小儿钙化性上皮瘤

小儿皮肤肿瘤的分类:一、上皮性肿瘤及肿瘤性增殖:1.疣赘性母斑,上皮性母斑;2.皮肤附属器肿瘤,有来源于汗腺、皮脂腺,毛囊(毛发上皮瘤、钙化上皮瘤)的肿瘤。二、非上皮性肿瘤:1.结缔组织性肿瘤、纤维瘤,2.脂肪瘤,3.肌瘤,4.血管瘤,5.淋巴管瘤,6.神经性肿瘤,7.淋巴组织、网状组织、组织细胞瘤。三、来源于黑素细胞的肿瘤:1.色痣,2.幼年性黑素瘤,3.恶性黑素瘤,4.褐青色痣。四、痣。钙化上皮瘤(calcifying epithelioma)于     

角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征一例

患儿女,10岁.出生后1个月头皮、口周、颈部、躯干、臀部及掌跖出现红斑,皮肤干燥粗糙,头发细软、稀疏,易折断.随着年龄增长,红斑基础上出现明显的角化过度和增厚.5岁时出现畏光、视力下降;8岁开始听力逐渐下降.体检:身高109 cm,体重19 kg.皮肤科检查:头发稀少细软,易断;头皮、口周、颈部、躯干、臀部大片棕褐色斑块、结痂;其上可见疣状增生,伴有皲裂、溢脓,有恶臭.四肢皮肤散在黑褐色角化性斑块.掌跖弥漫性角化过度.指(趾)甲增厚,浑浊变白,远端分离、变形.眼科检查:畏光,视力左眼0.5,右眼0.2;双侧球结膜充血,角膜浑浊、角膜血管增生.耳鼻喉科检查:双耳中度感音性耳聋.口腔科检查:牙釉质发育不全,牙间隙明显增宽.GJB2基因检测发现,患儿GJB2基因2号外显子c.C50T杂合突变.诊断:角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征.经口服阿维A治疗,症状明显缓解.     

Netherton综合征

报告1例Netherton综合征.患者女,21岁.出生20余天全身皮肤即出现干燥、红斑、脱屑、散在脓疱,伴渗出.口周、眼周皮纹加深,呈放射状.头发干燥无光泽,长至寸许时即折断,眉毛稀疏.光镜下眉毛及头发呈竹节状.皮损组织病理改变类似银屑病.血常规中嗜酸性粒细胞计数增高,血清IgE增高.对牛肉和羊毛过敏.结合临床表现、实验室检查等,诊断为Netherton综合征.     

青少年自发性纵隔气肿16例临床分析

目的 分析青少年自发纵隔气肿的临床特征.方法 16例青少年,男13例,女3例,年龄20岁（15～34岁）,被确诊为自发纵隔气肿并收入院.对其临床资料进行分析.结果 主要临床表现为发病急,胸痛、呼吸困难、咽痛、咳嗽、发热、吞咽困难、捻发音、哮喘、和Hamman氏征.患者接受胸部正、侧位平片检查,CT平扫等,CT平扫均显示纵隔部位积气.临床处理包括吸氧、解痉、抗炎、抗感染等.所有患者均治愈出院,平均住院6 d（3～14 d）.结论 自发纵隔气肿多见于青少年.临床表现无特异性.胸痛是最常见的症状.CT平扫有助于诊断.预后良好.     

免疫抑制剂对狼疮肾炎患者性激素水平及性功能影响的临床研究

目的:探讨免疫抑制剂对狼疮肾炎患者性激素水平及性功能影响的临床研究。方法:选取2016年3月至2017年3月湖北文理学院附属襄阳市中心医院收治的92例狼疮肾炎患者为研究对象,按照随机表法将其分为观察组与对照组,每组46例患者。对照组给予醋酸泼尼松片治疗,观察组在此基础上给予来氟米特治疗。两组患者疗程均为3个月。结果:观察组患者治疗总有效率(80. 4%)高于对照组患者(60. 9%)(P 0. 05)。两组患者治疗后24 h尿蛋白定量和尿红细胞均有所降低(观察组:t=9. 8454、14. 4876,对照组:t=3. 2804、8. 3245,均P 0. 05);观察组患者治疗后24 h尿蛋白定量和尿红细胞均低于对照组患者(t=9. 9074、9. 9126,均P 0. 05)。两组患者治疗后血清E2、FSH和PRL水平均有所降低(观察组:t=25. 5935、18. 6239、21. 6916,对照组:t=12. 3875、11. 3220、9. 9699,均P 0. 05);观察组患者治疗后血清E2、FSH和PRL水平均低于对照组患者(t=11. 1300、7. 8531、11. 5672,均P 0. 05)。两组患者治疗后性满意度、性高潮和性欲评分均有所降低(观察组:t=12. 1162、15. 7912、9. 7268,对照组:t=19. 8189、21. 8551、19. 0607,均P 0. 05);观察组患者治疗后性满意度、性高潮和性欲评分高于对照组患者(t=8. 5496、7. 0665、9. 6994,均P 0. 05)。结论:免疫抑制剂来氟米特对狼疮肾炎患者疗效明显,可以降低患者性激素水平,且对患者性功能影响小,具有重要的应用价值。     

