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1.
骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 探讨骨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法 对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果 2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长(发病1年余就诊),影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏。临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症(Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征)。光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构。部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUT1、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达。结论 KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的最佳手段。 相似文献
2.
上皮样血管内皮瘤 总被引:4,自引:0,他引:4
目的:探讨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征。方法:对6例上皮样血管内皮瘤进行HE、组化及免疫组化(S-P法)检测,1例作电镜观察。结果:年龄26-66岁,平均38岁,部位;头颈部4例,上肢、会阴各1例,形态学特征;瘤细胞似上皮细胞样,呈巢状索状管腔样排列,瘤细胞内有原始血管腔,核分裂象少见,个别病例见细胞有异型性及小灶性坏死,间质多少不一黏液样变或透明变,AB/PAS(pH1.0)染色5例,瘤细胞阴性,AB黏液样基质呈淡蓝色,网染显示大量血管腔隙,免疫组化检测,vimentin、CD346例均阳性,FⅧRAg、CK4例阳性,CEA、EMA、MAC3876例均阴性,电镜观察1例见胞质内含有W-P小体。结论:上皮样血管内皮瘤属于低度恶性软组织肿瘤。病因不明,提高对本瘤认识可避免误诊。 相似文献
3.
在病理学家对血管肿瘤的概念描述中,血管内皮瘤(hemangioendothelioma)常是中间型血管肿瘤的代名词,它在传统分类上包括:梭形细胞血管内皮瘤(spindle cell hemangioendothelioma)、上皮样血管内皮瘤(epitheliod hemangioendothelioma)、卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma)、恶性血管内乳头状血管内皮瘤(malignant endovascular papillary angioendothelioma,Dabska瘤)和网状血管内皮瘤(retiform hemangioendothelioma)。但近年来的一些研究显示,梭形细胞血管内皮瘤实属良性肿瘤或病变,它的高复发率其实与肿瘤的多中心性生长有关, 相似文献
4.
骨上皮样血管内皮瘤1例 总被引:1,自引:1,他引:1
患者,女性,78岁,因左上臂肿胀伴指端麻木4年余在浙江大学附属第一医院就诊。查体:左肩及上臂肿胀明显,皮肤红肿,左上肢活动受限,左手指麻木不适,左手握拳不能。X线:左侧肱骨上中段形态不完整,骨皮质毛糙,骨髓质致密,髓腔内密度增高,与正常段分界尚清,相邻软组织肿胀(图1)。 相似文献
5.
目的探讨8例网状血管内皮瘤( RH)的临床病理学特征,并扩展其瘤谱。方法回顾性复习8例RH的临床资料、病理学形态和免疫学表型,分析随访结果,并复习文献。结果患者平均年龄40岁(范围13~69岁),本组均为女性。肿瘤分别发生于头颈部和下肢皮肤(5例)、长骨(2例)和脾脏(1例)。皮肤病变表现为局部缓慢性生长的斑块或皮下结节,骨病变表现为患肢疼痛,脾脏病变表现为左季肋部隐痛不适。大体上呈灰黄或红褐色,平均直径3.0 cm,范围0.8~5.0 cm。镜下观察,肿瘤主要由内衬鞋钉样或火柴头样内皮细胞的细长分支状血管组成,形成特征性的网状结构,类似于睾丸网,部分区域内可见条索状或实性巢状排列的上皮样瘤细胞。除细长的网状血管外,3例于局部可见扩张的血管腔,腔内有乳头簇形成,表面被覆鞋钉样内皮细胞,轴心玻璃样变,形态上类似Dabska瘤。血管周围的间质多伴有淋巴细胞浸润,并可有胶原化。本组1例发生区域淋巴结转移。免疫组织化学标记结果显示,网状血管内皮细胞表达 CD31(8/8)、人凝血因子Ⅷ(5/8)、CD34(5/7)和D2-40(1/2)。随访6例(18~67个月),2例局部复发,无病例发生远处转移。结论RH是一种好发于成年人的中间型血管内皮瘤,以细长分支状血管和鞋钉样内皮细胞为特征,除皮肤外,部分病例可原发于骨和脾脏。部分病例兼有Dabska瘤样形态特点,提示与Dabska瘤有延续性,归属鞋钉样血管内皮瘤同一瘤谱。熟悉网状血管内皮瘤的形态学特点有助于与其他具有鞋钉样内皮细胞的血管肿瘤相鉴别。 相似文献
6.
