原发性血小板增多症的巨核系祖细胞集落形成

作者采用甲基纤维素混合培养基研究12例原发性血小板增多症(ET)患者血和骨髓巨核细胞祖细胞集落形成(CFU-M)。男7例,女5例。21—79岁,中数52岁。9例病史1—15年,3例最近才诊断为ET。2例血小板700和800×10~9/L,其余患者均高达1000×10~9/L,血红蛋白均正常,仅1例白细胞增高。骨髓巨核细胞显著增生与形态异常。无引起血小板增多     

抗Rh(D)抗体治疗原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是1种自身免疫性疾病,激素、切脾、免疫抑制剂是基本疗法。1983年Salama等报告用抗Rh(D)抗体治疗。本文作者应用该药治疗1例ITP。患者35岁,女性,因紫斑、月经过多(血小板6×10~9/L),骨髓巨核细胞增多、血清抗血小板抗体阳性而诊断ITP。先后经输血小板、激素及免疫球蛋白大剂量静注(400mg/kg,5天)、脾切除等治疗,血小板升至20×10~9/L。切脾1个月后,抗Rh(D)250μg肌注(此时强的松已减至25mg/d),肌注后血小板成倍增加,2个月后升至100×10~9/L(此间激素逐渐减量)。现认为多数成人慢性型ITP患者很难自发缓解。ITP患者静注抗Rh(D)增加血小板数,其作用机理也     

结缔组织病合并再生障碍性贫血1例

患儿 ,女 ,10岁 ,主因右踝关节肿胀 4个月 ,于 1997年 10月 5～ 2 8日在本院住院。化验血常规 ,白细胞 3.8× 10 9/L ,红细胞 3.4 8× 10 12 /L ,血红蛋白 10 9g/L ,血小板 79× 10 9/L ,网织红细胞 0 .0 12。血沉 33mm/ 1h ,抗心脂抗体为acl IgG2 .80、acl IgM 3.10、acl IgA0 .31。骨髓象提示 ,骨髓增生活跃 ,粒系各阶段细胞比值减低 ,形态未见异常 ,巨核细胞增生活跃。初诊为幼年类风湿性关节炎 ,免疫性血小板减少。给予正清风痛宁及双氯芬酸 (扶他林 )口服治疗 2 3天 ,右踝关节肿胀消退 ,血小板升至 83× 10 9/L。好转出院 2周后自…     

输注ABO型不合血小板引起严重溶血反应

作者报道1例输注ABO不合型血小板引起严重溶血反应.患者男性,56岁,B型,Rh(D)阳性,确诊再生障碍性贫血.需每周输注血小板和浓缩红细胞.一次输注Rh阳性O型单采的血小板.数小时后低热、头昏、呕吐、呼吸困难以致端?呼吸和暗褐色尿.17小时后出现黄疸、粘膜苍白、低血压和心动过速.血红蛋白由113g/L降至52g/L.血小板从5×10~9/L上升至42×10~9/L.血片见大量小球形红细胞.血清呈粉红色,直接抗球蛋白试验(DAT)仅IgG阳性.患者细胞上检出抗B抗体,尿含血红素.肾功能、凝血酶原时间和部分凝血活酶     

抗淋巴细胞球蛋白治疗纯红细胞再障获得稳定完全缓解

作者报道1例成人特发性慢性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),经一个疗程抗淋巴细胞球蛋白治疗取得持续的临床和血液学缓解。患者为25岁已婚女性,因进行性乏力2月入院,曾服用乙酰水杨酸盐治疗头痛4个月。无其他疾病史。除贫血体征外无异常发现。实验室检查:血红蛋白(Hb)4.3g/dl,平均红细胞体积95.2fl,平均红细胞血红蛋白量33pg,白细胞总数2.1×10~9/L,中性粒细胞47%,淋巴细胞45%,两者形态无异常,网织红细胞O。血沉3mm/小时。血小板110×10~9/L。胸片和CT检查未见胸腺瘤,胸、腹部无异常发现。骨髓涂片及活检除缺乏红系前体细胞外未见异常。骨髓培养粒单系集落形成单位(CFU-GM)4个集落,33个簇(正常20-60个集落,60-140个簇)。外周血和骨髓     

α-干扰素治疗原发性嗜酸粒细胞增多综合征获得持久缓解

男性,30岁。1987年9月劳累后出现呼吸困难和发热,发现斑丘疹,右下肺叶浸润、肝脾肿大和嗜酸粒细胞增多综合征(HES),嗜酸粒细胞(E_0)20×10~9/L。口服强的松40mg/d降至E_00.9×10~9/L,强的松减量后又复发上升。1988年5月血红蛋白(Hb)91g/L,白细胞(WBC)36.7×10~9/L,E_013.2×10~9/L,血小板(BPC)57×10~9/L,骨髓增生明显活跃,     

