山莨菪碱联合血浆置换对老年血栓性血小板减少性紫癜患者网织红细胞计数的影响

<正>据流行病学调查显示血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患病率约为3.7/100万〔1〕,TTP以微血管病性溶血性贫血主要特征,常伴有神经精神异常、肾脏损害、发热、出血等症状和体征的血栓性微血管病。老年TTP患者因红细胞变形能力差,红细胞容易破碎,微血管溶血性贫血尤其突出。本文观察山莨菪碱联合血浆置换(PE)对TTP患者细胞百分数(Ret%)的影响。     

造血干细胞移植相关血栓性微血管病2例报道并文献复习

正血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以血小板聚集所致的弥散性血栓堵塞微循环的溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病。除原发性和遗传性外,常见继发性病因有:自身免疫性疾病、药物过敏、妊娠、感染、器官移植和中毒等。移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是骨髓移植术     

血栓性血小板减少性紫癜发病机制及治疗进展

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一组罕见的微血管血栓出血综合征,临床主要表现为"五联征":微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热,其诊疗困难,死亡率高。本文就TTP的发病机制和治疗进展综述如下。1 TTP发病机制TTP分为遗传性和获得性,后者又分为特发     

血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组微血管血栓-出血综合征,其主要临床特征包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾损害与发热等。该病是一种少见病,多数病情进展快而凶险,如未得到及时诊断和正确治疗,病死率极高。以往文献报道,TTP发病率为(2-8)/105[1],复发率为35%-55%     

ADAMTS13在TTP发病机制、诊断及治疗中作用的研究进展

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。TTP的病理生理学机制主要是血小板减少及微小动脉和毛细血管形成血栓;且起病急聚,病情险恶,既往的总死亡率超过90%。1976年Bukowski、Hewlett等采用血浆置换治疗     

2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题。     

三例血栓性血小板减少性紫癜临床分析及PLASMIC评分的应用

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种严重的微血管性血栓-出血综合症,临床上并不常见,其临床表现不具特异性,常以血小板集聚引起弥散性微血管内血栓形成,导致脏器缺血为特征[1]。经典的五联征包括血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经精神症状,肾脏损害和发热。该病起病急,进展快,病情凶险,如不得到有效治疗,死亡率高达90%,因表现为PLT减少, 如盲目输注PLT有可能加重血栓形成并造成严重后果;2017年我院共诊治3例TTP,现报道如下。     

12例获得性血栓性血小板减少性紫癜回顾性分析

<正>血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病的一种亚型,以微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少为最核心的特征,伴有或不伴有神经系统症状、肾脏损害、发热的表现〔1〕。其临床表现多样、隐匿,起病急骤,病情凶险、快速进展,未治疗的病例死亡率在90%,而及时确诊,早期开始血浆置换及支持对症处理,目前生存率已由最初的10%提升到75%~92%〔1〕。虽然TTP生     

免疫性血栓性血小板减少性紫癜的诊断及治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征,主要症状包括溶血性贫血、血小板减少、神经症状、发热和肾功能损害。TTP可分为遗传性和获得性两类。大部分获得性TTP主要是由自身抗体介导,故称为免疫性TTP。1病因与发病机制TTP患者在大多数器官中形成微血管性血栓,这种血栓主要由血小板聚集而成,包含大量vonWillebrand因子抗原,含有极少量或不含有纤维蛋白。TTP患者内皮细胞和血小板产生异常增大vonWillebrand多聚体。这些异常增大多聚体较正常的多聚体更有效结合vonWillebrand…     

溶血性尿毒症综合征的发病机理和治疗近况

溶血性尿毒症综合征(Haemolgtic UracmicSyndrome,H U S)于1955年由Gasser首先报道,临床上以红细胞破损、变形为特征,主要表现为急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰三联症.如同时有神经系统症状和发热,则为血栓性血小板减少性紫癜(Thromobotic Throm-brocytopenicPurpura,TTP).HUS和TTP二者在临床表现和病因