慢性肝病患者因子Ⅷ亚单位测定及其临床意义

为探讨慢性肝病患者因子Ⅷ亚单位变化的临床意义,我们对67例肝硬化、27例慢性肝炎、7例肝癌及9例因胆总管结石引起的梗阻性黄疸者,测定了Ⅷ固子促凝血活性(Ⅷ:C)、Ⅷ因子相关抗原(ⅧR:Ag)和Ⅷ因子相关瑞斯托霉素辅因子(ⅧR:WF或ⅧR:RCoF)及有关凝血象。按Rubin肝功能损害积分分级法,结合Pugh分级法将110例患者分为轻组58例,重组52例。因子Ⅷ亚单位测定方法1.因子Ⅷ促凝血活性(Ⅷ:C)测定,     

凝血因子Ⅷ及血小板聚集功能与糖尿病血管并发症关系的研究

许多研究表明凝血、抗凝血系统和血小板功能与糖尿病血管并发症关系密切。凝血系统中,凝血因子Ⅷ(FⅧ)与血凝、血小板粘附和血小板聚集有关,参与了糖尿病血管病的发病机理。国内尚未见系统研究FⅧ与糖尿病血管病关系的报道。我们测定了114例糖尿病人的血浆FⅧ促凝活性(Ⅷ:C)、FⅧ相关抗原(ⅧR:Ag)、ADP及瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能(ADP-PA、RC-PA),同时也测定了血浆抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ),着重探讨FⅧ在糖尿病血管并发症发生发展中的可能作用。     

关于vW病的书写问题

问:近来有的杂志把因子Ⅷ相关抗原称为vW因子抗原,因子Ⅷ抗原有的写为ⅧC:Ag;有的写Ⅷ:Ag:vW因子也写VW因子……相当混乱,特请解释. 答:1985年国际血栓与止血会议(Thromb Haemat1985;54期)建议简化有关因子Ⅷ的专有名词。如因子Ⅷ蛋白为F、Ⅷ、因子Ⅷ抗原为Ⅷ:Ag(代替了ⅧC:Ag),因子Ⅷ凝血活性为Ⅷ:C.关于ronWillebrand姓名中的von字,是用在德国及奥地利贵族名字前面,略作v,当时他是芬兰的医生,     

慢性肾脏疾病的Ⅷ因子活性

Ⅷ因子(FⅧ)系一糖蛋白,分子最为0.6～20×10~6dalton。目前已知 F Ⅷ复合体的独立功能有三:即具有FⅧ凝血剂(Ⅷ:C),FⅧ相关抗原(ⅧR:AG)和FⅧ瑞斯托霉素辅因子活性(Ⅷ:Rcof)。FⅧ有关物质可在血浆血小板和血管内皮中测出。FⅧ活性异常可出现于各种疾病。在严重肾脏病FⅧ水平增加,并与肾脏损害的严重性有关,特别在预后不良的急性肾小球肾炎。本文研究了各类慢性肾     

不同时间制备的新鲜冰冻血浆及冷沉淀中凝血因子比较

目的:比较不同时间制备的血浆及冷沉淀的质量。方法:选取8h、8~18h制备的新鲜冰冻血浆(FFP)、冷沉淀标本各50份,检测FⅧ、FⅤ及Fib并分析合格率。结果:8h内制备的FFP与8~18h制备的FFP相比,前者的Fib、FⅧ、FⅤ因子含量均显著高于后者(P0.05),2组的FⅧ含量合格率分别为100%、92%,差异无统计学意义(χ2=2.34,P0.05)。8h内制备的冷沉淀中Fib、FⅧ、FⅤ因子含量显著高于8~18h制备的冷沉淀(P0.05),2组的冷沉淀总合格率分别为98%、82%,差异有统计学意义(χ2=7.11,P0.05)。结论:8~18h制备的FFP中FⅧ含量也能达到质量要求;冷沉淀应从8h内制备的FFP来分离。     

