胎儿肝细胞悬液输注及骨髓移植治疗再生障碍性贫血

胎龄为4～5个月的胎儿肝脏含有丰富的造血干细胞(GM—CFU),是重要的干细胞来源.自1959年 Thomas 试用胎儿肝细胞悬液(FLI)治疗人剂量放疗后患者以来,陆续有人报道用 FLI 治疗再障(AA)、     

胎肝细胞悬液输注治疗小儿再生障碍性贫血近,远期疗效观察

再生障碍性贫血是小儿血液系统难治性疾病之一。近年报道胎肝输注取得一定疗效,现将我们经胎肝细胞悬液输注治疗5例患儿的近、远期疗效观察结果报道如下。     

胚胎肝输注治疗小儿再生障碍性贫血的初步总结

本文分析了我院自1981～1984年间对13例雄性激素疗效不显或有肝功能损害的再障患儿进行无强烈免疫抑制准备下的眙肝输注.临床有效率为75%,其中仅1例合并菌血症,1例轻度输血反应,无一例发生GVHD。我们认为胎肝输注对再障有一定的疗效,在制备胎肝悬液时应严格无菌操作,如果胚胎血型与受体不合时,需把残余的血液洗去。胎肝输注是安全的,一般无副反应,可以作为雄性激素治疗中一种有效的辅助治疗。     

造血干细胞的应用

造血干细胞的应用解放军总医院儿内科（北京，１００８５３）吕善根随着骨髓移植日益广泛地应用于临床治疗白血病、恶性肿瘤和重型再生障碍性贫血（再障）等疾病，相继出现胎肝细胞移植、外周血干细胞移植和脐血移植等治疗办法，现统称为造血干细胞移植或干细胞移植，这是...     

胎肝输注治疗小儿再生障碍性贫血45例远期疗效观察

我院从1985年9月至1989年1月用胎肝细胞输注(FLI)治疗小儿再生障碍性贫血(再联)80例,其中45例观察已达4年以上,现报告如下。病例选择:45例患者均符合1987年全国再障会     

胎肝细胞输注治疗小儿急性白血病化疗中骨髓抑制的探讨

小儿急性白血病化疗中易出现严重的骨髓抑制,导致致命性感染或/和出血,被迫中断化疗,影响化疗效果,为此,我们对5例急性白血病患儿化疗中出现严重骨髓抑制者,静脉输注胎肝细胞,迅速使骨髓抑制恢复,满意地完成了诱导缓解,报告如下。方法和对象一、胎肝输注液的制备方法选用健康孕妇,妊娠16～23周,水囊引产所得胎儿的肝脏,胚胎娩出后半小时内在无菌室内取出肝脏,无菌生理盐水     

新生儿特发性含铁血黄素沉着症1例报告并文献复习

目的探讨新生儿特发性含铁血黄素沉着症的诊断和治疗。方法回顾分析1例新生儿特发性含铁血黄素沉着症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,胎儿期及出生时检查未见明显异常;生后4小时起出现皮肤黄染,并进行性加重,经换血及白蛋白输注等治疗未见改善。肝脏病理提示肝细胞弥漫性气球样变伴多核巨肝细胞转化,肝细胞内胆汁淤积伴毛细胆管扩张,胆栓形成,可见散在髓外造血灶,肝细胞内大量棕黄色颗粒沉着;普鲁士蓝染色显示为铁沉着。确诊为特发性含铁血黄素沉着症,随后加用N-乙酰半胱氨酸治疗,病情渐改善。结论新生儿含铁血黄素沉着症是新生儿期表现为伴有肝外含铁血黄素沉积的重度肝病,肝脏病理检查见肝细胞内铁沉积为确诊金标准。     

其它

910955 人胎肝细胞悬液血细胞及电解质水平初步观察/龙志敏…∥临床儿科杂志。-1990,8(6)。-402～403 取非病理非药物引产的28例胎儿肝脏(胎龄3～9个月)制成单细胞悬液,用生理盐水稀释成250ml。用骨髓分类法计数结果:细胞总数为4.8×10~8～3.25×10~(10)。粒系:除1例9月胎儿粒细胞和达3.4％外,其他胎龄期均在1～2％,胎龄4月时幼粒细胞达最高值,以后下降。红系:各胎龄期均占优势,随胎龄增长而下降。淋巴系统:各期均以成熟淋巴细胞为主;各胎龄期均未见到巨核细胞。19例肝细胞悬液测钾、钠、氯及钙离子含量,提示钾随胎龄增加而上升,但不超过4～5mmol/L;钙离子3月时为0.65mmol/L,以、后渐上升,最高     

