补体活化异常在IgA肾病致病机制中的研究进展

正IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病,近几十年来IgA肾病的发病率迅速增加,其起病隐匿,临床表现多样,但确切发病机制尚不清楚,目前认为IgA肾病的可能机制为糖基化缺陷的IgA1增多,与抗聚糖抗体结合为免疫复合物沉积于肾小球系膜区,进而激活补体途径,导致免疫炎症反应。补体激活的替代途径、凝集素途径、补体成分以及补体调节蛋白在IgA肾病的发病及进展过程中发挥重要作用。近年来,国内外关于补体系统与IgA肾病     

IgA肾病患者外周血T细胞亚群及Fas/Fasl的表达

IgA肾病是一组以IgA沉积为主要特征的肾小球肾炎。目前认为其主要是由于免疫清除功能受损及黏膜水平抗原清除缺陷。在其发病过程中与细胞免疫有密切关系。本文从临床的角度观察IgA肾病患者外周血T淋巴细胞亚群及Fas／Fasl的表达的特点,探讨免疫炎症在IgA。肾病发病机制中起重要作用。     

IgA肾病发病机制的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎, 20%～40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确, 临床治疗主要以控制病情进展为主, 缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面, 综述了IgAN发病机制的研究进展, 为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。     

扁桃体摘除可否阻止IgA肾病的进展

IgA肾病的免疫组织学改变是在肾小球基膜有IgA和补体C_3颗粒沉着。本病为免疫复合病之一。IgA抗体的产生与口腔粘膜局部的感染有关。病程中常由于扁桃体炎而反复出现肉眼血尿。故认为IgA肾病的发病、发展、加重均与上呼吸道感染有关。口腔扁桃体摘除是IgA肾病的治疗方法之一,它以除去感染源、改善免疫状态为目的。作者调查了IgA肾病扁桃体摘除和经治的2例,其结果术后蛋白尿、血尿改善者占25～100%,11个报告中有6个尿检改善占100%,同时血清IgA水平降低,也有肾功能改善的病例。由上所述,扁桃体摘除后,扁桃体炎及咽炎发病机     

血小板活化因子与IgA肾病

IgA肾病是一种多发病,常见病,早期不予重视.最终将发展成为肾功能衰竭.给社会造成了很大的负担,研究探索IgA肾病的发病机制及治疗依然显得相当重要,本文将论述血小板活化因子在IgA肾病免疫损伤、治疗中的相关性,进一步明确血小板活化因子在IgA肾病发病中的重要作用.     

血小板活化因子与IgA肾病

IgA肾病是一种多发病,常见病,早期不予重视.最终将发展成为肾功能衰竭.给社会造成了很大的负担,研究探索IgA肾病的发病机制及治疗依然显得相当重要,本文将论述血小板活化因子在IgA肾病免疫损伤、治疗中的相关性,进一步明确血小板活化因子在IgA肾病发病中的重要作用.     

血小板活化因子与IgA肾病

IgA肾病是一种多发病,常见病,早期不予重视.最终将发展成为肾功能衰竭.给社会造成了很大的负担,研究探索IgA肾病的发病机制及治疗依然显得相当重要,本文将论述血小板活化因子在IgA肾病免疫损伤、治疗中的相关性,进一步明确血小板活化因子在IgA肾病发病中的重要作用.     

IgA肾病诊疗进展

IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球肾炎,亚洲人群中发病率高于其他人种。IgA肾病是目前导致终末期肾病的重要原因之一。临床上以血尿为特点,常伴随蛋白尿、高血压。其病理表现主要为IgA免疫复合物在肾小球系膜区的沉积、系膜细胞增生、毛细血管内皮细胞增生等。其发病机制可能为血液循环中半乳糖缺乏的IgA1增多,在內外界环境刺激下,产生过多的、能沉积于肾小球系膜区的免疫复合物。目前,对IgA肾病的诊断主要依靠病理检查。治疗方面,以肾素-血管紧张素系统阻断剂、控制血压为基础,恰当联合免疫抑制剂、细胞毒性药物、鱼油等或能延缓IgA肾病的进展。本文的目的是对IgA肾病的诊疗现状进行总结和分析,为临床工作及进一步科研提供指导和参考。     