介入治疗对原发性肝癌凝血及纤溶功能影响的临床研究

目的:研究原发性肝癌介入治疗前、后凝血及纤溶功能的变化。方法:比较介入治疗前(68例)、治疗后(67例)及对照组(40例)以下指标:血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原含量(Fg)、凝血因子Ⅶ(FⅦ)、Ⅷ(FⅧ)、Ⅹ(FⅩ);P-选择素(Ps),血管性血友病因子(vWF),尿激酶型纤溶酶原激活物(uPA);uPA抑制物(PAI)。结果:与对照组比较,治疗前后PT、APTT、TT、Ps、VWF、uPA均升高,Fg、FⅦ、FⅧ、FⅩ均降低;与治疗前比较,治疗后PT、APTT、Ps、VWF、uPA降低,FⅦ、FⅧ升高。结论:原发性肝癌患者凝血障碍,纤溶亢进,血小板活化,介入治疗后减轻,但未恢复正常。     

泌尿系统疾病

100191 肾小球疾病中因子Ⅷ相关抗原测定的临床意义董德长等中华医学杂志62(7):404,1982上海瑞金医院按1977年北戴河会议的标准,选择肾病综合征17例(肾病组)、慢性肾小球肾炎15例(肾炎组)、慢性肾功能衰竭22例(肾衰组),以免疫电泳法测定血中因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag,正常值94±32％)。结果:ⅧR:Ag肾病组、肾哀组、肾炎组分别高于正常值2.7倍、2.15倍和     

心力衰竭患者血凝状态及内皮功能变化的观察和治疗探讨

为探讨心力衰竭(CHF)时高凝状态和血栓形成过程中凝血因子、内皮功能和缩血管活性激素的发病学意义,本研究观察了28例CHF患者血浆Ⅷ因子相关抗原(ⅧR:Ag)、抗凝血酶Ⅲ抗原(ATⅢ:Ag)、内皮素(ET)和血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)的变化,结果显示,CHF组较正常组血浆ⅧR:Ag、ET和ATⅡ水平明显增高(P分别<0.05和0.01),ET分别与ⅧR:Ag和ATⅡ显著正相关,提示CHF患者有凝血因子、内皮功能和缩血管活性激素的异常,它们之间关系密切并共同参与高凝倾向和血栓形成的病理过程.卡托普利治疗可使CHF患者通过抑制血管紧张素转换酶,使ATⅡ下降,但同时又使血浆ET和ⅧR:Ag水平显著下降,此可能是其发挥良好的血液动力学和神经内分泌效应、改善心功能及血管内皮功能影响血液高凝状态的另一重要参与机制.     

血栓形成前状态分子标志物变化在不稳定性心绞痛合并糖尿病患者中的意义

目的观察不稳定性心绞痛(UAP)合并糖尿病(DM)患者体内血栓形成前状态分子标志物水平的变化及临床意义。方法随机选择2015年1月～2016年9月于海南省人民医院住院的40例UAP合并DM患者(合并症组),40例UAP患者(UAP组),40例健康对照者(对照组)。分别测定各组体内假性血友病因子(vWF)、纤溶酶原(Plg)、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)、Ⅷ因子相关抗原(Ⅷ:Ag)、血小板颗粒膜蛋白-140(GMP-140),蛋白C(PC),Ⅱ因子活性(FⅡa)、组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、组织型纤溶酶原激活物抑制剂(PAI)、D-二聚体(D-dimer)、血栓素B2(TXB2)。结果合并症组vWF,Ⅷ:Ag,GMP-140,FⅡa,PAI-1,D-Dimer,TXB2水平与UAP组以及对照组相比,明显升高(P0.05),而ATⅢ,PC,t-PA水平与UAP组以及对照组相比,明显降低(P0.05);UAP组vWF,Ⅷ:Ag,GMP-140,FⅡa,PAI-1,D-Dimer,TXB2水平与对照组相比,明显升高(P0.05),而UAP组ATⅢ,PC,t-PA水平与对照组相比,明显降低,差异具有统计学意义(P0.05)。结论 UAP合并DM患者体内存在更明显的止凝血分子标志物水平的变化,可能是影响其预后不良的重要因素。     

