运动抑制性癫痫2例

运动抑制性癫痫２例邵阳市中心医院门诊１９９４—０１～１９９５—ＯＺ诊治运动抑制性癫病２例，报道如下．１病例例１，某女，１２岁，学生，不明原因出现突发性双下肢无力发软，步行时突发突止性不能行走４个月，每周发作４～６次，每次发作１～３ｍｉｎ，当地医院以周...     

伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病两家系

家系1) 先证者(Ⅲ1),女,51岁,因"双下肢无力6年,构音不清、饮水呛咳半年"入院.患者6年前,开始感到左下肢麻木无力,走路发僵,以后逐渐好转,5年前症状又有加重,行走时左下肢拖行,3年前右下肢行走也无力,双上肢活动不灵活,1年前因行走不能需用轮椅代步,半年前出现饮水呛咳,反应迟钝,记忆力、计算能力明显下降.无高血压、糖尿病、高脂血症家族史.     

POEMS综合征2例报告

POEMS综合征是以多发性周围神经病为主伴多系统受累的疾病。本文报告确诊为POEMS的 2例。1　病例报告例 1　男 ,6 8。因性欲减退 ,全身皮肤变红、变紫 ,伴四肢无力 6个月入院。入院前 6个月开始出现性欲减退。 1个月后 ,全身皮肤变红、变紫 ,以面部、前胸为重 ,同时双下肢小腿中段以下明显水肿 ,行动费力 ,上楼梯困难。入院前 2个月渐出现双腓肠肌萎缩 ,四肢无力症状明显加重。入院前1个月患者已经不能自行站立、行走。于 1996年 4月 2日入院。既往体健。查体 :智能正常 ,对答切题 ,面部、前胸皮肤紫红 ,乳晕大 ,呈深褐色。颅神经检查无…     

双脊髓畸形一例

患者男 ,15岁。双下肢活动不灵活并逐渐加重 10年 ,于1999年 3月 2 2日入院。患者 5岁时 ,出现大小便失禁 ,双下肢无力 ,以后逐渐加重 ,至 8岁行走时表现为双腿前后交叉 ,走路不稳 ,休息后稍有好转。近 3个月来行走更为困难。体检 :无肢体麻木、无头痛、无抽搐、呕吐、无精神及智力异常 ,双侧提睾反射消失 ,双侧下肢肌力Ⅳ级 ,双侧膝腱反射 ( ) ,踝跟反射 ( ) ,踝阵挛 ( ) ,双侧巴氏征 ( )。ＣＴ显示胸 6椎体水平脊髓背侧蛛网膜下腔内有条状充盈缺损病变。核磁共振显示上胸段脊髓Ｔ2Ｗ1高信号 ,两侧索明显。为明确诊断 ,选在胸 5…     

侧脑室肿物

1.病例简介：患者男,31岁,间断性头痛3年,不伴有恶心、头晕,休息后可缓解。近3个月来,出现记忆力不降,睡眠差,心情烦躁,1d前突然出现剧烈头痛,言语不流利,并出现呕吐,继而出现意识不清,于2004年1月4日入院。专科体检：嗜睡,言语尚流利,对答切题,不能回忆起发病时情节。双侧视乳头水肿,右下肢Babinski征阳性,余无阳性体征。     

新生儿结节性脂膜炎一例报告

病例：患儿生后28d，出生前宫内窒息，剖腹产后全身遍布胎粪，经抢救（先锋霉素，吸氧，吸出呼吸道吸入物）后缓解，抢救2d。生后10d接种乙肝疫苗及卡介苗，15d发现肩部、双上臂和背部皮肤紫红色硬肿，有触痛，触诊无热感，双上臂发现肿块两处。先后就诊于多家医院，未予确诊。患儿母亲孕3个月时应用达克宁，孕8个月时外用地塞米松。患儿生后28d就诊于我院。入院时患儿精神不振，无发热，浅表淋巴结未触及，咽充血，心音有力，节律齐，双肺呼吸音清，腹软，肝肋下2cm，质软，脾未及。     

山梨醇脱氢酶缺乏性周围神经病1例

男, 32岁, 警察, 2019年9月10日就诊于首都医科大学宣武医院神经内科。28岁时跨越障碍物时跌倒, 右腿胫骨磕伤, 右踝扭伤, 行走时右小腿及足背部疼痛感明显, 3个月后逐渐缓解, 发现右腿变细, 自觉足尖站立无力, 但仍可独立行走, 无拖曳。31岁时右下肢无力及小腿肌肉萎缩较前加重, 长时间活动及行走后右小腿肌肉疼痛, 遂就诊于首都医科大学宣武医院。病程中, 自觉双上肢及左下肢力量正常, 无肢体麻木及"肉跳"。否认家族遗传病史。     

