完全性房室隔缺损诊断探讨：附24例临床分析

对24例完全性房室隔缺损进行临床,二维超声和选择性左房、左室成角投照四腔位显像分析,提出本病早期诊断的重要性。本组12例进行了矫正手术,结果近期死亡12例,存活10例(近期存活率83.3%),术后残余分流2例(占8.3%)。中至重度房室瓣返流8例(占33%),轻度返流16例(占67%)。多数病儿能耐受轻度房室瓣返流,但手术效果仍需不断提高。     

先天性右位心并复杂心血管畸形的超声诊断

目的观察超声心动图对先天性右位心合并复杂心血管畸形的诊断价值。方法以心血管造影结果为对照,应用超声心动图按节段分析法评价63例先天性右位心合并复杂心血管畸形患儿的心脏解剖结构。结果63例右位心患儿中镜像心28例,右旋心35例。超声心动图和心血管造影对心脏各节段诊断特异性有高度一致性,两方法相比较差异有统计学意义(P>0.05)。超声心动图对心房方位、心室形态、房室连接、心室动脉连接及主动脉位置诊断准确率均大于90%。镜像心大多各节段连接一致,可合并房间隔缺损、室间隔缺损等简单畸形(42.9%),也存在合并肺动脉狭窄的复杂心血管畸形(50%),主要为法洛四联症、右室双出口、单心室;右旋心大多各节段连接不一致,多合并肺动脉狭窄或闭锁的复杂畸形(88.6%)如单心室、右室双出口、大动脉转位、肺动脉闭锁等。结论超声心动图对先天性右位心合并复杂心血管畸形患儿大多能做出明确诊断,可作为右位心诊断的首选或筛选方法。     

镜面右位心合并膜部瘤型室间隔缺损封堵治疗1例报告

临床资料患儿女.11岁.因发现心脏杂音11年来我院就诊.体检:BP 119/60 mmHg,HR 84次/min,胸骨右缘3-4肋间4/6级收缩期杂音伴震颤,向左胸及胸前区传导.心电图示右位心,不完全性右束支传导阻滞.心脏正侧位片示心影不大,心胸比例0.41,主动脉结、心尖位于右侧,肺动脉段稍突出.右侧膈下可见胃泡影.诊断为镜面右位心,左向右分流性先天性心脏病.超声心动图示心脏位于右侧胸腔,心尖朝右,心房反位,心室左袢,房室连接关系、各房室腔大小正常.房间隔中段呈瘤样突向右房,基底宽16.8 mm,未见明显过隔血流.室间隔膜周部回声缺损约6.7 mm,呈瘤样突向右室,瘤呈漏斗型,其上缘距主动脉瓣0 mm,其余心内结构未见异常.彩色多普勒超声图像(CDFI)示缺损处室水平左向右过隔血流束,峰值流速475 cm/s,压差90 mmHg.诊断为:[1]先天性心脏病,镜面右位心;[2]膜部瘤型室间隔缺损(VSD),室水平左向右分流;[3]房间隔膨出瘤形成.     

复杂先天性心脏病术后应用并成功脱离体外膜肺氧合一例

患儿,男,1岁8个月,体重9kg,因发现心脏杂音1周入院.患儿入院后明确诊断为复杂先天性心脏病(肺动脉闭锁、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉瓣轻度关闭不全).经完善检查,于入院后第8天行肺动脉闭锁/室间隔缺损矫治术.术中见主动脉显著增宽,右冠状动脉窦瘤部明显扩张,主肺动脉0.8 cm,左肺动脉0.8 cm,右肺动脉1.0 cm,右心室显著增厚,腔内见粗大肌束,右室流出道狭窄,肺动脉瓣闭锁,干下型室间隔缺损2.0cm,主动脉骑跨70％.结扎动脉导管未闭(直径0.8 cm),切开右室流出道,连续缝合修补室间隔缺损,心包片重建右室流出道.术中主动脉阻断40 min,转流3.5h,术后停机困难,行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助,延迟关胸回ICU.     

