培门冬酶诱发儿童急性胰腺炎的危险因素及其严重程度预测分析

目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童接受培门冬酶治疗后发生门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的高危因素, 以及评估儿童序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、儿童急性胰腺炎(PAPS)评分、Ranson′s评分及日本儿童量表(JPN)评分对AAP严重程度的预测价值。方法横断面研究。收集2014年1月至2021年8月在南方医科大学珠江医院小儿血液科接受培门冬酶治疗的328例ALL患儿的临床资料及AAP患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查。计算确诊AAP时的儿童SOFA评分、确诊48 h时的PAPS评分和Ranson′s评分、确诊72 h时的儿童JPN评分, 利用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估其对重症AAP的预测效能。结果 AAP发生率为6.7%(22/328), 中位年龄6.62岁, 最常发生于诱导缓解阶段(16/22, 72.7%), 3例AAP患儿再次暴露于门冬酰胺酶, 其中有2例发生了第2次AAP。22例AAP患儿中, 轻症AAP 16例, 重症AAP 6例, 其中转儿童重症监护室(PICU)治疗6例, 均为重症AAP。AAP组在性别、初诊白细胞数、ALL的免疫分型、危险分层及培...     

新型冠状病毒感染相关中枢神经系统病变

新型冠状病毒感染相关的神经系统病变临床表现多样, 包括头痛、精神障碍、急性脑(膜)炎、急性播散性脑脊髓膜炎、吉兰-巴雷综合征、急性脑病, 甚至急性(出血性)坏死性脑病等, 可归因于多种潜在的病理生理机制, 以细胞因子风暴、血管内皮损伤(包括血脑屏障)和缺氧缺血性损伤等为主, 其严重程度决定了感染者的预后。治疗以一般支持治疗及免疫调节为主。临床医生需对患儿的脑功能障碍程度和预后进行监测、评估, 并及时干预。     

改良儿科营养风险筛查工具在脑性瘫痪患儿中的应用

目的探讨改良儿科营养风险筛查工具的疾病风险项在不同粗大运动功能分级(GMFCS)的脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿中的合理赋值方案。方法回顾性研究。收集2019年1月至10月在郑州大学第三附属医院儿童康复科住院的360例脑瘫患儿的临床资料, 对所有符合入选标准的不同GMFCS分级水平的脑瘫患儿分别应用改良儿科营养风险筛查工具和主观全面营养评估(SGNA)量表进行营养筛查和评估, 分析应用SGNA量表评估的营养不良发生率在各GMFCS分级组间中的分布, 组间比较采用χ2检验。根据组间统计学差异将各GMFCS分级脑瘫患儿分成不同亚组, 对改良儿科营养风险筛查工具的疾病风险项评分分别赋值0分或1分, 组成不同赋值方案。以SGNA量表评估结果作为参照标准, 对上述不同赋值方案的营养风险筛查结果进行评价。结果脑瘫患儿的营养不良风险检出率及营养不良发生率分别为58.1%(209/360)和36.9%(133/360)。营养不良发生率在GMFCS Ⅱ级和Ⅲ级, GMFCS Ⅳ级和Ⅴ级组间比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05), 据此将脑瘫患儿分成3个亚组(Ⅰ级组、Ⅱ～Ⅲ级组和Ⅳ～Ⅴ级组)。3个亚...     

评分量表和生物标志物评估儿童社区获得性肺炎病情轻重及预测预后的研究进展

社区获得性肺炎(CAP)发病率、病死率高, 可带来沉重的社会和经济负担。其病因复杂, 如何识别高危患儿、及早诊断、预测预后是目前临床研究的焦点问题。儿童疾病起病急, 病情变化快, 使用评分量表和生物标志物对需要住院治疗或入住儿童重症监护病房的高危患儿进行早期识别并积极干预对改善存活率至关重要。本文就不同评分量表和生物标志物评估儿童CAP病情轻重和预测预后进行概述。     

