家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

家族性慢性良性天疱疮一家系四例

先证者(Ⅲ9)女,52岁.因"躯体皱褶处反复红斑、水疱、糜烂近20年"就诊于我科门诊.患者20年前无明显诱因出现颈部瘙痒,起水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂;皮疹逐渐发展增多,渐累及面、耳后、乳房下、腹股沟、腋窝等皮肤皱褶处.     

新生儿皮肤再生不良1例报告

患儿女,出生后1d,因"左下肢皮肤缺损1d"于2007年3月28日人院.患儿出生后即发现左膝关节处鸡蛋大小大疱,左踝关节处乒乓球大小大疱,疱液澄清,周围散在小水疱,其余皮肤及指趾甲正常,出生后不久因摩擦患处,左膝关节及左踝关节处水疱壁破裂,露出鲜红糜烂面.     

九个家族性慢性良性天疱疮家系的临床和遗传特点分析

目的了解家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey disese,HHD)的临床表型和遗传学特点。方法对收集的9个HHD家系中患者的临床表型和遗传特点进行总结和分析。结果(1)HHD在家系中的传递符合常染色体显性遗传模式;(2)发病年龄多在20岁～30岁,好发于腹股沟、腋下、颈等部位;(3)临床表型特征为皮肤皱褶部位反复出现水疱和糜烂;(4)同一家系中不同患者的表现度不同;(5)少数患者可伴发尖锐湿疣、白癜风等皮肤病。结论HHD是一种具有高度外显率的常染色体显性遗传性皮肤病,临床表型以皮肤皱褶部位反复出现水疱和糜烂为特征,但不同患者表现度可存在差异。     

显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症一家系21例

显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症一家系２１例张庆瑞，宋芳吉，王景学，李炎夏先证者男，４６岁。出生后数日四肢伸侧、背部、臀部出现大小不等松弛性水疱，皮肤受摩擦部位易脱落，水疱破溃后显露出糜烂面，愈后留有棕红色瘢痕或皮肤萎缩斑。瘢痕基底上或皮损愈合处反...     

痒疹样大疱性表皮松解症一家系四代23例

先证者　女 ,14岁 ,出生时双下肢内侧皮肤大片缺失 ,双手指及双足趾甲下瘀血。其余部位皮肤轻度摩擦后易出现水疱、大疱 ,或皮肤脱落 ,水疱破溃后露出糜烂面。皮肤缺失及糜烂可自行愈合 ,留有萎缩性的瘢痕。随着年龄增长 ,水疱反复出现 ,多于四肢伸侧 ,但头面及粘膜部位均未累及。近几年 ,水疱糜烂较少出现 ,但四肢伸侧开始出现痒疹样的丘疹结节 ,瘙痒剧烈。无低热 ,无药物过敏史。查体 :智力正常 ,发育正常 ,体形偏瘦。心、肺、腹无阳性体征。皮肤所见 :以膝伸侧及踝外侧数个大小不等的糜烂面 ,尼氏征阴性。背部、臀部、四肢伸侧有棕红色或…     

寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮及有关大疱性皮肤病的免疫学

器官特异性自身免疫性疾病,包括寻常型天疱疮和大疱性类天疱疮等.这些疾病的特点,是在患者的皮肤损害处发生有高度特异性的自身免疫性反应.下表是收集这类大疱性皮肤病的组织学、超微结构及免疫荧光的检查资料.一、寻常型天疱疮寻常型天疱疮是一种损害皮肤与粘膜的疾病,以多处水疱和糜烂为特征性表现.虽     

营养不良性大疱性表皮松解症一家系

先证者 ( 5)　女 ,14岁。出生时表型正常。出生后 1个月足部发生水疱、大疱、糜烂 ,难以愈合。2～ 3岁时小腿发生皮损 ,后渐向上发展累及躯干 ,呈密集成簇的白色或近皮色丘疹 ,伴瘙痒 ,搔抓或磨擦可引起水疱、大疱、糜烂和红色疤痕。皮损持续存在难以愈合 ,一般夏季症状较重。严重时口腔粘膜可因喝开水或咀嚼引起大疱、糜烂。皮肤科检查 :一般情况良好 ,发育正常。头皮可见 2个大疱 ,如黄豆大小 ,未见粘膜损害。上胸部、上背部、腰腹部、小腿和足等可见许多散在或密集成片的近皮色丘疹或粟丘疹 ,表面稍微隆起、被覆银白色鳞屑 ,皮损中可挑出…     

原发性骨膜增生厚皮症一例

患者男,40岁,汉族.因"头面部长结节,四肢增粗、皮肤进行性增厚20年余"就诊.患者20年前无明显诱因头皮、额面部皮肤出现丘疹、结节,于当地以"痤疮"治疗,部分可好转,反复多次后形成瘢痕,皮肤逐渐增厚,出现明显皱褶及沟纹,皮肤油脂多.四肢粗大、肥厚样改变.症状进行性加重,2009年曾因眼睑皮肤增厚影响视力,行"上睑下垂矫正术".家族中无同类疾病,无其他遗传疾病病史.     

单纯型大疱性表皮松解症一家系4代16例

先证者 ( 1 1 )　男 ,36岁 ,出生时表型正常 ,7岁时足趾皮肤发生水疱、大疱 ,偶有糜烂 ,多于行走、压迫、摩擦后局部出现疼痛 ,于疼痛部位出现疱疹 ,无瘙痒 ,数日自愈 ,愈后不留色素沉着及瘢痕 ,反复发生。青春前期加重 ,至今症状无明显缓解。疱疹偶及双前臂、腕、肘关节处。夏季症状较重 ,冬季减轻。查体 :发育正常 ,一般情况良好 ,头面部、心、肺、腹及神经系统均未见异常。左足第二趾背可见直径 1.0 cm水疱 ,刺破见淡黄色清亮液体流出 ,疱疹周围皮肤色泽正常 ,甲床无粗糙、增厚及缺损 ,尼氏征阴性。皮损病理检查 :角化过度 ,大疱位于表皮…     

婴幼儿湿疹的中西医结合治疗

1 引言 婴幼儿湿疹(异位性皮炎)是3岁以下的婴幼儿常见的炎症性皮肤病,临床症状主要表现为剧烈瘙痒,反复发作伴有渗出的斑丘疹结痂等损害.祖国医学将本病称之为"四弯风"、"奶癣"、"胎敛疮",是因胎中蕴毒或饮食失调,脾失健运,内蕴湿热,外受风湿热邪所致,胎毒与风湿热邪相合,博于肌肤而起红斑、丘疹、水疱,热盛肉腐则见糜烂、流液,风盛则瘙痒不休.     

糜烂性胃炎和十二指肠炎的发病机制

观察糜烂性胃炎３９例和糜烂性十二指肠炎１３例共５２例,男２２例,女３０例,年龄１７～６１岁。胃多处糜烂１３例,一处糜烂２６例,伴胃溃疡２例,伴十二指肠溃疡１３例,伴胆囊切除术后综合征６例。十二指肠多处糜烂６例,一处糜烂７例,伴十二指肠溃疡５例。检测胃和十二指肠内压力,胃ｐＨ值,胃泌酸和粘液形成功能,胃液胆汁酸浓度;用聚合酶链反应检查幽门螺杆菌,用放射免疫法检测外周血Ｔ３、Ｔ４、促甲状腺激素、胰岛素、促胃液素和皮质醇水平。对照组是２０名年龄２０～４０岁健康人。检测结果和讨论：病人胃和十二指肠内压力…