Dandy-Walker综合征2例

例1，女，3mo。因头大2．5mo就诊。查：头围56cm，前由（4×5）cm，平坦，骨缝增宽约2cm，双眼呈落日征，头不能抬起．心、肺、腹无异常。头颅CT示后颅凹小脑部四脑室扩大呈球状，小脑蚓部缺如，右侧区可见有一囊样改变．三脑室、双侧脑室重度扩大积水，脑实质被扩大积水的脑室压迫缩小，第四脑室中、侧孔先天性闭塞（Dandy－Walker综合征）。例2，女，3a。因头大2a，反复抽搐6次入院。生后发现头比正常儿童大，并渐增大。1a6mo以来无诱因出现抽搐．持续约30min后自然缓解，共发作6次。近2次抽搐时肢体抖动以左侧为甚，右侧不明显。发作后…     

网状肉瘤细胞白血病1例

患儿，女，9a。因颌下、腋窝及腹股沟淋巴结肿大2a来诊。查体：T37℃，P125次／min，皮肤无出血点，颌下、腋窝及腹股沟可触及肿大淋巴结，直径约1．5cm～2．5cm，共6个，分叶状，质韧，无压痛。胸骨无压痛，肝肋下3cm，脾肋下2cm．均质韧。血Hb110g／L，血小板132×109／L，WB     

本刊对数字的要求

作者投稿中的数字使用，请参照《中国小儿血液与肿瘤杂志》稿约。公历世纪、年代、年、月、日、时刻和计数、计量均用阿拉伯数字。百分类的范围，前一个数字的百分符号不能省略，如5％～95％不要写成5—95％，50．2％±6％不要写成50．2±6％，应写成（50．2±6）％，附带尺寸单位的数值相乘，应写成4cm×3cm×5cm，而不要写成4×3×5cm。     

肺原发恶性纤维组织细胞瘤1例

患儿,男,3a6mo．因持续发热3mo收住。发热时体温高达39．5C,热前伴有明显的畏寒、寒战现象。病程中有少许咳嗽、咳痰．无咯血、胸痛及气促等。人院后经胸片及CT检查提示右下肺占位性病变。手术可见右下肺6．5cm×5．5cm×4．0cm肿块、边界尚清,部分有包膜．切面呈鱼肉状．质硬。光镜下示恶性纤维组织细胞瘤．术后d3即热退好转。讨论肺原发恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的肺部恶性肿瘤。近年来成人病例可见陆续报道．但儿童病例仍少见。本病成人临床表现主要为肺部症状,但本患儿则以长期发热为主诉．而肺部症状相对较轻．以致病程中曾…     

儿童肺癌1例

患儿，女，11岁，0．5a前开始出现反复高热，伴咳嗽及腰骶和四肢疼痛，在外院予抗风湿及抗感染治疗，无好转。入院前1个月出现头部多发肿块。患儿无特殊既往史及家族史。入院查体：神志清，营养差，全身浅表淋巴结未扪及肿大，额部、顶部及前胸壁见数个肿块，2cm×3cm～3cm×4cm，质硬，不能移动，压痛明显；     

支原体肺炎并心肌炎及血小板减少性紫癜1例

患儿女，6a，因持续发热1wk伴咳嗽入院。1wk前开始发热，体温38．5℃～39．5℃，持续不退，伴阵发性咳嗽，痰少不易咳出，无气喘。查体：心率96次／min，律齐，心音有力，未闻及杂音，两肺呼吸音粗，右侧闻及较密集细湿罗音，肝肋下0．5cm，质软，脾未及。血常规，血红蛋白114g     

