104例儿童系统性红斑狼疮临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点。方法对2003年3月—2010年10月确诊的104例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果 104例患儿中男17例、女87例。首发症状以面部皮疹(71.2%)、发热(62.5%)、关节肿痛(60.5%)、肢端红斑(49.0%)多见;其中38例累及肾脏的病理分型为局灶增生型(Ⅲ,26.3%)、弥漫增生型(Ⅳ,57.1%)、膜型(Ⅴ,18.4%)。男性患儿发病初期,皮疹、血尿、蛋白尿、浆膜腔积液、肺间质改变、受累器官数、危重症病例数、疾病活动性指数(SLEDAI积分)等与女性患儿的差异有统计学意义(P均<0.05)。结论儿童SLE多发于青春期,女性多见。男性患儿发病年龄较女性早,临床症状重,器官受累多,肾脏受累突出,病情进展快。     

小儿系统性红斑狼疮113例临床分析

我们收集了近15年在我院及外院住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)病例113例,从发病、临床特点、实验室检查及治疗转归几方面对小儿SLE做一全面的回顾性分析。 1.临床资料 本组患儿女性多见,男:女=1∶4.13。年龄5～14岁,以10岁以上多见(占81％)。病程最短半个月,最长者12年。患儿起病急,首发症状各异,可以表现为发热(42.5％)、皮疹(13.3％)、淋巴结肿大(6.2％)、关节痛(15.9％)等全身症状,也可在病初即出现器官受累的症状.如头痛、抽搐(3.5％),尿少、浮肿(11.5％),腹痛、腹泻(4.4％)及出血点,瘀斑(2.7％)。临床     

国外儿科简讯

急性肾功能衰竭为儿童系统性红斑狼疮的最初表现作者报导两例系统性红斑狼疮(SLE)病儿,以肾功能衰竭为首发症状,这点虽未列入美国风湿病协会的有关诊断标准,但经特异性血清学及肾组织病理学检查均得到证实。如例2,12岁,中国女孩,水肿、少尿一周,否认肾病、皮疹、关节痛、发热及服药史。入院时体检:血压110/70mmHg,眶     

CD34+细胞移植治疗系统性红斑狼疮一例

患儿女 ,12岁 ,体重 34ｋｇ,因反复出现面部皮疹 5年余入院。患儿于 5年前因面部皮疹、发热及水肿住我院儿科 ,经检查确诊为系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ) ,并经肾穿刺活检为狼疮性肾炎。经环孢菌素Ａ治疗 ,皮疹消退 ,尿蛋白转阴 ,无水肿即出院 ,继续服环孢菌素Ａ维持治疗。次年再次出现发热、面部皮疹 ,给予泼尼松治疗 ,症状消失 ,回家继续服泼尼松、环孢菌素Ａ及雷公藤等维持治疗 ,病情时好时坏 ,常出现面部皮疹 ,以发热及阳光照射时明显 ,多次复查抗核抗体及狼疮细胞均为阳性。体检 :体…     

风湿病及结缔组织病

071065小儿系统性红斑狼疮诊断及治疗/曾华松∥中国小儿急救医学.-2006,13(6).-579~582071066儿童系统性红斑狼疮51例临床分析/熊小燕…∥广州医学院学报.-2006,34(5).-32~35结果:临床表现以肾损害(84.3%)、发热(70.6%)、皮疹(68.8%)、淋巴结肿大(41.2%)较常见。实验室检查以ANA(+)(92.0%)、补体降低(90.0%)、ESR升高(84.0%)、贫血(81.6%)较常见。病情活动性(sLEDAI积分)以轻度至中度活动为主。表2参10(原文摘要)071067过敏性紫癜患儿282例临床分析/陆晓琴…∥南通大学学报.-2006,26(6).-463,465对过敏性紫癜282患儿进行回顾性分析。结…     

发热皮疹低血压

小儿发热常会出现皮疹,初期患儿多无特异症状,明确诊断较为困难,应注意结合患儿的皮疹形态特征、发病季节及其他伴随症状、实验室检查等进行分析.如患儿为急性发热伴有皮疹,多为感染所致,如细菌感染所致的毒性红斑.病毒感染性传染病所致皮疹则更为多见,同时也应排陈药物疹的可能.     

