系膜增生性肾小球肾炎红细胞和白细胞免疫粘附功能及其相关性的研究

为从红细胞免疫角度探讨系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）患儿的免疫发病机制，用郭峰法检测了３１例ＭｓＰＧＮ的红细胞和白细胞免疫粘附功能，并进行比较研究。结果提示：（１）作为检测红细胞免疫粘附功能的红细胞Ｃ３ｂ受体花环经（ＲＣＲ）和肿瘤红细胞花环率（ＴＲＲ）均较对照组明显降低，红细胞免疫复合物花环率（ＲＩＣＲ）差异不显著。（２）作为检测白细胞免疫功能的肿瘤料花环率（ＴＮＲ）和肿瘤淋巴细胞花环率（ＴＬ     

原发性肾病综合征红细胞免疫功能的初步观察

为了解肾病综合征（ＮＳ）患儿的红细胞免疫功能，对３７例原发性ＮＳ患儿红细胞免疫功能进行检测，同时对其中２８例进行了治疗前后动态观察。结果显示：（１）单纯性ＮＳ活动期红细胞Ｃ３ｂ受体花环率（Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ）显著降低，血清红细胞免疫粘附抑制率（ＥＩＡＩＲ）显著增高；缓解期Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ仍低于对照组；Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ降低与Ｔ细胞亚群变化密切相关；（２）肾炎性ＮＳ活动期Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ和血清红细胞免疫粘附促进率（ＥＩＡＥＲ）显著降低，红细胞免疫复合物花环率（Ｅ－ＩＣＲ）和ＥＩＡＩＲ明显增高；缓解期皆恢复正常；（３）ＮＳ患儿活动期红细胞免疫功能变化与激素治疗反应无关。结果提示单纯性和肾炎性ＮＳ存在不同的红细胞免疫功能改变，后者在ＮＳ发病机制中可能起重要作用。     

感染性腹泻患儿的红细胞免疫功能

本文对３６例感染性腹泻患儿进行红细胞Ｃ３ｂ受体花环率及红细胞免疫复合物花环率测定，结果红细胞Ｃ３ｂ受体花环率低于健康儿组，红细胞免疫复合物花环率高于健康组，表明感染性腹泻患儿红细胞免疫粘附活性下降，清除循环血中免疫复合物能力减弱，体内免疫复合物增加。而感染因子促使红细胞免疫功能降低，免疫功能低下，又导致反复感染，两者互为因果，造成恶性循环。     

28例反复呼吸道感染患儿应用唯尔本治疗后红细胞免疫变化

我科应用唯尔本注射液(卡介菌多糖核酸,NTAI)治疗反复呼吸道感染患儿28例,以红细胞C 3b受体花环试验(RBC·C3bRRT)、红细胞免疫复合物花环试验(RBC·ICRT)、红细胞C 3b受体花环促进率(RFER)、红细胞C3b受体抑制率(RFIR)为红细胞免疫指标,结果红细胞免疫功能明显提高,临床取得满意疗效,现报道如下。     

肾病患儿红细胞补体受体Ⅰ活性及血浆脂质过氧化物水平改变及临床意义

对２５例肾病综合征（ＮＳ）患儿的红细胞补体受体Ⅰ（ＣＲ－Ⅰ）活性及其调节因子、血浆脂质过氧化物（ＬＰＯ）水平进行检测。结果显示ＮＳ患儿红细胞Ｃ３ｂ受体花环率（ＲＢＣ－Ｃ３ｂＲＲ）、红细胞免疫复合物花环率（ＲＢＣ－ＩＣＲ）、红细胞免疫粘附肿瘤细胞能力（ＲＢＣ－ＣａＲ）、红细胞免疫促进因子（ＲＦＥＲ）均低于对照组（Ｐ＜００１），红细胞免疫抑制因子（ＲＦＩＲ）及血浆ＬＰＯ高于对照组（Ｐ＜００１）。提示ＮＳ患儿存在原发性红细胞免疫功能低下，并且与红细胞免疫调节功能紊乱及血浆ＬＰＯ水平有关     

反复下呼吸道感染患儿红细胞免疫功能和血清可溶性白细胞介素—2受体测定

本文采用红细胞酵母菌花环试验和双抗体夹心ELISA法对15例反复下呼吸道感染住院患儿进行了红细胞免疫功能(即红细胞C_(3b)受体花环率和红细胞免疫复合物花环率)测定,同时进行了血清可溶性白细胞介素-2受体水平测定。结果表明:反复下呼吸道感染患儿在疾病发作期,红细胞C_(3b)受体花环率和免疫复合物花环率较健康儿童明显降低(P分别<0.001和<0.01);在恢复期,此两种花环水平仍无升高,与健康儿童比较P<0.001。同时,将患儿红细胞C_(3b)受体花环率和免疫复合物花环率在发作期和恢复期分别进行自身比较,结果表明皆无显著差异(P皆>0.05)。患儿血清可溶性白细胞介素—2受体水平在发作期较健康儿童明显降低(P<0.05),在恢复期则可转为正常。     