重视延缓IgA肾病进展的基础和临床研究

免疫球蛋白A(IgA)肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是慢性肾脏病(CKD)的主要类型,约占我国原发性肾小球疾病的30%～40%。过去认为IgA肾病是预后良好的疾病,现在已明确IgA肾病是进展性疾病,诊断后每10年约有20%的患者进展到慢性肾功能衰竭,IgA肾病现在仍然是我国慢性维持性血液透析的首位原发病。因此,我们应该重视探索IgA肾病的病因和发病机制,尽最大可能延缓IgA肾病肾功能的恶化,减少尿毒症的发生。一、对IgA肾病发病及进展机制的认识到目前为止,关于原发性IgA…     

四例结核病并发IgA肾病患者的临床病理分析

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,发病10～20年后20%～30%的患者会走向终末期肾病[1].其病因和发病机制尚不清,可能与黏膜免疫有关.结核菌感染是否能引起IgA肾病尚不清楚,国外有结核病并发IgA肾病的个案报道[2].     

IgA肾病患者IgA1糖基化异常及其致病机制

IgA肾病(IgAN)是导致终末期肾病最常见的原发性肾小球疾病。其病理特点为IgA1在肾小球系膜区沉积,IgA1分子的异常糖基化是导致IgAN发病的关键因素。多种与IgAN相关的基因位点已经被发现。这些基因编码的细胞因子参与了IgA1糖基化异常的发病机制。此外糖基化酶缺乏、分子伴侣甲基化异常都可能导致IgA1异常糖基化。异常糖基化的IgA1可通过自我聚集或形成免疫复合物沉积于系膜区,进而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子、趋化因子、生长因子等,导致肾小球损伤。对IgA1异常糖基化的深入研究有助于了解IgA肾病的发病机制并提供新的诊断与治疗措施。     

补肾益气方对原发性IgA肾病患者气阴两虚型的疗效观察

原发性IgA肾病是以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征的一类肾小球疾病,是我国最常见的原发性肾小球疾病[1]。从临床中医辨证分型而言,气阴两虚者是贯穿原发性IgA肾病发病的整个疾病过程,其治疗尤为关键,     

IgA肾病的病因进展及治疗现状

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）的发病机制取得了一些进展,但仍不十分明确。目前认为,遗传、环境和免疫因素共同决定了IgAN的发病。遗传因素,尤其是半乳糖缺乏的IgAl（galactose-deficient IgAl,Gd—IgAl）生成过多是IgAN发病机制的始动因素．而IgA免疫复合物形成是IgAN发生的中心环节[1]。     

肺结核合并 IgA 肾病及 ANCA 相关性血管炎1例

肺结核是一种常见传染病，常用的抗结核药物为异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺。IgA 肾病是我国最常见的肾小球疾病，发病机制尚未明确；由于其以免疫球蛋白 A（IgA）在系膜区沉积为主要分子病理特征，提示 IgA 肾病是一种免疫相关性疾病。抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA）相关性血管炎是系统性自身免疫性疾病，肾脏是最易受累的器官，因其临床表现多样，临床上容易误诊和漏诊。肺结核、IgA 肾病、ANCA 相关性血管炎三者同时存在的病例相当少见，现报告1例。     

108例IgA肾病患者黏膜受累情况调查

IgA肾病是全球范围内最常见的肾小球疾病,其中亚洲是其发病的重灾区,IgA肾病同时也是终末期肾功能衰竭（ ESRD）的重要原因之一,有文献报道[1]大约20%～40%的患者病变缓慢进展,最终发展为ESRD.IgA肾病最常见的症状表现为血尿,伴有或不伴有蛋白尿、高血压等,其病理分型以系膜增生为主.IgA肾病之血尿又被称为＂咽炎同步性血尿＂,是因为肉眼血尿往往发生于黏膜感染如上呼吸道、胃肠道或泌尿系感染后,临床上,我们发现大部分IgA肾病患者都有慢性咽炎、慢性腹泻、口腔溃疡等黏膜受累的情况.因此,我们收集了108例IgA肾病患者资料,调查其黏膜受累情况,旨在探讨IgA肾病与黏膜免疫之间存在的相关性.     