乙肝疫苗诱发血小板减少性紫癜1例

乙肝疫苗接种安全有效,引起不良反应者报道尚少。本文报道1例由乙肝疫苗接种诱发血小板减少性紫癜。患儿男,6岁。因鼻衄、牙龈出血、血尿2天入院。入院3月前,曾一天分别进行第一、二次疫苗注射。入院时,口腔粘膜、四肢皮肤可见散在血肿和瘀斑,左眼球结膜下出血,肝脾不大,无黄疸。化验:血红蛋白90g/L,白细胞12×10~9/L,血小板28.6×10~9/L,骨髓象示巨核细胞增多,抗—HBs阳性。尿红细胞(++++)。大便潜血阳性。经地塞米松、输血等综合治疗9天血小板恢复正常,追踪9月无复发。再用乙肝疫苗0.5ml皮下注射后第2     

静注大剂量甲基强的松龙(HDvMP)治疗特发性骨髓纤维化

作者采用HDVMP治疗1例60岁特发性骨髓纤维化(IMF)。该例肝大(右肋缘下6cm)、脾大(10cm)、贫血(Hb9g/d1)、血小板轻度增多(450×10~9/L)和白细胞数正常(8.6×10~9/L)。外周血涂片见到少数幼红细胞,中幼粒细胞16%,并见泪滴状红细胞。骨髓活检示有核细胞减少,网硬蛋白-原纤维和巨核细胞增多。HDVMP包含静注MP30mg/kg/日3天,20mg/kg/日4天,此后以每周10、5、2和1mg/kg的剂量递减,     

男性周期性血小板减少性紫瘢二例

例一,患者,男,47岁。因皮肤紫瘢2天就医。查体:四肢皮呋散在出血点和紫斑,表浅淋巴结不大,心肺无异常,肝脾肋下未触及。化验:血红蛋白120g/L。白细胞5.4×10~9/L,血小板35×10~9/L,肝肾功能正常,血小板相关抗体阴性。给予强的松30mg,每日一次,半个月出血点消失。查血小板120×10~9/L,第28天皮肤又出现散在出血点,复查血小板40×10~9/L,出血不严重未服任何药物,第二次出现出血点的第22天血小板110×10~9/L,第29天出血点又增多且伴     

抗人球蛋白试验阴性的自身免疫溶血性贫血12例临床分析

自身免疫溶血性贫血(AIHA)是患者体内的变性红细胞作为抗原,刺激机体产生了抗自身红细胞的抗体,从而使红细胞破坏引起的溶血性贫血。红细胞自身抗体分温型与冷型,直接抗人球蛋白试验(directantiglobulin test,DAT)阳性为诊断温抗体型AIHA必备条件。但实际上,临床也可见到一类DAT阴性的     

紧急剖腹产术与症状性免疫性血小板减少性紫癜

作者报告1例19岁女性,曾足月分娩过正常婴儿,而无任何并发症.此次妊娠36周作产前检查,血压正常,血红蛋白120g/L,血小板效未记录.因为患特发性癫痫给苯妥英钠及鲁米那治疗,1个月后血小板数为31×10~9/L,停苯妥英钠,改用氨甲酰苯革.用氨甲酰苯草治疗后血红蛋白为110g/L,红细胞指数正常,白细胞为11×10~9/L,分类正常,血小板为21×10~9/L.骨髓诊断为免疫性血小板减少.     

温抗体型自身免疫性溶血性贫血并发溶血危象一例

患者,女,60岁。患者6年前受凉后出现面色苍白,四肢乏力,伴发热,最高达38.5℃,咳嗽,有白色黏痰,全身皮肤发黄。当地医院检查血常规:WBC 5.1×10~9/L,Hb 67g/L,BPC 210×10~9/L,网织红细胞占0.200,网织红细胞绝对值620×10~9/L;骨髓象提示为增生性贫血;直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性:IgG、C_3混合型;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)相关检查显示红细胞和白细胞表面 CD55和 CD59抗原均正常表达。诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。给予泼尼松50 mg/d 及对症治疗后,症状好转并     

骨髓纤维化作为全身性红斑狼疮患者全血细胞减少的一种原因

本文首次报道1例全身性红斑狼疮(SLE)患者由于骨髓纤维化(髓纤)导致全血细胞减少。患者,女,16岁。1年来有厌食、体重减轻和脱发。2周来出现呼吸困难,鼻衄和牙龈出血。血红蛋白8g/dl、白细胞1.2×10~9/l、中性0.6×10~9/l、血小板50×10~9/l、网织红细胞23×10~9/l、Coombs直接试验(-)、血沉120mm/小时,怀疑再障入院。     

高率价抗——D引起溶血性输血反应一例

病例:男性,63岁,汉族。1980年出现头晕、乏力,在某医院诊断为贫血,经叶酸、维生素 B_(12)、铁剂治疗无效,间断输AB 型血1200ml,无输血反应。1990年9月24日因贫血而入院。体检:重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,心肺未见异常,肝肋下2cm,脾肋下10cm。实验室检查:Hb37g/L,RBC1.0×10~(12)/L,网织红细胞30×10~9/L,WBC1.3×10~9/L,血小板16×10~9/L,骨髓象诊断:骨髓异常增生综合征。治疗经过:入院次日输 AB 型血300ml,     

墨西哥低剂量、高效抗胸腺细胞球蛋白治疗重型再障贫血的经验

20例重型再障贫血(SAA)全血细胞减少持续15天以上.经骨髓活检证实增生低下(有核细胞增生<25%),并符合以下二项标准:中性粒细胞<0.5×10~9/L,纠正网织红细胞<10×10g~9/L和血小板数<20×10~9/L.     

