普萘洛尔治疗婴幼儿型血管瘤的几点思考

<正>婴幼儿型血管瘤(Infantile hemangioma,IH)是儿童期常见疾病,发病率约为4%,可见于全身各个部位,头面部占40%~60%。临床治疗中涉及多个学科,治疗方法尚不统一,文献报道主要有手术、药物(口服、局部注射,少数情况下静脉给药)、同位素、冷冻、激光、光动力、铜针通电、微波治疗、血管介入治疗,以及定期观察随访等~([1])。2008年Leaute-Labreze等~([2])报道口服普萘洛尔治疗11例IH取得良好疗效,其应用已逐渐成为临床一线选择。但其治疗机制仍不清楚,且对幼年群体安全性研究缺乏,影响了其临床推广。1机制的思考相对临床使用及观察的热度而言,目前普萘洛尔治疗婴幼儿型血管瘤作用机制研究仍     

计算机辅助手术系统指导小儿肝脏肿瘤精准手术

<正>随着小儿肿瘤学研究的深入,肿瘤患儿的生存率和生存质量得到明显改善~([1])。小儿原发性肝脏肿瘤占小儿肿瘤总发病率的1%～4%,居第10位~([2])。由于肝脏解剖的复杂性以及小儿的特殊性,小儿肝脏肿瘤的治疗较成人更具挑战性,对手术精细度的要求也更高。肝脏肿瘤按照性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤约占40%,主要以血管瘤、肝脏错构瘤、肝细胞腺瘤等为主;恶性肿瘤约占     

婴儿血管瘤

<正>婴儿血管瘤(Infantile hemangioma,IH)是婴儿和儿童期最常见的脉管和软组织肿瘤。与脉管畸形不同,IH是由内皮样细胞增生组成的新生物~([1])。2014年国际脉管异常研究会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)将其定义为"良性脉管肿瘤"~([2])。1流行病学2012年Kanada统计594例美国多族     

小儿肝脏血管瘤的诊疗进展

正肝脏血管瘤(hemangioma of the liver)是婴幼儿时期最常见的肝脏良性实体肿瘤,多发于女孩。其虽属良性病变,大多生长缓慢,但仍有潜在的危险性。进展迅速者可出现顽固性心力衰竭、消耗性凝血功能障碍、肝脏破裂等而致死~([1-2])。随着医学的进步,其治疗思维及治疗手段已呈多元化发展,本文就小儿肝脏血管瘤的治疗进展作一综述。一、病因与病理小儿肝脏血管瘤发病机制尚未明确,有研究表     

应慎用的方法:婴幼儿型血管瘤的同位素敷贴治疗

<正>同位素敷贴是一种低辐射强度~([1])的局部短距离放射治疗方法。目前,~(32)P、~(90)Sr/~(90)Y同位素敷贴较多地用于治疗婴幼儿型血管瘤~([2-3])。其贴敷于病灶局部,治疗30~90 min/d,8~9 d为一个疗程,总剂量1~3Gy/疗程,需要1~3个疗程。~(32)P、~(90)Sr/~(90)Y同位素敷贴治疗放射强度小局部反应和毒副作用轻微~([4-6])。但其对婴幼儿系统性损伤及远期损伤效应的研究不多,治疗安全性尚有争议,需进一步探讨。1低强度辐射与致癌风险的关系根据低剂量辐射致癌风险理论,低强度放射性仍存一定的风险性。     

骨髓源性抑制细胞与肿瘤相关研究进展

<正>肿瘤是危害人类健康的重大疾病,其侵犯、转移及治疗后复发是导致患者死亡的主要原因~([1])。机体的免疫系统具有识别和消灭肿瘤细胞的功能,但肿瘤细胞能够通过免疫逃逸和免疫抑制机制躲避机体的免疫反应~([2])。骨髓源性抑制细胞(myeloid derived suppressor cells,MDSCs)是近年来的研究热点,与肿瘤发生发展密切相关,有抑制肿瘤免疫作用~([3])。本文就MDSCs在肿瘤中的研究做一综述。1 MDSCs骨髓源性抑制细胞是一群异质性细胞,     