儿童系统性红斑狼疮210例临床特点及随访研究北大核心CSCD

目的评价儿童系统性红斑狼疮(cSLE)的系统受累、转归等特征及随访情况,探究影响预后的因素。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日于首都医科大学附属北京儿童医院首次就诊的系统性红斑狼疮(SLE)患儿,回顾性收集临床表现、各受累系统评估、自身抗体、治疗调整及随访评估等病历资料。应用SPSS 21.0软件进行统计分析及绘图,采用Cox比例风险回归模型等进行影响因素分析。结果共纳入患儿210例,其中男37例,女173例,男女比例为1.0∶4.7;起病年龄为(121.39±30.44)个月。出现皮肤黏膜损害167例(79.5%)、血液系统损害137例(65.2%)、消化系统损害129例(61.4%)、肾脏损害123例(58.6%)、骨骼肌肉系统损害119例(56.7%)、神经系统损害71例(33.8%)、心脏损害68例(32.4%)、呼吸系统损害60例(28.6%)。就诊时90.95%(191/210)的患儿处在中度及以上的疾病活动度,随访1个月时,治疗有效率为76.92%(150/195),随访达1年时,为96.95%(159/164)。补体C3水平高为疾病缓解的保护性因素。糖皮质激素减量至5 mg及以下的患儿共42例,中位时间为40.5(36.0,42.0)个月,发病月龄小、无肾损害为糖皮质激素减停的保护性因素。结论cSLE好发于女性患儿,受累系统多、病情重,经过合理治疗和随访后可于1年后达到疾病缓解或好转。病初补体C3水平高的患儿经治疗后更易于疾病缓解,而发病月龄小、无肾损害的患儿更易于糖皮质激素减停。     

系统性红斑狼疮并发Ⅱ度房室传导阻滞1例

患儿女,14岁。因发热、关节痛、指(趾)端溃疡2个月,并心悸、面部红斑出现10天,抽搐1次,以系统性红斑狼疮(SLE)收入院。体检:体温37.8℃,脉搏140次,血压82/60mmHg。精神差,不能坐立、行走。手掌跖有斑片状红斑,指(趾)端发凉伴溃疡,指关节屈曲,甲床发绀,颧部蝶形红斑,骶尾部有3×4cm深在渍疡。心界略大,心率140次/分,第Ⅰ心音低钝,呈奔马律,未闻扩杂音及心包摩擦音。双肺散     

儿童狼疮性肾炎的性别和临床免疫学特征

目的探讨儿童狼疮性肾炎的性别、临床和免疫学特征。方法将71例女性，6例男性红斑狼疮患者的临床、血清免疫学指标和肾脏损害进行比较。结果女性红斑狼疮患者关节炎、白细胞减少比男性常见，而男性盘状红斑较常见，且肾损害比女性严重。结论红斑狼疮临床表现、血清免疫学特征及发病率与性别有关，但男性狼疮性肾炎预后可能较差。     

儿童期起病的男性系统性红斑狼疮患儿30例临床特征分析

目的　探讨儿童期起病男性系统性红斑狼疮（SLE）患儿临床特点及预后。方法　回顾性分析2011年1月至2016年10月于重庆医科大学附属儿童医院住院初诊为SLE的男性患儿临床资料及预后,与同期初诊女性SLE患儿进行比较。结果　SLE患儿男30例,女129例,中位随访时间45个月。男性患儿平均年龄11.57±2.78）岁,肝脾大为最常见首发表现（70.0%）,其次为皮肤黏膜表现、发热、淋巴结肿大、血液系统受累、肾脏受累,发生率均高于50%。其中肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡者发生率均高于女性（P＜0.05）。13例男性SLE患儿完成肾活检,Ⅳ型狼疮性肾炎发生率为76.9%,与女性患儿差异无统计学意义（P＞0.05）。男性患儿出现慢性肾脏病Ⅲ期及以上者高于女性患儿（P＜0.05）,2例死亡病例死因为肾功能衰竭。不同性别患儿存活率及并发症发生率差异无统计学意义（P＞0.05）。结论　男性SLE患儿首发表现肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡较女性患儿多见。男性SLE患儿远期更易发生严重的肾脏损害,且为男性SLE患儿死亡的主要原因。     

