胃肠道间质瘤的诊断和治疗：附32例报告

摘要：目的:探讨胃肠道间质瘤的诊断和治疗方法。方法:回顾性分析近5年间收治的32例胃肠道间质瘤的临床和病理资料。结果:肿瘤多位于胃部，最多见的临床表现为腹部隐痛不适。手术前81.3%（26/32）的病例有不同程度的误诊。均行外科手术切除。其中因复发而2次手术者10例，3次及以上手术者8例。随访时间6个月至5年，死亡8 例。结论:胃肠道间质瘤容易误诊，其确诊主要依靠病理组织学检查及免疫组化染色。治疗以外科手术切除为主。复发的病例亦可反复手术而取得较为满意的效果。     

胃肠道间质瘤的诊治：附100例报告

目的:探讨胃肠道间质瘤的临床病理诊断与治疗方法.方法:回顾性分析100例胃肠道间质瘤的临床病理资料.结果:CT平扫探查发现所有患者肿块均为单发,79例良性肿块可见软组织密度肿块,密度均匀;21例恶性肿块内可见大小不等的低密度坏死区,呈分叶状.双期增强扫描见肿块腔内侧大小不一的溃疡,其中7例恶性间质瘤的溃疡程度大而深;增强扫描肿块呈不均匀明显强化,囊变坏死区无强化.病变发生在胃部56例,十二指肠26例,小肠10例,结肠及直肠6例,肠系膜2例.术中标本的病理学检测发现由梭形瘤细胞形成的细胞团巢是胃肠道间质瘤的特征排列.所有病例均完整切除,均未发现淋巴结转移,术中及术后均无死亡,平均住院时间15.2 d.随访期6～24个月,其中5例恶性肿瘤患者死亡,均死于肝转移;28例复发(28.0％),其中肿瘤类型:交界性肿瘤12例,恶性肿瘤16例;复发部位:局部复发16例,腹膜复发12例;再次进行切除手术后随访3个月,均存活.结论:胃肠道间质瘤可根据其临床表现、CT等影像学检查以及病理学检测等明确诊断,早行手术切除效果良好.     

胃肠道间质瘤的诊断和治疗：附218例报告

目的 探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床病理特征及诊断治疗方法.方法 回顾性分析218例已行手术治疗的GIST患者的临床资料.通过光镜观察形态特征,应用免疫组织化学(SP法)检测CD117,CD34,S-100,波形蛋白(vimentin,VIM)和平滑肌肌动蛋白(SMA)的表达情况.结果 218例中,胃间质瘤152例(69.7%),小肠间质瘤27例(12.4%),结直肠间质瘤30例(13.8%),食管间质瘤9例(4.1%);其中恶性116例(53.2%).临床表现缺乏特异性,常以腹部肿物和消化道出血为首发症状.通过手术标本病理组织学和免疫组化检测均明确诊断.染色显示肿瘤组织中抗原表达:CD117呈弥漫强阳性,CD34和VIM多呈弥漫强阳性,SMA和S-100偶尔呈局灶或散在阳性,阳性率分别为100%,76.2%,38.1%,4.8%和4:8%,其阳性表达率与肿瘤良、恶性无关(P>0.05).58例随访6个月至3年,19例(均为恶性)发生复发和转移,因复发再次手术者5例.结论 CD117是诊断GIST的敏感而特异的标记物,但免疫表型与肿瘤良、恶性无关.手术整块切除是治愈GIST的惟一首选方法.     

胃肠道间质瘤21例诊治分析

目的：探讨胃肠道间质瘤的临床表现、病理特征及诊疗措施。 方法：回顾性分析收治的21例胃肠道间质肿瘤的临床资料。 结果：13例（61.9%）患者首发症状为消化道出血,5例（23.8%）为腹部胀痛不适;12例（57.1%）胃肠道间质瘤发生在胃。瘤细胞为梭形或上皮样,或两者混合存在。21例中20例CD117（＋）,9例CD34（＋）。全组患者均行手术治疗,围手术期无患者死亡。术后1年存活率为90.1％,3年存活率为76.2％,5年存活率为61.9％。 结论：胃肠道间质瘤无特异的临床表现,术前明确诊断较困难。因瘤细胞有较独特的免疫组化表型,确诊依靠病理学及免疫组化,其中CD117阳性率大于95%。治疗主要依靠手术联合分子靶向药物的综合治疗。     