小儿先天性膈疝的外科诊治决策

<正>小儿先天性膈疝已列入新生儿高危疾病行列,其早期诊断有了新的突破,产前规范检查及有效宫内干预使其发病率降至1/5000~2500~([1])。但仍约有44%的先天性膈疝患儿合并多种畸形~([2])。其死亡率仍高达50%~60%,后期治愈率仅60%~70%~([3,4])。规范诊疗流程,延长预后生存时间,提高生活质量,仍是待解决的首要问题。     

卡波西样血管内皮瘤

<正>卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)于1993年由Zukerberg首先报道~([1]),具血管瘤(hemangioma)和卡波希氏肉瘤(Kaposi's sarcoma)双重特征。因有血管皮细胞的快速增殖~([2]),2014年国际脉管异常研究协会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)将其归为"有局部侵袭行为或交界性脉管肿瘤(locally aggressive or borderline vascular tumors)"~([3])。KHE是引起儿童卡梅现象(Kasabach-     

肿瘤患儿疼痛的药物控制进展

<正>疼痛的药物控制是肿瘤患者舒缓治疗(也称姑息治疗)中最重要的内容。对于肿瘤患者,尤其是在晚期阶段,发现和减轻肿瘤本身及其诊治措施导致的疼痛等症状,可满足患者及其家属的需求,进而提高患者的生存质量~([1])。肿瘤患者疼痛的药物控制在成人中早已开展~([2]),近些年在儿童肿瘤患者中也逐渐得到应用~([3-4])。随着临床应用的不断扩大和     

儿童呼吸道异物诊治进展

<正>呼吸道异物是常见危重症,可引起患儿窒息、心脏及肺部并发症而危及生命,常发生于5岁以下儿童~([1])。其发病率及病死率高。呼吸道异物分内源性异物和外源性异物,临床上通常是指外源性异物。尽管随着健康教育的推进,人们的健康素质与健康意识不断提高,但儿童呼吸道异物的发病率仍没有下降,早期诊断及治疗可以减少严重并发症的发生~([2])。现结合临床流行病学特征,对儿童呼吸道异物的诊断与治疗进展综述如下。一、临床流行病学研究进展1.异物滞留位置及种类:儿童呼吸道异物主     

儿童嗜酸性膀胱炎诊疗进展

正嗜酸性膀胱炎(eosinophilic cystitis,EC)是由Palubinskas~([1])和Brown~([2])于1960年首次报道的一种罕见的膀胱增殖性疾病,常呈肿瘤样改变,组织学表现为膀胱透壁性炎症,主要为嗜酸性粒细胞浸润,引起病变炎症、纤维化或坏死,并可导致膀胱挛缩~([3])。EC病因及发病机制仍不清楚,临床表现多与泌尿道感染、膀胱肿瘤极为相似,实验室检查多样,缺乏特异性。儿童EC发病率低,具有一定     

儿童肝母细胞瘤的诊断及临床分型标准

<正>肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)好发于婴幼儿,是儿童时期最为常见的原发性肝脏恶性肿瘤,约占儿童肝脏原发性恶性肿瘤的50%~60%。发病率位于儿童实体肿瘤的第三位~([1-2])。2014年儿童肝脏肿瘤国际协作组(The Children's Hepatic tumor International Collaborative,CHIC)~([3])以及Meyers等~([4])对儿童HB的术前分期标准、组织学形态分型以及各协作组关于诊断以及危险分级做了详细的论述。我国对于儿童HB的诊断及分期标准尚未完全     

神经母细胞瘤手术后并发症及预防

<正>神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是最常见的儿童期颅外实体瘤~([1])。多学科协作治疗的观念正逐渐被人们接受,但手术仍在神经母细胞瘤治疗中起到重要作用~([2])。由于肿瘤自身具有对周围脏器与血管的侵犯倾向,手术切除往往面临技术方面的挑战。有数据统计,NB术后并发症的发生率约占     