新生儿水平横胃X线与临床探讨(附45例报告)

为探索新生儿呕吐原因,行上消化道造影检查177例,发现了水平横胃导致呕吐者45例,仅次于胃扭转。是值得放射科及临床注意的。它的形态正位观,胃窦部抬高与胃体、底同一水平高度,同时胃大弯侧向前上方举起,大小弯不易分清,十二指肠球顶指向后,与胃窦部重叠。侧位观胃窦与胃底前后重叠,位于膈下,横向走行,腹侧胃上方可见小弯角切迹,较深,十二指肠球顶指向脊柱。当给予患儿头高45～60°角并左前斜位45～60。角时,不再出现呕吐,排空顺利,采用此角度喂养疗法,效果良好。此胃型及双角度疗法国内外尚无报道。     

选择性心血管造影在先心病诊断中的作用

心导管术即左、右心导管检查术在先心病诊断中应用至今已有40多年历史,有关专著很多,本文着重谈谈与之结合而发展的选择性心血管造影。选择性心血管造影是借助于心导管,将含有机碘化物的造影剂,快速注入血流,使心脏和大血管腔在X线照射下显影,同时用连续快速摄片或电影摄影等方法,将心脏和大血管显影的过程拍摄下来。它可以了解心脏和大血管的解剖生理以及血液在其中流动的顺序,对先心病,特别是右向左分流类型和复杂先心病的诊断有重要价值。为了取得造影的最佳效果,摄     

增殖体增大的X线诊断

增殖体增大为儿童常见病 ,本文利用鼻咽部侧位片测量增殖体最突点至软腭距离 ,以显示增大的增殖体对气道受阻程度 ,为临床治疗提供参考。临床资料 :1997～ 1998年 ,我院对打鼾、鼻塞患儿进行增殖体Ｘ线检查12 0例。其中 ,打鼾 71例 ,鼻塞 49例。年龄 2～ 13岁。男性 72例 ,女性 48例。Ｘ线检查 :摄鼻咽部侧位像 ,患儿俯卧于摄影台上 ,头部侧转 ,紧靠台面 ,头颅矢状面与台面平行 ,瞳间线与台面垂直 ,下颌微抬 ,于吸气末暂停呼吸时投照 ,避免吞咽动作 ,投照焦片距为15 0ｃｍ。Ｘ线表现 :增殖体位于鼻咽顶、后壁。正常鼻咽腔顶与咽后壁软组织厚…     

小儿经胸微创室间隔缺损封堵术的临床经验

目的 总结2个儿童心脏中心食道超声经胸微创室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)封堵术的临床经验.方法 回顾性分析2008年7月至2011年7月浙江大学医学院附属儿童医院及宁波市妇女儿童医院2个儿童心脏中心行食道超声经胸微创VSD封堵术142例的临床资料.其中,膜周部VSD 95例,嵴内型VSD 37例,肌部VSD 10例.VSD直径:经胸超声下3.0～8.5 mm,平均(4.7±0.8)mm;食道超声下2.5～8.0 mm,平均(4.3±1.0) mm.结果 142例中140例当时封堵成功(97.2％),其中1例(0.7％)术后第5天出现Ⅲ°房室传导阻滞、阿斯综合征,术中转体外循环(CPB)下封堵器取出+VSD修补,术后逐渐恢复窦性心律;1例(0.7％)嵴内型肺动脉瓣下VSD当时封堵成功,术后5h出现封堵器脱落嵌于左肺动脉,急诊CPB下主肺动脉切开封堵器取出+VSD修补.选用膜周部对称伞85例,偏心伞47例,肌部伞8例.3例(2.1％)新出现微量三尖瓣反流.9例(6.4％)术后出现不完全性右束支传导阻滞,1例(0.7％)术后出现Ⅱ°Ⅰ型房室传导阻滞伴心室内差异传导,经过甲基强的松龙静滴后转为窦性心动过速,偶发房早.术后在监护室当天拔气管插管,第2天转回普通病房.平均(7.1±2.2)d出院.术后133例(95.0％)随访至今,分别在术后1个月、3个月及每年复查心电图、胸片及心脏超声,最长已36个月.无死亡,未见伞片移位、未见残余分流及瓣膜反流加重,无严重心律失常等并发症.结论 经胸微创室间隔缺损封堵术是一种微创手术治疗方法,操作简单,安全性高,具有推广应用价值.     

