Polyneuropathie als einziges paraneoplastisches Syndrom bei malignem Thymom

Zusammenfassung Paraneoplastische Phänomene bei Thymomen treten in über 40% auf, meist Myasthenien, andere Symptome in 10% der Fälle. Wir berichten über einen 55-jährigen Mann mit zunehmender sensomotorischer Symptomatik, die neurophysiologisch als demyelinisierende Polyneuropathie (PNP) eingestuft wurde. 6 Monate später entdeckten wir ein malignes Thymom ohne Metastasierung. Trotz Thymektomie, hochdosierter Kortikoidmedikation und Radiatio verlief die PNP progredient bis zur Rollstuhlpflichtigkeit. Unter Cyclophosphamid kam es zur Besserung und Wiedererlangen der Gehfähigkeit, beim Absetzen von Cyclophosphamid aber nach jeweils 8 Wochen zum PNP-Progress. Nach 13 Zyklen musste aufgrund zunehmender Niereninsuffizienz auf die Gabe von Immunglobulinen (0,4 g/kgKG/Tag i.v. über 5 Tage, 1 Kurs/Monat) umgestellt werden. Ein Tumorrezidiv oder Filialisierung konnte im Verlauf nicht nachgewiesen werden. Der Patient starb vor Wiederaufnahme zur 2. Immunglobulintherapie. Als Differenzialdiagnose einer rasch progredienten inflammatorisch demyelinisierenden Neuropathie muss an eine paraneoplastische Polyneuropathie als Erstmanifestation eines Malignoms gedacht werden. Die Immunsuppression mit Cyclophosphamid bewirkte bei unserem Patienten eine deutliche Symptombesserung.

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Leucocyte migration inhibition in myasthenia gravis

Summary Cellular hypersensitivity in myasthenia gravis (MG) to the thymus, muscles and peripheral nerves was examined by the method of the leucocyte migration inhibition test. The group of MG patients without thymoma had inhibition of leucocyte migration by thymus antigens. After thymectomy, they had a normal value of leucocyte migration. However, in the group of MG patients with thymoma, the inhibition of leucocyte migration by thymus antigens was observed after thymectomy. No significant inhibition of leucocyte migration was observed using muscle and peripheral nerve antigens. Cellular immunity in myasthenia gravis and the pathogenesis of the disease was discussed.

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Zusammenfassung Mit der Methode des Leukocytenmigrations-Hemmtestes wurde die celluläre Überempfindlichkeit der Myastheniepatienten gegenüber Thymus, Muskel und peripherem Nervengewebe untersucht. In der Gruppe von Myastheniepatienten ohne Thymom ließ sich eine Hemmung der Leukocytenmigration durch Thymusantigene nachweisen. Nach Thymektomie normalisierten sich die entsprechenden Befunde. In der Gruppe der Myastheniepatienten mit Thymon jedoch wurde die Hemmung der Leukocytenmigration durch Thymusantigene auch nach der Thymektomie festgestellt. Es wurde keine nennenswerte Hemmung der Leukocytenmigration bei Verwendung von Muskel- bzw. peripherer Nervenantigene festgestellt. Die celluläre Immunität bei der Myasthenie und die Pathogenese der Krankheit werden diskutiert.

     

Das Verhalten der Serum-Glutaminsäure-Oxalessigsäure-Transaminase bei Myopathien und neurogenen Muskelatrophien

Zusammenfassung Nach einer kurzen Literaturübersicht werden die Resultate von 265 Bestimmungen der Serum-Glutaminsäure-Oxalessigsäure-Transaminase (SGOT) bei 99 Patienten mit neurologischen Krankheiten mitgeteilt. Erhöhte Werte fanden wir bei der recessiven Beckengürtelform der Muskeldystrophie, bei der klimakterischen Myopathie und bei der Myositis, normale bis leicht erhöhte Werte bei der scapulohumeralen Form der Muskeldystrophie und bei der dystrophischen Myotonie. Bei der Myasthenie sowie bei allen peripheren und zentralen neurogenen Muskelatrophien sind die SGOT-Werte durchwegs normal. In Fällen von Myopathien und Myositiden, die auf eine hormonelle oder entzündungshemmende Behandlung günstig reagierten, sahen wir gleichzeitig auch eine Normalisierung der Transaminase.Mit 3 Textabbildungen     

