重症多形红斑及中毒性表皮坏死松解症治疗的研究进展

<正>Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮松解症(TEN)是一组主要由药物引起的,少见的累及皮肤黏膜的严重疾病谱,目前普遍认为SJS和TEN是这一疾病谱表现的两个极端。临床上主要根据皮损形态学特点以及表皮剥脱的程度来进行区分。目前常见的治疗手段包括:及早、足量使用糖皮质激素,防止继发感染,加强支持疗法,静脉注射人血丙种免疫球蛋白,必要时行血浆置换。其中,最重     

基于NRS2002 TEN和SJS患者的营养风险筛查

目的 基于欧洲营养风险筛查工具(NRS2002)对中毒性表皮坏死松解症(TEN)和Stevens-Johnson综合征(SJS)患者进行营养风险筛查,研究TEN和SJS患者营养风险的发生率,探讨此类患者发生营养风险的危险因素。方法 回顾性调查2011年1月至2021年3月在本院住院的临床资料完整的TEN和SJS患者215例,按受累皮肤的体表面积(BSA)予以区分TEN、SJS、SJS/TEN重叠综合征。同时基于NRS2002进行营养风险筛查评分,探讨TEN和SJS患者存在营养风险的危险因素。结果 TEN和SJS患者入院时营养风险的发生率为64.19%(138/215)。其中,年龄(χ²=7.198,P<0.01)、SCORTEN((χ²=18.843,P<0.01)、致敏药物((χ²=13.169,P<0.01)、皮损面积(χ²=119.245,P<0.01)、黏膜受累部位(χ²=8.241,P<0.01)对于TEN和SJS患者发生营养风险有统计学...     

糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮松解症

  目的  探讨Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome, SJS)和中毒性表皮松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN)的临床特征及治疗方法, 以提高对SJS/TEN的认识。  方法  回顾性分析北京协和医院7例SJS/TEN患者的临床表现、疾病严重程度、眼部受累程度、致敏药物、治疗方案及临床结局。  结果  患者年龄26~81岁, 均伴有黏膜损害, 致敏药物以非甾体类抗炎药、抗惊厥药及别嘌醇为主, 7例均使用大剂量糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗, 治愈6例, 死亡1例。  结论  SJS/TEN是一组累及全身皮肤黏膜严重威胁患者生命的疾病, 病死率高, 早期足量使用大剂量糖皮质激素联合人免疫球蛋白为主要的治疗手段, 伴有系统疾病的患者预后较差。眼部损伤与疾病严重程度具有不同步性, 需及早给予针对性治疗。     

1例Stevens-Johnson综合征合并糖尿病酮症酸中毒患者的护理体会

正Stevens-Johnson综合征(SJS)又称重症多型红斑,与皮肤松解症(TEN)是一组严重的皮肤黏膜反应,临床特点为水疱、表皮剥脱和多部位的黏膜炎症,常伴有系统功能的紊乱[1],引起SJS/TEN的致敏药物以抗癫痫药(卡马西平)、解热镇痛药、抗生素、中药、抗痛风药等为常见[2]。糖尿病酮症酸中毒(DKA)是糖尿病最常见的急性并发症之一,主要生化表现为血糖异常升高,血、尿酮体升高以及代谢性酸中毒。DKA常见易感因素是感染,漏注胰岛素     

多形红斑的诊断与治疗进展

正多形红斑(erythema multiforme,EM)是一种免疫介导的少见疾病,以皮肤的靶形损害为主要特征,又可分为轻症与重症。重症多形红斑(Erythema multiforme majus,EMM)也可出现发热、皮肤表皮剥脱、黏膜损害及其他多系统症状,与可能威胁健康和生命的史蒂文斯-约翰逊综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)既有很多相同之处,也有一些不同。此外,SJS与病情更加凶险的中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)亦有相似与不同之处。长期以来,对此类疾病的诊断、治疗多有争议,因此,正确的识别和处理十分重要。     

重症多形红斑与中毒性表皮坏死松解症的临床分析

目的探讨重症多形红斑(SJS)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)的致病因素、发生规律、临床特点和治疗措施。方法对42例SJS和20例TEN住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果 SJS组和TEN组患者中,药物为最常见病因。致敏药物中排在前三位的分别是抗癫痫药(29.03%)、别嘌呤醇(16.13%)及抗生素(16.13%)。SJS与TEN的黏膜损害率均为100%,TEN组的皮损范围、损害程度、黏膜病变均较SJS组更广泛、更严重,TEN的日、最大糖皮质激素用量均高于SJS。结论药物是SJS和TEN发病最主要的原因。TEN患者较SJS患者病变广泛且严重。别嘌呤醇与卡马西平应用需谨慎,激素联合免疫球蛋白IVIG治疗有效。     