12岁女孩反复腹痛、呕吐伴三酰甘油升高、抗核抗体阳性北大核心CSCD

患儿为12岁2个月的青少年女性,反复腹痛、呕吐2年余,关节痛3个月,诊断为复发性急性胰腺炎,多次入院治疗,胰腺炎原因不明。实验室检查发现空腹血清三酰甘油多次显著升高,免疫球蛋白升高、抗核抗体阳性,予对症支持治疗后症状好转。3个月前患儿出现四肢关节肿痛伴活动障碍,检查发现蛋白尿、血尿,抗双链DNA抗体阳性,进一步肾脏穿刺检查,病理及冷冻切片免疫荧光提示弥漫性狼疮性肾炎(Ⅳ型)。最终诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎Ⅳ型、复发性急性胰腺炎。胰腺炎高度可疑与系统性红斑狼疮有关。予硫酸羟氯喹、甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺治疗,四肢关节肿痛症状改善。后改为醋酸泼尼松片口服,定期予以环磷酰胺冲击治疗及贝利优单克隆抗体泵注等治疗,目前关节疼痛好转,仍有蛋白尿及血尿。临床上需要警惕以胰腺炎为首发表现的系统性红斑狼疮,对不明原因胰腺炎需进行相关免疫学指标检查,密切监测其他系统的症状,以免延误诊断。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):917-922]     

表现重度肾病变的混合性结缔组织病1例

混合性结缔组织病(MCTD)是1972年 Sharp等提出的。该病具有系统性红斑狼疮(SLE)、全身性硬皮病(PSS)、多发性皮肌炎(PMDM)的部分临床表现,抗核糖核蛋白(RNP)抗体升高。该症在小儿约有40%发生肾病变,本文报道1例合并重度肾病变的 MCTD。病例女、15岁。10岁发病,关节痛,雷诺征,发热伴颜面红斑,按 SLE 治疗。12岁时复发,抗 RNP 抗体阴性,肌张力低下,诊断 MCTD,接受     

长春市小儿手足口病临床特点及病原学分析

目的 了解长春市儿童医院2009至2010年住院的手足口病(hand foot and mouth disease,HFMD)患儿的临床表现及病原情况.方法 采集2009年5月至2010年11月在长春市儿童医院就诊的HFMD患儿1 862例的临床资料及患儿粪便和咽拭子标本,用RT-PCR方法对1 514份粪便标本进行肠道病毒71犁(enterovirus 71,EV71)和柯萨奇病毒A16型(Coxsackie virus A16,CoxA16)扩增,用人横纹肌肉瘤细胞对530份咽拭子标本进行病毒分离.结果 HFMD住院数2009年687人次,2010年1 175人次;其中重患率2009年6.26％( 43/687),2010年为16.51％( 194/1 175).季节分布:2009年6月及2010年6、7、8月为发病高峰月份.性别分布男1 241例,女621例.发病平均年龄(28.32±15.22)个月.城乡分布为1∶1.05.临床表现:100％出现皮疹;就诊时首发症状发热55.69％(1 037/1 862)、神经系统症状6.07％ (113/1 862)、呕吐1.41％ (26/1 862).病程中出现心肌损伤547例(29.41％),神经系统并发症548例(29.43％),呼吸系统并发症82例(4.39％).病毒分离阳性166例,阳性率31.32％.2009年EV71检出率9.62％,CoxA16检出率10.57％:2010年EV71检出率32.52％,CoxA 16检出率39.53％.结论 小儿HFMD发病数2010年较2009年增多,重患率亦增高;在夏秋季对发热患儿应注意HFMD;HFMD可引起消化系统、呼吸系统、循环系统、神经系统等多器官损害,重症患儿以神经系统损害为主;HFMD病原呈现多样性,以EV71和CoxA16为主,重患多数为EV71感染.     