Die Thymektomie im Behandlungsplan der Myasthenie

Zusammenfassung Eine besondere Bedeutung der Thymusdrüse für die Myasthenie ist schon vor 70 Jahren vermutet worden (Weigert, 1901); bereits 1911 wurde die erste Thymektomie bei einer Myasthenie-Patientin durchgeführt (Sauerbruch). Inzwischen weiß man, daß bei der Mehrzahl der Myastheniker Thymusveränderungen vorliegen. Die im letzten Jahrzehnt aufgedeckten Zusammenhänge zwischen myasthenischer Reaktion und immunpathologischen Veränderungen hat die Thymusausschaltung in neuem Licht erscheinen lassen, aber die Therapie auch in anderer Hinsicht beeinflußt.Aus dem englischen Sprachraum ist wiederholt über größere Serien von Thymektomie bei myasthenischer Reaktion berichtet worden. Es hat sich dabei in einem großen Teil der Fälle eine günstige Wirkung gezeigt, so daß die Thymektomie vielfach zur Standardbehandlung gehört. Nur beim Thymom (histologische Diagnose!) ändert sich der Verlauf offenbar nicht wesentlich.Bei den 15 Myasthenie-Patienten, die die Autoren von 1967 bis 1970 mit Thymektomie behandelten, sind ernsthafte Komplikationen postoperativ nicht aufgetreten. Auch an diesem Krankengut bestätigte sich, daß der Verlauf der myasthenischen Reaktion beim Thymom durch die Thymektomie weniger gut beeinflußt werden kann als bei der hyperplastischen und normalen Thymusdrüse. Die günstigen Ergebnisse bei Kindern und Jugendlichen zeigten den Einfluß des Lebensalters auf den Operationserfolg. Die Notwendigkeit der prä- und postoperativen Betreuung auf Intensivstationen wird betont. Schließlich gehen die Autoren auf die weiteren Behandlungsmöglichkeiten ein; gerade die pragmatische Kombination auch mit ACTH, Steroiden und neuerdings Immunsuppressiva wird als vorteilhaft hervorgehoben. An Hand eines großen Krankengutes wird gezeigt, daß die Prognose der myasthenischen Reaktion sich insgesamt bei Anwendung aller verfügbaren Möglichkeiten zur Behandlung entscheidend gebessert hat.

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Thymectomy in the management of myasthenia

Summary 70 years ago it was already suspected the thymus gland might be of particular significance in myasthenia gravis (Weigert, 1901), and in 1911 the first thymectomy was carried out in a female myasthenia patient (Sauerbruch). We now know that alterations of the thymus gland occur in the majority of myasthenia gravis patients. Relationships between the myasthenic reaction and immunopathologic changes, which were discovered in the last decade, have made the removal of the thymus appear in a new light as they have also influenced the therapeutic approach in another respect.In the English speaking countries it has been repeatedly reported on large series of thymectomies in cases of myasthenic reaction. In many of them surgery had a beneficial effect so that thymectomy has frequently become part of the standard treatment. Only in the case of thymoma (histological diagnosis!) does the course not evidently change.In the 15 cases of myasthenia gravis of the authors, which have undergone thymectomy between 1967 and 1970, no serious postoperative complications occurred. It was also confirmed by these cases that thymectomy may influence the course of the myasthenic reaction in thymoma less beneficially than in cases of a hyperplastic and normal thymus. The favourable results in children and young adults demonstrate the influence of age on the success of the operation. The necessity of the pre- and postoperative care to be taken over by intensive treatment units is stressed. Finally the authors consider further therapeutic possibilities; the pragmatic combination of ACTH, steroids and recently of immunosuppressive agents is suggested to be of advantage. The survey of a large number of cases shows that the prognosis of myasthenic reaction has altogether decisively improved with the use of all available therapeutic measures.

     

Klinisch-psychopathologische Beobachtungen bei chronischem Mißbrauch von Ephedrin und verwandten Substanzen

Zusammenfassung Es werden acht Psychosen bei chronischem Mißbrauch von Ephedrin und verwandten Substanzen beschrieben. Von den zahllosen Patienten, die in einer Großstadtklinik mit einem Medikamentenabusus zur Aufnahme gelangen, boten besonders die Ephedrin-, Preludin- und Pervitinsüchtigen Psychosen, die von einer schizophrenen Psychose kaum zu unterscheiden waren und teilweise in defektähnliche Bilder überzugehen schienen.Die Analyse unserer Fälle zeigte folgende Ergebnisse: Bewußtseinstrübungen wurden nicht beobachtet; schizophrene Symptome ersten Ranges im Sinn von K. Schneider fanden sich in allen Fällen: es fanden sich dem Stellenwert nach ausgeprägte Beeinflussungsideen und magische Fernwirkungserlebnisse, akustische Halluzinationen befehlenden oder kommentierenden Charakters, leibliche Beeinflussungserlebnisse, Erlebnisse des Gedankenentzugs, des Gedankenlautwerdens und der Gedankenausbreitung, — optische Halluzinationen und delirante Zustände traten dagegen zurück. Es fanden sich also Symptome, die wir mit K. Schneider in aller Bescheidenheit als Schizophrenie ansprechen. Die Längsschnittbeobachtung über viele Jahre hin zeigte, daß zwei Fälle in einen Defektzustand einmündeten. Die Beobachtung deckt sich mit den jüngsten in der japanischen Literatur niedergelegten Erfahrungen.Bei der Diskussion werden drei Möglichkeiten des mittelbaren oder unmittelbaren Zusammenhanges durchdacht, die sich bei solchen Problemlagen ergeben — ähnlich wie bei Bewertung organischer und psychotischer Endzustände der Alkoholhalluzinosen (Benedetti) -: Entwickelte sich der Medikamentenabusus auf dem Boden einer bereits anlaufenden Psychose ? Wurde bei entsprechender Anlage durch die Intoxikation eine schizophrene Psychose manifest? Handelt es sich um eine rein symptomatische Psychose, für deren Entwicklung die Intoxikation allein verantwortlich ist und die lediglich unter dem Bild einer Schizophrenie abläuft?Das größte Interesse hat der dritte Punkt. Die Schizophrenienähe der Symptomatik bei den untersuchten Fällen, wie sie in Ausmaß und in Gleichförmigkeit wohl kaum bei anderen Noxen zu beobachten ist, stellt die Frage, wieweit der chemischen Struktur dieser Substanzen eine Bedeutung zukommt. Auf die Strukturähnlichkeit mit dem körpereigenen Adrenalin wird hingewiesen.     