骨上皮样血管内皮瘤临床病理学观察 总被引:1,自引:1,他引:1
目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理特征和诊断。方法 对3例骨上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测,并结合文献进行讨论。结果 3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛。X线表现为溶骨性骨破坏,1例伴有病理性骨折。组织形态学特征是上皮样瘤细胞形成较原始的小血管腔,呈巢状、索状、不规则形分布于有黏液样变或透明变性的间质中,肿瘤组织内或边缘散布成熟的骨小梁组织。3例肿瘤均表达vimentin、FⅧRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发,1例失访。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是较少见中间型血管源性肿瘤,其组织形态学要与骨上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤和转移性癌等鉴别。 相似文献
7.
上皮样血管内皮瘤的临床病理分析 总被引:21,自引:1,他引:21
目的:探讨上皮样(组织细胞样)血管内皮瘤的临床病理学特点及其意义。方法:对9例上皮样血管内皮瘤进行光镜和免疫组织化学SP法检测,1例作电镜观察,结果:年龄16-47岁,平均32岁,男女性别差异无显著性意义。部位:头面部4例,上肢3例,下肢2例,形态特征:瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态;瘤细胞圆形或多角开,三五成群呈小巢状,索状,不规则状排列,分布于粘液间质中;间质可显著或少量粘液样变或玻璃样变,瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂角,多形性及坏死少见,部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变,1例见破骨细胞样的多核巨细胞,免疫组织化学检测7例,7例波形蛋白均阳性,5例第八因子相关抗原,CD31,CD34阳性,2例细胞角蛋白弱阳性,1例CD68和a1-抗胰蛋白酶阳性,电镜观察1例见胞质内含丰富的微丝和少许的W-P小体,6例随访-8年,3例在原发部位有1或2次复发,但未见有转移,结论:上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤,其病因学尚不清楚,熟悉其形态特征对避免误诊为其他类似病变具具有重要意义。 相似文献
8.
患者男性,45岁.1个月前感冒后出现全身乏力、咽部不适、鼻塞、流涕、打喷嚏、痰中带血块等症状.入院前4天患者晚上自觉发热,测体温37 ℃.CT及增强CT检查示左肺上叶结节灶,双下肺纹理重,肺癌不能除外(图1).在本院做痰培养,抗酸杆菌染色阴性.临床诊断为左肺上叶结节性质待查. 相似文献
9.
目的探讨骨原发性巨细胞血管母细胞瘤(giant cell angioblastoma,GCAB)的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断。方法对3例骨原发性GCAB的临床资料、影像学表现、病理学形态和免疫表型进行回顾性分析。结果2例为成年女性,1例为男童。病变分别位于第2腰椎、左股骨远端和左手第3~5掌骨。患者均以局部骨疼痛就诊,其中2例伴活动受限,2例伴周围软组织肿胀。影像学显示为骨质破坏,2例累及邻近软组织。低倍镜下见组织由丛状增生的不规则形血管瘤样结节组成,结节之间为纤维结缔组织。高倍镜下,血管瘤样结节由增生的小血管和周围的胖梭形周皮细胞组成,后者可呈同心圆状围绕小血管,结节内可见散在的破骨样巨细胞。免疫表型:结节内小血管内皮细胞表达CD31和CD34,其周围的周皮细胞表达α-SMA和vimentin,破骨样巨细胞表达KP-1。结论 GCAB属于局部侵袭性的中间型血管内皮瘤。除周围软组织外,少数病例可原发于骨内,并可发生于成人。GCAB需与慢性肉芽肿性炎症、丛状纤维组织细胞瘤、簇状血管瘤和卡波西型血管内皮瘤等鉴别。 相似文献
10.
目的探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织。免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性。结论颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别。 相似文献
11.
