与抗中性粒细胞胞浆抗体相关的肾小球疾病θ例报告

本文首次报告上海儿科所见６例与抗叫生粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关的肾小球疾病。其中原发性肾小球疾病为急进性肾炎、肾炎综合征、急性肾小球肾炎和肾病综合征各１例。继发性为狼疮性肾炎和紫癜性肾炎各１例。血浆ＡＮＣＡ测定均为Ｃ－ＡＮＣＡ阳性。结合病例对与ＡＮＣＡ相关的肾小球疾病发病机理、诊断及治疗进行探讨。其中１例急进性肾炎在血液透析基础上使用激素及ＣＴＸ冲击等治疗获愈。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾脏病中的检测及临床意义

为观察抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在不同肾小球疾病中的发生率及临床意义，用间接免疫荧光法检测180例患儿血清ANCA≥1：20者为阳性，并作肾活检病理检查。结果180例中24例ANCA阳性（13．3％）。各病阳性率6．2％～100％。ANCA持续时间平均3mo。认为ANCA除为原发性血管炎重要诊断依据外，亦见于其他肾小球疾病，特别对急进性肾炎、狼疮肾炎及紫癜性肾炎的诊断有参考价值。     

小儿急进性肾炎和新月体肾炎的再认识:附43例临床与病理分析

目的 探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法 回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果 患儿以学龄儿童多见，60．5％为原发性肾脏疾病，绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24．0％)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎，包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化：而部分(32．1％)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎，包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中，44．0％的患儿肾功能恢复，44．0％的患儿肾功能好转。结论 急进性肾炎是临床诊断，新月体肾炎是病理诊断，两者并非完全一致；积极行肾穿刺活检，有助于明确肾脏病理类型，指导治疗；早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。     

泌尿生殖系统疾病

972610 ANCA检测在儿童肾脏疾病中的临床意义探讨:附36例报告/姚培元二//临床儿科杂志一1996,14(4)一268一269 为r解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)儿童肾脏病的意义作者对36例(其中紫厕性肾炎8例、急性肾炎及病毒性肾炎各9例、肾病综合征8例、狼疮性肾炎及过敏性血.计炎各l例)患儿血清ANCA进行测定。结果显示:紫疲性肾炎阳性率6/8例(75%),急隆肾小球肾炎阳性少私3/9例(33.3%),过敏性血管炎、肾炎性肾病及狼疮性肾炎共3例均阳性。表1参3(张瑞英) 972611从肛门注人开塞露治疗小儿急性尿沸留22例/黄放如//中国农村医学一1996,24(8)一30 22例…     

170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

儿童抗中性细胞胞浆抗体相关的急进性肾炎临床分析

目的：了解儿童抗中性细胞胞浆抗体（ANCA）相关的急进性肾炎的临床特点。方法：对2001~2006年我院诊断的7例ANCA相关的急进性肾炎临床、实验室检查和肾脏活检病理资料进行分析。结果：7例病例中,女6例,男1例,平均年龄9岁。主诉不典型,临床症状呈多样性、非特异性。实验室普通检查缺乏诊断特异性：全部病人血沉增快,不同程度的尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）升高, 有贫血、血尿、蛋白尿;C3正常3例、C3轻微下降4例;尿蛋白电泳分析呈混合性蛋白尿。实验室特殊检查：7例患儿血髓过氧化物酶（MPO）,p-ANCA阳性,1例同时合并蛋白酶3-（PR3）,c-ANCA阳性。肾活检病理特点：广泛的新月体形成,伴有肾小球毛细血管袢坏死。间质大量炎细胞浸润,间质小血管内皮细胞肿胀,管壁水肿或坏死。免疫荧光肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积。3例经甲基泼尼松及环磷酰胺冲击等治疗后追踪观察肾功能正常,血尿、蛋白尿消失或微量。结论：该病就诊症状多样、呈非特异性,易误诊。积极开展血清学ANCA检查及肾活检有助于早期诊断,早期治疗,改善预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体与肾脏病

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一种中性粒细胞(PMN)的自身抗体,其中胞浆型(C-ANCA)的抗原是蛋白酶3,核周型(P-ANCA)的抗原系髓过氧化物酶。ANCA既可通过激活PMN直接损伤组织;也可干扰酶活性加剧组织损伤;还可诱发免疫反应损伤组织。因此,ANCA在急进性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎和Wegener氏肉芽肿肾损害中起主要致病作用。大剂量环磷酰胶或大剂量免疫球蛋白对本病疗效较高。     

儿童C1q肾病10例临床与病理分析

目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系。方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例。结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有娃著的以C1q为主的沉积。10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退。结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性。     

小儿肾小球疾病肾活检:附29例次资料分析

本文报道对27例肾小球疾病患儿行29次经皮肾活检,成功28次。其中肾病综合征14例,其它肾小球疾病13例。病理结果系膜增殖肾炎14例,微小病变4例,IgA肾病4例,膜性肾病、膜增殖性肾炎、弥漫增殖性肾炎、新月体肾炎及弥漫肾小球硬化各1例。肾活检对明确肾病的病理类型、确诊肾脏疾病、指导治疗、判断预后有较大意义。小儿肾活检只要准备充分、操作熟练是安全的。本组除4例肉眼血尿外,无其它严重并发症。本文还提出具体操作注意点。     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