基因重组FⅧ治疗血友病A16例临床疗效分析

目的评估人基因重组FⅧ(rFⅧ-FS)治疗血友病A患者的有效性和安全性。方法2007年10月至11月中国医学科学院血液病医院对16例有急性出血症状血友病A患者进行血液生化检查以及相关病毒免疫学检测,测定rFⅧ-FS治疗前和治疗后1 h以及治疗后12 h的血浆FⅧ:C,检测治疗前后血浆FⅧ抑制物滴度。结果16例患者共给予88次(平均每例患者输注5.5次)rFⅧ-FS输注,共112 089 IU(平均每个患者每次输注1273.7 IU),15例(93.7%)患者输注rFⅧ-FS后出血症状好转,1例(6.3%)患者输注后治疗效果不佳,患者输注后1 h(23.2%±13.5%,P=0.0001)和12 h(12.7%±7.6%,P=0.0001)的FⅧ:C显著高于输注前FⅧ:C(1.1%±1.1%)。所有患者治疗结束后经检测未发现FⅧ抑制物产生。治疗过程中1例患者出现幻视,停药后24 h症状消失。结论rFⅧ-FS在治疗血友病A患者中具有良好的疗效和安全性。     

血友病A患者内含子22和内含子1倒位的检测及其意义

目的:通过检测血友病A患者凝血因子Ⅷ基因内含子22、内含子1倒位的发生率,改进并完善血友病患者内含子22倒位、1倒位的实验室检测方法,并探讨其与FⅧ抑制物产生的相关性。方法:选取130例经一期法检测FⅧ:C确诊的血友病A患者,采用Bethesda方法进行FⅧ抑制物检测。采用双管多重PCR扩增技术进行内含子1倒位检测,采用长距离PCR技术进行内含子22倒位检测。结果:130例血友病A患者中发生1倒位2例(1.5%),2例均为重型血友病A患者,占91例重型血友病A患者的2.2%。71例HA患者内含子22倒位阳性患者18例(23.9%),其中34例重型血友病A患者中22倒位阳性16例,占重型血友病A的47.1%。结论:FⅧ基因内含子倒位检测方法简便、易操作,适合临床开展先证者筛查,对于HA患者倒位基因携带者及家系成员调查具有重要的意义。     

逆转录病毒载体介导人凝血因子Ⅷ在肝细胞中的表达

目的 建立逆转录病毒载体介导的人凝血因子Ⅷ(FⅧ)鼠肝细胞BRL-3A.方法 将一B区缺失(760～1 639 aa)的人FⅧ cDNA(FⅧBD cDNA)克隆至逆转录病毒载体pLNCX2,构建重组表达载体pLNCX2-FⅧBD.感染BRL-3A细胞,分别采用一期法、ELISA法检测细胞培养上清中人FⅧ的凝血活性(FⅧ:C)和抗原含量(FⅧ:Ag).结果 pLNCX2-FⅧBD在鼠肝细胞BRL-3A细胞中获得良好表达,在24 h内每毫升中106细胞表达FⅧ:C为1.12 U,FⅧ:Ag为350 ng.结论 逆转录病毒载体能够介导人FⅧ在肝细胞中的表达,为血友病A的基因治疗奠定了基础.     

胆囊结石合并血友病A患者围手术期凝血因子Ⅷ替代治疗3例报告

正1病例资料病例1:患者男性,30岁,2018年4月6日因"间断性右上腹疼痛2 d"就诊于本院。血友病A病史20年。查体:右上腹轻压痛,向右肩部放射。腹部超声显示:胆囊腔内多个强回声光团,最大约2.1 cm×1.1 cm。肝胆脾胰多排CT显示:胆囊腔内多个高密度影,肝内胆管及胆总管未见明显扩张。入院诊断为"急性结石性胆囊炎合并血友病A"。凝血因子Ⅷ:C(FⅧ:C)为8.2%,无FⅧ抗体。参考血液科会诊意见结合患者实际情况给予FⅧ替代治疗,手术当天FⅧ制剂按65%替代,术中小心分离并结扎胆囊动脉、胆囊管,使用超声刀分离胆囊,胆囊窝渗血约80 ml,剥离后胆囊床放置凝胶海绵及可吸收再生氧化纤维素(2082)术中止血。术后第1～3天分别按60%、50%、     

获得性血友病A 4例的诊治并文献复习

目的提高对获得性血友病A的认识及诊治水平。方法对2014-07~2016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论。结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为44~73岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性下降(0.4%~0.9%),FⅧ抗体检测阳性(10.12~115 BU/ml)。通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高。1例患者在治疗间期因脑出血死亡。结论 (1)获得性血友病A发病罕见,多见于老年人。(2)临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见。(3)旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案。     