儿童再生障碍性贫血的规范诊治现状及研究进展

再生障碍性贫血(再障)是儿童期严重的血液病之一,诊断和治疗较为困难,尤其是重型再障预后较差.我国属于再障高发地区,必须引起足够的重视.目前已经明确,T淋巴细胞"免疫介导"是再障的主要发病机制,由于T淋巴细胞功能异常,而导致骨髓造血干细胞受到抑制.成功的异基因造血干细胞移植虽能根治再障,但受到供体来源困难、医疗费用昂贵、治疗难度大和医疗风险高等限制,国内难以广泛开展.近年来,根据再障免疫介导致病机制所开展的免疫抑制治疗已经获得较为满意的疗效,是无合适供体进行造血干细胞移植的重型和难治型再障的最佳替代疗法.文章对有关再障发病机制的研究进展、诊断与分型标准、鉴别诊断要点、治疗原则与治疗方法以及疗效评价标准等进行简要介绍.     

胸腺肽治疗重型再生障碍性贫血1例

患儿,男,11岁,入院前2月经骨穿诊断为再障,经激素、胎肝等常规治疗1月,效差入院。Hb50g/L,RBC1.4×10~(12)/L,WBC2×10~9/L,BPC14×10~9/L,Ret0.01。骨髓象:粒系统占0.14,巨核细胞未见,淋巴系统显著上升,占0.48,非造血细胞活跃,诊断重型再障-Ⅱ型。经强的松、康力龙、胎肝、输血、及白细胞、血小板悬液维持治疗2月,临床症状无缓解,复查BPC14×10~9/L,中性粒细胞绝对值仅0.392×10~9/L,T细胞亚群:T_880％,T_424％,T_853％。T_4?T_8     

再生障碍性贫血患儿骨髓内人巨细胞病毒活动性感染对造血功能的影响

目的探讨再生障碍性贫血(再障)患儿骨髓内人巨细胞病毒(HCMV)活动性感染与骨髓CD34 细胞/有核细胞的百分比之间的关系,了解骨髓HCMV活动性感染对再障患儿骨髓造血功能的影响。方法收集23例再障初诊患儿(再障组),5例非血液病患儿作为对照。所有患儿均于治疗前抽取骨髓液标本,一部分骨髓液采用Trizol法抽提骨髓液RNA,然后进行反转录聚合酶链反应,扩增后通过琼脂糖凝胶电泳检测患儿骨髓内是否存在HCMV活动性感染;将再障组和对照组患儿另一部分骨髓液进行多参数流式细胞术检测,分别检测二组患儿骨髓CD34 细胞/有核细胞百分比。结果23例再障患儿中9例患儿骨髓标本内可检测到HCMV RNA表达,阳性率为39.1%;5例对照组患儿骨髓标本内均未检测到HCMV RNA表达。流式细胞术检测显示再障患儿骨髓CD34 细胞/有核细胞为(0.27±0.21)%,明显低于对照组[(1.57±0.45)%](P<0.05)。骨髓HCMV RNA阳性再障患儿的CD34 细胞/有核细胞为(0.13±0.07)%,显著低于HCMV RNA阴性患儿[(0.36±0.22)%](P<0.05)。结论HCMV可感染再障患儿的骨髓组织,其活动性感染可导致骨髓CD34 细胞/有核细胞的百分比明显减少,提示骨髓内HCMV活动性感染对骨髓造血功能有抑制作用。     

胎肝造血前体细胞特征及其临床应用的研究进展

<正> 肝脏是胎儿时期的主要造血器官,鼠胚胎12～15d和人胚胎6周至4月是肝脏造血活跃期。在个体发育阶段上,胎肝造血干细胞(HSCs)较骨髓造血干细胞原始;从生理需求角度讲。骨髓HSCs的功能是维持终生造血稳定,其分裂采取群体不对称方式,因此骨髓HSCs数目在人体内保持恒定。而胎肝造血是处于由胚胎造血系统分化形成转向为胎儿日益扩张的循环容量和氧需提供足够红细胞的过渡时期,因此,胎肝HSCs有一个对称分裂以增加自身数目的性能和过程,以便为终生造血稳定提供足够的干细胞贮     

