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IgG4相关性硬化性胆管炎:肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病
作者姓名:刘乔飞  刘卫  洪涛  张宁  曲强  何小东
作者单位:中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院基本外科, 北京 100730
摘    要:IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IRD)是一类近10余年逐渐被认识的以血清IgG4升高、席纹状纤维化以及大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的多器官和系统受累的自身免疫性疾病。胆道是IRD常受累的器官之一。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis, IRSC)是IRD在胆道的临床表现形式。IRSC多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC对激素敏感, 预后良好, 合并恶性肿瘤罕见, 绝大多数无需手术治疗, 但近几年笔者临床工作中仍不时见到因"胆管扩张、梗阻性黄疸"行手术治疗, 术后病理证实为IRSC的病例, 回顾这些病例的诊治过程, 鲜有术前考虑IRSC的情况。临床上也可见到术前因血清IgG4升高, 起初误诊为IRSC, 错过最佳手术时机, 而术后病理证实为胆管癌的病例。故加强对IRSC的宣讲, 特别是加深肝胆胰外科医生对IRSC的认识具有重要临床意义。

关 键 词:IgG4相关性疾病   IgG4相关性硬化性胆管炎   胆胰恶性肿瘤   梗阻性黄疸
收稿时间:2017-08-04
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