小儿肾病综合征的红细胞C_3b受体与活性花环及其临床意义

1981年Siegel 首先提出了“红细胞免疫系统”的新概念,认为红细胞不仅具有运送呼吸气体的功能,更重要的是红细胞膜上存在C_3b 受体,能与C_3b 特异性结合发挥免疫粘附作用.肾病综合征是儿科常见的一种免疫性疾病,其免疫发病机制十分复杂.本文对39例小儿肾病综合征进行了红细胞C_3b 花环率、T 淋巴细胞活性玫瑰花环率测定,探索红细胞免疫功能,T 细胞免疫功能在肾病综合征免疫发病机制方面的作用.     

恶性肿瘤患儿红细胞免疫功能的检测

目的探讨恶性肿瘤患儿红细胞免疫功能的变化。方法用花环试验检测恶性肿瘤患儿红细胞免疫功能。结果与正常儿童或良性肿瘤患儿相比,恶性肿瘤患儿RBC-C3b受体花环率及促进率显著降低(P<0.01);RBCIC花环率及RBC-C3b受体花环抑制率显著升高(P<0.01);4项肿瘤红细胞花环试验指标均显著降低(P<0.05或P<0.01)。结论恶性肿瘤患儿红细胞免疫功能是低下的,红细胞免疫功能的检测对于探讨小儿恶性肿瘤的发病机理和治疗措施具有一定的意义。     

早产儿和缺氧新生儿红细胞免疫状态初探

本文对40例缺氧新生儿,16例早产儿的两种红细胞免疫花环率进行检测,经与26例对照组比较,结果发现红细胞C_3b受体花环率测定,缺氧组呈非常显著性差异(P<0.01),早产儿组无显著性差异(P>0.05);红细胞免疫复合物花环率测定,两组差异均呈非常显著性意义(P<0.01)。表明新生儿缺氧会导致继发性红细胞免疫功能的缺陷,而早产儿更低于对照组。     

小儿免疫及原发性免疫缺陷病

,70363新生儿脐血红细胞免疫功能的检测/王为达…//新生儿科杂志一1996,11(4),一170一171 对新生儿脐血红细胞免疫功能进行检测,发现:(1)足月新生儿脐血组红细胞几b受体花环率(RBc一姚bRR)和红细胞免疫复合物花环率(RBC一ICR)均明显高于正常儿童组和成人组,而后两者则无差异。(2)男女新生儿脐血组RBC一几bRR和RBC一ICR两者均无差异。结果提示新生儿红细胞免疫活性增强对弥补其T细胞,NK细胞和吞噬细胞系统等的功能低下,可能有重要意义。表1参8(原文提要) 970364脐血淋巴细胞程序化死亡与新生JL免疫功能低下/刘恩梅…//重庆医学一1…     

单中心儿童肾活检1 579例临床和病理类型分析

目的 了解肾穿刺患儿病理特点及其与临床表现的关系,以及疾病谱变迁。方法 调取华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科1989至2012年行肾活检病例的临床分类和病理学分型资料,依据年龄（<1、～3、～6、～12和～18岁）和性别分组进行构成比的比较和分析,以2001年为时间节点分为2个阶段分析疾病谱的变化趋势。结果 1 579例肾活检患儿进入分析,平均肾穿刺年龄（9.3±3.2）岁,男女比例1.92∶1。①肾活检患儿中原发性肾小球疾病949例（601%）,继发性肾小球疾病493例（31.2%）,遗传性肾脏疾病130例（8.2%）;原发性肾小球疾病中肾病综合征、单纯血尿、急性肾炎分别占44.8%、26.2%和15.3%;继发性肾小球肾炎中紫癜性肾小球肾炎、HBV相关性肾炎（HBVGN）和狼疮性肾炎（LN）分别占55.4%、22.9%和18.4%;遗传性肾脏疾病中薄基底膜病和Alport综合征分别占50.0%和462%。②949例原发性肾小球疾病的病理类型以轻微病变/微小病变(24.8%)、IgA肾病(21.0%)和系膜增生性肾小球肾炎(191%)为主;女性新月体性肾小球肾炎构成比显著高于男性。③肾病综合征构成比随年龄增长呈逐渐减少趋势,单纯血尿构成比在～12岁组最高（31.0%）,急性肾炎和慢性肾炎构成比随年龄增长呈逐渐增加趋势;HBVGN主要分布于～3岁组(71.4%),构成比随年龄增长而呈下降趋势。LN主要见于～18岁组,溶血尿毒综合征主要分布于～3岁和～6岁组。④原发性肾小球疾病主要病理类型：肾病综合征为微小病变/轻微病变(31.1%),急性肾炎为毛细血管内增生性肾小球肾炎(28.3%),慢性肾炎为硬化性肾炎(59.4%)。⑤2002至2012年肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病构成比较1989至2001年显著增高,急性肾炎、 HBVGN构成比显著下降。结论 肾活检患儿肾小球疾病临床和病理类型与年龄、性别有一定相关性,23年间某些肾小球疾病的构成比发生变化。     

