宫颈腺泡状软组织肉瘤3例临床病理观察

目的探讨宫颈腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床病理特征、免疫表型、遗传学特点及诊断与鉴别诊断。方法对3例宫颈ASPS的临床表现、病理学形态、免疫组化等进行观察,并复习相关文献。结果 3例患者分别为23、13及25岁,均因异常阴道出血而就诊。肿瘤最大直径分别为2.5、3和2.8 cm。镜下肿瘤细胞排列成巢团样或器官样结构,间隔以纤细的纤维血管分割;部分肿瘤细胞团呈假腺样结构。肿瘤细胞PAS染色均可以发现耐淀粉酶消化的嗜酸性颗粒以及针状与杆状结晶体。免疫组化示3例瘤细胞TEF-3、NSE和vimentin均(+),其中2例PR局灶(+)。3例患者随访21～57个月,均无瘤存活。结论宫颈ASPS病理诊断依赖于特征性组织学表现、PAS和免疫组化染色特点以及特异性的细胞和分子遗传学改变。与软组织ASPS相比,宫颈ASPSs症状出现早、体积小,预后更好。     

4例腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:对4例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行组织病理学观察及免疫组织化学(免疫组化)研究。结果:患者3例为男性,年龄分别为30,25,27岁;1例为女性,34岁。发病部位4例均位于下肢深部软组织内。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状或实性,细胞巢间可见窦状血管分隔,肿瘤细胞胞质丰富嗜酸,胞质内可见棒状结晶体。免疫组化:4例均TFE3阳性,3例MyoD1胞质阳性。1例患者随访15年后复发伴肺转移死亡,3例患者随访6个月无瘤存活。结论:ASPS是一种罕见的恶性肿瘤,青少年多见,结合临床、病理学特征及免疫组化,可做出正确诊断。鉴别诊断需除外腺泡状横纹肌肉瘤等血窦丰富的肿瘤,TFE3是该肿瘤的特异性标志物。     

颅内原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察

目的探讨罕见的颅内原发性腺泡状软组织肉瘤的临床病理特点。方法对1例颅内原发性腺泡状软组织肉瘤进行组织学和免疫组化观察并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性、颗粒状,排列成实性片状,局部可见腺泡样结构。免疫组化AE1/AE3、p53、vimentin、 S-100、GFAP、CEA、NSE、CgA、EMA、MyoD1、MelanA、HMB45、Inhibin、Calretinin、desmin、CD10、SMA均为(-);TFE3(+),Ki-67(3%～5%);PAS(+)。结论颅内原发性腺泡状软组织肉瘤非常罕见,免疫组化对其诊断有重要的作用。     

胸壁Askin瘤2例临床病理及免疫组化分析

目的探讨胸壁Askin瘤的临床病理和免疫组化特征。方法复习2例胸壁Askin瘤的临床病理资料,进行病理形态和免疫组化观察。结果男女患者各1例,年龄分别为22岁和35岁。临床主要表现为进行性增大的胸壁肿块。影像学特征为胸壁软组织致密影。镜检见肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或巢状分布,1例可见典型的Homer_Wright菊形团结构,另1例局部区域可见明显的神经细胞分化。免疫组化:2例患者Syn、NSE和CD99均( );其中1例同时伴NF、vimentin和CK( ),EMA局灶性( )。结论Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见的、高度恶性的、原始小圆细胞肉瘤,免疫组化Syn、NSE和CD99的阳性表达对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值。     

