皮肤骨膜肥厚症(附7例报道并结合文献分析)

目的：探讨皮肤骨膜肥厚症临床和X线表现。方法：7例病人经临床及化验检查,胫腓骨、尺桡骨、双手双足对称摄片,胸透。3例摄胸片,3例作彩色多普勒检查,2例摄头颅平片。结果：临床表现为四肢粗大浮肿,杵状指（趾）,额部皮肤皱纹脑回状加深伴油汗,并显示症状和体征不一致。X线特征;（1）四肢骨多发对称骨膜增生,以胫腓骨、尺桡骨为主、于骨干处呈浅淡层状骨膜,而骨端处呈花边状,密度较高。（2）四肢骨干、掌骨和跖骨增粗,但各关节、第一掌骨和末节指趾骨结构正常。结论：皮肤骨膜肥厚症诊断依靠临床和X线检查,须与肢端肥大症;肺性骨关节病及进行性骨干营养不良等鉴别。     

原发性肥大性骨关节病三例并文献复习

目的 探讨原发性肥大性骨关节病(PHOA)的临床和影像学及治疗情况,提高对PHOA 的认识.方法 报道2008 年9 月至2010 年6 月北京协和医院收治的3 例PHOA 患者的临床表现、实验室检查及X 线表现,并复习相关文献.结果 3例患者中男2 例,均于14 岁发病,女1 例,1 岁开始发病,3 例患者均有杵状指(趾)、关节肿大、皮肤增厚和出汗异常,3 例患者X 线表现均有骨皮质增厚和骨膜增生,2 例男性患者均有脑回状头皮,发热1 例,其中有1 例男性患者父亲有类似表现,2 例患者对非激素消炎止痛药反应良好,1 例患者对糖皮质激素反应良好.结论 PHOA 为临床少见疾病,好发于青年男性,临床主要表现为杵状指(趾)、皮肤增厚和广泛对称性骨皮质增厚,临床医师应提高对该病认识,以免误诊误治.     

以四肢骨头节肿痛为首发症状的肺癌5例误诊分析

近几年来,我们曾误诊5例以四肢骨关节肿痛为首发症状的肺癌患者,现报道如下。1 临床资料5例均为男性,年龄45~62岁,病程2~7个月。其首发症状均为四肢骨关节肿胀、疼痛。其中四肢对称性腕、膝、踝关节肿痛2例,双胫腓骨及腕、指、膝关节肿痛2例,双胫腓骨及膝、踝关节肿痛1例,伴杵状指1例。初诊时误诊为风湿性关节炎1例,类风湿性关节炎4例,给予阿斯匹林、钰复康、芬必得、消炎痛等药物抗风湿治疗,治疗1~2个月复诊。3例复诊1次,2例复诊2次。复诊时均诉疗效不佳,且1例出现咳嗽、咯血,膝关节及腕关节X线表现为胫腓骨或尺桡骨远端出现骨膜增生,提示肥大性骨关节病。胸部X线检查均发现一团块状阴影,大小分     

骨斑点症一例报告及文献复习

目的探讨骨斑点症的发病机制、临床表现、病理特征及影像学特点,以提高本病早期诊断水平。方法回顾分析1例骨斑点症患者的诊治经过并复习相关文献。患者体检发现左髌骨可触及一质硬突起。摄X线片示:双侧锁骨远端、双肩胛骨、双肱骨上端、骨盆诸骨、双侧股骨及胫腓骨、双手多个指骨、腕骨和尺桡骨远端均可见大小不一的斑点状或斑片状高密度影,骨皮质未见异常,未见骨质破坏。所见诸关节间隙不窄。诊断为骨斑点症。结果确诊后因患者无不适症状,未给予特殊治疗。结论骨斑点症属于慢性遗传性疾病,不影响健康,故不需特殊处理,否则不适当的诊断、治疗会引起患者不应有的焦虑和卫生资源的浪费。     

正常婴幼儿尺桡骨远端及肋骨干骺端的高频超声研究

目的：研究正常婴幼儿尺、桡骨远端及肋骨干骺端的正常高频超声图像。方法：随机选取经临床检查未发现异常的婴幼儿135例（月龄3－18个月），高频超声观察尺、桡骨远端及肋骨干骺端的超声图像并测量分析。结果：135例全部能清晰显示尺、桡骨远端及肋骨干骺端的各部分结构，包括临时钙化带、骺软骨、二次骨化中心及骨膜、软骨膜，尤其能显示临时钙化带的盘状钙化平面。尺、桡骨临时钙化带的宽度及骺软骨的宽度均随月龄的增长而增长（P＜0．001），但桡骨及尺骨临时钙化带的厚度变化并不随月龄增加，而是呈波浪状变化。结论：高频超声可清楚显示正常尺、桡骨远端及肋骨干骺端各部分的形态结构，并测定出不同月龄各结构的正常值，为判别病理状态下相应部分的改变奠定了基础。     