胃肠道间质瘤诊治进展

胃肠道间质瘤是原发于胃肠道和腹腔的间叶细胞肿瘤,绝大多数存在ckit基因突变。即便是极低恶性,仍有复发的可能。外科手术切除仍是目前最有效的治疗方法。ckit特异性抑制剂甲磺酸伊马替尼是近年来分子靶向治疗的重大进步,改变了GIST的治疗现状。     

胃肠道间质瘤的诊治理念

胃肠道间质瘤(GIST)是一种具有基因和分子特征性的肿瘤。胃肠道间叶源性肿瘤中最常见。GIST均具有生物学的侵袭行为,因此治疗原则应以手术切除为主,且必须遵循无瘤操作以及防止瘤体破溃的原则。GIST常发生肝转移和腹膜转移,少有淋巴结转移,故除非术中发现有淋巴结转移,一般不常规行淋巴结清扫。其切除范围和术式应根据瘤体大小、解剖部位并结合对肿瘤恶性潜能的评估再作抉择。GIST对常规化疗和放疗不敏感,以格列卫为代表的分子靶向治疗是一种较好的辅助治疗。应强调指出:若拟行格列卫新辅助治疗或术中已有多处无法切除的转移灶而拟行术后化疗时方可考虑活检,但禁忌术前经皮穿刺活检,以免瘤体破溃酿成腹膜转移。     

小肠间质瘤的诊治

目的 探讨小肠间质瘤的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析32例空回肠间质瘤患者的临床资料.结果 32例患者平均发病年龄52.8岁,病程10h至5年.主要临床表现为黑便、腹痛、腹部肿块、腹胀不适、发热、乏力、贫血、体重下降等.发生部位:窄肠26例,回肠5例,空回肠多原发性1例.B超检查12例提示腹腔肿块,其中4例提示来源于肠道,5例小能提示来源,3例误诊为卵巢肿瘤.4例行消化道造影,均阴性.20例行CT检查,均发现肿瘤或转移病灶,阳性发现率100%,其中15例定位于肠道肿瘤(75.0%).8例行数字减影血管造影(DSA),6例提爪小肠肿瘤.5例行小肠镜检查,均明确诊断小肠肿瘤.所有患者均手术治疗.术后经病理及免疫组化证实为间质瘤.4例肝转移患者口服格列卫治疗.22例获得0.5～5年的随访,术后复发4例,肝转移2例,死亡2例.结论 空回肠间质瘤缺乏特征性临床表现,CT和DSA对诊断有帮助,小肠镜诊断率高,手术及分子靶向治疗是其有效治疗方式.     

胃肠道间质瘤的特殊类型研究进展

胃肠道间质瘤是胃肠道非上皮源性常见肿瘤。由于该肿瘤在组织起源、生物学行为判断和免疫组化表型等方面仍然存在不同的意见和新的发现，已引起国内外学者的广泛关注。本文就胃肠道外间质瘤、胃肠道自主神经肿瘤、胃肠道间质瘤与神经纤维瘤病和其他上皮性肿瘤的临床关系和研究进展进行综述。     

胃肠道间质瘤的临床分析

目的探讨胃肠道间质瘤的临床诊断与治疗。方法回顾性分析95例胃肠道恶性间质瘤病人的临床资料。结果发生于胃、小肠、结直肠、肠系膜、大网膜的病例分别为65、25、2、2、1例；肿瘤直径1～10cm；其中恶性者47例，良性者48例；行根治性切除62例，行切除术31例，2例广泛转移者行肝结节活检。17例术后发生伤口感染，免疫组化指标：CD117、CD34、CK、EMA、S-100及Desmin阳性率分别为89．5％、86．3％、5．3％、0、9．5％及8．4％。随访80例，2例胃间质瘤广泛转移者分别于术后4月、6月死亡，17例术后5～25月死于其他疾病，余者均无瘤生存，5年生存率43．7％。结论提高对胃肠道间质瘤的认识，强化术中病理学检查及免疫组化检查，确定良恶性及恶性程度，采取合理规范的手术方式，对预后及防止复发有一定意义。     