生物反馈治疗先天性巨结肠患儿术后大便失禁的疗效分析

目的评估生物反馈治疗先天性巨结肠患儿术后大便失禁的有效性。方法回顾性分析50例先天性巨结肠术后大便失禁患儿的临床资料, 其中男42例, 女8例;患儿平均年龄为8.1岁, 年龄范围在3.7～14.0岁;50例患儿均行先天性巨结肠改良Soave术。采用直肠肛管测压及Kelly’’s临床评分评价大便失禁的程度, 评分为1～2分为重度组(39例), 评分为3～4分为轻度组(11例);利用生物反馈治疗仪对患儿进行治疗, 7～10 d为1个疗程, 休息1周后进行下一疗程, 同时指导患儿主动进行盆底肌收缩训练, 3个疗程为一阶段进行全面评估。采用单组数据重复测量方差分析两组患儿生物反馈治疗前后肛管最大收缩压、肛管最长收缩时间、肛管静息压和直肠静息压指标。结果 50例均获得随访, 随访时间为6个月至4年。轻度组治疗前肛管静息压为(39.71±22.19)mmHg, 治疗6个疗程后肛管静息压为(61.88±28.53)mmHg, P<0.05;重度组治疗前肛管静息压为(34.62±26.66)mmHg, 治疗6个疗程后肛管静息压为(59.03±24.06)mmHg, P<0.05。轻度组治疗...     

14例新生儿肢体血栓的临床特征及近期结局

目的总结新生儿肢体血栓发生的危险因素、临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2012年2月至2022年2月在中国医科大学附属盛京医院新生儿科住院的14例肢体血栓症患儿的临床资料, 对其临床特征进行总结。结果 14例肢体栓塞患儿均为早产儿, 平均胎龄为29周+5 d(27周+3 d～33周+1 d), 包括动脉栓塞8例, 静脉栓塞6例, 其中13例(92.9%)患儿均在栓塞发生前48 h内诊断败血症或新生儿坏死性小肠结肠炎等感染性疾病, 且均有外周动、静脉置管史。肢体动脉栓塞表现为栓塞早期远端动脉搏动减弱、皮肤苍白、后渐变为青紫, 甚至发展为坏疽;肢体静脉栓塞表现为肢体肿胀、皮肤充血、发绀, 但是动脉搏动正常。14例患儿均通过血管超声确诊。8例动脉栓塞均使用肝素抗凝治疗, 其中5例痊愈, 有效率为62.5%, 5例患儿肝素平均使用时间为2.5 d(2～3 d);1例患儿经肝素治疗2 d后效果不佳, 手术取栓治疗后痊愈;其余2例患儿发生远端肢体坏疽, 2例肝素使用时间为5 d和7 d。6例静脉栓塞, 全部痊愈, 其中4例患儿肝素平均使用时间为8.5 d(4～15 d), 其余2例予一般处...     

儿童缺血性脑卒中远期预后追踪研究

目的 探讨儿童缺血性脑卒中（IS）远期预后并初步探讨影响其预后的因素。方法 收集1992年1月至1997年5月首次入住首都医科大学附属北京儿童医院（我院）的IS连续病例。对住院病历进行回顾性分析,了解其发病时的病因、临床表现及影像学特征。愿意接受随访的患儿到我院随访,项目包括问卷调查、物理检查、日常生活活动（ADL）评定、智力测量、患肢运动功能评定（FMA评估）、头颅MRI和磁共振血管造影术（MRA）检查,分析IS的远期预后。结果 44例IS连续病例符合纳入标准,其中1例病初死亡,3例无法取得联系,15例拒绝随访。25例进入分析,其中男14例,女11例。起病至本次随访的间隔时间平均为12.2年,随访时平均年龄16.3岁（11.3～24.2岁）。①起病时23例表现为偏瘫症状,2例四肢瘫。10例患儿病因不明,呼吸道感染5例,轻微头外伤5例,Moyamoya病2例,同时呼吸道感染和头外伤1例,心脏病和脑动脉炎各1例。②5/25例起病入院时出现惊厥的患儿出院后未再出现惊厥;起病时未发生惊厥的2例患儿出现癫发作;2例Moyamoya病患儿出院后出现IS复发。③25例患儿肌力均较起病时提高;25例患儿ADL得分在118～126分,均符合ADL功能独立;FMA评分结果显示11例（44％）患儿患肢运动功能达到正常。④7例（28%）患儿全量表智商<70分;15例（60%）患儿存在心理问题,包括记忆力差11例,注意力不集中10例,自信心不强9例,动作过多7例,社交恐怖7例。⑤MRA检查显示3例起病时血管狭窄的患儿其狭窄程度明显减轻,余22例患儿无明显改变。⑥基底节、内囊和丘脑部位梗死者以及特发性脑卒中患儿FMA评分较高。结论 儿童IS远期预后较好,均可达到生活自理。约50%患儿仍存在不同程度的运动功能障碍和心理问题,整体认知能力偏低。基底节、内囊和丘脑部位梗死和特发性IS者运动功能预后良好。     

