合征（ＨＩＭ）患儿发病机制及其遗传类型，从而为其今后可能的基因治疗打下基础。方法用夹心酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法检测患儿外周血单个核细胞分泌免疫球蛋白的能力；用单克隆抗体染色检测ＣＤ４０配体（ＣＤ４０Ｌ）表达情况；聚合酶链反应（ＰＣＲ）产物直接序列分析检测患儿ＣＤ４０Ｌ开放阅读框架基因突变。结果此例ＨＩＭ患儿Ｂ细胞体外刺激可产生ＩｇＧ，Ｔ细胞表面ＣＤ４０Ｌ染色阴性，序列分析发现６５４６５７位碱基缺失。结论患儿Ｂ细胞可能具有正常Ｉｇ分泌功能，Ｉｇ同种型转换障碍是由于其Ｔ细胞ＣＤ４０Ｌ基因缺失，并在国内首次从分子水平上确诊一例性联高ＩｇＭ综合征患儿     

新生儿溶血病的远期预后

新生儿溶血病的远期预后苏州医学院附属儿童医院（２１５００３）张瑞宣，孙朝琪，朱莎，何馥贞新生儿溶血病（ＨＤＮ）诊疗及时预后良好。但在农村因多种原因往往诊疗不及时而影响预后。本文报告ＨＤＮ４０例的远期预后如下。资料与方法一、一般资料１９８６年～１９９１...     

低CD40L表达在儿童单纯性肾病综合征低IgG血症发生中的作用

单纯性肾病综合征低ＩｇＧ血症的发生机制至今尚不清楚。研究表明与Ｔ细胞功能紊乱致Ｉｇ同种型转换障碍有关［１］。近年发现ＣＤ４０Ｌ信号在同种型转换中发挥了重要作用，其表达缺失或减少是Ｘ连锁高ＩｇＭ血症（ＸＨＩＭ）血清Ｉｇ水平异常的原因［２］。我们检测了单纯性肾病患儿Ｔ细胞ＣＤ４０ＬｍＲＮＡ和蛋白质表达，分析其表达与血清ＩｇＧ水平的相关性，并探讨了ＣＤ４０单克隆抗体（ＣＤ４０ｍＡｂ）对体外产生ＩｇＧ及其亚类的调节作用。对象：（１）研究组：单纯性肾病综合征患儿１６例，发作期１１例，恢复期５例，诊断按全…     

CD40L在川崎病发病机制中的作用探讨

为探讨ＣＤ４０Ｌ在儿童川崎病发病机制中的作用,用流式细胞技术及ＥＬＩＳＡ法检测急性期川崎病（ＫＤ）患儿外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）体外表达ＣＤ４０Ｌ水平、细胞凋亡率及可生ＣＤ４０Ｌ（ｓＣＤ４０Ｌ）对单核细胞株ＴＨＰ－１产生ＴＮＦ－α的影响。结果：ＫＤ表达ＣＤ４０Ｌ明显增高;存在淋巴细胞凋亡延迟;患儿ＰＢＭＣ培养上清（可能含有ｓＣＤ４０Ｌ）可诱导ＴＨＰ－１产生高浓度ＴＮＦ－α。抗ＣＤ４０Ｌ单抗可纠正     

哮喘患儿淋巴细胞CD54及CD18表达的临床探讨

目的：观察哮喘患儿淋巴细胞上细胞间粘附分子－１（ＩＣＡＭ－１,ＣＤ５４）和β２整合素（ＣＤ１８）的表达变化,研究对象：哮喘患儿４０例,其中急性发作组２２例,缓解组１８例,健康儿童１６例为对照组。方法：采用流式细胞仪分析技术检测外周血淋巴细胞ＣＤ５４和ＣＤ１８阳性率。结果：发作组和缓解组患儿淋巴细胞ＣＤ５４和ＣＤ１８阳性率均显著高于对照组,发作组中中、重度患儿淋巴细胞ＣＤ５４和ＣＤ１８阳性率均显著高     

译文摘要

译文摘要儿童恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）在儿童中较为少见，其影响预后的因素目前尚不清楚。本文通过观察比较ＭＦＨ患儿临床表现、治疗和疗效的差异，旨在了解影响生存率的因素。临床资料：随访Ｍ．Ｄ．安德森肿瘤中心（ＭＤＡＣＣ）１９７７～１９...     