格林-巴利综合征致心脏骤停抢救成功体会

1 病例摘要 患者郭某某，女，53岁，以“四肢对称性迟缓性瘫痪1月余”为主诉由市某医院转入我院。一个月前，患者不明原因出现双上肢无力，以“周期性瘫痪”治疗，病情不见好转，继之出现双下肢无力，行走困难，逐渐加重，于当晚转至市某医院时出现全身迟缓性瘫痪。呼吸、吞咽困难，发音障碍。脑脊液检查蛋白升高，细胞数正常，否认有重症肌无力病史。诊断为格林-巴利综合征。     

松果体区绒毛膜癌一例

患者男,10岁.因头晕、恶心、嗜睡6 d,言语不能2 d于2009年12月9日入院.患者于6 d前无明显诱因出现头晕、恶心,嗜睡,有少量咳嗽、低热在上海某医院诊为上呼吸道感染,给予输液治疗,症状无好转,2 d前出现昏睡,言语不能,行走不能再去上海某医院诊治,经颅脑CT示颅内肿瘤,遂转入本院治疗.追问病史,患者5个多月前,在本院因脑积水行脑室腹腔分流术,术后恢复良好.     

松果体区绒毛膜癌一例

患者男,10岁.因头晕、恶心、嗜睡6 d,言语不能2 d于2009年12月9日入院.患者于6 d前无明显诱因出现头晕、恶心,嗜睡,有少量咳嗽、低热在上海某医院诊为上呼吸道感染,给予输液治疗,症状无好转,2 d前出现昏睡,言语不能,行走不能再去上海某医院诊治,经颅脑CT示颅内肿瘤,遂转入本院治疗.追问病史,患者5个多月前,在本院因脑积水行脑室腹腔分流术,术后恢复良好.     

遗传性痉挛性截瘫合并克氏综合征一例

患者　男 ,2 0岁。因渐起双下肢无力 11年 ,加重伴行走困难 1年入院。患者 11年前不明原因感双下肢乏力 ,呈缓慢加重。 1年前双下肢无力明显 ,伴行走困难。发病以来无头晕、复视、吞咽困难 ,无肉跳及肢体变细 ,大小便正常。曾因“弓形足”做过矫形手术 ,小学三年级因学习成绩差而辍学。家族中无类似患者。查体 :身高 170 cm ,体重 6 5 kg,体型偏胖。无喉结、胡须 ,双侧乳房女性化。心界无扩大 ,心前区闻及 2～ 3/6级收缩期杂音 ,无阴毛 ,阴茎短小 (2 .6 cm× 1.0 cm) ,两侧睾丸小呈绿豆大 ,弓形足 ,脊柱无侧弯畸形。神经系统检查 :剪刀步态 …     

肌营养不良症肌电图合并神经原性损害1例报告

1病例报告患者杨某,男,17岁。因2年前无明显诱因出现双下肢无力进行性加重人院。表现为上楼、爬楼梯及走路久后时感双下肢无力明显;无头昏、头痛,无吞咽困难及饮水呛咳,无肢体麻木、疼痛、双下肢肌肉跳动,无压痛。家族史中患者父母为近亲结婚,患者有2个姐姐,均未发病。否认其他家族成员中有类似疾病患者。门诊以“肌营养不良症”收入我科。     

面肩肱型肌营养不良一家系26例

先证者(Ⅴ10)男，53岁。因双上肢进行性无力38年，伴双下肢无力23年就诊。患者15岁左右发现嘴唇逐渐增厚，吹口哨无力，鼓腮困难。18岁左右开始出现右肩胛带肌萎缩，右肩胛骨向后凸出，随后左肩胛带肌，胸大肌也逐渐出现萎缩。30岁左右出现双下肢近端肌肉萎缩，下蹲起立时困难。40岁开始不能承担较重体力劳动。目前行走尚无困难，但穿衣裤时上肢活动受限。查体：神清合作，智力正常，心肺未见异常。     