目的 探讨上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 回顾性分析3例上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床表现、组织学特点和免疫表型.结果 3例均发生于成年男性,分别因左颈部肿块、髂部疼痛和双侧颈肩区复发性肿块就诊.镜下观察肿瘤由梭形和上皮样的细胞组成,两种细胞在形态上有移行.瘤细胞呈片状、模糊结节状或交织条束状排列,间质伴有胶原化.1例于结节中央可见凝固性坏死,形态上类似上皮样肉瘤.3例肿瘤内均无明显的血管形成,但其中1例于局灶区域可见胞质内空泡形成,类似上皮样血管内皮瘤.免疫组织化学标记,瘤细胞同时表达上皮性标记和内皮标记.3例均经手术切除,其中2例患者术后恢复良好,随访18个月和14个月均健在,无局部复发或远处转移,另1例术后6年内复发5次.结论上皮样肉瘤样血管内皮瘤属于一种少见的中间型血管内皮瘤,兼具上皮样肉瘤和上皮样血管内皮瘤的部分形态.仅凭光镜形态有时较难确定其内皮细胞分化,必须借助于免疫组织化学标记.上皮样肉瘤样血管内皮瘤与上皮样血管内皮瘤关系较为密切,可能是后者的一种富于细胞性梭形细胞变型.Abstract: Objective To study the clinicopathologic features and differential diagnosis of epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma (ES-H). Methods The clinical, radiologic and pathologic features of three cases of ES-H were analyzed. Results All the 3 cases occurred in male adults. The age ranged from 44 to 53 years. The presentations included left neck mass, iliac pain and bilateral shoulder masses. Histologically, ES-H was composed of a mixture of spindle and epithelioid tumor cells. Transition between the two cell types was demonstrated. The tumor cells were arranged in compact sheets, vague nodules or intersecting fascicles, amongst a collagenous stroma. Central coagulative necrosis was identified in one case, reminiscent the morphology that seen in epithelioid sarcoma. There was no evidence of angiogenesis, though focal presence of intracytoplasmic vacuoles was seen in one case, as in classic examples of epithelioid hemangioendothelioma. Immunohistochemical study showed that the tumor cells expressed both epithelial (AE1/AE3, CAM5.2 and epithelial membrane antigen) and endothelial (CD31,Fli-1 and factor Ⅷ-related antigen ) markers. Two of the cases were also positive for CD34. All of the patients were treated by surgical resection. Two patients remain well at 14-month and 9-month follow up,respectively. The remaining patient had repeated local recurrences during a 6-year period. Conclusions ES-H represents a rare morphologic type of hemangioendothelioma. It has some overlapping histologic features with epithelioid sarcoma and epithelioid hemangioendothelioma. The endothelial nature of ES-H is difficult to be verified on the basis of morphologic examination alone. Confirmation of the diagnosis with immunohistochemistry is necessary. ES-H is likely related to epithelioid hemangioendothelioma and may represent a cellular spindie cell variant of epithelioid hemangioendothelioma. 相似文献
12.
目的 提高对经皮肝穿刺活检标本中上皮样血管内皮瘤(EH)的认识.方法 收集北京肿瘤医院1999-2010年3016例肝穿刺活检标本中5例诊断EH的病例,回顾性分析5个病例的光镜下病理形态学特点、免疫组织化学(polymer二步法)检测结果,以及患者的临床表现、实验室检查和影像学结果.结果 5例均为女性,年龄23~47岁,平均39岁.4例B超显示肝多发实性肿物并考虑转移癌;实验室检查各项指标未见明显异常.光镜下肿瘤细胞上皮样、排列成短条索状或小巢状,包埋于特征性黏液玻璃样基质中,可见明显的胞质内空泡;瘤细胞形态温和,未见核分裂;免疫组织化学表达血管标志物CID31、CD34、第八因子相关抗原,偶见表达平滑肌肌动蛋白.结论肝穿刺活检标本中,如果病变具有典型的EH形态特点和免疫组织化学表达,同时又有临床及影像学支持,即可明确诊断;应用多种抗体组合有助于肝穿刺活检标本EH的诊断与鉴别诊断.Abstract: Objective To evaluate the pathologic diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma (EH) in needle biopsy specimens. Methods Five cases of hepatic EH diagnosed in needle biopsies encountered during the period from 1999 to 2010 in Beijing Cancer Hospital were retrospectively reviewed. The specimens were formalin-fixed, paraffin-embedded and stained with hematoxylin and eosin. Immunohistochemical study was also carried out. Results All the 5 patients were females. The age ranged from 23 to 47 years ( mean = 39 years). The tumors in 4 patients were multiple and diagnosed as "metastasis" on ultrasound examination. The blood test results in all of the 5 patients were normal. Histologically, the tumor cells had an epithelioid appearance and were arranged in cords, solid nests or isolation, amongst a myxoid or hyaline matrix. The tumor cells contained scattered intracytoplasmic vacuoles which sometimes harbored red blood cells. There was no evidence of significant cellular pleomorphism, high mitotic activity and necrosis. Immunohistochemically, all of the 5 cases were positive for at least two endothelial markers (CD31, CD34 and factor Ⅷ-related antigen). Smooth muscle actin was expressed in 1 case. Conclusions The diagnosis of hepatic EH can be established in needle biopsy specimens. The histologic pattern, when coupled with immunohistochemical findings, is useful in arriving at the correct diagnosis. 相似文献
13.