系膜增生性肾小球肾炎发病机制及治疗进展

肾小球系膜增生是多种肾脏疾病的基本病理过程,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)是常见的病理类型.目前MsPGN发病机制仍不清楚,近年来以fractalkine、白细胞介素、转化生长因子-β等为代表的细胞因子逐渐成为MsPGN发病机制的研究热点,多种细胞因子在MsPGN发生发展中起重要作用.目前在MsPGN治疗上也取得一定的进展,对吗替麦考酚酯有了更深的认识,其在难治性肾病综合征患儿的治疗中取得了良好效果.     

Association between toll-like receptor 10 (TLR10) gene polymorphisms and childhood IgA nephropathy

Toll-like receptors (TLRs) play an important role in the induction and regulation of the innate immune system and adaptive immune responses. TLR10 gene polymorphisms have been reported to be associated with a range of immune-related diseases. In this study, we investigated the association of TLR10 gene polymorphisms with immunoglobulin A nephropathy (IgAN) in Korean children. To examine the association, we genotyped one promoter single nucleotide polymorphisms (SNP) [rs10004195 (−113T/A)] and three missense SNPs [rs11096957 (Asn241His), rs11096955 (Ile369Leu), and rs4129009 (Ile775Val)] using direct sequencing in 199 IgAN patients and 289 control subjects. Our case–control analysis showed that rs10004195 was associated with IgAN (codominant model, p = 0.016 in TT vs. TA; p = 0.044 in TT vs. AA; dominant model, p = 0.0068). In addition, when comparing the proteinuria level of IgAN patients according to the genotypes of each SNP, we found that in dominant model of rs1004195, the level of proteinuria of patients with TA or AA genotypes (median, 4.01 mg/m²/h) was higher than that of patients with TT genotype (2.00 mg/m²/h, p = 0.033). In conclusion, these results suggest that TLR10 gene may be associated with susceptibility to IgAN in Korean children.     

肾病综合征患儿系膜增殖性肾炎人类白细胞抗原DR基因频率

利用寡核苷酸探针杂交技术及聚合酶链反应技术，检测了临床表现为肾病综合征的36例患儿人类白细胞抗原（HLA）－DR基因频率的分布；其中9例为IgA肾病，27例为非IgA系膜增殖性肾炎。分别与255例正常汉族人HLA－DR基因频率进行比较，发现IgA肾病患儿HLA－DR4基因频率明显高于正常人［DR4：19．4％vs9．0％，Pc＜0．05，相对危险系数（OR）=2．98］；而非IgA系膜增殖性肾炎HLA－DR12（5）基因频率明显高于正常人[DR12（5）：13．9％vs3．9％，Pc＜0．01，OR=4．52]。提示HLA－DR4、HLA－DR12（5）分别与临床表现为肾病综合征的儿童IgA肾病和非IgA系膜增殖性肾炎具有明显相关性。     

地塞米松对儿童原发性系膜增生性肾炎外周血淋巴细胞CTLA-4表达和凋亡的影响

目的：原发性系膜增生性肾炎(MsPGN)的发病机制和糖皮质激素(GC)耐药机制虽然部分已明确,但其确切机制仍未阐明。细胞毒性T淋巴细胞相关抗原(CTLA-4)是T细胞活化的重要抑制性分子。本研究探讨MsPGN患儿外周血淋巴细胞CTLA-4表达和淋巴细胞凋亡及地塞米松(Dex)对其影响。方法：分别采用直接免疫荧光、流式细胞仪及Annexin V-FITC/PI双染流式细胞仪检测Dex处理或非Dex处理的MsPGN组和对照组体外培养外周血淋巴细胞膜CTLA-4的表达和其凋亡。结果：体外培养MsPGN组淋巴细胞CTLA-4的自然表达和Dex诱导的表达均较对照组低（P＜0.05）;MsPGN组淋巴细胞自然凋亡和Dex诱导的凋亡亦较对照组低（P＜0.05）,且两者均呈正相关性（P＜0.05）。结论：CTLA-4表达异常可能参与了MsPGN的发病机制及GC耐药机制。［中国当代儿科杂志,2009,11（12）：957-960］     