胃肠道间质瘤临床诊治分析: 附46例报告

目的:探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床表现、病理特点及诊断、治疗和预后。方法:回顾性分析6年间收治的46例GIST患者的临床和病理资料。结果:GIST主要表现为腹部不适、消化道出血、腹部肿块、贫血。术前胃镜检查发现肿块27例;肠镜发现肿块5例;CT发现肿块17例;B超发现肿块13例。术中本组术前诊断率10.8%。肿瘤部位：胃27例，十二指肠3例，小肠10例，结肠5例，直肠1例。良性13例，交界性8例，恶性25例（其中肿瘤直径≥5 cm的占20例，<5 cm5例。）行胃楔行切除术13例，近端胃切除术8例，远端胃切除术6例，全胃切除术1例，胰十二指肠切除术1例，病变肠段切除14例，左半结肠切除术1例，Dixon术1例，旷置术1例。术中均未见淋巴结转移。本组所有恶性患者均未进行放疗或化疗，1例服用格列卫治疗。随访6～48个月，良性和交界性患者无复发;恶性患者中2例胃恶性间质瘤术后26个月死于肝转移，1例结肠恶性间质瘤术后死于局部复发、腹腔转移。结论:GIST无特异性临床表现，术前诊断困难。内镜和CT、超声是临床检查的主要方法。手术切除是主要的治疗手段，切除范围决定于术中快速冰冻切片检查的结果和肿瘤大小等指标对其良、恶性的判断。     

肠系膜纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤和胃肠道间质瘤的免疫组织化学观察

目的：探讨肠系膜纤维瘤（MF）、孤立性纤维性肿瘤（SFT）和胃肠道间质瘤（GIST）的免疫组织化学鉴别诊断。方法：运用组织芯片结合免疫组织化学技术对3种肿瘤进行CD117、CD34、β-catenin、S-100、Desmin、Bcl-2和Dog-1的免疫组织化学分析。结果：75%的MF为β-catenin阳性表达,而13例GIST和7例SFT均为阴性表达;85%的GIST为CD117阳性表达,92%的GIST为Dog-1阳性表达,25%的MF为Dog-1阳性表达,8例MF均为CD117阴性表达,7例SFT则CD117和Dog-1均为阴性表达;71%的SFT表达CD34和Bcl-2,而23%的GIST表达为CD34阳性。结论：组合应用CD117（或Dog-1）、CD34和β-catenin并结合HE染色切片的形态特点可以有效地鉴别深部MF、SFT和GIST。配合应用S-100和Desmin,可以进一步排除肌源性和外周神经源性肿瘤。     

Extragastrointestinal stromal tumors: a report of 4 cases

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are mesenchymal tumors that arise from the wall of the gastrointestinal tract expressing CD117 and/or the CD34. Similar tumors were described in the soft tissue of the abdomen and are so-called extragastrointestinal stromal tumors (EGIST). We report 4 new cases of EGIST. The tumors occurred in 2 women and 2 men, who ranged in age from 42 to 71 years. Three tumors arose from the soft tissue of the abdominal cavity, and the remainder arose from the retroperitoneum. They ranged in size from 10 to 27 cm. Three cases were composed purely of short fusiform cells tumors, the last case showed an epithelioid pattern. All the tumors expressed CD117. One patient presented with local recurrence and metastasis, one was lost to the follow-up and two patients were doing well. Immunohistochemistry is useful in distinguishing EGIST from other mesenchymal tumors. Intra-abdominal aggressive fibromatosis may express actin and CD117 but catenin is also positive, leiomyosarcoma expresses the actin and/or desmin but CD117 is usually negative, retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma is CD117 negative and PS100 positive, inflammatory myofibroblastic tumor is negative for CD117 and CD34. The solitary fibrous tumor expresses CD34 and is negative to CD117. Some tumors expressing CD117 such desmoplastic round cell tumor should not be confused with EGIST. On the occasion of these four observations, we will discuss the clinical aspects and the main differential diagnoses of this tumor.     