超声联合关节造影辅助治疗儿童桡骨远端Salter-Harris Ⅲ型骨骺骨折的中短期疗效

目的探讨超声联合关节造影闭合复位经皮克氏针内固定治疗儿童桡骨远端Salter-Harris Ⅲ型骨骺骨折的中短期临床疗效。方法收集2017年4月至2022年4月安徽省儿童医院收治的行超声联合关节造影闭合复位经皮克氏针内固定治疗的桡骨远端Salter-Harris Ⅲ型骨骺骨折14例患儿的临床资料, 其中男12例, 女2例;平均年龄为10.2岁, 年龄范围为7～14岁。所有患儿术中采用超声辅助骨折复位, 再利用腕关节造影, 观察关节面复位情况, 验证骨折复位效果。记录手术时间、术中透视次数、骨折愈合时间及并发症(感染、针尾激惹等)。末次随访腕关节功能采用改良Mayo评分标准和影像学检查进行疗效评估。结果平均随访时间为12.4个月(2～24个月), 平均手术时间为20.6 min;平均术中透视次数为5.2次。所有患儿骨折均愈合, 平均愈合时间为4.4周。随访过程中, 有2例患儿发生针尾激惹, 拔除克氏针后自行好转。所有患儿术后X线检查结果均获解剖复位。末次随访时腕关节Mayo评分为80～100分, 平均为92.6分。其中, 优10例, 良4例。结论超声联合关节造影在闭合复位经皮克氏针内固定...     

北极星移动评价量表在Duchenne型肌营养不良患儿中的信度研究

目的了解北极星移动评价量表(North Star Ambulatory Assessment,NSAA)应用在Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患儿中的组间信度及组内信度,并探讨通过录像法评测运动功能的可行性。方法分析2017年7月至2017年11月北京大学第一医院使用NSAA对40例DMD患儿进行运动功能评估的资料。40例DMD患儿年龄4.3～13.4岁,均为男性;分为3个年龄亚组,5岁的10例,5～9岁的18例,9岁的12例。由3名治疗师A、B、C进行评估。在组间信度的研究中,评估者A应用NSAA对DMD患儿进行现场运动评估并摄像,评估者B、C分别通过录像进行独立评分,通过三者对同一患儿的评分计算组间信度。在组内信度的研究中,与第1次评估至少间隔1个月以上,评估者分别根据录像对每个患儿进行第2次评估,根据评估者B、C对同一患儿两次评估的评分计算组内信度。根据评估者A对同一患儿两次评估的评分,计算录像评分与现场评分的一致性。通过计算相关系数检测信度。结果在组间信度的研究中,总体相关系数为0.990,各年龄亚组相关系数为0.971～0.992;在组内信度的研究中,总体相关系数为0.987～0.988;录像评分与现场评分一致性相关系数为0.980。结论 NSAA在评估DMD患儿运动功能水平时具有较高的信度,且现场评分和对录像评分一致性好,可能适用于远程康复评估。     