乳酸脱氢酶同功酶活性测定对窒息新生儿缺氧损伤的评价

本文分别对围产期正常和窒息新生儿进行末梢血乳酸脱氢酶同功酶（ＬＤＨｉ）活性测定。窒息组ＬＤＨ１～３下降，ＬＤＨ５／ＬＤＨ５／ＬＤＨ１比值升高明显，其改变程度与新生儿窒息程度成正比。ＬＤＨｉ活性测定可作为新生儿窒息诊断和预后评估的重要检测指标之一。结合心电图（ＥＣＧ）检查可见：ＬＤＨｉ活性改变，ＥＣＧ明显异常者显著高于ＥＣＧ正常者，提示ＥＣＧ检查有助于心肌缺氧、损害等疾病的早期诊断。     

思密达治疗大剂量化疗致消化道粘膜损伤158例

我们对１５８例急淋完全缓解者因大剂量氨甲喋呤加四氢叶酸钙解救（ＨＤ－ＭＴＸ＋ＣＦ）治疗导致消化道粘膜损伤,用思密达治疗,报道如下。临床资料一、对象　１９９４年１１月～１９９７年１１月我科接受ＨＤ－ＭＴＸ＋ＣＦ治疗的急淋完全缓解患儿３０２例,男２０６例,女９６例,年龄２～１３ａ。随机分治疗组１５８例,对照组１４４例。二、方法　两组均从ＨＤ－ＭＴＸ（１．０ｇ／ｍ２）＋ＣＦ治疗ｄ１投药,疗程７～１０ｄ。治疗组单用思密达（博福－益普生制药集团生产,批号９４０２６７,批准文号ＨＫ３４２６８）口服;对照组同…     

新生儿高胆红素血症患儿血清脂质,脂蛋白水平观察

为探讨新生儿高胆红素血症（简称高胆）患儿血清脂质及脂蛋白水平，我们对４０例高胆患儿血清脂质及脂蛋白水平进行观察和测定，结果显示高胆患儿血清总胆固醇（ＴＣ），甘油三脂（ＴＧ），高密度脂蛋白（ＨＤＬ）水平明显升高，血清低密度脂蛋白（ＬＤＬ）与对照组差异不明显。提示我们当高胆患儿需静脉营养支持时，脂类物质的补充应慎重。     

大剂量阿糖胞苷治疗小儿急性髓性白血病

阿糖胞苷是当今治疗急性髓性白血病（ＡＭＬ）较有效地药物之一。从１９９０年起，我们对１９例ＡＭＬ的病儿经诱导、巩固获完全缓解后，给予大剂量阿糖胞苷（ＨＤＡｒａ－Ｃ）为主的联合方案强化疗。结果：１９例中１１例处于缓解，１例治疗相关死亡，７例骨髓复发。１１例患儿ＣＲ时间为９月￣６８月，平均４０月。其中有４例ＣＣＲ〉５年，经统计５年生存率达５７．９％。５年持续完全缓解率（ＣＣＲ）达５２．６％，其疗效明显高     

大剂量氨甲喋呤两种用药方式的肝脏毒性比较

为探讨大剂量氨甲喋呤对肝脏的毒副作用与给药方式的关系，本文作者将４１例已确诊为急性淋巴细胞白血病的患儿随机地分为两组，分别利用两种不同的投药方式应用ＨＤＭＴＸ。方法一为ＨＤＭＴＸ总量的１／３在３０分钟内静脉注射，余量在１０￣１２小时内静脉滴注，滴注ＭＴＸ后２４小时用ＣＦ解救。方法二为ＨＤＭＴＸ总量的１／１０在３０分钟内静脉注射，余量在６小时内静脉滴注，ＨＤＭＴＸ静脉注射用药后３６小时用ＣＦ解救。通     

危重患儿与三重酸碱平衡紊乱（附19例临床分析）

目的 回顾性分析危重患儿的水电解质和酸碱紊乱，探讨治疗方法。方法 对近三年本院ＰＩＣＵ病房１９例合并极重度酸碱紊乱（ＴＡＢＤ）患儿的临床资料和资料进行统计分析。结果 １９例重度酸碱紊乱中１１例为呼碱型，８例为呼酸型；所有病人均表现ＡＧ增高。呼酸型ＴＡＢＤ表现；ｐＨ↓、ＰａＣＯ２↓、ＨＣＯ３＾－↑、ＡＧ↑、Ｃｌ＾－↓；呼碱型ＴＡＢＤ；ｐＨ↑、ＰａＣＯ２↓、ＨＣＯ３＾－↓、ＡＧ↑、Ｃｌ＾－↓，但两型Ｔ     

儿童胸闷42例动态心电图监测

将４２例主诉胸闷患儿分两组观察，Ａ级除胸闷外，辅助检查阴性，ＤＣＧ检出偶发交界性、房性伴室性早搏各１例，胸闷为阵发性，注意力集中后更明显，预后良好。Ｂ组心电图异常２例而ＤＣＧ检出心律失常１２例，胸闷常为持续性，经诊治后痊愈９例，好转１３例（均为心肌炎）。１７例心肌炎患儿ＤＣＧ、ＥＣＧ心律失常检出率分别为１１／１７例，２／１７例。证明ＤＣＧ检查能进一步提供较为精确可靠的心律失常客观指标。     