目的 探讨骨上皮样血管内皮细胞瘤(B-EHE)的诊断、治疗方法。方法 回顾性分析2002年2月—2015年9月解放军东部战区总医院骨科收治的9例B-EHE患者的临床资料。其中男6例、女3例,年龄15~64岁。术前X线及CT检查均表现为溶骨性改变,1例MRI可见周围软组织受累,1例出现肺部转移灶。3例选择病灶刮除、植骨内固定;1例腰椎病灶选择肿瘤切除椎板减压内固定;3例近关节病灶选择肿瘤切除假体置换,其中1例术后化疗;1例多发病灶伴肺转移选择活检确诊后化疗治疗;1例病理性骨折伴出血选择行截肢术后综合治疗。结果 9例中失访1例,其余随访时间8~72个月。现7例存活。3例行病灶刮除植骨内固定,2例局部复发,二次手术后治愈。1例腰椎肿瘤切除减压固定,术后恢复良好。3例行肿瘤切除假体置换术,1例失访;2例术后治愈,关节功能良好,其中1例术后辅助化疗,未出现局部复发和病灶转移。1例多发病灶伴肺部转移行化疗,肺部无进展,局部无进展。1例行截肢术后综合治疗者,肿瘤复发迁延性出血,最终因器官衰竭死亡。结论 B-EHE为低-中度恶性肿瘤,术前影像学无特异性,诊断困难,主要依靠术后病理结果诊断。治疗首选边界切除,辅以化疗或放疗,可降低局部复发率和远处转移。 相似文献
14.
上皮样血管瘤七例临床病理观察 总被引:3,自引:0,他引:3
目的 探讨上皮样血管瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对7例分别发生于皮肤、骨及静脉的上皮样血管瘤进行临床病理学分析.结果 男性4例,女性3例,年龄14~54岁(平均34岁).其中发生于皮肤和皮下者3例,骨2例,静脉血管2例.临床表现:发生于皮肤者为暗红色丘疹或结节,质软或韧,部分伴瘙痒,病程长者可相互融合;发生于骨者表现为溶骨性破坏,境界清楚;发生于静脉内者,表现为软组织内境界清楚的灰白灰红质韧结节.组织学上,病变以增生的小血管伴内皮细胞上皮样改变为特征,多数病例血管有明确的腔隙形成,部分病例局部可见内皮细胞实性片状生长,并见胞质空泡化,提示原始管腔形成.间质可伴有多少不等的炎性细胞浸润,以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞为主.免疫组织化学上均表达血管内皮标志物CD31、CD34,上皮标志物细胞角蛋白阴性.6例患者获得随访结果,随访时间为5个月至3年,均未见发生复发及转移.结论上皮样血管瘤是一种罕见的可以发生于皮肤、软组织及骨的肿瘤/病变,可单发或多发,是良性的、可成功治愈的.其形态学谱系广泛,易与木村病、上皮样血管内皮瘤等混淆. 相似文献
15.
22例骨原发恶性淋巴瘤分析 总被引:4,自引:0,他引:4
对22例骨原发恶性淋巴瘤进行临床病理组织学和免疫组织化学的研究,结果:20例为单骨病变,1例有引流区淋巴结累及;2例多骨病变。X光见溶骨型为9l%。按照WF(Workingformula-tionforclinicalusage)的分类小淋巴细胞性2例,淋巴浆细胞性1例,小裂细胞性1例,大裂细胞性3例,混合细胞性6例,大无裂细胞性6例,透明细胞2例,曲核细胞1例。用7种单克隆抗体,对15例存档蜡块的标记结果为B细胞阳性10例,T细胞阳性3例,另2例无阳性表达。作者同时讨论了鉴别诊断问题,并指出影响标记结果的客观因素。 相似文献
16.