24例特发性高钙尿症远期随访

1986～1991年，我们对24例治疗2～5a的特发性高钙尿症（IH）患儿的血尿、泌尿系结石及体格发育、骨密度变化、肾功能检测等进行全面随访，分析如下。资料与方法一、病例选择：选择治疗随访＞2a的IH24例，男15例，女9例，均为血尿。血尿持续几天～3a／次，间歇3d～2mo。开始治疗年龄2～15a，平均6．8a。病程6mo～12a，平均8．6a。本组病人确诊前均测血钙、磷、碱性磷酸酶、钙磷乘积、二氧化碳结合力、肝肾功能，均正常。钙负荷试验结果，肠吸收型（aIH）14例，肾病型（rIH）10例，两型尿钙排出量无明显差异（P＞0．05）。二、治疗方法；…     

泛发性皮肤钙化症1例

患儿，男，12a。因反复发热、四肢活动不利3a，皮肤散在结节2a人院。3a前无诱因出现四肢伸屈不利．每日均有低热。1a后渐出现皮肤散在坚硬结节，约0．5～2cm，主要分布四肢，躯干较少，可活动、无触痛、部分肿块渐增大，表皮发亮、发红，最终破溃，不断流出稀牙膏状白色分泌物，愈合缓慢。病中患儿明显消瘦，伴全身酸痛、尿少．尿静置后一层混浊（上层如一层油状）。按类风湿性关节炎、红斑狼疮、肾炎长期治疗无效。人院后体温一直在37C上下波动，化验血清钙、磷及碱性磷酸酶均正常，X线片可见软组织中不同大小、不同形状的稠厚阴影，与正…     

小儿急性白血病医院感染调查分析

我院儿科1985年1月～1994年12月共收治小儿各类急性白血病297例，其中医院感染58例。现作回顾性分析。临床资料一、资料来源我科10a间收治急性白血病297例，均根据临床表现、血象及骨髓像等有关检查确诊，其中58例医院感染均按医院感染诊断标准诊断［'1。二、结果1．医院感染率本组发生医院感染58例75例次，医院感染率为19．8％。其中前5a25．0％（31／124），后5a15．6％（27／173），两者有显著差异（X'一3．89，P＜0．05）。各类型白血病医院感染率：ALL45／174例（Z3．5％），M；6／45例（13．3％），M37／47例（1．8％），MS3／18…     

新生儿美克尔憩室穿孔一例

患婴：男，6天。产后3天因腹胀、呕吐、拒奶于1994年5月29日入院。患儿系二胎一产，足月。因骨盆小、羊水已破名天行剖腹产，产时出现窒息，立即吸痰、给氧、人工呼吸等抢救后逐渐好转．体格检查：T38C，R64次／分．P152次／分，头围36cm，胸围34cm，最大腹围43cm，过脐40cm，身高52cm，体重3kg．成熟儿貌，神萎，反应差，哭声细小．面色苍白，皮肤、巩膜无黄集，皮肤弹性差，前囱稍陷。肺呼吸音租，无湿罗音，心前区无病理性杂音．腹胀如鼓，腹壁水肿发亮、静脉显露，肝脾均未们清，叩为鼓声，肝浊育界消失．肠呜音未闻及．阴囊明显红肿…     

组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床及病因分析

组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)多发于儿童及青少年,是一种良性自限性疾病.现将我院1975～1998年21例资料报告如下. 临床资料 一、一般资料男16例,女5例.年龄4～15 a,平均9 a6个月,≥7 a 17例,3～6 a 4例,病前有咳嗽、流涕、鼻塞等诱因7例,发热20例(95.23%),弛张热12例,间歇热6例,不规则热2例.热程3～24周,均有淋巴结肿大,多见于颈部,亦可见耳后、腋下、腹股沟等处,直径0.5～4 cm,均无皮肤红热、无粘连.皮疹7例,肝大11例,肋下0.5～6 cm,脾大4例,肋下0.5～2.5 cm.     

