非肝硬化性门静脉高压症的研究现状

肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。     

应重视门静脉高压症的病因诊断及规范治疗

门静脉高压症是由门静脉系统阻力/血流增加或肝静脉系统回流受阻所导致的门静脉压力异常升高,常表现为脾大、脾功能亢进、食管胃静脉曲张及破裂出血、腹水及肝性脑病等。肝硬化所引起的窦性门静脉高压症临床最为常见,通常伴有肝脏合成功能障碍。而肝外、肝内门静脉系统异常所致的肝(窦)前门静脉高压,以及肝内、肝外肝静脉系统回流受阻所致的肝(窦)后性门静脉高压,多无明显肝脏合成功能障碍。可首先根据临床症状、体征及血液学指标判断有无门静脉高压症,再通过影像学、肝静脉压力梯度及组织病理学检查明确其类型和病因。应在积极治疗原发病的基础上,采取非选择性β受体阻断剂、内镜、介入或手术治疗,以防治门静脉高压症的并发症。     

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。     

特发性非肝硬化门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)是一种罕见疾病,其特点是肝内门静脉高压,且无肝硬化或者其他肝脏疾病以及门静脉、肝静脉血栓的表现。目前对于INCPH的病因学研究主要集中在免疫系统疾病、慢性感染、接触药物或毒物、遗传性倾向、促血栓或高凝状态几个方面。INCPH临床表现的主要特点为门静脉高压、脾大或巨脾以及脾功能亢进,而肝损伤、腹水以及肝性脑病较少见。目前,对INCPH的诊断尚无统一标准,还是以排除性诊断为主。治疗方面,最新的BavenoⅥ共识对于INCPH的推荐治疗方法还是参照肝硬化门静脉高压的治疗指南。由于大部分INCPH患者的肝功能良好,所以其预后比相同门静脉压力的肝硬化患者好,但也有少部分患者可进展至肝衰竭,并需要肝移植治疗。     

特发性门静脉高压症预后及其影响因素

正特发性门静脉高压(idiopathic portal hyperten-sion,IPH)是一种临床罕见的疾病,其特点为长期肝内窦前性门静脉压力增高,不伴肝硬化或者其他肝脏疾病。肝组织病理学表现为广泛的非特异性改变。IPH的病因不明,可能包括免疫因素、反复感染、毒物或药物、高凝状态和遗传因素等。通常,IPH患者伴有门静脉高压症(portal     

亲体肝移植治疗小儿门静脉海绵样变1例

门静脉海绵样变（PVCT）是由于门静脉主干及其肝内分支完全或部分阻塞后引起门静脉高压症,肝门区及其周围侧支循环形成并扩张迂曲呈静脉血管瘤样改变是其特征性的病理改变。它属于肝前性门静脉高压症的一种,临床少见。目前治疗该病的方法较多,但疗效均欠理想。我们对1例小儿PVCT用亲体肝移植加脾切除和门奇断流术治疗，效果良好。[第一段]     

非肝硬化性门脉高压的临床诊断

门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉压力升高,临床表现为脾肿大、脾功能亢进症、食管胃底静脉曲张和腹水等临床症候群。根据病变部位的不同,门脉高压可分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门脉高压[1]。引起门脉高压的最常见病因是肝硬化,属于窦性门脉高压,约占我国患者的80%~85%,而非肝硬化性门脉高压(non-cirrhotic portal hypertension,NCPH)是指患者有明显的门脉高压表现,但临床生化、影像学或组织学上无肝硬化证据的一组疾病,包括肝外门静脉闭塞症、先天性肝纤维化、特发性非硬化性门脉高压、肝窦阻塞综合征和布加综合征等[2]。NCPH患者与肝硬化门脉高压症患者在病因、治疗和预后方面有明显的不同,因此应重视对该组疾病的认识。本文对常见的NCPH疾病进行了简述,期待提高临床医生对该组疾病的认识。     

以门静脉高压所致消化道出血为首发症状的多发性骨髓瘤1例报告

门静脉高压是指门静脉和下腔静脉之间的压力梯度增加超过5 mm Hg[1],是一种常见的临床综合征,主要表现为脾大、腹水、胃食管静脉曲张引起的消化道出血等。肝硬化是门静脉高压症最常见的原因,非肝硬化门静脉高压症临床少见,且病因多样。现报道1例反复以消化道出血、脾大就诊,影像学检查提示有门静脉高压而无肝硬化表现,骨穿后最终确诊为多发性骨髓瘤(MM)患者。MM以门静脉高压所致消化道出血为首发症状者少见,应引起临床重视。     

重视非肝硬化性门静脉高压的诊断和治疗

非肝硬化性门静脉高压(NCPH)是指除肝硬化外多种疾病导致的门静脉高压症。NCPH常见的原因有门静脉血栓形成、先天性肝纤维化和特发性门静脉高压等。这组疾病的主要特点是门静脉高压相关的表现突出,而肝功能储备相对较好,鉴别该类疾病需要临床,影像学和病理学的深入检查。通过适当的内外科治疗,多数患者预后较好。     

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病，近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是，其病因和发病机制尚不清楚，但已确定与肝内血管疾病的发展有关，并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外，特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者，但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足，对该病易发生误诊，本文通过目前对INCPH研究进展的阐述，以提高临床医生对此病的认识。     

肝结节性再生性增生1例

肝结节性再生性增生(Noducar regenerative hyperplasia of liver,NRHL)是一种临床少见的肝脏疾病,临床主要表现为非肝硬化性肝源性门静脉高压症,因对其临床病理特征缺乏认识,易引起漏诊或误诊,我院收治1例,现报道如下。     