Über die Manifestation einer Myasthenia gravis pseudoparalytica nach Thymomektomie

Zusammenfassung 14 Tage nach der erfolgreichen totalen Exstirpation eines benignen Thymoms stellten sich bei einem 42jährigen zunächst bulbäre, dann oculäre Symptome einer Myasthenia gravis ein. Später kamen noch Paresen der Nacken- und Oberschenkelmuskulatur hinzu. Bei der histologischen Untersuchung fand sich ein spindelzelliges Thymon mit spindelzelligen epithelialen Tumorzellformationen, die wie ein faserreiches bindegewebiges Stroma imponierten. Überdies waren wechselnd dicht gelagerte Lymphocyteninseln zu sehen. Bei der Operation fiel eine Curare-Intoleranz nicht auf, so daß eine latente Myasthenie auszuschließen war. Die Erkrankung verlief während der längeren Beobachtungszeit schubförmig. — Der Fall reiht sich in die Zahl 18 gleichartiger Beobachtungen, die zusammengestellt wurden, als ein offenbar typisches Beispiel einer Myasthenie nach Thymomektomie ein. Es mußte ungeklärt bleiben, auf welche Weise die Entfernung des Thymoms zur Entstehung der Myasthenie anregte, d. h. ob nicht doch geringe Reste eines andersartigen Thymusgewebes zurückblieben und aktiviert wurden oder ob Beobachtungen wie die dargelegte die mehrdeutige Rolle des Thymus im Wechselspiel der Antigen-Antikörper-Vorgänge widerspiegeln.

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On the manifestation of myasthenia gravis pseudoparalytica after thymomectomy

Summary 2 weeks after the successful total exstirpation of a benign thymoma a 42-year-old patient developed at first bulbar, then ocular symptoms of myasthenia gravis. Later, paralysis of the muscles of neck and thigh followed. Histological examination showed the spindle-cell type of thymoma with a mixture of spindle-shaped epithelial cells simulating connective tissue stroma and lymphocytes. Since no intolerance to curare was observed during the operation, the existence of latent myasthenia was ruled out. During an observation period of several months the myasthenia developed episodically. It could easily be managed by administering mestinon.This case is typical example of myasthenia following thymomectomy, well in accordance with 18 similar observations described in literature. It could not be decided how far the exstirpation of the thymoma stimulated the development of myasthenia, i.e. whether small pieces of differentiated thymus tissue remained and were activated, or whether the symptoms observed reflect the equivocal role of the thymus in the fluctuation of antigen and antibody interactions.

     

Zur Klinik der Tumoren mit Zwischenhirnsymptomen

Zusammenfassung Auf Grund von 7 eigenen Fällen und unter Berücksichtigung der Angaben in der Literatur wird darauf hingewiesen, daß in der Gestaltung der Symptomatologie der Tumoren mit Zwischenhirnsymptomen neben Druck und Lage des Tumors auch die funktionelle Wertigkeit der in dieser differenten Hirngegend postulierten Hirnstellen eine Rolle spielt und das klinische Bild beeinflußt. Hierdurch wird erklärlich, daß Tumoren verschiedener Lokalisation, wie z. B. die hier angeführten, bestimmte Symptome gemeinsam aufweisen, und daß die statistische Auswertung der Fälle der Literatur einzelne Symptome als bevorzugt erscheinen läßt. Da im Einzelfall eine starke Vielgestaltigkeit der Symptome herrscht, ist es zweckmäßig, nicht von Syndromen, sondern von besonders häufigen oder bevorzugten Symptomen zu sprechen.     

Das Kaudakompressionssyndrom bei myelographisch totalem Kontrastmittelstop durch Massenprolapse und andere spinale Raumforderungen

Zusammenfassung Bei 27 Fällen einer myelographisch festgestellten Totalverlegung des lumbalen Subarachnoidalraums werden Ursachen, neurologische Symptome und Liquorbefund dargestellt und der Begriff des Cauda-equina-Syndroms diskutiert.Die vorwiegend durch Bandscheibenvorfälle (20 Patienten) verursachte Kompression der Caudafasern zeigt eine der Schwere des myelographischen Befundes nur selten entsprechende Schwere und Vielfalt neurologischer Symptome. Auch leichte bilaterale Ausfälle mit oder ohne Blasenstörungen (21 Fälle) sind als Leitsymptom verwertbar.Im Gegensatz zur einseitigen Wurzelischias beim lateralen Prolaps ist die Höhenlokalisation beim medialen Massenprolaps nur durch Radikulographie, nicht durch die radikulären neurologischen Symptome, zuverlässig zu bestimmen.Neben den bekannten Liquorveränderungen mit Eiweißerhöhung und Pleocytose sind im Zellbild neutrophile Granulocyten auffallend häufig (11 von 20 auswertbaren Fällen).     

Über die Prognose der Studiennenrasthenie.