附睾原发性恶性间皮瘤2例临床病理特点

目的 探讨附睾原发性恶性间皮瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点。方法 对2例附睾原发性恶性间皮瘤进行临床病理分析、组织形态学、组织化学及免疫组化染色观察，结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 2例附睾原发性恶性间皮瘤呈上皮样组织学改变(上皮样型间皮瘤)，在纤维性间质背景中，含有片状、灶状或巢状上皮细胞团，局部有腺样结构形成。淀粉酶消化的PAS染色瘤细胞呈(-)，网织纤维染色显示上皮性肿瘤特点，局部呈双向分化；免疫组化染色显示瘤细胞calretinin( )，EMA强( )，vimenfin弱( )，CEA(-)。结论 原发于附睾的恶性间皮瘤是一种罕见的恶性肿瘤，预后差，临床易误诊。其组织形态复杂多样，应注意与附睾的良性增生性病变及腺癌和梭形细胞肿瘤等鉴别。     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法应用HE、免疫组化染色观察3例骨外黏液样软骨肉瘤的组织学形态及免疫组化特征,并复习文献。结果3例中女性2例,男性1例,年龄30～52岁;2例发生于大腿,1例发生于手部,肿块均位于深部软组织。光镜下肿瘤呈多结节状,结节由纤维、疏松纤维血管组织分隔形成大小不等的小叶,结节内为丰富的黏液样基质,小叶周边区细胞丰富,中央区细胞稀疏;瘤细胞为圆形、卵圆形及短梭形,排列呈索状或吻合条索状;病灶内可见灶性出血,无坏死,未见明确软骨分化。免疫组化：肿瘤细胞vimentin均（＋）,2例NSE和Syn（＋）,1例S-100和CgA（＋）,1例EMA灶性（＋）;CK、HHF35、desmin、actin和GFAP均（-）。结论骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,可伴有神经内分泌分化;虽然生长缓慢,但易转移和局部复发,需长期随访。     

消化道神经鞘瘤17例临床病理特征分析

目的 探讨消化道神经鞘瘤临床病理、免疫组化特征及与其他间叶源性肿瘤鉴别要点.方法 对17例消化道神经鞘瘤进行临床病理分析,并行S-100、vimentin、CD34、CD117、SMA和desmin检测,对10例作PAS与Masson染色.结果 患者女性11例,男性6例,年龄38～73岁(中位年龄57岁),16例发生于胃,1例位于食管.巨检:肿瘤直径2-8 cm(平均4 cm),无包膜.8例界限较清,9例与周围组织界限欠清,均缺乏锐利边界,切面呈实性.镜检:瘤细胞梭形,呈小束状,多排列成编织状结构,均可见小束的两端及瘤细胞之间有粗细不等的胶原纤维形成.1例有小灶状上皮样结构,3例极少数肿瘤细胞胞质内可有黑色素颗粒.间质内均见有少数至弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤周边均出现淋巴细胞反应带.免疫组化:vimentin和S-100强(+),3例有少数瘤细胞CD34灶状(+);10例PAS和Masson染色晶状体(-).结论 消化道神经鞘瘤有不同于软组织发生者的临床、大体及形态学特点,诊断依赖组织学及免疫组化检测.     

51例肉瘤的CT征象与病理组织分析

目的 分析常见肉瘤的CT征象，寻找同组织类型的特点。方法 回顾性分析收集51例均经手术后得到病理证实的资料完整的软组织类，神经源性类、骨软骨类及组织来源不明的肉瘤肿块增强前后的CT表现。结果 平滑肌肉瘤13例、横纹肌肉瘤6例、间质肉瘤6例、恶性外用神经鞘膜瘤6例、脂肪肉瘤5例、恶纤组3例、滑膜肉瘤2例、纤维肉瘤，髓外尤文氏肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、腹膜间皮肉瘤各1例，骨和软骨肉瘤各3例，13例复发或转移性的，其他均为原发。最大直径〈5cm的8例，有液化2例，占25％。5～10cm的15例，中心液化的8例，占53％。10cm以上的22例，中心液化者占100％。6例骨源性未见液化灶。结论 分化较好的脂肪肉瘤有特征性可做出诊断，分化差的只要显示有成熟脂肪密度者也可做出诊断，其他肉瘤肿块影像上无特异性，均需依赖病理定性，其共同特点：瘤体大，中心液化，平扫加增强及延时扫描瘤体大部分强化峰值在2～4分，强化团块延时演变为小结节强度斑，支持软组织肉瘤。骨和软骨肉瘤类皮质骨、松质骨破坏，周围软组织肿块内碎片或新生骨密度：骨膜呈各种瘤骨反应，支持骨肉瘤。软骨肉瘤为骨质破坏，周围软组织肿块，肿块内不定形钙化，支持软骨肉瘤。     