北极星移动评价量表在Duchenne型肌营养不良患儿中的信度研究

目的　了解北极星移动评价量表（North Star Ambulatory Assessment，NSAA）应用在Duchenne型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD）患儿中的组间信度及组内信度，并探讨通过录像法评测运动功能的可行性。方法　分析2017年7月至2017年11月北京大学第一医院使用NSAA对40例DMD患儿进行运动功能评估的资料。40例DMD患儿年龄4.3～13.4岁，均为男性；分为3个年龄亚组，＜5岁的10例，5～9岁的18例，＞9岁的12例。由3名治疗师A、 B、 C进行评估。在组间信度的研究中，评估者A应用NSAA对DMD患儿进行现场运动评估并摄像，评估者B、 C分别通过录像进行独立评分，通过三者对同一患儿的评分计算组间信度。在组内信度的研究中，与第1次评估至少间隔1个月以上，评估者分别根据录像对每个患儿进行第2次评估，根据评估者B、 C对同一患儿两次评估的评分计算组内信度。根据评估者A对同一患儿两次评估的评分，计算录像评分与现场评分的一致性。通过计算相关系数检测信度。结果　在组间信度的研究中，总体相关系数为0.990，各年龄亚组相关系数为0.971～0.992； 在组内信度的研究中，总体相关系数为0.987～0.988； 录像评分与现场评分一致性相关系数为0.980。结论　NSAA在评估DMD患儿运动功能水平时具有较高的信度，且现场评分和对录像评分一致性好，可能适用于远程康复评估。     

先天性拇指多指术后结果评价方法

拇指多指是最常见的先天性上肢畸形, 手术是主要的治疗方法。术后评估包括功能、美学和日常生活状态的评估。本文通过回顾相关文献阐述了拇指多指术后随访评估的重要性, 介绍术后评估指标, 重点回顾了现有的Tada评分、日本手外科学会评分、鹿特丹评分和患儿自评量表等评分系统和方法, 并探讨了各自的特点。     

主观全面营养评估量表在脑性瘫痪住院患儿中的临床有效性验证

目的 了解脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿的营养状况,验证主观全面营养评估（SGNA）量表在脑瘫住院患儿营养评估中的临床有效性。方法 选取2019年4~10月住院的1~5岁脑瘫患儿208例为研究对象,回顾性收集其SGNA量表评估结果,并以世界卫生组织推荐的Z评分法作为参照标准,验证SGNA量表评估脑瘫患儿营养状况的临床有效性。结果 SGNA量表和Z评分法对脑瘫患儿的营养不良检出率分别为42.3%、39.4%,差异无统计学意义（P > 0.05）。SGNA量表的应用在不同评估者间呈高度一致性（κ=0.621,P < 0.001）。以Z评分法作为参照标准,SGNA量表的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为80.5%、82.5%、75.0%、86.7%,两种评估方法呈高度一致性（κ=0.622,P < 0.001）。SGNA量表与年龄别体重Z评分、年龄别身高Z评分均呈中度一致性（分别κ=0.495、0.478,P < 0.001）,与身高别体重Z评分一致性低（κ=0.197,P < 0.05）。结论 脑瘫患儿营养不良发生率较高;SGNA量表可以作为评估脑瘫患儿营养状况的工具。     

主观全面营养评估量表在脑性瘫痪住院患儿中的临床有效性验证

目的 了解脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿的营养状况,验证主观全面营养评估（SGNA）量表在脑瘫住院患儿营养评估中的临床有效性。方法 选取2019年4~10月住院的1~5岁脑瘫患儿208例为研究对象,回顾性收集其SGNA量表评估结果,并以世界卫生组织推荐的Z评分法作为参照标准,验证SGNA量表评估脑瘫患儿营养状况的临床有效性。结果 SGNA量表和Z评分法对脑瘫患儿的营养不良检出率分别为42.3%、39.4%,差异无统计学意义（P > 0.05）。SGNA量表的应用在不同评估者间呈高度一致性（κ=0.621,P < 0.001）。以Z评分法作为参照标准,SGNA量表的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为80.5%、82.5%、75.0%、86.7%,两种评估方法呈高度一致性（κ=0.622,P < 0.001）。SGNA量表与年龄别体重Z评分、年龄别身高Z评分均呈中度一致性（分别κ=0.495、0.478,P < 0.001）,与身高别体重Z评分一致性低（κ=0.197,P < 0.05）。结论 脑瘫患儿营养不良发生率较高;SGNA量表可以作为评估脑瘫患儿营养状况的工具。     