Zusammenfassung Von den Schlüssen, die aus vorliegender Untersuchung hervorgehen, dürfte zuerst betont werden, dass auch bei der Neurasthenie, bei deren Symptombild die sog. degenerativen Züge fehlen, der sog. erworbenen Neurasthenie, erbliche Belastung und neuropathische Konstitution eine grössere Rolle spielen, als man nach den üblichen Schilderungen erwarten könnte.Weiter geht hervor, dass eine während der Studienjahre entstandene Neurasthenie mit dem eben genannten Symptombilde dem Individuum seinen Beruf als Pastor, Jurist, Arzt oder Lehrer nur selten unmöglich macht, wenn sie auch in vielen Fällen die Ausübung des Berufes erschwert und die Lebensfreude beeinträchtigt. Am ungünstigsten stellen sich hierin die Fälle, deren erbliche Belastung derjenigen der Geisteskranken gleich kommt, und die schon während der Entwicklungsjahre erhebliche nervöse Symptome zeigten.     

Über das Vorkommen einer Lymphocytose im Blutbild,insbesondere bei den funktionell nervösen Leiden und dessen diagnostische und klinische Verwertung

Zusamenfassung Bei allen funktionell-nervösen Erkrankungen, insbesondere der Hysterie und Neurasthenie, findet sich mit grosser Regelmässigkeit eine Lymphocytose.Die Lymphocytose und zahlreiche klinische Erscheinungen bei diesen Erkrankungen sprechen für einen Zusammenhang mit einem Status thymico-lymphaticus, wenn wir unter demselben eine Anomalie der gesamten Organisation des Körpers verstehen, welche vielleicht schon während des Embryonallebens in einer fehlerhaften Anlage und in der mangelhaften Entwicklung einer Reihe von Hormonorganen begründet oder zum Teil auch später durch exogene toxische Schädlichkeiten erworben ist, und später zu einer polyglandulären Insuffizienz und zur Störung des Gleichgewichts der innersekretorischen Organe führt.Da bei den rein nervösen Erkrankungen und auch bei fast allen Erkrankungen der Drüsen mit innerer Sekretion die gleichen Blutbefunde wie beim Basedow vorkommen, so lässt sich das Blutbild in diagnostisch fraglichen Fällen nicht zur Stellung der Diagnose auf Basedow oder Formes frustes des Basedow verwenden.Der einwandfreie Befund einer deutlichen Lymphocytose ist eine wertvolle objektive Stütze der Diagnose auf eine rein funktionell-nervöse, im Gegensatz zu einer rein organischen Erkrankung, vorausgesetzt, dass alle anderen Ursachen und Momente, die zu denselben Blutbefunden führen, ausgeschlossen werden können.Für die Begutachtung von Unfallnervenkranken, wo es sich oft um die Ausschliessung einer reinen Simulation handelt, spricht der sichere Befund einer ausgesprochenen Lymphocytose unter Umständen gegen eine solche. Oft wird die Lymphocytose das einzig objektiv nachweisbare Stigma sein für die Diagnose eines funktioneilen nervösen Leidens und damit die mannigfachen subjektiven Beschwerden solcher Patienten erklären.     

Über den heutigen Stand und die Probleme der Schizophrenie-Forschung

Zusammenfassung Bei der Schizophrenie ist in Unkenntnis der ätiologischen Faktoren und des Krankheitsprozesses — ausschließlich auf Grund der klinischen Symptome — die Feststellung der nosologischen Einheit oder die Einordnung der Krankheit nicht möglich. Es wäre deshalb richtiger, wenn wir in unserer Nomenklatur — solange eine Klärung der obigen Fragen nicht herbeigeführt ist — anstatt von Schizophrenie von schizophrenen Reaktionsformen sprechen würden.Ein Überblick über die Ergebnisse der anatomischen, physiologischen und biochemischen Forschungen läßt feststellen, daß die bisherigen anatomischen Forschungsergebnisse keinen Aufschluß über die pathogenetischen Geschehnisse geben, sondern höchstens beweisen, daß die dauernden Stoffwechselstörungen schließlich zu strukturellen Schädigungen führen können. Unter anderem wäre es eine wichtige Aufgabe der physiologischen Forschung, zu entscheiden, ob die pathologischen Betriebsstörungen in den neuralen Elementen selbst, oder aber in der interneuralen Kommunikation zu Suchen sind. Die Erörterung der Methoden und Ergebnisse der bisherigen biochemischen Forschungen führt zu der Feststellung, daß die Laboratoriumsuntersuchungen sich nicht vom Krankenbett entfernen dürfen. Von besonderer Wichtigkeit ist es, unsere Laboratoriumsergebnisse mit dem Zustande des Kranken bzw. mit dem Prozeß der Krankheit in Beziehung zu bringen. Klinisch von besonderer Bedeutung ist die Unterscheidung der einzelnen Phasen der Krankheit voneinander. Für Stoffwechselforschungen sind eher frische Fälle geeignet als alte, langsam progrediente Formen, in denen auf Grund der klinischen Symptome die Feststellung der Progression des Krankheitsvorganges sehr schwer ist.Das anläßlich der Topektomien erhaltene Nervengewebe ist lediglich zur Durchführung gewisser chemisch-analytischer Arbeiten geeignet, nicht aber für enzymkinetische Untersuchungen. Wertvolle Ergebnisse können die Untersuchungen der allgemeinen Adaptationsreaktionen des schizophrenen Organismus liefern.     

