血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病，近年来对该病的发病机理作了深入的研究，取得了突破性的认识，vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用。籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明，为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜的发病机理及其治疗进展

血栓性血小板减少性紫癜为血栓性微血管病，内皮细胞损害，ｖＷＦ异常大分子多聚体，氧化剂损害，血小板激活为该病的主要发病机理。治疗上道选血浆疗法，其他治疗的效果尚有待验证。     

血栓性血小板减少性紫癜的发病机理及其治疗进展

血栓性血小板减少性紫瘢为血栓性微血管病。内皮细胞损害、vWF异常大分子多聚体(UlvWF)、氧化剂损害、血小板激活为该病的主要发病机理。治疗上首选血浆疗法(置换或输注),其他辅助治疗的效果尚有待验证。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,临床发病主要表现为:微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,或伴有不同程度的肾脏损害及发热.其发病机制还不是很明确.近年来,随着国内外对血管性血友病因子裂解酶研究的不断深入,目前对该病的发病机制、诊断及治疗有了较为全面的认识.本文将对此方面的最近研究进展作一综述.     

伴意识障碍的血栓性血小板减少性紫癜7例临床护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征",该病发病急,进展快,病死率高达66.6%～95%[1]。伴意识障碍的TTP患者     

血小板输入疗法及血小板数量恢复对血栓性微血管病的有害效应

血栓性微血管病的主要发病机制是由于内皮细胞-血小板-血浆因素相互作用,导致微血管内透明血栓形成。对该病的处理,多属经验性的。用血浆交换疗法加或不加用血小板抑制药物治疗血栓性微血管病有成功的报道。然而临床上某些血栓性微血管病,当接受血小板浓缩剂后,疾病进程加速或恶化,对这一现象仍未有确切解释。我们最近对处理过的血栓性微血管病的治疗反应进行了回顾性分析,旨在确定血小板输入疗法及病人本身血小板数量的恢复对血栓性微血管病临床过程及预后的影响。     

血栓性血小板减少性紫癜治疗及预后分析

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微小血管形成血栓栓塞进而导致血小板减少为特点的血栓性微血管疾病。目前认为TTP的发病机制与vWF多聚体的特异性蛋白酶缺乏密切相关。TTP的临床表现多样,诊断困难,且病死率极高(可达90%以上)。尽管血浆置换疗法的出现极大程度地降低了TTP的致死率,但该病的复发率仍旧较高。     

血浆置换救治血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管血栓一出血综合征，又称血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征（TTP—HUS）。该病病情危重，发病急骤，临床表现复杂，由于多以神经系统表现为主，常被误诊、漏诊，延误治疗。现将笔者诊治的1例报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜误诊分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）发病率低，但发病急，病情凶险，进展快，如不及早诊断和治疗，其死亡率极高。因此，全面掌握该病的基本知识，尽早确立诊断，及时治疗，对于挽救患者生命有重要的作用。     

获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认可的诊断标准。临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率。该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS13抗体。抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略。本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究最新进展进行简要阐述。     

36~1]获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的回顾性临床分析北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytope—nicpurpura,TTP）是一种以微血管广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病,以溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,可伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热。TTP的发病机制尚未完全清楚,人血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）于2001年被发现并克隆,     

中西医结合治疗血栓性血小板减少性紫癜一例报告

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）发病率较低，其发病率为3．7／106。该病治疗十分困难，我院采用中西医结合的方法治疗1例，报告如下。     

血浆置换术在血栓性血小板减少性紫癜治疗中的应用

血浆置换术在血栓性血小板减少性紫癜治疗中的应用福建省血液病研究所（３５０００１）杨月玲，黄增敏，陈志哲，黄淑桦，辛碧珍血栓性血小板减少性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）病因和发病机理至今未明，可能与血...     

血栓性微血管病诊治进展

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征.经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP).虽然血栓性微血管病在病理学上表现类似,但其发病机制复杂,诊断和治疗手段上也不尽一致.近年来随着对其发病机制的深入研究和理解,其治疗方案也有了日新月异的进步,预后大为改善.本文拟就血栓性微血管病的诊断和治疗的最新进展作一综述.     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜临床疗效的观察

目的观察血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的临床疗效。方法回顾分析2013年1月—2018年6月本院14例确诊为血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特征及进行血浆置换治疗后的疾病转归情况,分析血浆置换治疗过程中不良反应发生情况。结果 14例血栓性血小板减少性紫癜患者共进行了47次血浆置换,经过血浆置换治疗后10例患者病情好转恢复出院,血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜患者的总有效率为71.4%。47次血浆置换术中共发生了3次不良反应,其不良反应发生率为6.4%。结论血浆置换是治疗血栓性血小板减少性紫癜的有效方法,患者一旦确诊或高度怀疑为血栓性血小板减少性紫癜时需尽早开始血浆置换治疗。     

血栓性血小板减少性紫癜二例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损害为特征的临床综合征,其典型病理损害为透明血栓广泛分布于全身小血管[1].该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.1924年Moschuqitz首先报道此病.1936年Baehr等描述了本病的病理特征.1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称.近20多年来,血浆置换的应用已使本病从致命性疾病转变为可以治疗的疾病.现将我院近年来收治的2例TTP报道如下.     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic purpura.TTP)是一种病因未明的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy),其临床特征为广泛的微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾功能异常。Moschowitz在1924年首先对该病进行描述,故开始称之为Moschcowitz’s syndrome.TTP的名称是由Karl Singer在1947提出的。 1 病因学 大多数病例无明确原因或潜在疾病,部分可能有以下几种原因损伤内皮细胞而诱发。     

血栓性血小板减少性紫癜9例分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的血栓性微血管病,该病起病急骤,发展迅猛,常于短期内死亡。近年的研究表明,对此病早认识、早诊断,并给予血浆置换（PE）等治疗,可有效减少病死率。现将我院收治的9例患者报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换前后ADAMTS 13抗原变化及临床意义

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓——出血综合征.该病进展迅速,临床表现多样,病死率高.TTP典型临床表现为Moschcowitz's五联征:血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现[1].现已证实血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)缺陷,导致超大分子量vWF多聚体(ULvWF)不能被裂解而引起血小板聚集、微血管血栓形成是TTP的重要发病机制[2-3].血浆置换(PE)是治疗该病的一种安全有效的方法,使患者的病死率由90％以上降至25％[3-4].我们对6例TTP患者进行了PE治疗,同时对患者PE前后ADAMTS13抗原含量和vWF多聚体结构进行分析,报道如下.     

血栓性血小板减少性紫癜3例临床病例分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的疾病,属于全身弥漫性血栓性微血管病变。TTP起病急、病情进展快而凶险,病死率极高[1]。近年来的研究对其病因与发病机制的逐渐阐明,目前治疗效果有了根本性的改变。