动脉灌注治疗脑动脉闭塞性疾病8例

目的　评价肝素、地塞米松、低分子右旋糖酐动脉灌注治疗脑动脉闭塞性疾病的疗效。方法　在数字减影血管造影 (DSA)下采用超选择性动脉插管灌注肝素、低分子右旋糖酐、地塞米松 ,治疗 8例脑动脉闭塞性疾病患儿 ,5 %肝素 0 .5～ 1.0mg/ (kg·次 ) ,低分子右旋糖酐 10～ 2 0ml/次 ,地塞米松 0 .5mg/ (kg·次 )。 结果　 8例患儿完全再通 ,无致残、无死亡。结论　脑动脉内灌注肝素、低分子右旋糖酐、地塞米松治疗脑动脉闭塞性疾病疗效满意 ,是一种安全有效的方法     

数字减影血管造影应用于小儿缺血性脑血管病的诊断与介入治疗

目的 探讨数字减影血管造影(DSA)在小儿缺血性脑血管病中的诊断和介入治疗的价值.方法 31例疑有缺血性脑血管病的患儿经DSA确定部位后,再通过导管注入尿激酶、右旋糖酐以观察注药后血管影像学变化,同时观察临床症状及体征有否改善.结果 31例中24例(77%)示脑血管异常改变,其中脑动静脉畸形2例,后交通动脉瘤1例,大脑动脉狭窄或闭塞病变21例.21例脑动脉狭窄或闭塞病变者行介入灌注治疗后,即刻观察肌力变化有不同程度提高.其中肌力提高Ⅰ级的13例,提高2级的3例,提高3级的2例,无明显改善的3例.即刻肌力提高率达86%.7例狭窄血管100%开通;血管闭塞12例,完全再通3例,部分再通7例,不通2例.结论 DSA能够提高缺血性脑血管病的检出率,是评价脑血管狭窄、闭塞和选择治疗方案的金标准,它对缺血性脑血管病的进一步治疗起着决定性的作用.     

脊髓栓系综合征患儿脊髓栓系松解术后尿动力学变化及临床意义

目的通过比较脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)患儿脊髓栓系松解术前后尿动力学检查(urodynamic study, UDS)结果, 探讨脊髓栓系松解术对TCS患儿膀胱功能的影响。方法本研究为回顾性研究, 以2019年1月至2021年10月在郑州大学第一附属医院就诊的43例TCS患儿为研究对象, 收集患儿接受脊髓栓系松解术前后的UDS参数, 并对部分UDS参数进行量化评分, 分析手术前后变化。UDS评分由UDS参数量化后相加获得。本研究依据患儿手术前UDS参数和下尿路症状将患儿分为膀胱功能正常组(Normal组)和膀胱功能异常组(Abnormal组), 对比两组患儿手术后UDS参数及下尿路症状的变化特征, 评估TCS患儿手术后膀胱功能情况。结果 43例患儿手术时年龄(4.0±4.5)岁, 均符合纳入条件。脊髓栓系松解术前后TCS患儿结果显示, 手术前后膀胱逼尿肌-括约肌协同性[1.00(0.00, 1.00)分比1.00(0.00, 2.00)分]和UDS评分[4.00(2.00, 7.00)分比6.00(1.00, 9.00)分]差异具有统计学意...     

1,6-二磷酸果糖对缺氧缺血性脑病新生儿神经行为的改善作用

目的　探讨 1,6 二磷酸果糖 (FDP)对缺氧缺血性脑病 (HIE)新生儿预后的改善及保护作用。方法　符合入选条件的12 4例HIE患儿随机分为FDP组和对照组各 62例。对照组用常规治疗 ,FDP组在常规治疗的基础上于生后 48h内加用FDP 2 5 0mg/(kg·d) ,3 0min内静脉滴注完 ,连用 7d。所有患儿日龄 12～ 14d和 2 6～ 2 8d行新生儿行为神经评分 (NBNA) ;6个月龄时行智测检查。结果　中、重度HIE ,FDP组两次NBNA评分和智能发育评估均明显优于对照组 (P <0 .0 5 ,P <0 .0 1)。结论　早期给予FDP能明显改善中重度HIE患儿预后     