IgA肾病发病机制的认识

自1968年Berger和Hinglais命名IgA肾病以来,随着免疫学和分子生物学的发展,对IgA肾病的认识越来越深入.IgA肾病已经被世界公认为是原发性肾小球肾炎中最常见的类型.IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,占我国终末期肾病病因的第一位.常在上呼吸道感染后发病或加重,有家族聚集性.主要以聚合体低糖基化IgA1的巨大特异性免疫复合物沉积于肾小球为病理特征;以血尿和（或）蛋白尿为主要临床表现.已引起我国乃至世界肾脏病学者的高度关注.     

异常糖基化IgA1分子与IgA肾病的研究进展

IgA肾病是亚太地区最常见的原发性肾小球肾炎,其发病机制复杂,临床表现多样,以肾小球系膜区IgA1沉积为病理特征.IgA1分子异常糖基化既是导致肾脏IgA沉积的主要病理机制,也是IgA肾病进展的重要免疫异常因素.目前研究结果认为分子伴侣Cosmc表达下调是异常糖基化IgA1分子产生的重要原因,但其深层机制尚不清楚.异常糖基化IgA1分子致病机制仍未完全明确,以IgA1分子异常糖基化为基础的4次打击学说是其肾脏损伤机制的重要进展.对IgA1异常糖基化进一步深入研究,有助于了解IgA肾病的发病机制并为临床提供新的诊断治疗思路.     

益气固本调免方加减治疗气阴两虚型IgA肾病的临床疗效分析

正IgA肾病是临床常见的原发性肾小球疾病,发病机制比较复杂,目前尚无特效的治疗药物,已成为引起终末期肾病最常见的病因之一[1]。相关研究发现,呼吸道或胃肠道感染可引起IgA肾病患者的临床表现加重,导致病情进展,提示IgA肾病可能与机体免疫功能紊乱密切相关[2]。目前西医在IgA肾病的治疗中并无特效方法,而中医药治疗则具有独到的优势。中医     

IgA1异常糖基化致IgA肾病肾系膜细胞增殖

IgA肾病是一种常见的原发性肾小球肾炎。IgA肾病的确切发病机制仍不明确。目前的数据表明异常糖基化的IgA1(Gd-IgA1)生产过剩,进而形成循环免疫复合物（IgA1-IC、IgA1-IgG-IC）沉积于肾小球系膜,从而释放细胞因子、诱导炎症反应、激活补体系统导致系膜细胞的增殖以及细胞外基质的增加,进而造成肾小球损伤。     

益气滋肾口服液对30例IgA肾病患者血清IgA-纤维连接蛋白聚合物的影响

198 8年Cederholm[1] 等发现在IgA肾病患者血清中存在一种含IgA与纤维连接蛋白 (FN)的聚合物 ,其水平较正常对照组明显升高。此后Petter等国内外学者亦先后证实了这一点 ,并认为与IgA肾病病理严重程度有关[2～ 5] 。血清IgA -FN聚合物的形成在IgA肾病的发病机制中可能有重要的意义 ,因此我们运用酶联免疫法测定了 30例IgA肾病患者在服用我们治疗IgA肾病的经验方———益气滋肾口服液前后 ,血清IgA -FN聚合物水平的变化 ,重点观察益气滋肾口服液对血清IgA -FN聚合物的影响。资料与方法1　临床资料　治疗组 30例 ,均为 1998年 9月…