脾炎性假瘤5例报道并文献复习

目的探讨脾炎性假瘤的临床病理学特点、诊断和鉴别诊断。方法对5例脾炎性假瘤，主要从临床表现、大体病理、光镜和免疫组化方面进行观察并随访。结果5例中男性3例，女性2例，平均年龄为59．2岁。肿瘤最大直径为18cm，最小直径为3．8cm。1例呈多发性结节，4例呈局限性肿块。肿瘤分型系浆细胞肉芽肿型2例，纤维增生型1例，淋巴细胞增生型2例。免疫组化阳性率分别为：vimentin和CD68均100％，actin80％，desmin60％．CK40％。结论脾炎性假瘤是一种比较少见的肿瘤，具有组织病理形态学表现多样性之特点。穿刺活检及冷冻切片容易误诊。     

腹膜后副神经节瘤6例临床病理分析

目的探讨腹膜后副神经节瘤的临床表现、病理特征及鉴别诊断。方法分析观察6例腹膜后副神经节瘤的临床症状、病理形态、免疫组化、治疗及预后,并进行文献复习。结果本组男性4例,女性2例,年龄20～65岁,平均38岁。以间歇性腹痛、腰痛及阵发性高血压为主要临床表现,有功能者2例。肿瘤体积均较大,镜下肿瘤主要由主细胞和支持细胞组成。免疫组化瘤细胞CgA和Syn弥漫强(+),支持细胞S-100(+)。4例随访12～14个月,均未见肿瘤复发及转移。结论腹膜后副神经节瘤临床经过隐匿,确诊主要靠组织学检查和免疫组化结果,治疗以手术彻底切除为主。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报告及文献复习

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFS）的临床病理特点、诊断和预后。方法 对2例LGFS进行光镜、电镜、组化和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤由纤维性区和黏液样区混合构成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞呈旋涡状排列;黏液样区瘤细胞散在;细胞核轻度异型;PAS染色黏液样区和肿瘤细胞浆内均为阴性,免疫组化标记vimentin、NSE阳性。电镜观察瘤细胞呈平细胞与肌纤维母细胞的特点。结论 LGFS是一种来源于纤维母细胞独立存在进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察,电镜在该瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。     

脾上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨脾血管内皮细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道3例罕见的脾血管内皮细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化及治疗预后进行分析。结果男性1例,女性2例,年龄27～51岁,平均年龄35岁。患者因影像学检查示脾占位就诊。大体观察均为局限单个边界清楚肿物。镜下均可见大量血管内皮泡沫样细胞、血管增生及扩张。免疫组化:CD31和CD34(+),CD68局部(+),SMA(■),CK(-)。结论脾上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,确诊需依靠病理检查及免疫组化,具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标记物阳性是该病病理诊断的两个重要特征。需同脾其他肿瘤鉴别。     

Askin瘤临床病理分析

目的　分析 Ａｓｋｉｎ 瘤临床病理特征,为该肿瘤的诊断与治疗提供依据。方法　对６ 例 Ａｓｋｉｎ 瘤组织常规处理, Ｈ Ｅ、 Ｐ Ａ Ｓ、网状纤维染色。结果　临床上为青少年胸肺部肿块伴疼痛,生存期短,预后差,２ 年生存率３３ ％ ,５ 年生存率为０ 。组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构。网染细胞间网状纤维少或无, Ｐ Ａ Ｓ染色部分病例（ ＋ ） 。结论　 Ａｓｋｉｎ 瘤为一种位于胸肺部神经内分泌源性的高度恶性肿瘤,临床病理与胸壁外尤文瘤、原始神经外胚瘤比较无显著性意义。     

血管内大B细胞淋巴瘤临床病理学特征分析

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征。 方法回顾性分析2008年1月至2017年12月经泰安市中心医院病理科确诊的12例血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床资料，观察血管内大B细胞淋巴瘤的病理形态学特征及免疫表型。 结果12例血管内大B细胞淋巴瘤患者中男性7例，女性5例，年龄58~76岁；临床症状主要有皮肤红斑及皮下结节（发生于皮肤者）、头痛头晕及行走不稳（发生于中枢神经系统者）咳嗽咳痰（发生于肺者）；光镜下表现血管腔内充满肿瘤细胞，肿瘤细胞大多相似于中心母细胞或免疫母细胞；免疫组织化学检测显示肿瘤细胞CD20阳性。 结论血管内大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤，以淋巴瘤细胞选择性的在血管腔内生长为特征；临床表现与其发生部位有关，掌握其共同的特征并结合免疫组织化学检测结果方能正确诊断。     