先天性巨结肠并发小肠结肠炎肠道免疫功能的变化

目的 探讨ＨＤ并发小肠结肠炎的发病原因和发病机理。方法 利用放射免疫技术及免疫组织化学方法（ＳＡＢＣ）检测ＨＤ患儿肠粘膜免疫功能。结果 １３例ＨＤ患儿中,５例伴有小肠结肠炎患儿与８例无小肠结肠炎患儿相比肠腔内ＳＩｇＡ浓度明显降低,肠粘膜淋巴细胞转化能力减弱,固有层中含ＩｇＡ的浆细胞明显增多,ＣＤ４＾＋、ＣＤ８＾＋细胞分布异常。结论 ＨＤ伴有小肠结肠炎患儿肠粘膜免疫功能受到抑制,多聚ＩｇＡ不能通过上     

婴儿先天性巨结肠与巨细胞病毒感染

为了解婴儿先天性巨结肠（ＨＤ）与巨细胞病毒（ＣＭＶ）感染的关系，对１９例２～１８个月的ＨＤ患儿（经病理证实）的血清、尿和组织块用病毒分离和ＤＮＡ探针杂交方法进行ＣＭＶ检测。结果：１９例ＨＤ患儿分离ＣＭＶ的１９份尿标本中２份污染，在１７份尿标本中７份阳性，阳性率为４１．２％；正常儿尿标本阳性率为１４．４％（Ｐ＜０．０５）。１９例ＨＤ血清中，ＣＭＶＩｇＭ抗体２例阳性，阳性率为１０．５％；正常儿阳性率为８．０％（Ｐ＞０．０５）。１９例ＨＤ痉挛段组织块中无一例ＣＭＶ阳性，但６例ＨＤ痉挛段组织块ＣＭＶ－ＤＮＡ探针杂交全部阳性，其中２例强阳性，阳性率为１００％。说明婴儿ＨＤ与ＣＭＶ感染关系密切，ＣＭＶ感染可能是包括ＨＤ在内的一些先天性畸形的重要致畸因素。     

译文摘要

译文摘要发育性髋关节发育不良复位后髋臼发育的预后因素根据７５例发育性髋关节发育不良（ＤＤＨ）平均９．７年的随访，对复位年龄、复位１年髋臼指数（ＡＩ）的改善程度及正中线股骨头距离差（ｃｅｎｔｅｒ－ｈｅａｄｄｉｓｔａｎｃｅｄｉｓｃｖｅｐａｎｃｙ，ＣＨＤＤ...     

应用C－D器械治疗34例脊柱侧凸初步报告

为了提高脊柱侧凸的疗效，应用ＣＤ器械治疗３４例脊柱侧凸。３４例中男１１例，女２３例。特发性脊柱侧凸２５例，先天性７例，小儿麻痹后遗症２例。术前Ｃｏｂｂ角为４０～１３０°，平均７２．８°。手术矫正后Ｃｏｂｂ角平均２８．９°，下降了４３．９°，矫正率６０．３％。严重并发症１例为术后瘫痪，６个月后基本康复；另１例为术后１周出现急性呼吸道感染合并衰竭，经抢救痊愈；余患儿术后１２天内均下床活动。ＣＤ器械能提供三维矫正，具有优良的反旋转作用和可靠的固定，脊柱融合节段少，患儿能早期下床等优点，值得推广应用。     

室间隔缺损合并心力衰竭的机理研究

对２３例室间隔缺损（ＶＳＤ）伴心力衰竭（ＣＨＦ）患儿，采用超声心动图评价心肌收缩力及左室前、后负荷，结合血液动力学检测血浆肾素、血管紧张素ＩＩ浓度测定，并对其中１２例患儿给予卡托普利治疗观察，探讨ＶＳＤ合并ＣＨＦ的机制。结果表明，ＶＳＤ合并ＣＨＦ患儿未见心肌收缩力降低。３例患儿有泵血功能减退，与后负荷增高有关。产生ＣＨＦ的主要原因在于肺循环高压性充血；肾素一血管紧张素－醛固酮系统的激活也具有一定作用。卡托普利治疗有一定效果，值得进一步应用与研究，而洋地黄制剂不应常规使用。     

成都地区丁型肝炎病毒感染患儿的临床分析

为探讨乙型炎病毒合并丁型肝炎病毒感染两者间的相互关第，对２６３例ＨＢＶ感染的患作，采用＾３２Ｐ标记的ＨＤＶｃＤＮＡ探针进行斑点杂交试验检测血中ＨＤＶＲＮＡ，酶联免疫吸附试验检测ＨＤＡａ，酶联免疫吸附阻断试验检测抗ＨＤ。结果：ＨＤＶＲＮＡ，ＨＤＡＧ，抗ＨＤ检出率分别为１。１％，１。２。３％。ＨＤＶＭ标志物总检出率为３。４％。ＨＤＶ标志物阳性和阴性患儿ＨＢｅＡ阳性，其中１例为急性乙型肝炎。提示：ＨＢＶ