ALG(或ATG)合并骨髓移植治疗再生障碍性贫血

近十多年来,由于对造血干细胞动力学的深入研究,发现再生障碍性贫血(以下简称再障)的病因可能主要是造血干细胞和骨髓微环境的缺陷。临床用同种异体骨髓移植治疗再障的成功有力地证明了这些患者系造血干细胞缺陷所致。其后发现有一部分病例,骨髓并未植入,但重建了造血功能,推测可能是由于骨髓移植前采用的强免疫抑制疗法的作用。许多研     

再生障碍性贫血与细胞因子

某些细胞因子对造血具有负调控作用，它们对于再生障碍性贫血（简称再障）的发生发展起着重要作用，这是近年免疫发病机制研究中取得的较大进展。再障病理表现为骨髓造血细胞增殖低下或衰竭，是多种造血负调控因子协同引起的结果，此与化疗或骨髓损害所改造血低下和血细胞减少显然不同。造血生长因子是一种新的治疗ＡＡ药物。     

再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA,简称再障)是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病.以往认为,再障的发病机制主要包括造血干细胞缺陷、造血微环境损伤和免疫功能紊乱等三个方面.现有的证据表明,再障的发病机制呈明显的异质性,免疫介导致病机制在再障的发病中起重要作用.本文就再障的发病机制研究进展综述如下.     

再生障碍性贫血与细胞因子

某些细胞因子对造血具有负调控作用，它们对于再生障碍性贫血（简称再障）的发生发展起来着重要作用，这是近年免疫发病机制研究中取得的较大进展。再障病理表现为骨髓造血细胞增殖低下或衰竭，是多种造血负调失因子协同引起的结果，此与化疗或骨髓损害所改造血你处和血细胞减少显然不同。造血生长因子是一种新的治疗ＡＡ药物。     

再生障碍性贫血的免疫抑制疗法

骨髓造血功能减低或衰竭,临床表现为全血细胞减少者称再生障碍性贫血(简称再障)。目前,小儿白血病的治疗已取得一定成绩,而再障(尤其是重型再障)却有一系列环节需要解决。小儿再障病情比成人重,预后差[1～4]。50%发生在6～9岁,3岁以前少见,男女无区别[5]。未治疗的重型再障(SAA)80%于发病6个月内死亡。引起再障的病因甚多,包括     

儿童再生障碍性贫血的病因及流行病学研究进展

儿童再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因引起的骨髓造血功能减低或衰竭,导致全血细胞减少的综合征,临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染,重型和极重型再障患儿常因严重感染或颅内出血引起死亡。再障的发病机制复杂,涉及造血微环境异常、造血干细胞/祖细胞缺陷和免疫功能障碍。     

重症小儿缺铁性贫血治疗中红细胞悬液应用的临床分析

目的 分析重症缺铁性贫血患儿输注红细胞悬液或全血的临床疗效。方法 采用卫生统计学中的两样本比较t检验以及X2检验比较观察组、对照组中各20例患儿应用红细胞悬液或全血后,临床各项指标恢复时间,治疗前Hb、SF、FEP及临床副作用发生率。结果 (1)临床指标(皮肤粘膜苍白、疲乏无力、食欲减退、心率增快、肝脾肿大、合并感染),两组比较P值<0.05,有显著差异。(2)两组输血治疗缺铁性贫血副作用发生例数比较P值<0.05,有显著差异。(3)两组缺铁性贫血患儿治疗前后各项指标的比较,治疗前后比较,P值<0.05,组间比较P值<0.05。结论对于缺铁性贫血的患儿,输注红细胞悬液,其临床症状、体征恢复时间较全血短,副作用发生率小。     

儿童再生障碍性贫血骨髓组织超微结构观察及其临床意义

目的　探讨儿童再生障碍性贫血(简称再障)骨髓组织超微结构临床意义。方法　采用透射电镜对35 例儿童再障的骨髓组织进行超微结构观察,并与3 例骨髓造血功能正常的其他血液病骨髓组织进行对照。结果　儿童再障骨髓造血细胞和基质细胞均有不同程度改变,造血细胞改变程度慢再障高于严重再障,基质细胞改变程度严重再障高于慢再障;临床缓解和治愈的再障骨髓组织仍与正常不同。结论　再障患儿骨髓组织本身存在的内在缺陷是再障发病、药物不能根治、停药易复发的基本原因,再障骨髓超微结构的变化特征对于指导再障诊断的分型、治疗有一定的临床意义