胎儿右位主动脉弓与染色体异常的相关性分析

目的：对系统超声检出胎儿右位主动脉弓与染色体异常的相关性进行分析。方法采集2009年1月至2014年12月在我院进行系统超声产前筛查19例右位主动脉弓胎儿,所有入选右位主动脉弓胎儿均进行羊水穿刺进行染色体核型分析,评价系统超声检测出的胎儿右位主动脉弓与染色体异常之间的相关性。结果15例右位主动脉弓超声像图表现气管和食管被气管左侧的动脉导管和气管后方的迷走左锁骨下动脉围成一“U”字形血管结构;1例胎儿有双主动脉弓超声主要表现为气管和食管被左右两侧的主动脉弓环绕成一个“O”字形包绕;3例右位主动脉弓胎儿另有左位动脉导管及头臂动脉影像分支,超声图主要表现为动脉导管在三血管-气管切面上并未有显示出来,气管的前方是动脉导管,未形成血管环;19例右位主动脉弓胎儿均进行染色体核型分析,3例伴室间隔缺损、单心房、三尖瓣闭锁、肺动脉狭窄,核型为18-三体;4例伴室间隔缺损、完全性房室通道、单心房、右室双出口、肺动脉狭窄近闭锁,核型为18-三体;3例伴单心室、单心房,核型为21-三体;1例法洛四联症和1例右位心、主动脉狭窄,伴有22q11.2。结论在产前胎儿超声筛查中要重视三血管-气管切面上的超声图像,有助于提高右位主动脉弓的检出率,胎儿右位主动脉弓与18-三体、21-三体等染色体病有明显相关性,若发现胎儿右位主动脉弓,应进行染色体核型进一步分析,排除染色体病变,从而达到优生优育的目的。     

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目的随访经导管室间隔缺损(VSD)封堵术后并发的传导阻滞,探讨其发生机制及预后。方法2002-06—2005-07山东省立医院小儿心脏科经导管介入治疗89例VSD患儿,对临床资料、心电图、心脏超声、心血管造影资料及随访结果进行分析。结果89例患儿应用Amp latzer膜部VSD封堵器67例,国产对称型VSD封堵器20例,Amp latzer导管封堵器1例,pfm弹簧圈1例。术后出现间歇性完全性房室传导阻滞2例次,其中1例应用临时起搏器治疗,分别于术后第10天、第20天恢复窦性心律;完全性左束支阻滞3例次,完全性右束支阻滞3例次,左前半分支阻滞2例次,不完全性右束支阻滞5例次,加速性交界性心律合并完全性左束支阻滞1例次。结论传导阻滞是VSD介入治疗术后的常见并发症,经治疗预后良好,及时发现、及时处理是诊疗的关键,对心内传导系统远期的影响仍需进一步评价。     

圆锥动脉干畸形的三维超声病理形态学诊断的研究

目的探讨三维超声心动图（3DE）在小儿圆锥动脉干畸形（CTD）病理形态学诊断中的应用价值。方法用HP Sonos 5500型彩色超声心动图仪和Tom Tec Echo-view 4．2对210例0～15岁CTD患儿进行二维超声心动图（2DE）和3DE检查,并以心导管造影和手术诊断为标准,用5剖切面10剖视面三维超声剖视诊断方案和Van Praagh先天性心脏病顺序分段诊断步骤对CTD作3DE剖视诊断,结果与2DE对比。结果房、室间隔左、右心观（L1a、L2a）、心脏四腔观（Ha、Hb）、瓣膜俯视及仰视观（sla、S2a）等剖视面对CTD有诊断价值,在心室构型,心室大动脉连接,室间隔缺损具体位置、形态及其与大动脉相互关系等方面能较2DE提供更多空间信息。在已手术的147例中,补充2DE诊断18例（12．2％）,纠正2DE诊断10例（6．8％）。结论3DE可对CTD作出较准确的三维病理形态学诊断,能基本满足CTD 3DE剖视诊断要求。     