不同性别系统性红斑狼疮患儿的临床特征及随访比较

目的 对不同性别系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特征及随访情况进行比较。方法 回顾性分析2008~2018年确诊为SLE的≤14岁患儿79例（男18例,女61例）的临床资料,对男女儿童首发及主要临床症状、器官/系统损害情况、相关实验室指标、随访情况等进行对比研究。结果 首发症状及非首发症状中,男童组以发热发生率最高,女童组以面部红斑发生率最高。男童更易出现肾脏和血液系统的损害（P < 0.05）,其中蛋白尿发生率较女童明显升高（P < 0.05）。女童更易出现关节痛（P < 0.05）。两组抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体C3、红细胞沉降率的异常率均很高（>80%,P > 0.05）。男童组的疾病活动度在首次就诊及随访至第9年时高于女童组（P < 0.05）。随访结果显示（随访时间1个月至10年）,在男童组中,3例失访,1例死亡,7例病情控制良好,但均需口服较大剂量激素或免疫抑制控制病情,2例发展为慢性肾功能衰竭,1例出现狼疮脑病。女童组中,3例失访,5例死亡,34例病情控制良好,其中口服醋酸泼尼松10 mg以下维持的有5例,停药1年的1例,停药2年的2例;4例出现狼疮脑病;1例在患病后第7年出现抑郁焦虑状态并有自杀倾向;2例出现视力下降、视物模糊、绿视;1例在服用激素第3年出现双侧股骨头缺血坏死。结论 不同性别SLE患儿的临床特征、部分实验室指标及预后存在差异。男性SLE患儿可能起病更重,更易发生肾脏及血液系统损害,且远期预后可能更差。女性SLE患儿可能更易累及关节。     

系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征临床报道并文献复习

目的：提高对系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征的认识。方法报道1例系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征，并复习2002年以来文献报道的17例，总结其临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果共18例患儿，临床特征主要包括发热（占94％），肝肿大（占39％），脾肿大（占50％），皮疹（占44％），淋巴结肿大（占39％），关节痛（占22％），肾损害（占67％），神经系统异常（占28％），心脏受累4例（占22％）。实验室检查示血细胞减少，其中全血细胞减少（占67％），血铁蛋白升高（占100％），肝功能异常（占83％），其中乳酸脱氢酶升高（占67％），抗核抗体升高（占83％），纤维蛋白原下降（占36％），C3水平降低（占63％），血甘油三酯升高（占60％），骨髓细胞学检查示噬血现象（占94％）。确诊患者都接受了大剂量皮质激素、免疫抑制剂和大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗。18例中有1例死亡，1例放弃治疗，其余预后良好。结论系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征是一种少见但有潜在致命性的疾病，临床主要特征是发热、肝脾肿大、血细胞减少。在临床工作中应提高认识，及时诊治。     

小儿系统性红斑狼疮9例诊治体会

约20％的系统性红斑狼疮患者在儿童期发病,现将我科于1985～1993年收治的9例分析如下。 临床资料,女8例,男1例;年龄:4～6岁2例,10～12岁7例。初诊确诊3例,误诊6例。发病到内脏受损时间均在6个月以内,肾为最早损害的内脏。9例均有1个月以上的不规则发热,全部有明显的皮损且表现多样化,面部盘状狼疮伴四肢或胸部青斑皮疹2例,四肢末端溃疡脱皮1例,双下肢紫癜样皮     