Konzepte psychiatrischer Diagnosen — eine Ergänzungsuntersuchung zur Reliabilität psychiatrischer Diagnosen

Zusammenfassung 128 Mediziner und Psychologen aus sechs Psychiatrischen Landeskrankenhäusern hatten anhand von Konzepten mit typischen Beurteilungskriterien (Symptome, Verlaufsangaben, ätiologische und anamnestische Daten) zehn psychiatrische Diagnosen zu stellen. In 45,3% der Fälle wurde die ursprünglich charakterisierte Diagnose aufgefunden, in 82% erfolgt zumindest eine treffende Zuordnung des Konzeptes zur entsprechenden Diagnosegruppe. — Die Beurteiler waren in zwei Gruppen aufgeteilt; die Konzepte beider Gruppen unterschieden sich zwar im Umfang — zehn gegenüber sechs charakteristischen Beurteilungskriterien — nicht jedoch im Informationsgehalt bezüglich der differentialdiagnostischen Abgrenzung. Die Gruppe, die anhand der ausführlicheren Konzepte diagnostizierte, erzielte signifikant schlechtere Ergebnisse. — Die Konzepte der Diagnose Manie, endogene Depression, Zwangsneurose und antisoziale Persönlichkeitsstörung wurden von 75% oder mehr der Beurteiler richtig zugeordnet. Die Charakteristika der übrigen sechs Krankheitsbilder wurden nur von 50% oder weniger der Beurteiler mit der entsprechenden Diagnose assoziiert.Herrn Prof. Häfner danken wir für die Mitwirkung bei der Planung und Anregungen bei der Durchführung und Darstellung des Forschungsprojektes.     

Zur Prognose der Anorexia nervosa (13 fünfzehn- bis achtzehnjährige Katamnesen psychotherapeutisch unbehandelter Fälle)

Zusammenfassung Es wird über eine Gruppe von 13 magersüchtigen Patienten berichtet, deren Krankheits- und Lebensgeschichte seit der Erstuntersuchung über 15–18 Jahre beobachtet werden konnte. 11 dieser Kranken — einer war nicht mehr auffindbar, eine verstorben — waren am Ende der Beobachtungszeit einer Nachuntersuchung zugänglich. Bei 2 Fällen, einem, der zwischenzeitlich an einer Psychose erkrankt ist, und einem, welcher die Nachuntersuchung verweigerte, stützt sich meine Katamnese auf Berichte der behandelnden Ärzte wie der Eltern. Alle übrigen wurden persönlich befragt.Die Gruppe weist folgende Merkmale auf: In klinischer Hinsicht ist sie durch das Überwiegen des weiblichen Geschlechts (12 Frauen, 1 Mann), durch den Zeitpunkt des Krankheitsbeginns (in der Pubertät) wie durch die Schwere der Erkrankung (extreme Grade der Abmagerung und tiefgreifende charakterneurotische Störungen) gekennzeichnet; in soziologischer Hinsicht ist sie durch eine weitgehende Homogenität markiert: Alle Patienten entstammen wohlhabenden und/oder gebildeten Familien und haben selber eine volle oder teilweise Erziehung an einer höheren Schule genossen.Daß es gelang, eine Gruppe von magersüchtigen Patienten über einen derart langen Zeitraum fast ohne Verluste zu beobachten, hat seinen Grund einmal in der Art der Planung (die spätere Katamnese wurde bereits bei der Erstuntersuchung angestrebt), zum anderen in der Methode der Verlaufsbeobachtung (Aufrechterhaltung eines Kontaktes mit den behandelnden Ärzten und den Eltern der Kranken). Da bei den bisher veröffentlichten Katamnesen mit gleich langer Beobachtungszeit viele Patienten des Ausgangsmaterials nicht mehr erfaßt werden konnten, ist die weitgehende Geschlossenheit dieser Gruppe zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung insofern von Bedeutung, als sie nicht mit der Unsicherheit über das Schicksal der Verluste und Verweigerer belastet ist.Die Spätzustände sehen bei den 12 nachuntersuchten Patienten wie folgt aus:5 Patienten zeigen eine chronische Verlaufsform: Am Ende der Beobachtungszeit bieten sie ein psychosomatisches Zustandsbild, das dem zur Zeit der Erstuntersuchung grundsätzlich gleicht — der Schweregrad der Erkrankung ist jedoch bei einigen wesentlich gemildert;5 Patienten haben die Symptome der Eßstörung, der Gewichtsreduktion und einige auch das der Amenorrhoe verloren. Bei zweien besteht seitdem ein Symptomwandel in der Art, daß sie jetzt an einer anderen psychosomatischen Störung (Fettsucht, Migräne) leiden — in einem Falle unter Ausbildung einer auch anders gearteten psychoneurotischen Symptomatik, im anderen bei weitgehendem Verschwinden der zur Zeit der Magersucht bestehenden psychopathologischen Krankheitsmerkmale. Bei dreien sind nur die körperliche Symptomatik und die Eßstörung verschwunden, während das ursprüngliche psychoneurotische Bild sich entweder verstärkt oder anders formiert hat; eine Patientin ist zwischenzeitlich an einer Schizophrenie erkrankt, deren Dauer und Verlaufsform für ein chronisches Prozeßgeschehen sprechen;eine ist an einer interkurrenten Erkrankung (Pneumonie) verstorben. (Der Verlaufsform nach würde sie in die Gruppe der chronischen Verläufe einzuordnen sein.)Auf Grund dieser Ergebnisse läßt sich feststellen, daß in dieser Gruppe von 12 Patienten keine Spontanheilungen aufgetreten sind. Die als solche — benutzt man die Beurteilungskriterien des Eßverhaltens und des Körpergewichtes — imponierenden 5 Fällen zeigen, daß es nur zu einem Wandel der Symptomatologie bei fortbestehender neurotischer Grundstörung gekommen ist. Es bestätigt sich also auch bei der Magersucht, was Bleuler für die Schizophrenie gesagt hat: Je genauer die Nachuntersuchung, je seltener die Heilung. Wenn Meyer ⁶ gefunden hat, daß bei dieser Gruppe von Anorexiekranken (Pubertätsmagersucht) ein Drittel ungeheilt bleibt und ein Drittel spontan ausheilt, so würden die vorgelegten Werte zwar die Zahlenrelation annähernd bestätigen können, nicht aber das Inhaltliche seiner Feststellung. Die hier untersuchten Fälle — und nur für diese können meine Aussagen gelten, da das Krankheitsbild der Anorexia nervosa keine Krankheitseinheit darstellt — schränken seine Entweder-Oder-Prognose dahingehend ein, daß sie nur für die Eßstörung, das reduzierte Körpergewicht und zum Teil für die Amenorrhoe gilt, nicht aber für die neurotische Grundstörung.Der Versuch. Kriterien (prämorbide Persönlichkeit, der A. n. vorausgehende Manifestationen der Neurose, Verlaufsform, Art der Behandlung) zu finden, die eine Voraussage in bezug auf die Verlaufsform (chronisch, Krankheitswandel in Richtung auf eine andere psychosomatische Erkrankung oder eine Charakterneurose), die Schwere des Spätzustandes wie die soziale Anpassung gestatten, blieb ergebnislos. Eine Korrelation zwischen der Art des angewandten Therapieverfahrens und der Spätprognose ließ sich nicht feststellen.     