病毒唑治疗流行性出血热血浆纤维结合蛋白的变化及意义

流行性出血热患者250例,随机双盲分为病毒唑治疗组(132例)和安慰剂组(118例)。治疗7天(一个疗程)。结果治疗组血浆纤维结合蛋白较安慰剂组升高,其中轻型和危重型在两组间无显著性差异,而中、重型有显著性差异(P<0.05～0.01)。而血浆Ⅷ相关抗原及白细胞在治疗组升高不明显。     

糖尿病合并冠心病血浆内皮素,因子Ⅷ相关抗原水平改变初探

糖尿病并发大血管病和微血管病以及动脉粥样硬化与血管内皮细胞损伤和血液的高凝状态有密切关系。内皮素(ET)、因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)是检测糖尿病血管并发症及高凝状态的重要指标之一,其改变直接影响血流状态及平衡。这种平衡的改变又是高凝状态产生的原因。为此我们观察了糖尿病合并冠心病患者血浆ET、ⅧR:Ag水平并与对照组进行对照研究,其结果报告如下:     

特发性血小板减少性紫癜患者因子Ⅷ相关抗原测定的意义

特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种较常见的出血性疾病,其发病机理迄今未明,多数学者认为与自体免疫有关。我们测定25例ITP患者的血浆因子Ⅷ相关抗原(简称ⅧR:Ag),多数浓度较高,这对探讨ITP的病理生理有一定意义。     

11例血友病甲肌肉血肿的处理

我院自1975年1月～1989年6月共诊治血友病甲219例,对其中11例根据肌肉血肿形成时限、部位、血浆Ⅷ:C水平,有否继发感染及血制品供应情况制定处理意见的结果报告如下:临床资料一.一般情况:11例均男性,18～61岁(中数年龄25岁)。出血时间、血小板计数及凝血酶原时间均正常,KPTT 5例延长,凝血时间2例延长,1例有Ⅷ:C抗体存在,血浆Ⅷ:C不同程度减     

不同时间制备的去白细胞新鲜冰冻血浆质量分析

目的:研究白细胞滤除对不同时间制备的新鲜冰冻血浆(FFP)凝血因子的影响。方法:随机选取无偿献血400ml全血标本60份,每份用无菌接驳机分为4份,其中2份去除白细胞为去白组,另2份不去除白细胞为未去白组,在8h内、8~18h制备FFP,即为8小时冰冻血浆(FP8)、去白8小时冰冻血浆(去白FP8)和FP18、去白FP18,4种血浆分别检测纤维蛋白原(Fib)、8因子(FⅧ)及5因子(FⅤ)含量,并比较合格率。结果:FP8与去白FP8相比,2组的Fib、FⅧ和FⅤ因子含量差异均无统计学意义(均P0.05);FP18与去白FP18相比,FⅧ、FⅤ因子含量差异有统计学意义(P0.05),Fib含量差异无统计学意义(P0.05)。8h内制备的FFP与8~18h制备的FFP相比,不论是白细胞过滤前、后,前者的Fib、FⅧ和FⅤ因子含量均显著高于后者(P0.05)。FP8、去白FP8中FⅧ含量合格率分别为90.00%、86.67%,差异无统计学意义(χ2=0.32,P0.05);FP18、去白FP18中FⅧ合格率分别为76.67%、56.67%,差异有统计学意义(χ2=5.40,P0.05)。结论:8~18h制备的FFP也能达到现行质量标准,符合临床要求,而去白细胞FFP最好在8h内制备。     

贵州省首例输冻干凝血因子Ⅷ致HIV感染报告

在我国其它地方已有血友病患者输注凝血因子Ⅷ致HIV感染的病例报道,但此种病例在贵州省尚属首例,现报告如下。1病例摘要男,16岁,自幼患血友病A(半岁发病,有家族史),靠输第Ⅷ因子维持治疗(现在每周约输2~3次)。家属因听说输第Ⅷ因子容易感染丙型肝炎病毒(HCV)和艾滋病病毒(HIV),