幼儿慢性粒-单核细胞白血病1例

患儿，女，3a，因面色苍白Zmo人院。Zmo前出现乏力，纳差，进行性面色苍白。查体：中度贫血貌，浅表淋巴结轻度肿大。心肺无殊，肝助下3．scm，剑下3cm，脾肋下3cm，质中，无压痛。外周血：RBCZ．97X10‘’／L，Hb78g／L，WBC17．4X10’／L，中性杆状和分叶核粒细胞0．20，早幼粒0．01，中幼粒0．08，晚幼粒0．10，淋巴细胞0．12，中幼红0．09，晚幼红0．05，单核细胞0．20，原始细胞0．05，网织红细胞0．009。BPC50X10‘／L。骨髓涂片：增生明显活跃，粒：红一0．81：卫。粒系比例大致正常，可见轻度巨幼样变，未见Peiger样核异常…     

急性化脓性甲状腺炎1例

患儿女，9岁。以发热、咽癌2周，甲状腺红肿痛1周入院。入院前2周开始发热，咽癌，进食时疼痛加重。入院前1周发现甲状腺肿大，触痛，局部发红。伴头后仰受限及张口困难。T38．4℃，P120次／分，R30次／分，BP11／8kPa。颈部淋巴结不肿大，双眼无突出及震颤。双侧扁桃体Ⅰ°肿大．无脓点，甲状腺左侧3cmx4cm，右侧3cmX2cm，包块随吞咽上下移动，局部皮肤发红，皮温增高，触癌明显，无波动感，本们及结节，未闻及血管杂音。心肺腹正常a白细胞12X10’／L，中性。85，淋巴0．15O血沉77mm几。血培养阴性。Tin1．50nmol／L，T。136．42nmol…     

婴儿特发性乳糜胸1例

患儿，男，32大，因突然气急、阵发性青紫3小时入院，患儿3小时前在哺乳时突然出现烦燥，吃奶费力，面部青紫，大汗淋漓，病前轻咳3天、无呛咳，无热，无吐。检查神清，T36．8℃，P180次／分，R80次／分，BP8／6kPa，体重4kg，全身青紫，气管移向左侧，吸气凹陷（＋），点头样呼吸，右侧呼吸运动减弱、助间隙饱满、叩诊油音、右侧呼吸音降低、语音降低、左侧正常、心前区元隆起，心尖搏动向左移位、在左乳线外（2～3）C。、心音低、律齐、无杂音，腹软，肝上界位于右侧第6～7助间，肝肋下4cm，剑突下2．6cm质较，脾朋下未及，神经系统无…     

钬激光腔内治疗在小儿泌尿系统疾病的初步应用

目的评价钬激光腔内治疗小儿泌尿系统疾病的方法和疗效。方法回顾性分析采用钬激光腔内治疗18例小儿泌尿系统疾病的临床资料，男12例，女6例，年龄1～14岁（平均6．6岁）。输尿管结石6例，上段1例、中下段5例，结石直径0．5～0．9cm；后尿道及膀胱结石7例，结石直径0．8～1．5cm；先天性单纯性输尿管口囊肿3例，直径2．0～3．5cm；前、后尿道狭窄各1例，长度分别为0．4cm和0．5cm。进行输尿管镜和小儿膀胱镜下钬激光腔内微创治疗。结果6例输尿管镜下钬激光输尿管碎石术、7例小儿膀胱镜下钬激光膀胱结石碎石术、3例输尿管镜下钬激光输尿管囊肿去顶开窗术和2例尿道狭窄内切开加瘢痕组织切除术均一次成功，无并发症。手术时间8～25min，平均16min。尿道狭窄术后留置导尿管2周，拔管后次H出院；其余患儿术后留置导尿管1～3d，住院2～5d。术后2周拔除双J管。碎石术后随访2～12个月无残留和复发，原伴随的肾积水消失；输尿管口囊肿术后随访3～9个月无膀胱输尿管反流；尿道狭窄术后1个月和3个月时各预防性尿道扩张1次，随访4～12个月排尿通畅。结论钬激光腔内治疗小儿泌尿系统疾病安全、有效、微创，但需要积累更多的病例和更长时间的随访。     