Epileptiker in der psychiatrischen Klinik

Zusammenfassung Die Epilepsiefälle der Psychiatrischen Universitätsklinik Bern während des Jahrzehnts 1968/1977 werden analysiert. Von 203 solchen waren 122 psychotisch. Im Vergleich mit den nichtpsychotischen Fällen wiesen die psychotischen signifikant mehr Frauen, mehr Kryptogenese und mehr kombinierte hereditare Belastung mit Epilepsie und anderen neuropsychiatrischen Krankheiten (Neurosen und Psychopathien nicht mitgerechnet), häufiger Wesensänderung, nicht aber häufiger Demenz auf. Psychomotorische Epilepsien waren unter den psychotischen Fällen übervertreten. Sie unterschieden sich nicht signifikant von anderen Epilepsieformen unter den psychotischen im Hinblick auf die Kryptogenese oder im Hinblick auf die hereditäre Belastung mit Epilepsie unter Verwandten ersten Grades, wohl aber enthielt diese Gruppe alle drei Fälle unseres Krankenguts, welche Verwandte ersten Grades mit Schizophrenie besaßen. Auf die verblüffende Ähnlichkeit zwischen den Ergebnissen von Reizversuchen mit tiefen Elektroden im limbischen System und geläufigen Symptomen der Schizophrenie wird hingewiesen, und es wird auf sich daraus ergebende Fragen eingegangen.Zum Ted an einem Kolloquium der Psychiatrischen Universitätsklinik Zürich vorgetragen.     