应用室间隔缺损封堵器治疗婴幼儿特殊形状动脉导管未闭疗效观察

目的评价室间隔缺损(VSD)封堵器治疗婴幼儿特殊形状动脉导管未闭(PDA)的临床疗效。方法分析2017年7月至2018年7月经主动脉弓降部造影提示窗型PDA或动脉导管长度7 mm管型PDA,并选择VSD封堵器进行介入治疗的27例患儿的临床资料。结果 27例患儿中窗型PDA 12例,男7例、女5例,中位年龄8.7个月(6个月～3岁);管型PDA 15例,男6例、女9例,中位年龄18个月(11个月～5岁)。窗型PDA选择膜部VSD封堵器,管型PDA选择肌部VSD封堵器封堵;按照窗型PDA肺动脉端内径加3～6 mm、管型PDA肺动脉端内径加2～4 mm选择封堵器腰部大小。所有患儿均成功封堵,术后均无残余分流。术后24小时、1个月、3个月、6个月、12个月复查胸片提示封堵器位置良好。术后24小时、1个月、3个月、6个月、12个月降主动脉流速均较术前明显降低,差异有统计学意义(P0.05);术后左肺动脉流速较术前无变化,差异无统计学意义(P0.05)。结论使用VSD封堵器介入治疗特殊形状PDA是一种有效可行的治疗方法。     

先天性血管环99例病例系列报告

目的 探讨先天性血管环（CVR）的临床表现、诊断及预后的相关因素。方法 回顾性收集2006年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊CVR病例,从病史中截取CVR分型、临床表现、影像学检查和治疗信息;根据出我院时的预后分为存活组和死亡或放弃治疗组,行预后不良的危险因素分析。结果 99例CVR患儿进入本文分析。男55例,女44例,中位年龄7.3月龄。肺动脉吊带（PAS）51例,双主动脉弓（DAA）32例,右主动脉弓+左主动脉导管/韧带15例,左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉1例。入院时仅呼吸系统表现51例（51.5%）,仅心血管系统表现8例（8.1%）,仅消化系统表现2例（2.0%）,呼吸+心血管系统表现33例（33.3%）, 5例无临床症状。CVR+心内畸形64例（64.6%）,其中单纯房间隔缺损(ASD) 31例、室间隔缺损(VSD) 2例,ASD+VSD 9例,CVR+其他复杂心脏畸形22例。气管狭窄69例,食管狭窄14例,喉软骨发育不良10例,先天性支气管肺发育不良9例。超声心动图诊断CVR 54/99例（57.4%）,CT血管造影诊断CVR 87/95例（91.6%）,超声心动图或CT血管造影未诊断病例均通过CT血管造影或超声心动图诊断;26例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄;14/17例（82.3%）行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。手术治疗57例,其中死亡4例,术后脱机困难放弃治疗6例;内科治疗42例,1例死亡,10例脱机困难放弃治疗。死亡或放弃治疗患儿的PAS比例(17/21 vs 34/78)、年龄(6.2 vs 15.5月龄)及合并肺发育不良（6/21 vs 3/78）显著高于存活组。结论 超声心动图联合CTA检查可提高CVR诊断率;PAS、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的危险因素。     

膜周部室间隔缺损封堵术后Amplatzer封堵器塑形变化对近期疗效的影响

目的探讨膜周部室间隔缺损(perimembranous ventricular septal defect ,PMVSD)封堵术后Amplatzer封堵器(amplatzer asymmetric ventricular septal defect occluder ,AAVSDO)塑形变化对近期疗效的影响.方法共23例PMVSD患者接受Amplatzer封堵术,其中男10例,女13例.所有患者于术后即刻、72 h、6个月和1年行经胸超声心动图(transthoracic echocardiography examination ,TTE)及相同投照体位X线检查.TTE于左室长轴切面测定封堵器左侧盘上缘至主动脉瓣间距(L1).所采集的X线影像经计算机分析系统测量封堵器双盘上缘间距(L2)、下缘间距(L3)、封堵器厚度(L4)、封堵器双盘的直径(D1、D2)和封堵器双盘间夹角(α),以评价近期封堵疗效及可能产生的影响.结果 23例完成术后72 h及6个月随访,12例完成1年随访.术后6个月时L2、L4、α较术后72 h缩小而D1、D2增加(均P＜0.05),提示封堵器厚度变薄、剖面径(profile)减小;术后1年α较术后6个月进一步减小(P<0.05),封堵器双盘更接近平行,而其余指标的差异无显著意义(均P>0.05).L4与封堵器直径(r分别为0.47、0.33、0.39)和α(r分别为0.47、0.53、0.49)呈弱正相关,与D1(r分别为-0.27、-0.45、-0.29)呈弱的负相关.结论 Amplatzer封堵器置入患者体内后,封堵器厚度及剖面径随置入时间推移而逐渐减小,这种塑形变化于术后6个月最为显著,1年时达到稳定.近期随访显示这种变化是安全的,有利于提高完全封堵率.