先天性红细胞生成性卟啉症一例

患者男,8岁.暴露部位反复水疱、瘢痕8年.出生后被发现尿液呈红色、贫血,曝光部位反复出现水疱、糜烂、溃疡、瘢痕,有明显光敏史.无家族史.牙齿呈褐色,面部弥漫性色素沉着伴色素脱失及萎缩性瘢痕,多毛,口周有放射状纹理,鼻部糜烂,双手背皮肤色素沉着,散在米粒至黄豆大小的水疱、溃疡及萎缩性瘢痕,手指瘢痕挛缩.实验室检查示:荧光红细胞、尿卟啉、尿胆红素、尿胆原阳性.B超见胆囊结石、脾脏肿大.诊断:先天性红细胞生成性卟啉病.治疗:避免日晒、口服β-胡萝卜素.随访2年病情稳定.     

盐酸坦洛新联合癃闭舒治疗非细菌性前列腺炎的临床研究

目的:探讨盐酸坦洛新联合癃闭舒治疗非细菌性前列腺炎的临床效果。方法:选自上海市浦东新区周浦医院泌尿外科门诊于2016年10月至2017年6月诊治的98例非细菌性前列腺炎患者为研究对象,按照乱数表法将其分为观察组和对照组,每组49例患者。观察组患者给予盐酸坦洛新联合癃闭舒胶囊治疗,对照组给予盐酸坦洛新缓释胶囊治疗。两组患者疗程均为3个月。结果:观察组患者总有效率(93. 88%)高于对照组患者(75. 51%)(P 0. 05)。两组患者治疗后生活质量评分、排尿症状评分、疼痛或不适症状评分及NIH-CPSI总分均有降低(观察组:t=32. 6810、46. 3922、25. 9416、39. 4931,对照组:t=21. 8898、19. 5477、14. 4738、24. 6297,均P 0. 05);观察组患者治疗后生活质量评分、排尿症状评分、疼痛或不适症状评分及NIH-CPSI总分低于对照组患者(t=14. 3709、26. 7109、9. 5742、19. 1116,均P 0. 05)。两组患者治疗后TNF-α、TGF-β1和IL-8水平均有降低(观察组:t=31. 2310、26. 4582、19. 2078,对照组:t=9. 9982、15. 6874、8. 7233,均P 0. 05);观察组患者治疗后TNF-α、TGF-β1和IL-8水平低于对照组患者(t=18. 3010、14. 5393、10. 1491,均P 0. 05)。结论:盐酸坦洛新联合癃闭舒治疗非细菌性前列腺炎患者临床疗效明显,具有重要应用价值。     

Cryopyrin蛋白相关周期性综合征一例

患者女,29岁.反复面部、躯干弥漫性红斑26年.手、足关节变形14年.皮疹每日发作,伴寒战、低热、眼红、关节痛.体检:身材矮小,面容特殊,呈塌鼻,额部凸出样,双眼结膜充血,而部、躯干弥漫性红斑,手、足关节,变形.面部经冷风刺激后,皮疹加重呈典型风团.根据典型症状诊断为Cryopyrin蛋白相关周期性综合征.     

肉芽肿性唇炎一例

患者女,56岁,因上唇左侧弥漫性肿胀半年于2012年2月12日来我科就诊.半年前,患者上唇左侧出现弥漫性肿胀,逐渐加重,无痒、痛,无面部麻痹.曾在某医院就诊,给予倍他米松0.5mg,每天3次,治疗1周后皮损肿胀稍减轻,停药后皮损又复发、加重.家族中无类似疾病史.体检:各系统检查未见异常.皮肤科检查:上唇左侧干燥、脱屑,弥漫性红肿,触之柔软有弹性,无压痛.眼睑无肿胀、下垂,甲状腺未触及.口腔科检查:上唇右侧肥厚.全口牙龈萎缩,牙槽嵴吸收,右上中切牙缺失(图1),右上侧切牙至右上磨牙龈颊沟未见瘘管,无红肿、压痛.舌未见异常.实验室检查:血尿粪常规、肝肾功能、心电图、胸部X线片、腹部B超均正常.抗ANA、SS-A、SS-B、Sm、RNP、JO-1、Scl-70抗体均阴性.     

面部呈蝶形分布的寻常狼疮1例

患者女,38岁.因面部红斑、结节21年余,于2008年4月14日入院.约21年前,患者无明显诱因右侧面颊部出现数个约豌豆大的红斑、结节,偶有轻微疼痛.皮损数日渐增多,累及鼻部、左侧面部.皮损渐融合成斑块,呈蝶形,无自觉症状.曾就诊于当地医院,予抗感染治疗后,皮损未消退.发病以来无发热、乏力、关节痛及光敏.既往体健,否认有肺结核、糖尿病等病史.家族中无类似疾病患者.