Zur pathologischen Anatomie der Pickschen Krankheit

Zusammenfassung Zur Diskussion stehen die histopathologischen Veränderungen an Nervenzellen, Glia, Markscheiden und Achsencylindern in den Fällen Pickscher Krankheit, deren Atrophieausdehnung in der ersten Mitteilung beschrieben wurde. Von den Nervenzellveränderungen kommen neben der weitaus überwiegenden Atrophie sogenannte Nervenzellschwellungen in verschiedenen Erscheinungsformen vor. Sie sind formal der axonalen Reaktion nicht immer ähnlich und erweisen sich in Fettfärbungen vielfach als mehr oder weniger verfettet, d.h. erheblich mit lipoiden Stoffen angereichert. Auf die Schwierigkeit ihrer pathogenetischen Deutung wird hingewiesen. In Einzelfällen mögen sie der morphologische Ausdruck einer axonalen Reaktion sein. Daß dies jedoch für die Mehrzahl der Zellschwellungen in den Atrophiegebieten zutrifft, ist nach den dargelegten Befunden unwahrscheinlich. Diese sprechen dafür, daß es sich, ebenso wie bei der Nervenzellatrophie, um einen primären Degenerationsvorgang handelt. Mit der Akuität eines Prozesses geht ihr Auftreten nicht konform.In den Atrophiegebieten der Großhirnrinde wird fast regelmäßig ein laminär betonter Status spongiosus beobachtet, dessen Ausdehnung sich annähernd nach dem Grade der Atrophie richtet. Auch die Stärke der Gliawucherung und das Ausmaß der Markscheidendegeneration geht mit dem Atrophiegrad der Rinde etwa parallel. Vergleiche an Hand der Glia-, Markscheiden- und Achsencylinderdarstellungen ergeben einheitlich die Rinde bzw. das Grau als den Schwerpunkt der Atrophie. Ebenso verdeutlicht der polarisationsoptisch in insgesamt zehn Fällen an verschiedenen Fettfärbemethoden festgestellte Verlust der Doppelbrechung formal noch erhaltener Markscheiden an der Markrindengrenze und in der Rinde, daß sich hier der primäre Degenerationsvorgang abspielt. Hinzu kommt, daß bei anderen Erkrankungen mit schweren Markschäden, beispielsweise den Leukodystrophien, ähnliche corticale Atrophien vermißt werden.Wägen wir dies alles gegeneinander ab, so müssen wir annehmen, daß die Degeneration bei der Pickschen Atrophie nucleo-proximal bzw. im engeren Bereich der Nervenzelle beginnt. Verschiedene Zwischenstadien des sehr langsam verlaufenden Lipoidabbaus konnten in der Scharlach R-PAS-Färbung festgehalten werden.In Gegenüberstellung dieses degenerativen Syndroms zu den entsprechenden klinischen Daten wird zur Frage atypischer Befunde Stellung genommen. Danach sind degenerative Phänomene,wie Anzeichen von Markscheidendegeneration oder -zerfall, fixer und mobiler Lipoidabbau, grundsätzlich bei typischen Fällen mit chronisch-protrahierter Verlaufsdauer ebenso anzutreffen wie bei atypischen, rasch verlaufenden Fällen mit frühem Beginn. Auch Überlagerungen mit senilen Plaques sowie vereinzelten Alzheimerschen Fibrillenveränderungen kommen vor, ohne daß derartige Fälle unbedingt als atypisch anzusprechen wären. Die atypische Stellung eines Falles ergibt sich mehr aus quantitativen histopathologischen Kriterien in Zusammenhang mit einem ungewöhnlichen klinischen Verlauf.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.     

Untersuchungen zur Frage „chronische Poliomyelitis“

Zusammenfassung An drei Fällen, bei denen viele Jahre nach überstandener Poliomyelitis progressive Lähmungen und muskuläre Atrophien aufgetreten waren, sind die Residuen einer überstandenen Poliomyelitis festgestellt worden. Für die Späterkrankungen mußte in einem Falle eine Polyneuritis der motorischen Anteile der Spinalnerven verantwortlich gemacht werden. Im 2. Falle bestanden neben einer ganz frischen Polyneuritis Veränderungen im Rückenmarksgrau, die mit der finalen Erkrankung in Zusammenhang gebracht werden. Im 3. Fall fand sich eine einfache Atrophie der Nervenzellen in den Vorderhörnern des Rückenmarks und den motorischen Kernen der Medulla oblongata, deren Bedeutung für einen fortschreitenden Verlust an Nervenzellen aber nicht geklärt werden konnte. In keinem Falle lieen sich einwandfreie Beziehungen zwischen den frischen Befunden und den abgeheilten Läsionen der früheren Poliomyelitis herstellen. Es ist nicht wahrscheinlich, daß die späten Veränderungen einer verlängerten Aktivität des Poliovirus oder einer erneuten Entzündung der vernarbten Schäden der früheren Poliomyelitis zuzuordnen sind. Für eine Parallele mit den Spätveränderungen bei Parkinsonismus nach Economoscher Encephalitis ergaben die Rückenmarksuntersuchungen keine Gesichtpunkte.     

Verlaufsbeobachtungen bei subtotaler Carotisstenose

Zusammenfassung Bei 19 Patienten mit angiographisch gesicherter subtotaler Carotisstenose, deren Weiterentwicklung angiographisch und/oder operativ kontrolliert worden ist, haben Kontrolluntersuchungen folgende Ergebnisse gezeigt: In drei von 16 Fällen, in denen die Stenose nicht sofort operiert wurde, kam es innerhalb von einer Woche nach der angiographischen Entdeckung der Stenose zum Totalverschluß. Ein Zusammenhang mit der angiographischen Untersuchung ist möglich, obwohl Wandartefakte nicht sichtbar waren (vorübergehender Blutdruckabfall?). Andererseits war in 4 von 7 Fällen, deren Schicksal mindestens ein halbes Jahr lang bekannt blieb, auch nach dieser Zeit noch kein Verschluß eingetreten. Subtotale Carotisstenose und Totalverschluß der Carotis sind hämodynamisch wahrscheinlich nicht gleichzusetzen, denn in zwei von drei Fällen war der Eintritt des Verschlusses mit deutlicher Symptomenzunahme verbunden. Empfohlene therapeutische Konsequenz: sofortige operative Desobliteration der subtotalen Stenose nach ihrer Entdeckung.     