肝硬化合并门静脉血栓致门静脉高压症治疗现状

肝硬化合并门静脉血栓(PVT)并不少见,PVT会进一步加重门静脉高压症,此时针对PVT的治疗可改善肝硬化患者的预后。目前的治疗方式包括抗凝治疗及经颈静脉肝内门体支架分流术(TIPS)。本文就此类患者的治疗现状作一综述。     

特发性门静脉高压症1例

特发性门静脉高压症(IPH)是一类比较罕见的肝脏血管病变, 主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示, 该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH), 为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压, 较难与隐源性肝硬化相鉴别, 该病国内外鲜少报道。现报道1例人类白细胞DR3等位基因(HLA-DR3)阳性的IPH, 讨论该患者的诊治经过以及对该病的认识, 为临床提供借鉴。     

肝门-窦血管疾病的研究进展

肝门-窦血管疾病(PSVD)于2017年被提议替代“特发性非肝硬化性门静脉高压症”,以描述在无肝硬化的情况下涉及门静脉或肝窦的典型组织学改变。根据PSVD的定义,存在肝病常见病因、门静脉血栓和无门静脉高压症的患者不再被排除在外。本文就PSVD的病因、临床表现、检查、诊断、治疗和预防等方面展开综述,以提高临床医生对该疾病的认识。     

原发性骨髓纤维化继发门脉高压症六例分析并文献复习

目的 探讨原发性骨髓纤维化(PMF)继发门脉高压症患者的临床特点.方法 对北京大学第三医院确诊的6例PMF继发门脉高压症患者进行临床分析,并进行文献复习.结果 6例患者中,男、女各3例,年龄(52.8±11.7)岁,临床起病至确诊的中位时间为24个月.门脉高压症相关症状主要包括腹胀、腹部包块、呕血和黑便,体征主要包括脾大(均为中重度肿大)、肝大(以轻中度肿大多见)、移动性浊音阳性和腹壁静脉曲张,而黄疸、肝掌和蜘蛛痣少见.大多数患者的肝功能指标正常.门、脾静脉宽度为(16.0±3.2)、(11.0±3.4)mm,2例合并门静脉或脾静脉血栓.1例患者进行了肝穿刺,显示有髓外造血.5例患者接受了门脉高压症相关药物治疗,脾切除术和食管曲张静脉套扎治疗各1例.结论 PMF继发门脉高压症临床罕见,极易误诊.脾大显著、轻中度肝大、肝功能较好、肝掌和蜘蛛痣等体征少见、肝穿刺显示髓外造血等是其与肝硬化的鉴别要点.     

肝内胆管结石合并门静脉高压症的治疗

肝内胆管结石与门静脉高压症都是临床处理上较为复杂的问题。两者合并更增添了处理上的难度。肝内胆管结石合并门静脉高压症的发生率约占肝内胆管结石就诊人数的10％左右,临床上以胆石胆道梗阻和肝硬变门静脉高压为特点。有关肝内胆管结石合并门静脉高压症的治疗的报道甚少,且尚无统一定论。一旦处理不当。常可产生严重后果,轻则影响治疗效果,加重患者的痛苦,重则可能危及患者的生命。肝内胆管结石合并门静脉高压症总的治疗原则是控制胆道感染,解除胆道梗阻,降低门静脉压力,改善肝脏功能。但临床上由于其复杂性,难以决定是先处理胆道疾患还是先处理门静脉高压症,是一次手术同时处理二者还是行分期手术治疗等。举棋不定则有可能延误治疗甚至危及患者的生命。因此,应在充分认识本病治疗中的问题及全面评估患者情况的前提下。选择适当的手术时机和手术方式。     

胰源性区域性门脉高压症——附14例报告

本文报告了14例胰源性区域性门脉高压症。本病为肝外型门脉高压症中罕见的一种，对未发现肝脏疾病，而有胃底，食管静脉曲张，脾肿大的病人，应考虑本病。门静脉造影可以确立诊断，经皮脾穿刺门静脉造影是确诊本症的三种简单可行的方法。本病可经脾切除治愈。     

区域性门静脉高压症的临床特征及诊治

区域性门静脉高压症 (RPH )临床较少见 ,其属于肝外型门静脉高压症的特殊类型 ,以往称左侧肝外型门静脉高压症、胰源性门静脉高压症、胃脾区门静脉高压症、节段性门静脉高压症及 RPH,现统称为 RPH。国内外公开医学杂志 1980～ 1999年共报道 75例病因明确的 RPH,1995～ 1999年笔者收治 RPH患者 11例。86例患者中胰源性 6 5例 (以慢性胰腺炎、胰腺癌及胰腺囊肿引起者居多 ) ,脾源性 12例 (脾动静脉瘘引起者 6例 ) ,其它 9例 ,多为术中和术后诊断 ,部分通过经脾间接门静脉造影、彩色多普勒超声等方法术前诊断。86例中有手术记录者 6 6例 …     

血管生物学在门静脉高压症治疗中的作用

门静脉高压症的发生与肝内外血管的显著改变有关,随着对血管生物学的深入研究,目前对与门静脉高压症有关的动态血管变化的机制有了更加深入的了解。综述了与门静脉高压症相关的血管生物学进展,如肝血管细胞以及它们的信号通路发生变化与肝内血管阻力增加有关,从而导致了门静脉高压症的发生,而肠系膜动脉血管舒张致使进入门静脉的血流量增加,加剧了门静脉高压。进一步深入了解它们的作用机制及靶向分子通路,将为治疗门静脉高压提供新的前景。     

Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别

Budd-Chiafi综合征（BCS）是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征，诊断依靠肝静脉血管造影，治疗重点是解除梗阻。肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质性病变导致的肝硬化不同．临床上需要注意对这三种疾病的鉴别。