推动评分体系在儿童重症肺炎中的应用

肺炎是全球5岁以下儿童死亡的首要原因,早期诊断儿童重症肺炎以及精准评估肺炎严重程度对治疗及预后至关重要.目前关于儿童重症肺炎的诊断标准不完全一致,因此需要应用评分系统或量表对重症肺炎的病情进行评估,以指导临床治疗及评估预后.目前改良的PIRO评分量表是应用最多的、可能适合儿童重症肺炎的评分量表.     

中剂量阿糖胞苷治疗儿童难治性高危朗格罕细胞组织细胞增生症的效果及安全性分析

目的分析中剂量阿糖胞苷治疗儿童难治性危险器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的效果、安全性及远期预后。方法回顾性分析2013年1月至2016年12月北京儿童医院血液病中心收治的多系统危险器官受累、一线治疗失败且选用中剂量阿糖胞苷[250 mg/(m2·次), 2次/d]治疗的17例LCH患儿临床资料。患儿共接受2种治疗方案:在长春地辛和地塞米松的基础上, 方案A为中剂量阿糖胞苷联合克拉屈滨, 方案B为单纯中剂量阿糖胞苷。分析两种方案的治疗效果、安全性及预后。结果 17例LCH患儿中男11例、女6例, 诊断年龄2.1(1.6, 2.7)岁。10例患儿接受了方案A治疗, 所有患儿在诱导治疗8个疗程后评估疾病好转, 疾病活动评分(DAS)从治疗前的5.5(3.0, 9.0)分下降至1.0(0, 2.3)分。7例患儿接受了方案B治疗, 6例患儿在诱导治疗8个疗程后评估疾病好转, DAS从治疗前的4.0(2.0, 4.0)分下降至1.0(0, 2.0)分。A组及B组患儿分别随访6.2(4.9, 7.2)年及5.2(3.7, 5.8)年。A组及B组患儿5年总体生存率均为100.0%, 5年无...     

儿童肺炎支原体肺炎合并黏液栓的病例对照研究

背景部分儿童难治性肺炎支原体肺炎(MPP)合并黏液栓,可导致炎性狭窄或闭塞。目的探讨儿童肺炎支原体肺炎(MPP)合并黏液栓的影响因素。设计病例对照研究。方法纳入2018年6月至2020年6月在湖南省人民医院儿童医学中心住院、符合MPP诊断且行纤维支气管镜检查的患儿,根据首次纤维支气管镜下是否观察到黏液栓分为无黏液栓组和黏液栓组。从病历系统中截取患儿的一般资料、实验室检查结果、影像学报告、治疗情况等,比较两组临床特征。主要观察指标MPP患儿合并黏液栓的相关因素。结果 390例患儿进入本文分析,男218例、女172例,无黏液栓组287例、黏液栓组103例。与无黏液栓组相比,黏液栓组的平均发病年龄大,热程和住院时间长,发生肺实变、肺外并发症、使用激素的比例高,CPIS评分高,血淋巴细胞计数低,CRP、LDH、ALT和D-二聚体、MP-DNA(log10)高,使用糖皮质激素治疗的比例高,起病至使用大环内酯类药物、纤维支气管镜灌洗、全身糖皮质激素时间均长,行≥2次支气管肺泡灌洗治疗的比例高,住院时间长,差异均有统计学意义。Logistics回归分析显示,MP-DNA拷贝数(OR=4.35, 95%CI:1.66～11.38,P=0.003)、起病至使用糖皮质激素类药物时间(OR=3.70, 95%CI:1.42～9.64,P=0.007)与MPP黏液栓形成有相关性。结论 MPP患儿如发热时间长,炎症感染指标、MP-DNA载量及CPIS临床评分高,应及早使用糖皮质激素并进行肺泡灌洗治疗,以防止黏液栓的形成。