胃肠道间质瘤的临床与病理关系分析

目的探讨胃肠道间质瘤的临床表现与病理学特征的关系。方法回顾分析本院1995～2003年收治的34例胃肠道间质瘤的临床和病理资料。结果本组病例中位年龄57岁,肿瘤位于胃20例(59%),小肠7例(20%),大肠4例(12%),食道3例(9%)。主要症状有腹痛(59%),消化道出血(26%)。病理诊断良性15例,恶性19例,良性肿瘤平均大小为4.1cm,恶性平均为10.8cm。CD34、CD117、S鄄100阳性表达率分别为65%、64%和47%,其阳性表达与肿瘤良恶性无关(P>0.05)。结论肿瘤免疫表型与良恶性无关。无论是良性还是恶性间质瘤,手术都是目前最重要的治疗手段。     

胃肠间质瘤135例临床诊治分析

目的探讨胃肠道平滑肌肿瘤与胃肠间质瘤(GIST)的关系及外科治疗的效果。方法重新调出1993-2003年间收治的资料完整的86例胃肠道平滑肌瘤或平滑肌肉瘤患者的病理组织重新病理复检,结合2000年1月至2005年7月确诊GIST的71例病例资料进行分析。并完成随访。结果86例原诊断胃肠道平滑肌瘤或平滑肌肉瘤的患者共有78例完成免疫组化检测,有64例(82.1%)被纠正诊断为GIST。共计135例GIST患者中,男性65例,女性70例;平均发病年龄53岁。均接受手术治疗,130例(96.3%)为完全切除;术后总体5年生存率为79.7%。完全切除者术后总体生存率与首诊转移、肿瘤大小、核分裂和术后复发转移有关(P<0.01);无病生存率的多因素回归分析中发现,完全切除术后无病生存率与首诊已有转移和核分裂数有关(P<0.01)。结论既往胃肠道平滑肌肿瘤大部分应纠正诊断为GIST。GIST以外科治疗为主。完全切除很重要。首诊肿瘤转移和核分裂数是独立的预后因素。     

胃肠道间质瘤25例临床分析

胃肠道间质瘤(GIST)是一种少见的胃肠道肿瘤。过去由于受病理诊断技术的限制,易误诊为平滑肌瘤或肉瘤。我科1999年1月至2006年4月共收治25例,现报道如下。1临床资料1.1一般资料25例中男16例,女9例,年龄30~76岁,平均62.5岁。其中40岁以上23例。所有病例均经手术治疗并经病理确诊     

胃肠道间质瘤的诊治及临床病理分析

目的探讨胃肠道间质瘤的诊治及临床病理学特征。方法收集 2 6例胃肠道间质瘤的临床病理学资料 ,进行免疫组织化学染色 ,标记抗体为CD34、SMA和S 10 0蛋白。结果本组中胃间质瘤 14例 (5 4% ) ,小肠间质瘤 10例 (38% ) ,直肠间质瘤 2例 (8% ) ,其中恶性 2 0例 (77% )。肿瘤大小与良、恶性相关 (P <0 0 5 )。CD34、SMA、S 10 0蛋白阳性表达分别为 2 2例 (85 % )、12例 (46 % )和 7例(2 7% ) ,其阳性表达率与肿瘤良、恶性无关 (P >0 0 5 )。结论肿瘤的大小是胃肠道间质瘤良、恶性的重要指标 ,免疫表型与良、恶性无关。     