氨甲喋呤治疗耐药性纯红细胞再生障碍性贫血

作者报道采用氨甲喋呤(MTX)治疗两例对常用免疫抑制剂耐药的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA).例1,46岁,女性,日本人,因严重贫血住院.体检脸色苍白,无淋巴结或肝脾肿大.血红蛋白(Hb)6.2g/dl,红细胞数1.56×10~(12)/L,白细胞数3.5×10~9/L,血小板数(BPC)359×10~9/L,网织红细胞(Ret)9.4×10~9/L,肝肾功能正常.X线和CT检查无纵膈包块.骨髓示有核细胞增生正常,红系增生减低,粒系和巨核细胞系正常.骨髓红系爆式集落形成单位(BFU-E)35士6/2×10~5单个核细胞,红系祖细胞(CFU-E)50±6/1/2×10~5单个核细胞,诊断为PRCA,先后经用强的松龙(30mg/天)、大剂量甲基强的松龙(1000mg/     

静脉内大剂量免疫球蛋白注射治疗妊娠时原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫瘢(ITP)和妊娠偶可共存。母亲血中的血小板抗体可以通过胎盘,从而导致新生儿血小板减少。本文报告静脉内注射免疫球蛋白(Ig)治疗2例妊娠时ITP成功。例1,女,30岁,孕3产0,妊娠31/32周时阴道出血。查体:上下肢有出血点,脾不大,束臂试验阳性。实验室检查:出血时间17分,血小板16×10~9/1,骨髓片示巨核细胞增多,抗核抗体阴性,直接放射免疫球     

骨髓增生异常综合征误诊一例

【病例】女,35岁。因皮肤淤斑12天入院。患者发病前从事个体制鞋业2年。查体:体温37·4℃,脉搏82/min,呼吸20/min,血压100/70mmHg。一般情况尚好,上下肢皮肤有散在淤斑,胸骨无压痛,心肺听诊未闻及异常,肝、脾、淋巴结未触及。查血白细胞8·9×109/L,中性粒细胞0·88,淋巴细胞0·12,红细胞4·12×1012/L,血红蛋白129g/L,血小板32×109/L。骨髓象示有核细胞增生明显活跃,原始细胞0·035,巨核细胞832个/片,产血小板型巨核细胞占0·18。骨髓象主要表现为巨核细胞数量显著增多伴成熟障碍,符合特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断。予泼尼松等…     

看似明确另有因拨开迷雾见狼疮--1例系统性红斑狼疮长期误诊的教训

患者,女,30岁。因反复皮肤、巩膜黄染伴酱油色尿3年,左侧胸痛2周收住院。3年前无明显诱因渐起皮肤、巩膜反复黄染伴酱油色尿,半年后在当地检查:血红蛋白81g/L,红细胞2.9×1012/L,白细胞5.1×109/L,血小板59×109/L,网织红细胞计数0.06,血清胆红素增高,Coombs’试验阳性。B超报告肝、脾中度肿大。骨髓穿刺示溶血性贫血骨髓象。诊断为特发性血小板减少性紫癜合并获得性溶血(原发性埃文斯综合征)。给予泼尼松1.5mg/(kg·d),后改用环孢素治疗,疗效欠佳。1年前曾查抗核抗体、抗双链DNA抗体均阴性,行脾切除术后病情好转。2周前渐感左侧胸痛,胸…     

反应性血小板增多、真红及原发性血小板增多症患者骨髓组织中的巨核细胞前体(原及前巨核细胞):免疫计量研究

作者用单抗Y2/51(直接抗血小板糖蛋白Ⅲa)在骨髓活检的石蜡切片上标记出巨核细胞前体,研究它在慢性骨髓增生性疾患中的变化。作者选择无血液病证据,血小板在140—345×10~9/L的正常对照(C)。反应性血小板增多(Th)、真红(PV)和原发性血小板增多症(PTH)各18例。结果;每平方毫米中巨核细胞数在C、Th、PV和PTH分别为25±6、75±28、103±24和127±36。前巨核细胞数分别为1.9±1、4,4±2、5.8±3和8.2±3。原巨核细胞数分别为2.4±1、5.6±3、8.0±6和10.2±5,经统计学处理后三组与对照组有明显差异,但前巨核细胞