浮肿、发热、截瘫

患者女,34岁,因"浮肿1年余,发热3个月,双下肢瘫痪6天"入院.1病例摘要(第1部分)1.1病史患者于1年余前无明显诱因出现颜面及双下肢浮肿,伴脱发.查血常规WBC 3.2×109/L,Hb1O1 g/L,PLT 89 ×109/L,尿常规:蛋白5.0 g/L,24h尿蛋白定量4.03g,血A1b 25g/L,Cr正常,ANA、抗dsDNA(+),肾穿病理:狼疮性肾炎Ⅳ-S(A) +V型.诊断系统性红斑狼疮(SLE)给予泼尼松龙55 mg qd→每月减5mg,25 mg qd之后每月减2.5mg,来氟米特50 mg/d×3 d→20 mg qd维持.尿蛋白逐渐减少,浮肿、脱发逐渐减轻.1年前泼尼松龙减至40 mgqd时出现发热,多于上午出现,Tmax 39℃,下午自行降至正常,伴盗汗,中药治疗数日后体温正常.8个月前再次发热,性状同前,中药治疗约20d后体温正常.3个月前泼尼松龙减至15 mg qd时第3次发热,Tmax40℃,上午及夜间达峰值,可自行降至正常,伴盗汗、畏寒,偶有寒战,无咳嗽、咳痰.胸部CT提示"双肺结节,肺间质改变".考虑SLE病情活动合并肺间质病变,泼尼松龙加至30 mg qd,并加用左氧氟沙星,3d后体温正常.停抗生素后再次发热,将泼尼松龙改为早20 mg,晚10 nmg,至今未再发热.1个月前感乏力,行走无力,8d前双下肢无力明显加重,无法行走,伴感觉减退,大小便失禁,6d前双下肢完全瘫痪.否认结核接触史.既往史、个人史、月经婚育史、家族史:无殊.     

小婴儿心肌酶异常增高1例

1临床资料 患儿女，3个月。主因腹泻3d，发热2d入院，患儿于3天前出现腹泻，7—8次／d，为蛋花汤样便，量中，无粘液及脓血，发热，体温最高40℃，呕吐3次胃内容物，呈非喷射状，量少。静滴”头孢噻肟钠、炎琥宁等（用量不详）”2d，呕吐及腹泻缓解，仍高热不退，体温39．5℃左右。精神可，进奶稍差，尿量少。查体：体温39℃，呼吸50次／分。营养发育可，皮肤弹性可，面色红。前囟稍凹陷，咽红，双肺呼吸音粗，     

视神经脊髓炎一例

患者男,10岁。于2002年2月21日无明显诱因下出现全身疲劳、右眼视物不清;22日出现双下肢无力至不能行走、不能活动,并且排尿困难;23日出现双目失明,胸部以下麻木;25日起双上肢无力;27日不能言语、不能进食;28日出现呼吸困难,行气管切开,呼吸机维持呼吸。期间神志始终清楚;予皮质激素、丙种球蛋白、抗感染、支持治疗,双眼视     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例

患者女 ,2 8岁。因乏力 ,间断胸痛 ,呼吸困难 1个月 ,于2 0 0 2年 5月 2 7日入院。患者于入院 1个月前劳累后出现乏力、咳嗽、低热 ,逐渐出现胸痛、气促 ,渐加重至不能平卧 ,无盗汗、消瘦 ,无咳痰及咯血。体检为左侧大量积液体征。经抽胸水及抗结核治疗无明显好转。自发病多次胸片均见肺纹理增多 ,双中下肺斑片状网格状阴影 ,左侧胸腔积液。胸部ＣＴ示 :双肺间质性病变 (图 1)。双肺高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ) :双肺纹理增多 ,紊乱 ,呈条索状及网状改变 ,左侧胸腔积液。多次胸水抽检均示 :粉红乳糜样 ,乳糜定性 ( + ) ,黎氏实验( + +～ + + + ) ,…     

有机磷中毒后迟发性神经病伴癲痫的临床及电生理改变一例报告

患者男性,23岁,主因进行性四肢无力20天,抽搐2小时入院,患者于1个月前,因口服敌敌畏50ml后昏迷。经洗胃、阿托品、解磷定等治疗,1周后痊愈。于20天前出现四肢无力,手足麻木,症状渐近性加重,至入院当日,站立行走困难,双上肢不能抬举,持物不能,人院前2小时,突发意识丧失,双眼上吊,四肢抽搐,持续约1分钟,半小时后,类似症状再次发生,抽搐1分钟后     

家族性痉挛性截瘫一家系31例

家族性痉挛性截瘫一家系３１例张涛韩巨孟庆松唐立群冯国鄞刘万清贺林附图患者家系谱先证者男，１８岁，足月顺产。２岁半开始学步即有步态不稳，以后出现双下肢无力，僵硬，行走易跌倒，病情逐年加重。目前行走困难，步行时双足前后交叉，膝关节屈曲。体检：神志清楚，智...     

伴声带麻痹的腓骨肌萎缩症2型一家系六例

先证者(图1,Ⅲ13)男,56岁.因"进行性四肢麻木无力6年余"于2011年6月入院.患者于2005年5月无明显诱因下出现右足趾及足掌前端麻木,伴针刺感,数月后麻木感蔓延至整个右足掌、左足趾及足掌.数月后,麻木感蔓延至双侧膝关节以下小腿部分,并逐渐出现双下肢无力,行走不稳.2007年6月开始出现右手指端麻木,随后左手指端麻木,数月后麻木感蔓延至双上臂,并出现双上肢无力.曾在外院行腓肠神经活检,诊断为"慢性活动性中重度轴索性神经病".