系统性红斑狼疮7例误诊分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,由于各系统或脏器受累的先后及程度不同,临床表现各异,极易造成误诊。我们从1983年至1995年共诊治了10例儿童系统性红斑狼疮。除3例起病以发热、面部红斑、日光性皮炎和关节疼痛同时存在予以诊断外,其余7例均有不同时间误诊史,现将误诊病例分析如下。     

儿童再发过敏性紫癜39例临床分析

目的 探讨儿童再发过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)的临床特点.方法 总结广东省中山市博爱医院儿科2007年12月至2011年12月39例再发HSP患儿的临床及随访资料,对再发HSP发病特点、临床表现、复发危险因素、治疗及预后等方面进行回顾性分析.结果 再发情况:研究期间住院的HSP患儿共有275例,其中再发HSP 39例,再发率为14.18％(39/275),再发者平均年龄(7.10±2.48)岁;非再发者236例,平均年龄(6.05±2.63)岁,两者比较差异有统计学意义(P =0.0274).再发发生时间:最短1个月,最长1年.再发的临床表现:皮疹首发多见,其次为腹痛,较少出现关节症状.再发诱因:感染是HSP再发的主要诱因(41.02％),多见于幽门螺旋杆菌及链球菌感染;食物过敏也是HSP再发因素之一.再发者合并肾损害情况:再发HSP的患儿中,51.28％(20/39)合并肾脏损害,非再发HSP合并肾脏损害发生率16.1％ (38/236),两者比较差异有统计学意义(P=0.0002).20例再发HSP肾损害者中,孤立性血尿8例,血尿及蛋白尿12例.12例进行了肾活检,病理分级:Ⅱa级7例(58.33％),Ⅲa级5例(41.67％).非再发HSP合并肾脏损害16例进行了肾活检,病理分级:Ⅰ级2例(12.5％),Ⅱa级8例(50.0％),Ⅲa级6例(37.5％).治疗及预后:19例未合并肾损害者经过治疗均治愈,包括3例血液灌流者均无肾损害发生;20例肾损害者16例治愈,4例在随访中,无终末期肾功能衰竭发生.结论 再发HSP临床表现以皮疹多见,但肾损害发生率高于非再发者.感染是再发HSP的第1位诱因.严重HSP患者血液灌流治疗可能预防肾损害发生.     

小儿隐球菌病8例临床分析

我院于 1990～ 1999年共收治 8例隐球菌病患儿 ,均经脑脊液墨汁染色或(和 )真菌培养 ,皮疹印片及淋巴结活检找到新型隐球菌确诊。现报告分析如下。一般资料 :本组 8例 ,男性 6例 ,女性 2例 ,年龄 1岁 9个月至 12岁 ,亚急性起病 5例 ,慢性起病 3例 ,有基础疾病 5例 (白血病化疗后、结核病、肾病综合征长期服激素、化脓性感染大剂量抗生素治疗后、中度营养不良各 1例 )。临床表现 :病程 2周至 8个月 ,首发症状 :发热、头痛 6例 ;皮疹、淋巴结肿大、肝脾大 2例。累及中枢神经系统6例 ,累及肺、肝、脾、淋巴结、皮肤、胸膜 2例。临床诊断单纯隐…     

儿童线状IgA大疱性皮肤病1例

患儿女 ,5岁。因全身皮肤水疱疹半年余 ,加重 1个月于 1999年 4月 15日入院。患儿于半年前无明显诱因出现面部及前胸部数个风团样皮疹 ,伴瘙痒 ,很快转变为疱样皮损 ,继之破溃、结痂 ,此后沿结痂周边又起新的水疱 ,渐波及至会阴、双下肢及踝关节周围。不伴发热等感染中毒症状 ,曾就诊于多家医院 ,分别静滴“红霉素、维生素C、病毒唑”等治疗数天 ,症状无明显改善 ,且近 1个月来加重而来我院就诊。体检及辅助检查 :T3 6 8℃ ,精神好。下颌、会阴、双小腿及踝关节周围可见不同时期的皮疹 ,皮疹呈红斑、水疱、溃疡、结痂等。红斑如蚕豆大、中…