胆总管囊肿精准治疗的理念及思考

<正>美国医学界于2011年提出精准医学(precision medicine)的概念,奥巴马政府在2015年美国国会咨文中提出了精准医学的规划(Precision Medicine Initiative)~([1])。精准医学是为患者"量身定制"出最佳治疗方案,以尽可能使患者获得最佳治疗效果和最少副作用,最终实现对于疾病和特定患者进行个体化精准治疗的目的~([2])。在肿瘤治疗方面,精准医     

先天性血管瘤

正先天性血管瘤(congenital hemangiom,CH)~([1]),以新生儿期发病常见,多见于早产及体重小于1000g患儿,发病率约占23%,与孕龄无关。多数血管瘤出现在生后4周内~([2]),表现为下列情况中的一种或数种:先兆标记、红色斑点、局部毛细血管扩张、苍白痣,或淤斑样出生标记等。1996年Boon~([2])发现一些出生即可见到的血管     

簇(丛)状血管瘤研究进展

<正>1949年,Nakagawa~([1])报告1例由未分化不典型问充质细胞(undifferentiated atypical mesenchymal cell)组成、有血管形成趋势的成血管细胞瘤(angioblastoma)。1976年和1989年Jones~([2-3])两次报告以簇(丛)状或小叶状血管结节为特点的簇(丛)状细胞瘤(Tufted angioma,TA)。现认为成血管细胞瘤就是TA~([4-5]),是引起儿童卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的主要肿瘤之一~([6])。文献中常见TA同义词有簇(丛)状血管瘤(tufted hemangioma)、进展性毛细(血)管性血     

儿童血管瘤治疗进展

<正>儿童血管瘤是一种常见的良性肿瘤性病变,由中胚叶的血管内皮细胞过度增殖所致,现文献一般称其为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)。在新生儿的发病率达1%~2%,在婴幼儿中的患病率可达5%~10%~([1])。IH可生长在身体任何部位,以头、面、颈部为多见,约占60%以上,对容貌影响较大~([2])。IH多于出生后一周内出现,多表现为"蚊叮样"病损,之后迅速生长,为增殖期。半年后进入     

婴幼儿肝脏血管瘤的治疗进展

<正>血管瘤是来源于血管内皮细胞的真性肿瘤,根据国际血管异常研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA),血管瘤与脉管畸形分类(2014)方法~([1]),可分为婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi样血管内皮瘤、丛状血管瘤等,其中最常见的为婴幼儿血管瘤,发病率为4%~5%~([2]),且呈逐年升高趋势。婴幼儿血管瘤可以     

儿童恶性横纹肌样瘤的影像学特征

正恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumours,MRT)是罕见的、高度恶性的肿瘤,预后差,组织学上表现为"横纹肌样细胞"的弥散增殖~([1-5])。MRT病因尚不清楚,但与分子遗传学关系密切,大多数MRT存在22q11.2-12.2染色体位点上肿瘤抑制基因hSNF5/SMARCB1/INI1的失活(缺失或突变)~([1-6])。MRT多见于婴幼儿,首先被发现于婴幼儿的肾脏;随后,原发于全身不同器官或部位的MRT     

髓母细胞瘤免疫微环境及免疫治疗的研究进展

正髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是儿童期最常见的中枢神经系统恶性肿瘤。由于手术、放疗、化疗等多学科综合治疗的开展,目前MB儿童的5年无病生存率有了明显提高,但仍有约30%的患儿出现复发或转移,这些患者治疗困难,预后不佳~([1])。近年来,肿瘤微环境(tumor microenvironment,TME)在促进或抑制肿瘤生长中的作用引起了广泛关注。免疫微环境在肿瘤的发生和发展中具有重要作用,且开发安全有效的免疫疗法是目前肿瘤治疗研究的热点。本文总结了MB免疫微环境的研究情况及免疫治疗策略。