Absence of anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) in Henoch-Schönlein purpura and immunoglobulin A nephropathy

We have studied the presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in 16 patients with Henoch-Schönlein purpura (HSP) and 10 patients with immunoglobulin A nephropathy (IgAN). An indirect immunofluorescence test using ethanol-fixed neutrophils as a source of antigen and an enzyme-linked immunosorbent assay using purified proteinase-3 and myeloperoxidase as antigens were used. Neither immunoglobulin G nor immunoglobulin A (IgA) ANCA were found in any of the patients studied. It was shown that fluorescein-isothiocyanate conjugated anti-human IgA antibodies bound to ethanol-fixed normal human neutrophils non-specifically, suggesting the possibility that false positive staining was responsible for the previous reports. We conclude that ANCA does not play an important role in the pathogenesis of HSP and IgAN.     

Toll样受体4在原发性肾病综合征患儿肾组织及外周血中表达的意义

目的探讨Toll样受体4(TLR4)在原发性肾病综合征(INS)患儿肾组织及外周血中的表达及意义。方法采集2015年10月至2018年6月在新乡医学院第一附属医院确诊为INS的78例患儿肾活检组织及21例儿童正常肾组织(对照组1),应用免疫组织化学方法检测标本中TLR4表达水平,比较INS不同肾脏病理类型、不同临床分型中TLR4表达水平的差异,分析其与24 h尿蛋白、血清清蛋白的相关性;应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测INS患儿治疗前(活动期)及治疗后(缓解期)和23例健康儿童(对照组2)外周血中TLR4表达水平,比较INS不同肾脏病理类型、不同临床分型患儿血清中TLR4表达水平的差异,分析其与24 h尿蛋白、血清清蛋白的相关性;对INS患儿肾小管中TLR4的表达水平与血清TLR4的表达水平进行相关性分析。结果1.与正常肾组织TLR4水平[(0.93±0.26)%]比较,TLR4在各型INS患儿肾小球及肾间质的表达[系膜增生性肾小球肾炎(MsPNG)型:(0.93±0.21)%、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)型:(1.02±0.25)%、膜性肾病(MN)型(1.03±0.09)%、微小病变(MCD)型(1.02±0.27)%]差异无统计学意义(F=0.741,P=0.562);而肾小管TLR4的表达水平明显增高[MCD型:(82.94±4.62)%、MN型:(63.54±1.98)%、MsPGN型:(42.32±2.97)%、FSGS型:(22.60±2.07)%],差异有统计学意义(F=1929.842,P<0.01),其中MCD型INS患儿肾小管TLR4表达水平较MN型、MsPGN型、FSGS型明显增高,差异均有统计学意义(均P<0.01);肾小管TLR4在临床分型为激素敏感型肾病综合征(SSNS型)肾脏组织中表达最高,在激素耐药型肾病综合征(SRNS)型表达最低,差异有统计学意义(F=220.951,P<0.01)。2.活动期INS患儿血清TLR4表达[MsPNG型:(143.36±12.99)ng/L、FSGS型(75.94±7.29)ng/L、MN型(210.22±14.66)ng/L、MCD型(283.93±21.58)ng/L]显著高于缓解期患儿[MsPNG型:(29.51±4.93)ng/L、FSGS型(15.66±3.78)ng/L、MN型(45.40±5.73)ng/L、MCD型(62.29±7.90)ng/L]及对照组2儿童[(0.69±0.33)ng/L],差异均有统计学意义(均P<0.01);且缓解期INS患儿血清TLR4的表达水平高于对照组2儿童,差异有统计学意义(F=286.287,P<0.01)。活动期及缓解期INS患儿血清TLR4的表达水平均以MCD型最高,其次为MN型,而FSGS型最低;血清TLR4在临床分型为SSNS型表达最高,SRNS型表达最低,差异有统计学意义(F=147.438,P<0.01)。3.INS患儿肾小管中TLR4的表达水平[(62.82±20.94)%]与其活动期血清中TLR4的表达水平[(213.26±73.33)ng/L]呈正相关(r=0.852,P<0.05);INS患儿肾小管及活动期血清TLR4的表达水平均与24 h尿蛋白水平[(123.05±33.55)mg/kg]均呈正相关(r=0.401、0.427,均P<0.05),与血清清蛋白水平[(19.54±3.55)g/L]均呈负相关(r=-0.602、-0.617,均P<0.05)。结论TLR4在INS患儿肾小管及血清中表达增高,且表达水平可能与不同肾脏病理类型及临床分型有关,与疾病活动具有相关性。     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。