骨转移癌临床及病理学研究 总被引:4,自引:0,他引:4
目的探讨骨转移癌临床病理学特征以及免疫组织化学染色技术在确定原发肿瘤部位中的意义.方法回顾性研究1998年至2004年间141例骨转移癌的临床表现、放射学改变以及病理形态学表现,并对原发部位不明确的肿瘤,采用细胞角蛋白系列标记物以及前列腺特异性抗原(PSA)、甲状腺球蛋白(TG)、甲状腺转录因子(TTF)1、囊泡病液体蛋白(GCDFP)15单克隆抗体,行免疫组织化学(EnVision法)染色.结果在141例骨转移肿瘤患者中,男:女为1.7:1,发病年龄23~86岁,平均年龄56.5岁,中位年龄57岁.患者主要临床表现为病变部位的疼痛及功能障碍.骨转移瘤发生部位依次为:脊柱58例,骨盆骨46例,长管状骨34例,其他部位3例;其中23例为多发骨病变.放射学特征显示99例(70.2%)的骨转移癌病例可通过X线平片发现病灶,其中85例(85.9%)表现为溶骨性病变.有90例(63.8%)通过临床病史及典型的组织形态学特征可以明确其原发病灶,另有51例来源不能确定,经免疫组织化学染色后,其中的40例可以确定其组织来源.最终有130例(92.2%)骨转移癌可以确定原发部位,原发病变部位依次为:肺37例,女性生殖系统及乳腺25例,肾脏18例,胃肠道17例,肝脏12例,甲状腺11例,前列腺7例,膀胱2例,皮肤1例.结论骨转移癌好发于老年男性患者.中轴骨(脊柱及骨盆)为转移癌好发部位.骨转移癌最常见的原发部位是肺及女性生殖系统(包括乳腺).免疫组织化学染色对于确定不明来源的骨转移癌的原发部位有帮助. 相似文献
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目的探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论。结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年龄24岁,发生部位包括右肩胛骨、腰4~5椎体、胫骨下段和左足。临床症状主要为疼痛,影像学资料提示溶骨性改变;镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列,肿瘤细胞呈圆形、多边形间或梭形,常见明显的胞质内空泡并伴有周围间质的玻璃样或黏液样变性。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、α-SMA均阳性(100%),CKpan有1例阳性(25%),EMA均阴性(100%),肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达。结论原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,它的诊断要结合临床和影像学资料,依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断,需与骨转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)等鉴别。 相似文献
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目的 探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对6例PHE的临床病理资料和免疫表型进行回顾性复习.结果 男性4例,女性2例.平均年龄32岁(10~70岁).3例原发于骨内,均为多骨性累及,其中1例伴发皮肤结节;另3例分别表现为软组织局部肿块、皮肤和软组织多灶性病变及皮肤黑色斑块.影像学检查:3例骨病变均表现为多骨性骨质破坏,1例皮肤和软组织多灶性病变累及多个组织平面.眼观:送检肿瘤组织呈灰白、灰红或灰褐色,直径0.5 ~4 cm,平均2 cm.镜检:病变边界不清,可累及真皮、皮下、肌肉或骨组织.肿瘤主要由疏松条束状、结节状或片状分布的胖梭形细胞组成,部分区域内瘤细胞呈上皮样,间质内可见散在的中性粒细胞.高倍镜下见瘤细胞胞质丰富,嗜伊红色,核染色质呈空泡状,可见小核仁,形态上类似横纹肌母细胞.除1例局部区域外,瘤细胞异型性不明显或仅有轻度异型性,核分裂象为1~2个/10 HPF.部分区域内可见炎性或液化性坏死.免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CK(AE1/AE3),不同程度表达CD31和FLI1,INI-1标记显示无缺失,Ki-67平均增殖指数约5%.本组6例中2例复发,其中1例在短期内发生双肺转移.结论 PHE是一种局部易复发偶有转移的中间性血管内皮瘤. 相似文献
19.
肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察 总被引:7,自引:0,他引:7
目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特点。方法 4例肺上皮样血管内皮瘤,3例女性,1例男性,年龄28~40岁,无自觉症状或有轻度咳嗽、气短。肺活检或手术切除标本经甲醛固定,石蜡包埋,常规HE及免疫组织化学(Envision法)染色。所用抗体包括CD31、CD34、细胞角蛋白(AEl/AE3)、TTF-1、波形蛋白和上皮膜抗原。结果 本组肺上皮样血管内皮瘤病例女性多于男性,胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影。病理形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为黏液透明样变间质,肺泡壁结构保留,肿瘤细胞胞质内有空泡形成,空泡内偶见红细胞,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见,免疫组织化学染色示CD31、CD34阳性,AE1/AE3偶见灶状阳性,其他抗体呈阴性。结论 肺上皮样血管内皮瘤是一种具有独特临床病理特点的低度恶性血管来源肿瘤。 相似文献