左侧隐睾多睾畸形1例

患儿，男，5岁。因左侧阴囊空虚无辜九5年入院。体检：全身发育较同龄儿胖，阴茎发育较同龄儿小，长2．2cm，周径2．4cm，包茎，包皮口狭小。左侧阴囊较右侧小且空虚，未们及睾丸。左侧胶股沟外环日内可们及－0．5cm×0．5cm×0．6cm肿物。右侧阴囊内可价及1．3c。xl·Icm”入7’m留龙B超检查示左举丸米降。入院诊断：左侧隐皋。手术探查见左侧腹股沟外环日内有一0．scmx0．scmx0．6cm／J＼翠丸，附攀位置正常，输精管外直径0．gmm。近内环口处另见一双．ocmX0．gcmX0．gcm攀丸，附来位置正常，其输精管下行与前小输精管汇合成一根外直径1…     

不典型亚急性甲状腺炎5例

我院自1989～1997年8月共收治儿童不典型亚急性甲状腺炎5例，分析如下。临床资料一、一般资料：5例均为女孩。sa、6a、ila各1例，7a2例。二、临床特征：病程～7d2例．～10d3例。无意发现颈前肿块1例；患儿自觉颈前疼痛不适，甲状腺肿块2例；腮腺炎后出现颈前疼痛性肿块2例。上感史者3例，体温37．5～38．SC，咽痛、肌痛、轻咳。l例有多汗、易激惹现象。体检均为非对称性一侧性甲状腺肿大．S例左侧，2例右侧。弥散性3例．结节性2例。质地中等硬度，随吞咽动作而上下移动。3例有轻微触痛。三、实验室检查：白细胞（80～10．5）X10'／I．。血…     

腹膜后寄生胎1例

患儿，男性，出生半小时，汉族。胎龄6个月时B超检查末见异常，胎龄8个月时B超检查提示腹膜后囊实性肿物，约7．2cm×9．0cm×7．0cm大小，边界清楚，其内实性部分约4．8cm×3．8cm。左肾被包块挤压下移。临产前B超检查提示肿物增大，约13．0cm×11．8cm大小。体查：患儿精神反应叮，T35．0℃，     

Laurence-Moon-Biedel综合征1例

患儿，男10a，精神运动发育落后伴肥胖10a，视力障碍4a。出生体重39009，3mo抬头，10mo会坐，lasmo会走，4a会讲话．智力明显落后于同龄儿，食欲强，自幼较同龄儿胖。4a前发现患儿视力障碍，拿东西有时呈摸索样动作，走路易摔倒，尤其在光线较暗时明显。Za来有时眼睛斜视时才能看清物品。ga前因双足六趾畸形做多趾切除术时，发现左侧隐星，右侧事丸小，系第2胎第2产，足月顺产，生后无窒息，新生儿期无病理性黄疽。父母体健，非近亲结婚，母妊娠期无感染、用药及接触放射线病史，胎动自觉无异常。查体：身高140cm，体重49kg，头围53．scm．…     

血红蛋白E复合β地中海贫血19例

血红蛋白E（HbE）是世界上第4个被发现的异常血红蛋白,梁徐等于1965年根据Hb电泳行为报告广西HbE复合a地中海贫血综合征1例,1979年梁植权等首次经化学结构分析证明我国有HbE的存在。两种遗传基因在一个人同时存在经常会遇到,现将我们所见的19例儿童报道如下。资料和方法一、临床资料男13例,女6例,年龄卫～14a,平均7．ga,壮族11例,汉族6例,京族1例,均为广西籍。贫血出现时间＜6mo、～12mo各4例,～3a6例,～6a2例,＞6a3例,均有发育与营养障碍,地中海贫血面容。肝肿大17例,分别在右肋缘下0．5～10cm,平均3．gcm,脾切除l例…