1例皮肤骨膜增厚症患者的护理

原发性肥大性骨关节病于1868年由Friedeich首次报道,1935年由Touraine、Solente和Gole明确提出并确立为一种独立的疾病（Touraine-Solente-Gole综合征）,命名为皮肤骨膜增厚症（pachydermoperiostosis,PDP）,并提出分型,可分为原发和继发2种类型,临床罕见.1966年我国首次报道.PDP主要见于男性,多有家族史,患者常于青春期后发病,病变进展缓慢,进展数年至数十年变为静止状态,呈自限性.本病临床表现为手足皮肤增粗变厚,关节粗大,小腿及前臂远端增粗,严重者可呈柱状腿、柱状臂,关节可发生积液,出现疼痛和强直,杵状指（趾）,皮肤增厚,以面部为主,常形成粗大皱褶;眼距宽,鼻梁低,鼻端大,鼻唇沟加深,呈狮貌,头皮呈脑回状.     

多灶性骨肉瘤1例报告

骨肉瘤往往是单发的,多灶性少见。国外虽有少量报道,国内尚未见报道。我院于1984年收治1例报道如下。病例报告男,17岁,住院号192636,1984年10月26日入院。病史:左大腿断续隐痛2月。左膝轻肿1周。体检:心、肺、腹无明显异常,左大腿远端轻度肿胀,无红热及静脉扩张,股骨内外髁及胫骨内上限局部明显压痛。实验室检查:血常规正常。碱性磷酸酶72金氏单位,酸性磷酸酶0,血沉22毫米/小时。X线检查:双侧肱骨近端、桡骨远端、胫骨近端及远端、左股骨远端均呈大片密度增高影,骨纹理不清,无骨膜反应。左股骨中上段及远侧干骺端里大量不规则散在斑片样密度增高影,远端呈花边状骨膜增生。     

成骨不全合并于骺端发育异常1例

病例 男,25岁.因多次骨折入院,查体：身材矮小,股骨远端膨大畸形,压痛,有蓝色巩膜,X线表现,堵骨骨质密度低、胫排骨、肱骨、尺桡骨钎细、皮质非薄.双侧尺桡骨弯曲,左桡骨见折线（图1）左胫骨及右桡骨可见局限性骨膜新生伴形成（图2）,     

拇指指腹缺损的修复

１资料与方法 本组１０例,男８例,女２例。年龄２０～４２岁。撕脱８例,车祸２例,均为拇指指腹缺损,缺损范围在 １． ５～ ２．２ｃｍ × ２． ５～３．５ｃｍ范围内,１０例均有指骨外露,有２例指骨骨折。治疗方法：术前用超声多普勒仪测定第１掌背动脉走向,并在皮肤上做好标记,按拇指缺损范围设计皮瓣大小,皮瓣的远端不宜超过示指近侧指间关节,两侧至指侧缘;在掌骨背皮瓣桡侧缘沿示指掌指关节桡侧,第１掌侧骨间肌至第回掌骨近端尺侧缘切开皮肤与浅深筋膜;皮瓣尺侧缘沿第２掌骨尺侧缘纵形切开皮肤与浅深筋膜;形成以第１掌骨…     

POEMS综合征相关性肾病

病史及临床表现：患者，男，47岁，因消瘦、色素沉着3年，四肢麻木、性功能减退2年，双下肢水肿半年入院。查体：全身皮肤色素沉着，浅表淋巴结、颌下腺、甲状腺及肝脏肿大，四肢末端痛觉减退，双手、足杵状指(趾)。实验室及病理检查：尿蛋白(2 )；血清免疫球蛋白电泳检查示：IgA-λ型M蛋白血症。骨髓穿刺、活检示浆细胞占5．5％，可见异型的浆细胞。肾脏活检：光镜下见肾小球系膜细胞及基质增生，少数毛细血管基膜增厚呈节段性双轨；电镜检查示基质增生，毛细血管内皮空泡样变性，内皮下间隙增宽并见致密复合物沉积。治疗及随访：确诊POEMS综合征后，即给予强的松治疗。随访10月后患者症状、体征及实验室检查结果明显好转。结论：POEMS综合征相关性肾病临床症状的轻重与病理变化的严重程度无相关关系，临床上易被忽视；组织学上以膜增殖性肾小球肾炎样病变为主；其发病机理推测与毛细血管内皮细胞的慢性损伤有关；治疗上对皮质类固醇治疗反应良好。