62例皮肤口腔黏膜综合征及中毒性表皮坏死松解型药疹的护理

[目的]总结62例皮肤口腔黏膜综合征(SJS)及中毒性表皮坏死松解型药物疹(TEN)患者的护理经验.[方法]本院确诊为SJS或TEN的患者62例,给予糖皮质激素、静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)、支持治疗及规范的专科护理,根据SCORTEN评分系统评价病情严重程度及预后.[结果]引起SJS/TEN最常见的药物为非甾体类抗炎药(26例)、抗癫痫药(15例)、抗生素类(13例)、中药(3例)、别嘌呤醇(2例),乙型肝炎疫苗(1例),不详2例.患者SCORTEN评分平均(0.97士1.15)分,预期病死率9.13％(6/62),实际病死率3.23％(2/62).1例TEN皮损愈合后死于艾滋病(SCORTEN评分3分),1例TEN患者死于大肠埃希菌败血症(SCORTEN评分5分).[结论]对TEN/SJS标准规范的专科护理能明显降低病死率.     

别嘌呤醇引起皮肤不良反应与HLA-B~* 5801基因相关性研究

目的探讨别嘌呤醇引起的皮肤不良反应与HLA-B*5801基因基因的相关性。方法通过收集本院服用别嘌呤醇患者及因服用别嘌呤醇引起不同程度皮肤不良反应的的病例,检测其HLA-B*5801基因的携带情况,分析别嘌呤醇引起的皮肤不良反应与HLA-B*5801基因的相关性。结果服用别嘌呤醇患者的HLA-B*5801基因携带率为11.9%,发生严重皮肤不良反应患者的该基因携带率高达50%(χ2=20.51,P0.05),出现Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解(TEN)的患者100%携带有HLA-B*5801基因。结论别嘌呤醇引起的严重皮肤不良反应与HLA-B*5801基因有密切相关,建议首次服用别嘌呤醇患者检测HLA-B*5801基因。     

中国南方汉族人群中卡马西平导致SJS/TEN与HLA-B基因的相关性

目的:探讨中国南方汉族人群中卡马西平(CBZ)所致Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)与HLA-B基因的相关性。方法:采用病例对照研究,收集11例CBZ-SJS/TEN患者(CBZ-SJS/TEN组)、93例CBZ耐受患者(CBZ耐受组)及93例未服用抗癫痫药物的正常人(正常对照组)。PCR和测序法检测其HLA-B*1502基因型;χ2检验分析HLA-B*1502及其他HLA-B位点与CBZ-SJS/TEN的相关性。结果:CBZ-SJS/TEN组的HLA-B*1502基因阳性率为72.7%,显著高于CBZ耐受组及正常对照组。3例HLA-B*1502阴性CBZ-SJS/TEN患者的基因型分别为HLA-B*1511/1511、5401/5401及4001/4601。除HLA-B*1502之外,HLA-B*1511基因频率在CBZ-SJS/TEN患者与中国南方汉族正常人群之间具有显著的统计学差异,其他位点差异均无显著性。结论:在我国南方汉族人群中HLA-B*1502与CBZ-SJS/TEN具有相关性,建议汉族人群在服用CBZ前应该进行基因型检测。同时,对HLA-B*1502阴性个体使用CBZ治疗时,需密切监视,避免SJS/TEN的出现。     

重症药疹74例临床分析

目的探讨重症药疹的发生规律、临床特点和治疗措施。方法对1998～2011年我科收治的74例重症药疹患者的临床资料进行回顾性分析。结果重症药疹以重症多形红斑型药疹(SJS)多见,占48.6%(36/74)。别嘌呤醇在致敏药物中居首位,占21.6%(16/74),其次是卡马西平,占18.9%(14/74)。别嘌呤醇的潜伏期最长,且肝肾损害率高,分别为87.5%和50.0%。四种类型中SJS与中毒性表皮坏死松解型药疹(TEN)的黏膜损害率均为100%,药物超敏反应综合征(DRESS)的黏膜损害率最小为28.6%。DRESS的发病年龄比剥脱性皮炎型药疹(ED)小,DRESS的潜伏期较TEN与SJS长。TEN的日最大糖皮质激素用量平均值为4.13mg/kg,均高于其他三组,其住院时间较SJS长,平均为23.09d。TEN的并发症为85.7%,高于其他三组,死亡率高。结论致敏药物的种类、药疹类型与病情的严重程度密切相关,别嘌呤醇与卡马西平应用需谨慎,激素联合免疫球蛋白(IVIG)治疗有效。