7例急进性肾炎的诊治体会

急进性肾炎(RPGN)为小儿急性肾功能衰竭(ARF)的主要病因之一,病死率较高。国内儿科报告较少。兹将我院近年所收治的病例结合发病机理、诊断、治疗报告如下。 资料与结果 一、对象7例中男3例,女4例。发病年龄平均7.5岁。病程:急进型:5天～1月,缓进型:2月～11月入院。原发疾病:急性肾炎综合征、肺出血一肾炎综合征各2例,原发性肾病综合征3例。诊断标准:(1)临床诊断:符合全国儿科肾脏病协作组标     

小儿过敏性紫癜肾炎31例临床分析(附25例随访观察)

本文报道了72.4.～84.5.本院收治小儿过敏性紫癜肾炎31例,占同期过敏性紫癜病例的47%。其中男女之比为1:2:1,以学龄儿童多见。主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、血尿、蛋白尿和浮肿。并介绍了小儿过敏性紫癜肾炎的分型方法。对25例紫癜肾炎患儿进行了7月～12年的随访。治愈23例,治愈率为90.2%。初步认为预后与型别密切相关,其中急性肾小球肾炎型多为自限性疾病,肾病综合征型迁延易复发,急进性肾炎型预后差。     

小儿血尿的诊断思路

血尿是儿科泌尿系统疾病最常见的症状 ,分为肉眼血尿和镜下血尿。正常健康人尿中可有少量红细胞 ,当取 10ｍｌ清洁新鲜中段尿离心 15 0 0ｒ/ｍｉｎ ,5ｍｉｎ ,沉渣镜检 ,尿红细胞>3个高倍视野时 ,考虑有病理意义。小儿血尿病因复杂 ,近年来根据尿红细胞形态变化的检查 ,将血尿分为肾小球性及非肾小球性血尿两大类 ,这有利于血尿来源的定位和进一步明确诊断。1.肾小球性血尿指作者单位 :10 0 0 3 4　北京医科大学第一医院血尿来源于肾小球 ,见于 :(1)原发性肾小球疾病 ,如急性、慢性及迁延性肾小球肾炎 ,急进性肾炎 ,肾病综合征 ,ＩｇＡ肾病…     

表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎临床及病理分析

选择２１例临床表现为肾病综合征 ,病理类型为系膜增生性肾小球肾炎的患儿 ,分析不同系膜增殖程度和病理损伤与临床表现的关系 ,现报告如下。对象与方法一、对象(一 )一般资料 :经肾穿刺病理诊断系膜增殖性肾小球肾炎２１例 ,男１３例 ,女８例 ;年龄３岁～１２岁 ,平均５．１岁±３．６岁 ;临床诊断肾病综合征 ,其中单纯性肾病３例 ,肾炎性肾病１８例 ,病程２月～５年。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“关于肾小球疾病临床分类及治疗的建议”修订意见［１］。(二 )组织学分级 :根据光镜下肾小球系膜细胞和基质增生程度分为轻度、中…     

高原地区肾脏疾病患儿肾脏活体组织穿刺术及病理分型

目的通过对高原地区和平原地区肾小球疾病患儿进行肾脏活体组织穿刺术,探讨高原地区与平原地区肾脏疾病患儿病理类型分布是否存在区别。方法采用随机对照研究方案,将高原地区22例肾病患儿和平原地区22例肾病患儿进行肾活体组织穿刺术,分析高原地区和平原地区儿童肾病病理类型分布特点。其病理分型标准参照WHO 1982年的分类及改良的1995年肾小球病病理学分类标准。结果 1.高原地区肾小球疾病患儿与平原地区肾小球疾病患儿病理类型分布上有区别,高原地区以继发性肾小球疾病为多发,占所有肾活检病例的57.7%;而平原地区以原发性肾小球疾病为多见,占所有肾活检病例的85.0%。2组病理类型比较差异有统计学意义(P<0.001)。2.高原地区9例原发性肾小球疾病患者中,系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病各2例,各占9.5%;微小病变型肾病、局灶-节段性病变、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎各1例,各占4.7%;本组病理类型中无硬化性肾小球肾炎。高原地区继发性肾小球疾病病理类型中,以紫癜性肾炎为多见,其次为乙型肝炎病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎。结论高原地区与平原地区肾病患儿病理类型分布存在区别;高原地区继发性肾小球疾病患病率高于平原地区继发性肾小球疾病患病率。     

儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的 探讨儿童紫癜性肾炎的临床、病理类型及其与预后的关系.方法 回顾性分析1999年6月一2006年6月住院的79例紫癜肾炎患儿的临床病理类型及预后的关系,其中72例随访1~6年.结果 临床表现为血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征者最多,急进性肾炎最少.肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,分级以Ⅱ、Ⅲ级最多,Ⅱ级占73.3%.临床痊愈占70.8%,少数预后不良.结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ、Ⅲ级为主;其预后与临床表现、病理分级密切相关.     

小儿急进性肾小球肾炎诊治体会

急进性肾小球肾炎是一组综合征,又称急性坏死性肾小球肾炎、毛细血管外肾小球肾炎,出现的新月体≥50％,故也称新月体肾炎。此病成人报道较多,儿童则较少,目前随着肾活检的开展,发现儿童中也并不少见。本文讨论1991年本院收治的2个病例的诊断治疗体会。     

血管内凝血与小儿肾炎及肾炎抗凝疗法

目前已证实许多肾小球疾病其病程和转归与血液高凝状态促使血管内凝血有密切关系。肾炎时由于免疫反应激活血浆中凝血因子及促使血小板聚集和释放,导致肾小球微血管内凝血,最后使肾小球结构破坏。鉴于以上发现,近年对急进性肾炎、难治性肾病及过敏性紫癜等肾小球疾病采用了抗凝和纤维蛋白溶解疗法取得一定效果。