脾原发性血管肉瘤5例临床病理分析

目的探讨脾原发性血管肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法主要从临床表现、大体检查、光镜和免疫组化方面进行观察并随访。结果5例中男性3例,女性2例,年龄在44～60岁,平均52岁。肿瘤最大者20cm×18cm×8cm,最小者5cm×3cm×3cm。免疫组化瘤细胞F8、CD34、CD31和vimentin均（＋）。结论脾血管肉瘤罕见,临床缺乏特异性,病理形态多样,诊断困难,免疫组化特异性标记可明确诊断。     

附睾横纹肌肉瘤的临床病理学特征并文献复习

目的探讨附睾横纹肌肉瘤的临床病理学特征。 方法选择2011年1月至2019年12月江苏省沭阳人民医院泌尿外科收治的3例附睾横纹肌肉瘤患者，应用常规病理检查和免疫组织化学方法，分析附睾横纹肌肉瘤的临床病理学特征。 结果3例附睾横纹肌肉瘤患者的年龄分别为10岁、23岁和25岁，病程分别为1个月、2个月和4个月。左侧附睾1例，右侧附睾2例，均为单发性病灶，临床以阴囊肿块并进行性增大为主要症状。B超和磁共振成像(MRI)检查均发现附睾占位性病变，术后病理诊断为附睾横纹肌肉瘤，其中2例为腺泡状横纹肌肉瘤，1例为胚胎性横纹肌肉瘤。病理组织学检查显示肿瘤由原始间叶细胞和不同分化的横纹肌母细胞组成，免疫组织化学显示肌细胞生成素(myogenin)、肌调节蛋白(MyoD1)、波形蛋白(vimentin)和结蛋白(desmin)阳性，神经元特异性稀醇化酶(NSE)、S-100蛋白、肌动蛋白(actin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、内皮细胞标记物(CD34)、尤文氏肉瘤标记物(CD99)和广谱细胞角蛋白(CKpan)阴性。 结论附睾横纹肌肉瘤是一种比较少见的恶性肿瘤，早期诊断和规范治疗可获得较好的预后。     

原发性食管黏液表皮样癌2例临床病理分析

探讨原发性食管黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma of the esophagus,MECE)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及治疗方法。回顾性分析2例MECE患者的临床病理资料,2例患者年龄分别为58岁和78岁,男和女各1例,均表现为进食梗阻。病变分别位于食管下段和上段,光镜下癌巢由表皮样细胞、中间细胞及黏液细胞构成。免疫表型:表皮样细胞p63(+)、黏液细胞CK7(+)、CD117(-),AB/PAS染色黏液细胞(+)。MECE发病率低,临床表现缺乏特异性,确诊主要依据术后病理组织学形态及免疫组织化学,手术是主要治疗方法。     

男性生殖系统腺瘤样瘤临床病理特征及诊治

目的探讨男性生殖系统腺瘤样瘤临床病理特征、组织来源及诊治方案。方法回顾性分析12例经病理证实的男性生殖系统腺瘤样瘤的临床及病理学资料，结合近期文献进行分析和探讨。结果本病主要发生于附睾。临床表现为阴囊局部无痛性小肿块。彩超可确定肿瘤的部位。免疫表型：波形纤维蛋白（Vim）、细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、间皮细胞（MC）均阳性，癌胚抗原（CEA）、CD34、单核巨噬细胞抗原（Leu）M1、上皮相关抗原（MOC）-31均阴性。所有病例均行肿瘤切除术。结论男性生殖系统腺瘤样瘤临床表现及影像学表现无特异性，诊断主要靠病理确诊。免疫组化对本病的诊断和鉴别诊断均有重要意义，也支持其为间皮来源。肿瘤切除术中行冰冻切片检查，以确定睾丸及附睾保留的范围。