486例胃肠道间质瘤的外科治疗

目的 根据不同部位胃肠道间质瘤(GIST)的临床特点,总结其外科手术治疗方式.方法 回顾性分析2003年1月至2012年12月北京协和医学院经过手术治疗的486例GIST患者的临床资料.原发GIST 461例,继发GIST 25例.对患者临床特征、手术方式进行分析.计数资料以百分比表示,采用x2检验.结果 本组461例原发GIST患者中,6例食管间质瘤患者均行食管部分切除术;234例胃间质瘤患者中,行胃部分切除术183例、近端胃+贲门切除术23例、远端胃切除术23例、全胃切除术2例、剖腹探查3例;51例十二指肠间质瘤患者中,行十二指肠局部切除术34例、胰十二指肠切除术9例、保留幽门胰十二指肠切除5例、姑息性手术3例;116例小肠间质瘤患者中,行小肠部分切除110例、姑息性手术6例;29例直肠间质瘤患者中,行经骶经肛门括约肌直肠肿瘤切除术13例、经肛门直肠肿瘤切除术12例、经腹会阴联合切除术4例;25例其他部位的原发GIST患者均行开腹手术.25例继发GIST患者中,肝转移患者行肝段切除10例、肝活组织检查1例;腹盆腔肿瘤切除6例;小肠或结肠部分切除5例,乙状结肠切除1例;脾切除及颅内肿瘤切除各1例.461例原发GIST患者中,联合原发部位以外脏器切除占12.58％(58/461),其中联合胆囊切除比例最高,占34.5％(20/58).最易出现联合脏器切除的GIST依次为十二指肠间质瘤、胃间质瘤、小肠间质瘤.腹腔镜手术占总手术的20.39％(94/461),其中近5年腹腔镜手术占总手术的28.52％ (77/270),与前5年的8.90％(17/191)比较,差异有统计学意义(x2=36.67,P＜0.05).结论 根据不同部位GIST的临床特点,采用包括微创手术在内的不同手术方式,完整切除肿瘤是主要目标.     

原发性胃肠道间质瘤73例的外科治疗

目的 探讨原发性胃肠道间质瘤(GIST)的外科治疗方法及预后.方法 回顾性分析1997年4月至2007年12月手术切除治疗的73例原发性GIST的临床病理资料和治疗方法,并对其预后进行评价.结果 73例GIST施行肿瘤完全切除者68例(其中12例在腹腔镜下完成肿瘤切除术),行肿瘤不完全切除仅取活检者5例,两组生存率差异有统计学意义(P=0.000).66例获随访的患者1、3、5年总体生存率分别为91.0%、78.2%、74.1%,根据肿瘤直径和核分裂象计数分级的肿瘤恶性程度风险分级与术后生存率密切相关(P=0.002),极低度及低度风险组与高度风险组间生存率差异有统计学意义(P<0.05).结论 应高度重视原发性GIST的初次手术治疗,积极行肿瘤完全切除以提高疗效,对肿瘤恶性程度风险较高者需扩大切除范围,应强调腹腔镜下GIST切除术适应证的选择和肿瘤完全切除.     

胃肠道间质细胞瘤CD117、Nestin和Ki-67表达及其临床意义

目的探讨CD117、Nestin、Ki-67在胃肠道间质细胞瘤中的表达及其与临床意义之间的关系。方法应用免疫组织化学S-P法检测27例胃肠道间质细胞瘤切片中CD117、Nestin和Ki-67的表达情况，并分析上述免疫组织化学指标与患者生物学行为之间的相关因素和良恶性之间的鉴别。结果CD117和Nestin的阳性表达率分别为88．9％和92．6％，Ki-67增殖指数〈1％、1％～5％和〉5％的例数分别为6例、9例和12例；CD117、Nestin和Ki-67在不同性别、年龄、组织学分型之间均无统计学意义；良性，潜在恶性，恶性的病例分别为6例、9例和12例，CD117和Nestin的阳性表达率在不同的肿瘤分级之间无统计学意义，而Ki-67增殖指数在不同的肿瘤分级之间存在显著性差异（P〈0．01）。结论CD117和Nestin在胃肠道间质细胞瘤中呈高表达，对胃肠道间质细胞瘤的诊断具有重要的意义，但不能作为判断胃肠道间质细胞瘤肿瘤分级的指标；而Ki-67的增殖指数是判断胃肠道间质细胞瘤肿瘤分级和预测预后的可靠指标之一。