Neurologische erscheinungen beim systematischen lupus erythematodes

Zusammenfassung Wir glauben, daß es bei dem größten Teil der Patientinnen mit SLE zu Schädigungen des Zentralnervensystems gekommen ist, auch wenn die subjektiven Beschwerden aus der Schädigung des ZNS nicht im Vordergrund stehen. Wir beschreiben in dieser Arbeit die neurologischen und elektrencephalographischen Veränderungen bei 17 Patientinnen mit dem SLE, welcher mit den üblichen, heute gut bekannten Kriterien diagnostiziert wurde. Bei den neurologischen Komplikationen stehen sehr häufig Gefäßveränderungen im Vordergrund (Schädigungen des Extrapyramidalsystems oder des Pyramidalsystems, welche sich klinisch als Hemiparesen, Monoparesen oder Paraparesen zeigen). Die Häufigkeit der neurologischen Komplikationen, welche in der Literatur zu 2–50% beschrieben wird, ist also umfangreicher, und wir können diese mit gründlichen neurologischen und elektrencephalographischen Untersuchungen nachweisen. Die bisherige Literatur beschrieb nur die grobneurologischen Erscheinungen. Die geringen neurologischen Befunde, welche wir festgestellt haben, wurden jedoch nicht nachgewiesen.Bei allen von uns beschriebenen Kranken waren die Veränderungen im Sinne der Schädigung des Zentralnervensystems entweder geringeren oder umfangreicheren Grades.     

Die anankastische Depression

Zusammenfassung Bei dem Versuch, die anankastische Depression unter klinischen Gesichtspunkten zu untersuchen und zu beschreiben, gingen wir von 62 Patienten aus, die sich in den letzten 10 Jahren wegen dieser Krankheit in stationärer Behandlung der Nervenklinik der Universität München befanden. Sie wurden einer Kontrollgruppe von 85 Depressionen ohne Zwang und 77 Zwangskranken ohne Melancholie gegenübergestellt.Die Primärpersönlichkeit unserer Probanden zeichnete sich in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle durch Selbstunsicherheit, Ordentlichkeit und übermäßige Gewissenhaftigkeit aus; diese Charaktereigenschaften verbanden sich häufig mit einem heiteren Temperament, kräftiger Vitalität und weltoffener Lebenseinstellung und waren damit innerhalb der Gesamtpersönlichkeit gut ausbalanciert. Anankastische Symptome waren daher bei vielen Probanden in normalen Zeiten nicht oder nur in geringem Umfang vorhanden. Erst das Zusammenwirken der selbstunsicheren Charakteranlage mit den depressiven Grundstörungen schuf im allgemeinen jene Konstellation, aus welcher sich die Zwangserscheinungen entwickeln konnten. Darüber hinaus kam situativen Einflüssen vielfach eine entscheidende Bedeutung bei der Provokation und anankastischen Gestaltung melancholischer Phasen zu. In der Auswahl der anankastischen Symptome kam die extraversive, kommunikative Werthaltung der syntonen Persönlichkeit deutlich zum Ausdruck. Die Zwangserscheinungen beeinflußten das Erscheinungsbild der endogenen Depression in charakteristischer Weise. Zwang und Depression wirkten wechselseitig aufeinander ein und bildeten ein neues Ganzes, das einen eigenen, durch zahlreiche Merkmale gekennzeichneten Verlaufstyp der Melancholie darstellt.     

Über die Prozeßausbreitung der amaurotischen Idiotie im Zentralnervensystem in verschiedenen Lebensaltern und Besonderheiten der Spätform gegenüber der Pigmentatrophie

Zusammenfassung Es wurde die Topik der Zellveränderungen der amaurotischen Idiotie von 19 Fällen untersucht.Bei den infantilen Formen wurde ein intensiver Prozeß ubiquitärer Ausbreitung gefunden. Bei den juvenilen Formen ist die allgemeine Intensität etwas abgeschwächt. Hirnstamm und Rückenmark zeigten eine geringere Intensität der Zellerkrankung und enthielten Abschnitte scheinbar vollkommener Intaktheit. In den Spätfällen war die Großhirnrinde oft nur gering beteiligt, die Betonung des Prozesses lag hier in den motorischen Kernen des Hirnstammes und des Rückenmarks und im Ammonshorn.Im Kleinhirn war besonders die Körnerschicht in zwei Dritteln der Fälle stark betroffen und wies eine deutliche Atrophie auf. Diese ist von der allgemeinen Erkrankungsintensität anscheinend unabhängig, wobei sie in den Spätfällen ebensooft wie in den akuten Frühfällen auftritt. Die Körneratrophie der Kleinhirnrinde stellt die stärkste Form des Untergangs, die bei dieser Krankheit gefunden werden konnte, dar. In allen Fällen von Körneratrophie läßt sich eine Speicherung in den Körnerzellen demonstrieren, die dem Grad des Untergangs etwa proportional war.Aus diesem Grunde glauben wir, daß es sich hierbei um einen primären Zelluntergang handelt, der auf der amaurotischen Zellerkrankung beruht. Auf ähnliche Befunde an den Körnerschichten der Retina wird hingewiesen.In den Spätfällen finden sich einige, topische, histologische und histochemische Parallelen (wenn auch nicht absoluter Art) zum physiologischen Prozeß der Pigmentatrophie. Die Ähnlichkeiten mit den Spätfällen der amaurotischen Idiotie werden diskutiert. Es wird vermutet, daß die physiologische Lipophilie der Nervenzellen zusammen mit einer spezifischen Fermentinsuffizienz die Erkrankung bestimmter Zellen mitbestimmen kann. Es müssen aber andere, uns noch unbekannte Ursachen sein, die z.B. die Erkrankungsbereitschaft der lipophoben Körnerschicht des Kleinhirns bedingen.